Ideggyógyászati Szemle

A Binswanger-betegség tünettana, kórszövettana és elkülönítése

KOVÁCS Tibor, SZIRMAI Imre, PAPP Mátyás

2005. MÁRCIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(03-04)

A Binswanger-betegség patológiai szempontból az U rostokat megkímélõ subcorticalis periventricularis leukoencephalopathia. Vezetõ klinikai tünetei az exekutív funkciók zavara, dementia, járászavar, incontinentia, kedélyzavarok és pseudobulbaris paresis. A Binswangerbetegség oka tisztázatlan. Feltételezik a distalis periventricularis határzóna ischaemiás-hypoxiás károsodásait, amelyeket a medullaris arteriák sclerosisa, elongációja, a perivascularis terek tágulata és hypotensio, csökkent agyi perfúzió magyarázhat. Tünetei átfedéseket mutatnak a normális agykamrai nyomású hydrocephalusszal, a vascularis parkinsonizmussal és gyakran az Alzheimer-kórral is. A Binswanger-betegség diagnosztikai feltétele a képalkotó vizsgálatokkal ábrázolható leukoaraiosis, amely azonban nem azonos a Binswanger-betegséggel. A normális agykamrai nyomású hydrocephalustól az elkülönítést nehezíti, hogy söntbeültetés után vagy lumbalpunctiót követõen a Binswanger-betegség tünetei is javulhatnak. Valószínű, hogy a fent felsorolt betegségek között számos átmeneti forma és átfedés létezik, amelyek közös patomechanizmusában az egyik tényezõ a liquorkeringés zavara lehet.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság primer prevenciós programja - I. rész A tartásjavító mozgásanyag elméleti alapja

GARDI Zsuzsa, FESZTHAMMER Artúrné, DARABOSNÉ Tim Irma, TÓTHNÉ Steinhausz Viktória, SOMHEGYI Annamária, VARGA Péter Pál

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság prevenciós programjának tartásjavító mozgásanyaga a gerinc biomechanikailag helyes használatának tudatosítását és automatizálását célozza. A biomechanikailag helyes testtartás dinamikus egyensúlyi állapot, alapja a medence helyes középállása, valamint az izomegyensúly. A medence helyes középállása esetén oldalnézetben a spina iliaca anterior superior és az os pubis medialis felsõ pontja függõleges vonalat alkot (vagyis a frontális síkban helyezkedik el). A medence ezen középállása esetén a test oldalnézeti, képzeletbeli súlyvonala a II-V. ágyéki csigolya testén és a II-V. nyaki csigolya testén halad át. A testtartásért felelõs izmok egyensúlya esetén az izmok ereje és nyújthatósága megfelelõ a gravitációval szembeni, szinte állandó munkára. Statikus vagy dinamikus túl- vagy alulterhelés esetén a zsugorodásra hajlamos izmok rövidülnek, a gyengülésre hajlamos izmok megnyúlnak, és így már nem képesek a megfelelõ működésre. Mivel az izomegyensúlyban számos olyan izom és izomrész dolgozik, amely a testnevelés és sport megszokott mozgásaiban nem vesz részt kellõen, ezért a Magyar Gerincgyógyászati Társaság tartásjavító mozgásanyagának ki kellett terjednie ezen ritkán használt izmok célzott nyújtására és erõsítésére is. A mozgásanyag a testtartásért felelõs izmokat nyújtja és erõsíti az izomegyensúly kialakítása és fenntartása érdekében; 12 tesztgyakorlat köré épül, amelyek felmérik a testtartásért felelõs izmok erejét és nyújthatóságát. Aki mind a 12 gyakorlatot hibátlanul képes elvégezni, annak az izomegyensúlya rendben van. A már gyermekkorban is folyamatosan ható mozgásszegény, ülõ életmód okozta károsodás ellensúlyozása érdekében a mozgásanyagot az iskolai (és lehetõleg óvodai) testnevelés részeként a tanulóéveken át rendszeresen kell végeztetni minden tanulóval.

Ideggyógyászati Szemle

Vécsei-Komoly (szerk.): Sclerosis multiplex

HARCOS Péter

E 190, számozott oldalt tartalmazó könyvnek 18 szerzõje van: Barsi Péter, Bencsik Krisztina, Beniczky Sándor, Csépány Tünde, Guseo András, Jakab Gábor, Jófejű Etelka, Kenéz József, Klivényi Péter, Komoly Sámuel, Mátyás Klotild, Oláh Rita, Rajda Cecília, Rózsa Csilla, Seres Erika, Solymosi Diana, Varga Edina, Vécsei László. A tájékozódást decimális beosztású tartalomjegyzék, a rövidítések jegyzéke és tárgymutató segíti. Minden fejezethez külön irodalomjegyzék kapcsolódik. A mondanivaló megértését 15 táblázat és 46 ábra szolgálja. Sajnos, az ábrák nyomdai színvonala sok kívánnivalót hagy maga után. (Vö. a címlapon és a szövegben szereplõ elektroforézisképeket!)

Ideggyógyászati Szemle

A szupplementer szenzomotoros rohamok tünettana, kóreredete és műtéti kezelhetõsége, illusztratív esetismertetésekkel

HALÁSZ Péter, JUHOS Vera, ERÕSS Loránd, TÓTH Szabolcs, BALOGH Attila, GYÖRGY Ilona, BARSI Péter, KELEMEN Anna, BARCS Gábor

Az utóbbi évtizedben az epilepsziasebészet fejlõdése nyomán egyre több ismeretet szerezhettünk a Penfield és munkatársai által az 1950-es évek elején leírt szupplementer motoros área mozgásszabályozásban játszott szerepérõl és az áreát bevonó epilepsziás rohamok jellegzetességeirõl. A hazai ideggyógyászati szakirodalomban ezzel a kérdéskörrel - neurofiziológiai és gyakorlati klinikai jelentõsége ellenére - alig foglalkoztak. A szerzõk a „Kooperatív Epilepsziasebészeti Program” keretében végzett invazív műtét elõtti kivizsgálás és sebészeti kezelés során saját tapasztalatokat szerezve vállalkoztak arra, hogy a szupplementer motoros área elektrofiziológiai és mozgásszervezésbeli sajátságait, valamint az itt keletkezõ, illetve az ebbe a területbe vezetõdõ epilepsziás rohamok tüneteit összefoglalják. A rohamok kiinduló területének és terjedési útjainak megismeréséhez szükséges multidiszciplináris kivizsgálás logikáját és algoritmusait, valamint a sebészeti megoldás lehetõségeit esetismertetésekkel illusztrálva mutatják be.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex összetett funkcionális index alkalmazhatóságának vizsgálata Debrecenben

MEZEI Zsolt, BERECZKI Dániel, CSIBA László, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés - A sclerosis multiplex összetett funkcionális index (Multiple Sclerosis Functional Composite, MSFC) számítása a Nemzetközi Sclerosis Multiplex Társaság által ajánlott új vizsgálati módszer, amely három klinikai dimenzió mérésén alapul: a járás (timed walk test, TWT), a kézügyesség (9 hole peg test, 9HPT) és a kognitív funkció (paced auditory serial addition test, PASAT) vizsgálatán. Az összetevõk számértéke, a Z érték jellemzi a betegek teljesítményét. Az index alkalmazása a rutingyakorlatban még nem terjedt el. Betegek és módszer - A szerzõk vizsgálatukban a módszer klinikai alkalmazhatóságát értékelték: a Debreceni Egyetem, Orvostudományi és Egészségügyi Centrum, Neurológiai Klinika neuroimmunológiai szakrendelésén egy 17 fõbõl álló, járóképes, relapszáló-remittáló típusú sclerosis multiplexben szenvedõ betegcsoportban (átlag±szórás: életkor: 37,4±10,8 év, betegségtartam: 5,5±4,9 év, EDSS: 2,7±1,4) összehasonlították az MSFC értékét a gyakorlatban használt kiterjesztett rokkantsági skála (Expanded Disability Status Scale, EDSS) pontszámával, valamint a betegek által kitöltött életminõségi tesztek eredményeivel. Tizenöt beteg immunmoduláns kezelésben részesült (béta-interferon, illetve glatiramer-acetát). A kontrollvizsgálatok alkalmával - 0, 3, 6, 9, 12 és 18 hónap múlva - a sclerosis multiplex összetett funkcionális index és a kiterjesztett rokkantsági skála értékeit, valamint a betegek által félévente kitöltött, szubjektív életminõségtesztek eredményeit értékelték. Eredmények - A klinikai összefüggés markáns volt a rokkantságot tükrözõ EDSS és az MSFC között (Spearmanféle korrelációs teszttel a hat idõpontban p=0,03, 0,004, 0,002, 0,004, 0,0008, 0,002; R=-0,54, -0,66, -0,68, -0,65, -0,73, -0,69), ez az eredmény a szakirodalmi adatokkal egyezik. A változást az MSFC-skála érzékenyebben jelezte. A két skálán mért változás mértéke csak 18 hónap után korrelált (p<0,005, R=-0,65). A kéz funkciójának vizsgálata a 9HPT teszttel volt a legérzékenyebb a progresszió elõrevetítésében. Nem volt kapcsolat az életminõségi tesztek és bármely másik módszer eredményei között. Következtetés - A vizsgálat egyszerű kivitelezése miatt a mindennapi gyakorlatban is alkalmas a betegek neurológiai tüneteinek követésére.

Ideggyógyászati Szemle

A pszichotrauma kognitív feldolgozása és az orvosi pszichoterápia

POGÁNY Judit

Apszichotraumával foglalkozó pszichopatológiai és -terápiás iskolák vizsgálata a trauma emocionális következményeire és a traumafeldolgozás szabályaira irányul. Legalább három érv szól a pszichotraumával való foglalkozás mellett: 1. a társadalmat érintõ erõszakos cselekmények elõfordulásának növekedése és széles körű publicitása, 2. a trauma fogalmának kiszélesedése és tágabb értelmezése, 3. a trauma felfogása és magyarázata a kognitív tudományok szempontjából. Jelen összefoglaló e két utóbbival foglalkozik részletesebben.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Cheyne–stokes-légzés egy vascularis encephalopathiában szenvedő fiatal felnőtt betegben – szükséges-e a kezelés?]

HUBATSCH Mihaela, ENGLERT Harald, WAGNER Ulrich

[A Cheyne–Stokes-légzés az alvásvizsgálatok során ritkán előforduló légzészavar, ami visszatérő központi alvási apnoéval és „crescendo-decrescendo” jellegû légzési térfogattal jellemezhető. Leggyakrabban súlyos szívelégtelenségben szenvedő és stroke-os betegekben fordul elő. A közleményben egy fiatal férfi esetét mutatjuk be, akinél magas vérnyomással összefüggően hirtelen fellépő epilepszia alakult ki, aminek hátterében leukoencephalopathia igazolódott. A közleményben részletezzük a differenciáldiagnózis szempontjait, továbbá a kórjóslat és a terápia várható eredményeit. Az eset különlegessége, hogy a vascularis encephalopathia fiatal életkorban alakult ki, olyan betegben, akinél genetikai betegség nem igazolódott és akinél korábban magas vérnyomás nem volt ismert. Mivel esetünkben a vascularis encephalopathia kialakulásának mechanizmusa nem ismert és a neurológiai betegségekben kialakuló Cheyne–Stokes-légzés kezelésének formáját és hasznát illetően nincs elegendő bizonyíték, legjobb megoldásként a beteg éjszakai oxigénterápiában részesült és rendszeres orvosi ellenőrzés alatt áll. ]

Lege Artis Medicinae

Dementiák farmakoterápiája

PÁKÁSKI Magdolna, KÁLMÁN János

A dementiával járó kórállapotok terápiája a kognitív tünetek és a funkcionális képesség javítását, a progresszió lassítását, továbbá a viselkedési és pszichés tünetek enyhítését célozza, mivel a jelenleg elérhető farma­koterápiák nem képesek visszafordítani a dementiák hátterében álló patológiai folyamatot. A leggyakoribb kórformák az Alz­hei­mer-kór és a vascularis dementia. A szer­­zők áttekintik ezen dementiaformák ma­gyar­országi viszonyokra adaptált terápiás irányelveit. Az acetilkolinészteráz-gátlók kép­viselik az első vonalbeli gyógyszeres kezelési lehetőséget enyhe és középsúlyos Alz­heimer-kórban, míg a glutamát N-metil-D-aszpartát-antagonista memantint középsúlyos és súlyos stádiumú Alzheimer-kórban alkalmazzák. Az enyhébb stádiumokban a terápia kiegészülhet nootropikumok alkalmazásával is. A progressziólassító gyógyszereknek nemcsak kognitív tünetekre gyakorolt hatása van, hanem a viselkedési és pszichés tüneteket is kedvezően befolyásolják. A dementia súlyosságától és a viselkedési és pszichés tünetek meglététől függően ezek a farmakonok monoterápiában vagy kombinációban is javasolhatók. A vi­sel­kedési és pszichés tünetek további enyhítésére számos nem farmakológiai módszer ismert, jelenleg azonban hatékonyságuk még nem bizonyított. Az agitáció, agresszió mérséklésére antipszichotikumok adása lehet indokolt. Az antipszichotikumok mellékhatásprofilját figyelembe véve tiaprid, risperidon vagy ezek hatástalansága esetén haloperidol adása jöhet számításba.

Lege Artis Medicinae

Az angiotenzinreceptorblokkolók idegrendszeri hatásai hypertoniában és dementiában

KOVÁCS Tibor

A renin-angiotenzin rendszer (RAS) a hypertonia kialakulásának és kezelésének szempontjából is az egyik legfontosabb mechanizmus. Elemei nagyrészt az idegrendszerben is megtalálhatók. A RAS gátlásán alapszik az angiotenzinkonvertáz-gátló és az angiotenzinreceptor-blokkoló (ARB) antihipertenzívumok hatása. Az ARB-k az agyban különleges szerepet tölthetnek be, mivel nem csökkentik az angiotenzin képződését, csak az AT1-receptoron kifejtett káros hatásait blokkolják, ugyanakkor lehetővé teszik az AT2-receptorokon mediált kedvező effektusok kialakulását. A hypertonia az agyi érbetegségek legfontosabb kockázati tényezője, emellett a kognitív funkciókat is kedvezőtlenül befolyásolja. Kezelésének idegrendszeri következményei is lehetnek, mely az ARB-k esetében az antihipertenzív hatástól függetlenül is kialakuló kedvező hatásokat jelenthetnek a stroke és a dementia kialakulásának szempontjából.

Ideggyógyászati Szemle

Korai Mentális Teszt: az enyhe kognitív zavar szűrõtesztjének fejlesztése

KÁLMÁN János, PÁKÁSKI Magdolna, HOFFMANN Ildikó, DRÓTOS Gergely, DARVAS Gyöngyi, BODA Krisztina, BENCSIK Tamás, GYIMESI Alíz, GULYÁS Zsófia, BÁLINT Magdolna, SZATLÓCZKI Gréta, PAPP Edina

Háttér és célkitűzés - Az enyhe kognitív zavar (EKZ) olyan heterogén szindróma, amely dementia prodroma állapotnak tekinthető és elsősorban az Alzheimer-kór korai felismerése szempontjából van jelentősége. A Korai Mentális Teszt (KMT) fejlesztésével célunk olyan EKZ-szűrőteszt kidolgozása, mely beilleszthető a háziorvosi praxisba. A jelen tanulmányunkban azt mutatjuk be, hogy a KMT 6.2 változata milyen mértékben alkalmas az EKZ kiszűrésére. Módszerek - A vizsgálatban 55 évesnél idősebb, a Mini- Mental Teszten (MMT) legalább 20 pontot elért személyek vettek részt (n=132, 95 nő, 37 férfi). Az átlagéletkor 69,2 év (SD=6,59), az átlagos iskolai végzettség 11,17 év (SD=3,86) volt. A pszichometriai vizsgálat MMT, ADAS-Cog és KMT 6.2 tesztvizsgálatokból állt. Minden statisztikai elemzést az SPSS 17.0 programmal végeztünk. Eredmények - A KMT 6.2 változata esetén az optimális 3,45-os döntési pont mellett kiegyensúlyozott szenzitivitás (69,2%) és specificitás (68,7%) -értékeket kapunk, valamint 68,9%-os pontosságot. A belső konzisztenciát mérő Cronbach-α a KMT 6.2 esetében 0,677, mely a saját mintánkban kapott ADAS-Cog-eredménynél magasabb (0,446). A KMT 6.2 összpontszámok és az életkor között gyenge negatív korreláció figyelhető meg (rs=-0,25, p=0,003). Az iskolai évek száma gyengén korrelál a KMT 6.2 összpontszámokkal (rs=0,31, p<0,001). A részfeladatok közül kettő, az ismételt késleltetett visszahívás és a betűfluencia motoros disztraktoros feladattal teljesít szignifikánsan jobban a véletlen becslésnél az EKZ és az egészséges csoport (EKNT) elkülönítésében. Következtetés - A KMT 6.2 változata gyorsan és egyszerűen alkalmazható, érzékenységi mutatói az MMT-hez hasonlóak, a teszt azonban további fejlesztéseket igényel.

Ideggyógyászati Szemle

Az angiotenzinreceptor-blokkolók hatása agyi érbetegségekben és dementiában: Bónusz a vérnyomáscsökkentésen túl

KOVÁCS Tibor

A hypertonia és a dementia egyaránt gyakori betegség (illetve szindróma), emellett mindkettő incidenciája nő az életkorral, illetve a hypertonia fokozza a kognitív károsodás kockázatát is, míg a hypertonia kezelése (az antihipertenzív szerek használata) csökkenti azt. A hypertonia az agyi érbetegségek legfontosabb kockázati tényezője is. A renin-an - giotenzin rendszer (RAS) a hypertonia kialakulásában különleges szerepet játszik, emellett a leggyakoribb dementiaforma, az Alzheimer-kór patogenezisében is érintett. A RAS gátlásán alapszik az angiotenzinkonvertáz (ACE) -gátló és az angiotenzinreceptor-blokkoló (ARB) antihipertenzívumok hatása is. Az ARB-k azonban nem csökkentik az angiotenzin képződését, csak az AT1-receptoron kifejtett káros hatásait blokkolják, míg engedik a pleiotrop hatású AT2-receptorok aktivációját. Preklinikai, epidemiológiai és klinikai terápiás vizsgálatok utalnak erre a járulékos kedvező hatásra. Ezeket tárgyalja ez az összefoglaló közlemény.