Klinikum

Biológiai terápia 3 hónapos életkorban

GARAN Diana, CONSTANTIN Tamás

2013. DECEMBER 21.

Szöveg nagyítása:

-
+

Esetismertetés: 3 hónapos csecsemőt ismeretlen eredetű láz (FUO) és négyvégtagi keringési zavar miatt utalták klinikánkra. Fizikális statusában a kézujjak, lábujjak változó mértékű, jól demarkált cyanosisa és később necrosisa, hámlás szerepelt. Széleskörű képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok során sem infektív, sem malignus eredet, sem szisztémás autoimmun betegség egyéb szervi manifesztációja nem volt igazolható. Immunszerológiai vizsgálatok erős ANA-pozitivitást igazoltak. Differenciáldiagnózis során felmerülő atípusos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumait nem teljesítette, ismételt IVIg-re rezisztensnek bizonyult a betegsége. A súlyos, fokozódó keringészavarral járó bőrtünetek (fekélyek, necrosisok) és elhúzódó láz hátterében leginkább infantilis cutan polyarteritis nodosa (PAN) merült fel. A végtagok fenyegető amputációja gyors, agresszív immunszuppresszív majd biológiai terápiát (nagydózisú szteroidlökés, cyclophosphamid, majd TNF-α-gátló infliximab), keringésjavító (pentoxifillin, majd PGI2 analóg – Iloprost) kezelést tett szükségessé. Négy hónapos aktív kezelést követően a betegség remisszióba került, a végtagjok maradványtünet nélkül gyógyultak. Összességében a korai csecsemőkorban megjelenő autoimmun betegségek, köztük a cutan infantilis PAN különösen ritka. Esetünkben a gyorsan bevezetett biológiai terápia eredményezett sikeres gyógyulást. Tudomásunk szerint Magyarországon még nem alkalmaztak csecsemőkorban biológiai terápiát, de esetünk arra is felhívja a figyelmet, hogy válogatott esetekben a vasculitisek kezelésében is helye lehet a biológiai terápiának. Dr. Garan Diana, Dr. Constantin Tamás Semmelweis Egyetem, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Reumatológia Részleg

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A rovat további cikkei

Klinikum

Az inzulinrezisztencia gyógyszeres kezelése

Az inzulinrezisztencia több betegség, szindróma pathogenezisében részt vesz, ezek közül a legfontosabb a metabolikus szindróma, a 2-es típusú cukorbetegség, a polycystás ovarium szindróma

Klinikum

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

POLGÁR Anna

A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.

Klinikum

A hyperuricaemia diétás vonatkozásai

MEZEI Zsuzsanna

A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.

Klinikum

A biológiai terápia leépítésének tapasztalatai rheumatoid arthritisben - A Figyelő 2015;2

ROJKOVICH Bernadette

Rheumatoid arthritisben (RA) a krónikus progresszív ízületi gyulladás krónikus fájdalomhoz, az ízületek destrukciójához, funkciókárosodáshoz, a komorbiditások révén élethosszcsökkenéshez vezet. A krónikus gyulladás minél korábbi megfékezése javítja a betegség hosszú távú lefolyását, az ízületi károsodások kialakulását.

Klinikum

A bél-agy-tengely újabb összefüggései

Gyulladásos bélbetegség esetén több mint duplájára nő a demencia kockázata; IBD-ben szenvedőknél 7 évvel korábban kezdődik az elbutulás.

Kapcsolódó anyagok

Klinikum

Csökkentett dózisú szisztémás thrombolysis masszív tüdőembóliában

A tüdőembolia potenciálisan életveszélyes kórkép, mely korai diagnózist és terápiát igényel. A thrombolyticus terápia gyakran alkalmazott masszív tüdőembóliával jelentkező betegek esetében.

Gondolat

Citius, altius, fortius? – Sándor Judit bioetikus írása

SÁNDOR Judit

Nem tartom etikusnak, hogy az egész világ egy sportoló biológiai tulajdonságait, egészségügyi adatait firtatja, és a sportolót a napi találgatások alapján bélyegzi meg – írja Sándor Judit bioetikus.

Ember és környezet

Egyelőre nem kell félnünk a szúnyogoktól

HUN-REN MKH eLitMed

Több ezer befogott példány genetikai szűrése alapján a hazánkban megjelent fajok nem fertőzöttek a nyugat-nílusi láz, a chikungunya, a dengue és a zika vírusával sem.

Hírvilág

Rejtett női autizmust jelezhet az anorexia – nagyszabású vizsgálat indul szeptemberben

HUN-REN MKH eLitMed

Az autizmus diagnosztizálására eddig használt mérőeszközök nem elég szenzitívek a nőket érintő rendellenességek felfedésére. Ebben, valamint a személyre szabott terápia megvalósításában is segíthet a HUN-REN TTK kutatása.

Klinikum

Az onkológiai terápia alkalmazása idős betegek esetében

HARISI Revekka

Az idős daganatos betegek onkológiai kezelése során kiemelten fontos a fiziológiás változások, a tünetek, a panaszok és a társbetegségek figyelembevétele. A daganat okozta panaszokat és tüneteket a komorbiditási tényezők sokszor elfedhetik, ami gyakran késleltetett diagnózishoz vezet. Ebben az életkorban a reszekábilis daganat is sokszor a beteg státusza miatt inoperábilissá válik, továbbá műthetőség esetén a betegek korával nő a szövődmények aránya és a halálozás gyakorisága.