Ideggyógyászati Szemle

Occlusiv hydrocephalus a IV. agykamra arachnoidealis cystája miatt (angol nyelven)

SZŰCS Anna, VÁRADY Péter, PESTALITY Péter, FABÓ Dániel, LALIT Narula, KENÉZ József

2008. JANUÁR 22.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(01-02)

IV. kamrai arachnoidealis cysta okozta occlusiv hydrocephalus esetéről számolunk be. A fiatal nő lassan fokozódó panaszait és tüneteit - koncentráció- és memóriazavarok, nyomott hangulat, szédülés, ízérzés- és étvágycsökkenés, progresszív fejfájás - átmenetileg önálló depresszió tüneteinek vélték. Ezért hónapokig antidepresszív gyógyszeres és pszichoterápiás kezelésben részesült; végül pszichiátriai osztályra utalták. Itt tisztázódott, hogy az - ekkorra - gyorsan fokozódó tünetek - fejfájás, járászavar, hányás - hátterében a IV. kamra ismeretlen eredetű elzáródása állt. A tovább romló tünetegyüttes miatt akut idegsebészeti beavatkozás vált szükségessé. A műtét során hatalmas, a IV. kamrát kitöltő, az MR-felvételeken nem azonosítható cystát találtak - falainak reszekciója teljes gyógyuláshoz vezetett. Az aspecifikus panaszok és tünetek alapján felmerülő depresszió esetleges organikus eredetének tisztázásához és az alternatív lehetőségek felismeréséhez célszerű végigjárni a differenciáldiagnosztikai utakat.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A mintaváltás-ingerléssel kiváltott elektroretinogram és a látókérgi kiváltott válasz együttes használata a neurooftalmológiai gyakorlatban

BENEDEK Krisztina, PÁLFFY Andrea, BENCSIK Krisztina, FEJES Imre, RAJDA Cecília, TUBOLY Gábor, LISZLI Péter

Célkitűzés - A szerzők áttekintik a mintázott elektroretinogram (PERG) és a mintázott látókérgi kiváltott válasz (VEP) vizsgálatok alkalmazásának hatékonyságát a neurooftalmológiai diagnosztikában. Mondanivalójuk illusztrálására elemzik az elektrofiziológiai laboratóriumukba egy naptári év alatt látóideg károsodásának gyanújával küldött 231 esetüket. Módszerek - Roland készülék (Wiesbaden, Németország) RETIport programját használták a PERG- és VEP-vizsgálatokra. Eljárásukban az International Society for Clinical Electrophysiology of Vision ajánlásaihoz tartották magukat. Eredmények - A betegek elektrofiziológiai regisztrátumaiban nyert adatok, különös hangsúllyal a PERG és VEP összehasonlításából megbecsülhető retinocorticalis időre és a PERG-regisztrátumok N35/P50 és P50/N90 amplitúdóinak összehasonlítására, nagymértékben elősegítették a diagnózis, illetve prognózis megállapítását. Következtetések - Irodalmi és saját adataik alapján a szerzők ajánlják a PERG- és VEP-vizsgálatok kombinált alkalmazását a neurooftalmológiai betegek látóidegfunkciójának felmérésére.

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágnesesrezonancia-vizsgálatok a neurológiában (angol nyelven)

AUER Tibor, SCHWARCZ Attila, HORVÁTH Réka A., BARSI Péter, JANSZKY József

A funkcionális MR (fMR) egyre növekvő szerepet kap a neurológiai betegségek kivizsgálásában. Összefoglalónkban az fMR szerepét tárgyaljuk a leggyakoribb kórképekben. Mivel az fMR megbízható és reprodukálható vizsgálóeljárás, az utóbbi időben az epilepszia műtét előtti kivizsgálásának alapvető eszközévé vált az elokvens területek és az epilepsziás góc viszonyának meghatározásában. Előzetes adatok alapján a memóriaaktivált fMR képes előre jelezni az epilepsziaműtét utáni memóriaproblémákat. Beszédaktivált fMR a féltekei dominancia meghatározásának leggyakrabban használt eszköze. Az agy látás- és mozgásközpontjai rutinszerűen meghatározhatók fMR segítségével, amely lényegesen megkönnyíti az epilepsziasebészeti kivizsgálást. Az fMR EEG-vel kombinálva ígéretes új diagnosztikai eljárás lehet mind az epileptológiában, mind az alvásmedicinában. Az fMR hasznos vizsgálóeljárás a veszélyeztetett, de menthető agyi területek meghatározásában akut cerebrovascularis eseményt követően. Az fMR prognosztikai jelentőségű a stroke hosszú távú funkcionális kimenetelében és rehabilitációjában. fMR segítségével a látás, motoros és memóriarendszerek adaptív reorganizációját láthatjuk tünetmentes relapszusremisszió kórformájú sclerosis multiplexben (SM). Kiterjedtebb reorganizációt látunk szekunder progresszív SMben. Ez felveti annak a lehetőségét, hogy az SM különböző formái és stádiumai a reorganizáció különböző formáinak és stádiumának felelnek meg: az SM akkor kezd progrediálni, amikor az agyban kimerültek az adaptív reorganizációs mechanizmusok. Az fMR még a morfológiai eltérések előtt jelezheti a kezdődő Alzheimer-kórt. Egyes vizsgálatok eredményei szerint az fMR segítségével követhetjük a dementia kezelésének hatékonyságát. Az fMR segítségével nyomon követhetjük a Parkinson-kór gyógyszeres és funkcionális idegsebészeti terápiáját, és segít a terápiás hatás megértésében.

Ideggyógyászati Szemle

Dementiával járó kórképek gyakorisága az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet hároméves neuropatológiai anyagában

KOVÁCS Gábor Géza, KŐVÁRI Viktor, NAGY Zoltán

Háttér - A dementia az idősödő társadalomban egyre jelentősebb problémává válik. A dementiák diagnózisa kóreredet szempontjából bizonytalan lehet. Erre a neuropatológiai vizsgálatok adnak támpontot. A vizsgált betegek életkora, a nők és férfiak aránya befolyásolhatja a különböző tanulmányokban jelentett kórképgyakoriságot. Anyag és módszer - Három év anyagában végeztük el a klinikailag dementia diagnózissal kiírt, egymást követő 156 beteg neuropatológiai vizsgálatát. Kórszövettani kritériumok alapján meghatároztuk a legfontosabb, dementiát okozó kórállapotok gyakoriságát. A relatív gyakoriságot életkor és nem szerint is elemeztük. Eredmények -A leggyakoribb diagnózis az Alzheimer-kór (57,7%), illetve a vascularis dementia (43%) volt, kevesebbszer fordult elő diffúz Lewy-test-betegség (15,4%), argyrophil grain betegség (12,1%), frontotemporalis dementia valamelyik formája (5,7%), illetve egyéb kórképek (4,5%). Az utóbbiak közé soroltuk a prionbetegségeket, az alkoholos encephalopathiát és a hippocampussclerosist. Gyakori a kevert patológia megjelenése, hiszen a diffúz Lewy-test-betegség 41,6%-ában, illetve a vascularis dementiaesetek 49,2%-ában szerepelt Alzheimer-kór. Ritka a kórképek izolált megjelenése: Alzheimer-kór: 26,3%, vascularis dementia: 17,3%, diffúz Lewy-test-betegség: 5,1%, argyrophil grain dementia: 2,5%. A nők aránya a 75 évesnél idősebb Alzheimer-kóros esetekben (p <0,02), míg a férfiak aránya a 75 évesnél fiatalabb vascularis dementia esetekben (p <0,05) nagyobb. Következtetések - Neuropatológiai vizsgálaton alapuló tanulmányunk eredményei alapján a vizsgált beteganyagban nagy a neurodegeneratív dementiák aránya, azonban a vascularis patológia gyakran befolyásolja a klinikai képet.

Ideggyógyászati Szemle

Rajna Péter: Öregedő agy - Idősödő elme - Örökifjú (?) lélek Budapest: MultiArt Kiadó; 2007.

KOPP Mária

Rajna Péter kötete üdítő kivétel az öregkorról, öregedésről szóló irodalomban. Már a címe is fontos szemléletváltást jelez: a lélek maradhat örökifjú az öregedő szervezetben és az idősödő elme ellenére. Végig az a szemlélet jellemzi az írást, amit legszívesebben a meghosszabbodott életévek forradalmának neveznék, bár nem használja ezt a kifejezést.

Ideggyógyászati Szemle

A lokális agyi véráramlás mérésének mérföldkövei Történeti visszatekintés

NYÁRY István

Az agy lokális véráramlása mérésének másfél százados történetét vázolja fel a tanulmány. A mából visszatekintve töretlennek tűnik a gondolati és technikai fejlődés ívelése, amely együttesen eredményezte a mai állapotot, amikor a lokális véráramlás és metabolizmus in vivo térképezésével megjeleníthetjük az agy működésének locusait és azok kapcsolatát. Az előrehaladás folyamatából kiemelendő két elméleti sarokpont: Adolf Fick munkássága, amely a kvantitatív mérések kezdetét jelentette és Seymour Kety modellje, amely a mai fejlett technikák áramlástérképeinek alapját képezi. A számos kutató sorában, akik hozzájárultak ehhez a nagy ívű fejlődéshez, két hazai tudós nevét kell megemlítenünk: Sántha Kálmánét, aki a lokális véráramlás folyamatos, kvalitatív mérésében szerzett érdemeket és Pásztor Emilét, akinek nevéhez kapcsolódik ugyancsak a lokális véráramlás kvantitatív mérésének széles körben elterjedt egyik módszere.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Hypertonia és Nephrologia

Covid-19 és a vese

PATÓ Éva, DEÁK György

A Covid-19-pandémia a kínai Wuhanból indult 2019 decemberében. A fertôzés nemcsak a tüdôt, hanem más szerveket, így a vesét is megbetegíti. A Covid-19-fertôzés és a vese kapcsolata kétirányú. Egyfelôl a Covid-19-fertôzés az esetek felében-háromnegyedében vesekárosodást okozhat, amelynek következményei proteinuria, haematuria és akut veseelégtelenség lehetnek. Az akut veseelégtelenség etiológiája multifaktoriális. Kiemelt szerepe van a vírus által okozott direkt proximális tubulussejt-károsodásnak, a szepszis által okozott hemodinamikai zavarnak, a citokinviharnak és a hypercoagulabilitásnak. A vírus a proximális tubulusok, illetve podocyták ACE-2-receptorához kötôdve hatol be a sejtbe, majd a vírus a lysosomákban szaporodik, és károsítja a sejteket. A szövettani képet az akut tubularis necrosis és az akut interstitialis nephritis jellemzi. Kritikus állapotú betegekben az akut veseelégtelenség a mortalitás meghatározó prediktora. Másfelôl a krónikus vesebetegek, külö nö sen a vesetranszplantált vagy dialíziske zelésben részesülôk esetében, gyengült im munvédekezésük következtében, je lentôsen fokozott mind a megfertôzôdés, mind a mortalitás rizikója. Hemo dia lizáltak ese té ben a kis csoportos mentôszállítás és a közös térben történô kezelés miatt a fertôzés futótûzként terjedhet. Vesepótló kezelésben részesülô, Covid-19-fertôzött betegek mortalitási rátája 20-35%-os. Elengedhetetlenek a preventív, korlátozó intézkedések és a fertô zöt tek (kohorsz) izolációja a tömeges in fekció elkerülése érdekében. Magyarországon min den fertôzött dializált vagy transzplantált beteget fel kell venni a kijelölt járványosztályra.

Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

Korábban és hatékonyabban: a mély agyi stimuláció szerepe a munkaképesség megőrzésében

DELI Gabriella, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, BOSNYÁK Edit, KOVÁCS Norbert

Bevezetés – A közelmúltban publikált „EarlyStim” vizsgálat igazolta, hogy a Parkinson-kórban jelentkező korai fluktuáció miatt elvégzett mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) jelentősebb mértékben javítja az életminőséget és csökkenti a motoros tünetek súlyosságát, illetve hatékonyabban szolgálja a szociális helyzet megőrzését is, mint az optimális gyógyszeres kezelés önmagában. Betegeink anyagának retrospektív analízisével arra kerestük a választ, hogy a megfelelő időben elvégzett DBS-kezelés hozzájárult-e a munkaképesség megőrzéséhez. Módszertan – A vizsgálat során 39 olyan, 60 év alatti Parkinson-kóros beteg anyagát dolgoztuk fel, akik a Pécsi Tudományegyetemen subthalamicus DBS-kezelésben részesültek, és akiknél legalább kétéves nyomon követés állt rendelkezésünkre. A betegeket két csoportba soroltuk – az aktív munkát végzők csoportjába (Munka+ csoport, n=15) és az aktív munkát nem végzők csoportjába (Munka– csoport, n=24). A motoros tünetek súlyosságát (UPDRS), az életminőséget (EQ-5D) és az aktív munkavégzés tényét hasonlítottuk össze a mûtétet követő 1. és 2. évben. Eredmények – A DBS-kezelés hatására mind a két csoportban közel 50%-os tüneti javulást értünk el, azonban az aktív munkát végző betegek csoportjában az életminőség szignifikáns mértékben kedvezőbbnek bizonyult. Azon betegek döntő része, akik a mûtét elvégzésekor aktív munkát végeztek, a kétéves követési periódust követően is aktívan dolgoztak (12/15, 80%). Azonban a munkaképességüket már elvesztett betegek közül csak kevesen (1/24, 4,2%) tértek vissza az aktív munka világába (p<0,01, McNemar-teszt). Következtetés – Annak ellenére, hogy retrospektív vizsgálatunk alapján csak korlátozott mértékû következtetéseket vonhatunk le, eredményeink az EarlyStim vizsgálat konklú-ziójával összhangban arra utalnak, hogy a megfelelő időben elvégzett mély agyi stimulációs kezelés hozzájárulhat a betegeink munkaképességének megőrzéséhez.