Klinikum

Biológiai terápia 3 hónapos életkorban

GARAN Diana, CONSTANTIN Tamás

2013. DECEMBER 21.

Esetismertetés: 3 hónapos csecsemőt ismeretlen eredetű láz (FUO) és négyvégtagi keringési zavar miatt utalták klinikánkra. Fizikális statusában a kézujjak, lábujjak változó mértékű, jól demarkált cyanosisa és később necrosisa, hámlás szerepelt. Széleskörű képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok során sem infektív, sem malignus eredet, sem szisztémás autoimmun betegség egyéb szervi manifesztációja nem volt igazolható. Immunszerológiai vizsgálatok erős ANA-pozitivitást igazoltak.

Differenciáldiagnózis során felmerülő atípusos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumait nem teljesítette, ismételt IVIg-re rezisztensnek bizonyult a betegsége. A súlyos, fokozódó keringészavarral járó bőrtünetek (fekélyek, necrosisok) és elhúzódó láz hátterében leginkább infantilis cutan polyarteritis nodosa (PAN) merült fel. A végtagok fenyegető amputációja gyors, agresszív immunszuppresszív majd biológiai terápiát (nagydózisú szteroidlökés, cyclophosphamid, majd TNF-α-gátló infliximab), keringésjavító (pentoxifillin, majd PGI2 analóg – Iloprost) kezelést tett szükségessé. Négy hónapos aktív kezelést követően a betegség remisszióba került, a végtagjok maradványtünet nélkül gyógyultak.

Összességében a korai csecsemőkorban megjelenő autoimmun betegségek, köztük a cutan infantilis PAN különösen ritka. Esetünkben a gyorsan bevezetett biológiai terápia eredményezett sikeres gyógyulást. Tudomásunk szerint Magyarországon még nem alkalmaztak csecsemőkorban biológiai terápiát, de esetünk arra is felhívja a figyelmet, hogy válogatott esetekben a vasculitisek kezelésében is helye lehet a biológiai terápiának.

elotte-utana kepek


Dr. Garan Diana, Dr. Constantin Tamás
Semmelweis Egyetem, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Reumatológia Részleg

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A rovat további cikkei

Klinikum

Az inzulinrezisztencia gyógyszeres kezelése

Az inzulinrezisztencia több betegség, szindróma pathogenezisében részt vesz, ezek közül a legfontosabb a metabolikus szindróma, a 2-es típusú cukorbetegség, a polycystás ovarium szindróma

Klinikum

A hyperuricaemia diétás vonatkozásai

MEZEI Zsuzsanna

A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.

Klinikum

Reumatológiai gyulladásos megbetegedések és családtervezés – a reumatológus szemével - A Figyelő 2017;1

SEVCIC Krisztina

Klinikai vizsgálatok igazolják, hogy az RA-s nőknek kevesebb gyermekük születik, illetve gyakoribb köztük a gyermektelenség, különösen, ha fiatal életkorban (30 éves kor előtt) diagnosztizálják betegségüket, illetve ha a diagnózis felállításakor még nincs gyermekük.

Klinikum

Újabb ismeretek a spondylarthritisek patogeneziséről - A Figyelő 2016;1

KOVÁCS LÁSZLÓ

A spondylarthritisek (SpA-k) patogenezisének központi helyszíne a számtalan kisebb-nagyobb enthesis, ahol mechanikai stressz és szisztémás IL23-túltermelődés következtében aktiválódnak az enthesis szövetéhez kötött speciális, Th17 fenotípusú rezidens T-sejtek. A szisztémás IL23 fő forrása a vastagbél, a betegség fő genetikai kóroki tényezője, a HLA-B27 molekula pedig a szintézisének végső lépései során fellépő kóros sejtélettani reakció révén váltja ki macrophagokban az IL23 túltermelődését.

Klinikum

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

POLGÁR Anna

A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.

Kapcsolódó anyagok

Klinikum

Diffúzan növekvő nyaki zsírtömeg

Hírvilág

Valóban „egészségesebb” a patikai só? - Tények, tévhitek és ellentmondások a nátrium-kloriddal kapcsolatban

TAKÁCS Gábor, FITTLER András, BOTZ Lajos

Több mint egy éve indították útjára az interneten és különböző fórumokon azt a figyelmeztető hírt, hogy az étkezésre szánt konyhasó kálium-kloriddal kevert, dúsított, sőt akár 100%-ban csak azt tartalmazza. A hírközlő(k) és/vagy annak terjesztői még azt is kihangsúlyozták, összeesküvés elméletekhez illően, hogy ennek következtében a magyar lakosság tudtán és akaratán kívül nátriumszegény diétára van „fogva”. Még azt is megkockáztatták, hogy szerintük egy gyalázatos biológiai népirtásról van szó, hiszen csökken az „egészséges NaCl” bevitel és nő a szervezet számára igen „ártalmas KCl” fogyasztása. Ezáltal -írták embertársaik megsegítésére- számtalan betegségnek lehetünk áldozatai, sőt a krónikus bajainkból éppen ezért nem tudunk meggyógyulni (nemzőképtelenség, allergia, vesebetegség, magas vérnyomás).

Hírvilág

Magyar világszenzáció! - Megvan a cukorbetegség gyógyszere?

Magyar szer hozhat áttörést a felnőttkori cukorbetegség gyógyításában. A tablettákat már embereken tesztelik. A nemzetközi kutatók is az antibiotikumhoz hasonló áttörésről beszélnek. A kész gyógyszer négy év múlva kerülhet a piacra.

Agykutatás

A stroke új kezelése

Kutatók egy új terápiás eljárást ismertettek, mellyel csökkenthetőek az agyi infartus okozta károsodások, az elhalt idegek újra növekedhetnek, a kiesett működések helyreállhatnak. Ráadásul az eddigiekkel szemben „a terápia hosszú idővel a stroke után is hatékony” - állítja Gwendolyn Kartje, a cikk első szerzője.