Klinikum

Biológiai terápia 3 hónapos életkorban

GARAN Diana, CONSTANTIN Tamás

2013. DECEMBER 21.

Esetismertetés: 3 hónapos csecsemőt ismeretlen eredetű láz (FUO) és négyvégtagi keringési zavar miatt utalták klinikánkra. Fizikális statusában a kézujjak, lábujjak változó mértékű, jól demarkált cyanosisa és később necrosisa, hámlás szerepelt. Széleskörű képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok során sem infektív, sem malignus eredet, sem szisztémás autoimmun betegség egyéb szervi manifesztációja nem volt igazolható. Immunszerológiai vizsgálatok erős ANA-pozitivitást igazoltak.

Differenciáldiagnózis során felmerülő atípusos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumait nem teljesítette, ismételt IVIg-re rezisztensnek bizonyult a betegsége. A súlyos, fokozódó keringészavarral járó bőrtünetek (fekélyek, necrosisok) és elhúzódó láz hátterében leginkább infantilis cutan polyarteritis nodosa (PAN) merült fel. A végtagok fenyegető amputációja gyors, agresszív immunszuppresszív majd biológiai terápiát (nagydózisú szteroidlökés, cyclophosphamid, majd TNF-α-gátló infliximab), keringésjavító (pentoxifillin, majd PGI2 analóg – Iloprost) kezelést tett szükségessé. Négy hónapos aktív kezelést követően a betegség remisszióba került, a végtagjok maradványtünet nélkül gyógyultak.

Összességében a korai csecsemőkorban megjelenő autoimmun betegségek, köztük a cutan infantilis PAN különösen ritka. Esetünkben a gyorsan bevezetett biológiai terápia eredményezett sikeres gyógyulást. Tudomásunk szerint Magyarországon még nem alkalmaztak csecsemőkorban biológiai terápiát, de esetünk arra is felhívja a figyelmet, hogy válogatott esetekben a vasculitisek kezelésében is helye lehet a biológiai terápiának.

Dr. Garan Diana, Dr. Constantin Tamás
Semmelweis Egyetem, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Reumatológia Részleg

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A rovat további cikkei

Klinikum

Az inzulinrezisztencia gyógyszeres kezelése

Az inzulinrezisztencia több betegség, szindróma pathogenezisében részt vesz, ezek közül a legfontosabb a metabolikus szindróma, a 2-es típusú cukorbetegség, a polycystás ovarium szindróma

Klinikum

A bél-agy-tengely újabb összefüggései

Gyulladásos bélbetegség esetén több mint duplájára nő a demencia kockázata; IBD-ben szenvedőknél 7 évvel korábban kezdődik az elbutulás.

Klinikum

A poszt-akut Covid-19-beteg ellátása a háziorvosi praxisban

A Covid-19-betegek 10%-a tapasztal elhúzódó gyógyulást. Holisztikus támogatással, pihenéssel, tüneti kezeléssel és az aktivitás fokozatos növelésével legtöbbjük spontán, bár lassan gyógyul. Az új, perzisztens vagy progresszív respiratorikus, kardiális vagy neurológiai tünetek specialista bevonását igényelhetik.

Klinikum

A hyperuricaemia diétás vonatkozásai

MEZEI Zsuzsanna

A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.

Klinikum

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

POLGÁR Anna

A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.

Kapcsolódó anyagok

Klinikum

Diffúzan növekvő nyaki zsírtömeg

Hírvilág

Hasnyálmirigyrák - az alattomos gyilkos Meghalt Patrick Swayze

Orvosai tavaly diagnosztizálták Patrick Swayze betegségét. A kezeléseknek köszönhetően talpra állt, és hónapokig forgatta a "The Beast" c. új televíziós sorozatot. Önéletrajzi könyvet készült írni közösen feleségével.

Klinikum

A bél-agy-tengely újabb összefüggései

Gyulladásos bélbetegség esetén több mint duplájára nő a demencia kockázata; IBD-ben szenvedőknél 7 évvel korábban kezdődik az elbutulás.

Hírvilág

Valóban „egészségesebb” a patikai só? - Tények, tévhitek és ellentmondások a nátrium-kloriddal kapcsolatban

TAKÁCS Gábor, FITTLER András, BOTZ Lajos

Több mint egy éve indították útjára az interneten és különböző fórumokon azt a figyelmeztető hírt, hogy az étkezésre szánt konyhasó kálium-kloriddal kevert, dúsított, sőt akár 100%-ban csak azt tartalmazza. A hírközlő(k) és/vagy annak terjesztői még azt is kihangsúlyozták, összeesküvés elméletekhez illően, hogy ennek következtében a magyar lakosság tudtán és akaratán kívül nátriumszegény diétára van „fogva”. Még azt is megkockáztatták, hogy szerintük egy gyalázatos biológiai népirtásról van szó, hiszen csökken az „egészséges NaCl” bevitel és nő a szervezet számára igen „ártalmas KCl” fogyasztása. Ezáltal -írták embertársaik megsegítésére- számtalan betegségnek lehetünk áldozatai, sőt a krónikus bajainkból éppen ezért nem tudunk meggyógyulni (nemzőképtelenség, allergia, vesebetegség, magas vérnyomás).