Lege Artis Medicinae

Diagnosztikus nehézségek adolescens lymphomás betegünknél

MAGYARI Ferenc, RAJNAI Hajnalka, BARNA Sándor, MILTÉNYI Zsófia, VÁRÓCZY László, CSOMOR Judit, UDVARDY Miklós, ILLÉS Árpád

2014. ÁPRILIS 20.

Lege Artis Medicinae - 2014;24(04)

Esetismertetés

BEVEZETÉS - A diffúz nagy B-sejtes nem- Hodgkin-lymphoma és a klasszikus Hodgkin-lymphoma (DLBCL-HL) közötti átmeneti típusú lymphoma egy ritka, sajátságos klinikai, morfológiai és immunfenotípussal rendelkező, korábban a szürkezónalymphomák csoportjába sorolt DLBCL altípus. ESETISMERTETÉS - 2011 decemberében a 17 éves fiúnál bal oldali inguinalis nyirokcsomó- biopszia szövettani vizsgálata során kevert sejtes altípusú Hodgkin-lymphomát véleményeztek. Stádiummegállapító vizsgálatok alapján IV/BXS stádiumú, kedvezőtlen prognózisú betegség igazolódott. Tekintettel a szokatlanul kiterjedt, extranodalis és bulky manifesztációjú megbetegedésre, a hisztológia újra áttekintését javasoltuk. 2012 januárjában fél ciklus ABVD hatására B-tünetei megszűntek, fizikális vizsgálat alapján nodalis regressziót észleltünk. A szövettani minta revíziója DLBCLHL átmeneti típusú lymphomát igazolt, emiatt R-CHOP-14-kezelésre váltottunk. Három ciklust követően végzett 18FDGPET/ CT alapján komplett metabolikus re - misszió (KMR) alakult ki. További négy ciklus R-CHOP-14 után az újra elvégzett staging vizsgálatok 18FDG-PET/CT-n KMR-t véleményeztek, de a hasban nagyméretű, PET-negatív residuum maradt vissza. Tekin - tettel erre és az igen agresszív, kiterjedt átmeneti típusú lymphomára, autológ HSCT-t terveztünk. 2012 augusztusában RDHAP- mobilizációt követően sikeres CD34+ őssejtgyűjtés történt, majd szeptemberben R-BEAM kondicionálást követően autológ-HSCT-t végeztünk. A poszttranszplantációs 18FDG-PET/CT alapján további morfológiai regresszió észlelhető, alapbetegségre utaló tünete nincs, 15 hónapja komplett remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - Esetünk jól példázza, hogy nem típusos klinikai kép, a betegség általában megszokottól eltérő viselkedése esetén érdemes újragondolni az esetet, revideálni a (szövettani) diagnózist, amely a klinikus és patológus szoros együtt - működését igényli.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A dongaláb kezelése Ponseti-módszerrel

KISS Sándor, TEREBESSY Tamás, HORVÁTH Nikoletta, DOMOS Gyula, GRESITS Orsolya, SZŐKE György

BEVEZETÉS - A veleszületett dongaláb súlyos fejlődési rendellenesség, kezelés nélkül a beteg a külső lábélen tud csak járni, a talp az ellenoldal felé fordul. A fiatal életkorban (általában egyhetesen) elkezdett redressziós gipszeléssel, majd a féléves kor körül elvégzett kiterjedt műtéttel (Achilles-ín-hosszabbítás, felső és alsó ugróízületi capsulotomia) többnyire jó eredményt tudtunk elérni. Ezen a gyakorlaton alapjaiban változtatott az Ignacio Ponseti tapasztalatai alapján leírt módszer, mely mind a gipszelési technikát módo - sította, mind a műtéti beavatkozást radikálisan megváltoztatta. Közlemé nyünkben a Ponseti-módszerrel szerzett tapasztalatainkat ismertetjük, és egyben szeretnénk felhívni a figyelmet egy kevésbé invazív lehetőségre. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A Ponsetitechnika lényege, hogy a talonavicularis ízület repozícióját tekinti a legfontosabb lépésnek, és ennek eléréséhez a lábat más módon korrigálja, mint a korábban végzett gyakorlat során tettük. A 8-10 hetes redressziót követően percutan teljes achillotomiát végez, majd újabb három hétig rögzíti a lábat. Ezt követően fél évig egész napra, ezt követően éjszakára ortézisben rögzíti a végtagot. Intézetünkben ezzel a módszerrel 171 dongalábat (45 egyoldali, 126 kétoldali; 84 jobb, 87 bal; 25 lány, 83 fiú) kezeltünk 2007 és 2012 között. Az eredményeket a dongalábak értékelésére jelenleg széles körben használt Piranipontrendszer segítségével értékeltük. EREDMÉNYEK - Az eredményeket a redressziós kezelés végén, majd a percutan achillotomiát követően értékeltük. Az eredmények a kezelés megkezdésekor 4,54± 1,30, majd 1,85±0,97, végül 0,59±0,45 pontértékeket mutattak. A bokaízületek átlagos extenziója 23±12 fokot ért el. KÖVETKEZTETÉSEK - Saját tapasztalataink megerősítik a szakmai irodalomban közölt jó eredményeket, mely alapján a veleszületett dongaláb kezelésére a korábbi gyakorlatnál kevésbé invazív Ponseti-módszer ajánlható primer kezelésként.

Lege Artis Medicinae

Humán bázis-bolus inzulinkezelési rendszerről analógra váltás, a klinikus szemével

KIS János Tibor

A 2-es típusú cukorbetegek kezelése során a korai inzulinkezelés bevezetése javítja a β-sejt-funkciót, lassítja a betegség progreszszióját és hosszú távon is eredményesen javítja a glykaemiás értékeket. Ezekben az esetekben is a bázis-bolus inzulinkezelési rendszerrel érhetőek el a legszigorúbb glykaemiás célértékek. Továbbá a normoglykaemiára való törekvés lassítja leginkább a krónikus szövődmények kialakulását. Speciális feladatot jelent a humán inzulinnal történő bázis-bolus kezelési rendszer váltása analóg inzulinokra. A szerző egy eset kapcsán mutatja be a gyakorlati, klinikai tudnivalókat a váltással kapcsolatban.

Lege Artis Medicinae

A gyógyító környezet: A pszichiátriai intézménykertek fejlesztésének tájépítészeti vonatkozásai

VEISZ Adrienn, ILLYÉS Zsuzsa

Kutatások szerint az embert körülvevő környezet jelentős hatással van az egyén közérzetére, jólétérzetére és befolyásolhatja egészségi állapotát. A tágas, jól fenntartott, egészséges növényzettel dúsan borított területnek már a látványa is erősítheti az emberi szervezetet, így a betegek számára is előnyös lehet a gyógyulás elősegítése szempontjából. Tanulmányunk célja egyfelől, hogy a gyógyító kertekkel és terápiás kertekkel kapcsolatos nemzetközi irodalmakat, külföldi tapasztalatokat összegyűjt - sük. A másik célunk pedig, hogy bemutassuk az elméleti alapok megvalósíthatóságának lehetőségeit egy választott intézménykert részletes vizsgálatával, értékelésével és koncepciótervének elkészítésével. A pszichiátriai otthonkert tervezésében általánosan használható tervezési irányelveket is megfogalmaztunk. A kutatással az Európai Unió egyik fontos célkitűzéséhez, az esélyegyenlőség megteremtéséhez kívántunk hozzájárulni.

Lege Artis Medicinae

Toulouse-Lautrec világa - Litográfiák a Szépművészeti Múzeumban

NAGY Zsuzsanna

Henri de Toulouse-Lautrec (1864-1901) születésének 150. évfordulója alkalmából nyíló kiállítás a Szépművészeti Múzeum Grafikai Gyűjteményéből mutat be gazdag válogatást.

Lege Artis Medicinae

Az inzulin felfedezésének kultúrtörténete

FELKAI Péter

Időszámításunk kezdete előtt 1500 évvel, I. Imhotep uralkodásának 9. évében, az ősi Egyiptomban keletkezett az egyik legrégebbi orvosi könyv, az Ebers-papirusz.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétől és érdeklődésétől függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

Az anaerob baktériumok szerepe az agyi tályogokban: irodalmi összefoglaló

URBÁN Edit, GAJDÁCS Márió

Az agytályog még napjainkban is potenciálisan súlyos következményekkel járó, életveszélyes betegség, ami jelentős diagnosztikus kihívást jelent nemcsak az idegsebészeknek, mikrobiológusoknak, de a neurológusoknak, pszichiátereknek, infektológusoknak, sürgősségi és intenzív osztályok orvosainak is – hiszen a gyakran láztalan, szisztémás infekció jeleit nem mutató beteg panaszai, tünetei hátterében az etiológia sokszor lassan tisztázódik. Az agyi tályog etiológiája általában polimikrobiális, leggyakrabban különféle aerob és obligát anaerob bakté­riumokkal. Minden infektív ágens kiváltotta kórképben a lehetséges kórokozók számbavételével kell tevékeny­ségünket megtervezni. Az agyi tályogok anaerob etioló­­-giá­jára vonatkozó epidemiológiai tanulmányok gyakran jelentek meg az 1960-as és 1980-as évek között, manapság azonban erről a témáról nagyon kevés aktuális publikáció áll rendelkezésre. Az anaerob baktériumok szerepe a kórképben nagyon sokáig feltehetőleg aluldiagnosztizált volt, mivel sok laboratórium nem rendelkezett az anaerob baktériumok számára is megfelelő laboratóriumi felkészültséggel. A jelen összefoglaló közlemény célja az elérhető szakirodalom összefoglalása az obligát anaerob baktériumok agytályogokra vonatkozó etiológiájára vonatkozóan, beleértve ezek gyakoriságát és a jelenlegi terápiás ajánlásokat.