Ideggyógyászati Szemle - 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Supratentorialis lebenygliomák (astrocytoma, glioblastoma) reoperációja

ÁFRA Dénes, SIPOS László

A recidiv gliomák kezelésének egyik lehetősége a reoperáció. Intézetünkben az utóbbi 15 évben 109 lebenyglioma (astrocytoma, glioblastoma) reoperációját végeztük el. Anyagunkat az első műtétkor nyert szövettani diagnózis szerint, a módosított WHO-beosztás alapján csoportosítottuk. Ötven primer, „alacsony gradusú” vagy „ordinary astrocytoma”, 30 anaplasticus astrocytoma és 29 glioblastoma multiforme ismételt műtétére került sor. A 2-es gradusú astrocytomák posztoperatív besugárzása 9 esetben történt. Ezen betegek túlélése 5–15 hónap (medián 7 hónap) volt. A csak reoperáció után besugárzott 22 beteg reoperáció utáni túlélése kedvezőbbnek bizonyult a gyakori malignus átalakulás ellenére is. A medián túlélés 24 hónap volt, míg az egyedi túlélés 6–82 hónap között változott. Az anaplasticus astrocytomás betegek közül 24 beteg posztoperatív irradiációban részesült, 50-60 Gy dózisban. Hat beteg nem járult hozzá a sugárkezeléshez. A második műtét utáni túlélés szerényebbnek mutatkozott. 15 esetben 6 hónapnál rövidebb, míg a további 7 esetben 9–18 hónapig tartott, a medián érték 5,5 hónap volt. Az ismételt műtét után újabb besugárzásra nem kerülhetett sor, 4 beteg kemoterápiában részesült. Közülük egy jelenleg is él (közel 4 éve). A glioblastoma multiforme miatt reoperált 29 beteg közül 20 részesült posztoperatív besugárzásban. Re operáció után a medián túlélés 3 hónap volt, csak néhány beteg élt 6 hónapnál hosszabb ideig. A kemoterápia önmagában csak mérsékelt eredményt mutatott minden daganatcsoportban. A reoperáció eredményét szignifikánsan befolyásolta a daganat első szövettana. A posztoperatív szakban sugárkezelést nem kapott, csak a második műtét után besugárzott esetekben a túlélés sokszor jelentős volt, különösen a primer csoportban. Az első műtét után besugárzott malignus tumoros betegek reoperációja viszont legtöbbször csak rövidebb túlélést eredményezett.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Embrióból és felnőttből szármató humán agyi erek peptiderg beidegzése: összehasonlító immunhisztokémiai vizsgálatok humán szövetmintákon

BÜKI András, DÓCZI Tamás, HORVÁTH Zoltán, FÜRTÖS András

Humán embrióból és műtéti anyagból származó agyi érszakaszok peptiderg beidegzését vizsgáltuk összesen tíz esetből származó szövetmintákon. Neuropeptid Y, Panyag, valamint kalcitoningén-relációs peptid tartalmú neuritek immunhisztokémiai kimutatásával periadventitialis, hosszanti lefutású rostokból álló, illetve a tunica media-adventitia határon elhelyezkedő, hálózatos axonrendszert találtunk. A beidegzési mintázatokban érdemi különbséget az egyes neuropeptidekre nézve, illetve a vizsgált korcsoportok között nem leltünk. E kérdés vizsgálatát a lágyagyhártya alatti, a csecsemőkori, gyermekkori és a felnőttkori vérzést követő vasospasmus elférő előfordulási gyakoriságának és kórlefolyásának tisztázása miatt tartottuk fontosnak. Megfigyelésünk alapján nem tartjuk valószínűnek, hogy a juvenilis és a felnőttkori subarachonoidealis vérzések eltérő kórlefolyásának hátterében az autoregulatio neurogen mechanizmusait befolyásoló morfológiai sajátságok állnának.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

A corpus amylaceum előfordulásának statisztikai értékelése és patológiai jelentősége

LEEL-ŐSSY Lóránt

A vizsgálat tárgya a corpus amylaceum szemikvantitatív értékelése volt a már közölt módszerrel főleg autopsziás, kisebb részben biopsziás anyagon. Statisztikus, morfometriás vizsgálatnak tekinthető, ami azt jelenti, hogy az adatokat betegség szerint táblázatokban számokban, százalékban, illetve homogenitás vizsgálattal értékeltük. A sokrétű neuropatológiai vizsgálat több klinikai jelentőségű következtetés levonását is lehetővé tette. A beteganyag eddig nem közölt igen nagy számú esetet foglalt magában, amit különböző betegségekben - korcsoportok szerint - a corpus amylaceum előfordulást 0-4 fokozattal jelölve, kvantitatíve, részben homogenitás vizsgálati módszerrel tüntettünk fel. A predilekciós helyek vizsgálata, a corpus amylaceum keletkezési mechanizmusának tisztázása, valamint egyes állapotokban, betegségekben való előfordulása tekinthető a legfontosabb változóknak. A corpus amylaceum keletkezésében jelentősnek tűntek a krónikus ismétlődő vascularis zavarok, amelyek a vér-agy gát elhúzódó zavaraihoz vezethettek. Nem mutatkozott jelentős különbség a corpus amylaceum előfordulását tekintve a vérzéses és ischaemiás vascularis betegségek között, mint ahogyan nem volt több előfordulás Alzheimer-féle dementiákban sem. A gerincvelőt érintő betegségeknél – főleg vascularis myelopathiában – jelentősen nagyobb volt a corpus amylaceumok száma, amit részben a nagyobb liquortömeg és/vagy lassúbb liquorfelszívódás okozhatott. A gliosissal járó folyamatokban, ahol nagyobb az astrocyta proliferatív hajlama, mint posztraumás gliosis vagy astrocytoma, corpus amylaceum képződés nem volt. Ez a megállapítás további vizsgálódások tárgyát képezheti. Külön kiemelést érdemel az a következtetés, hogy a corpus amylaceum képződésében több mechanizmus szerepelhet. Ilyenek az astrocyták insufficientiája a glükózfelhasználásban, ami bizonyos szénhidrátpolimerek és glikogén felszaporodásával jár. Fontos tényező a predilekciós helyeken lévő nagyobb liquortömeg. Az ismétlődő gátzavarok egyes patológiás folyamatokban döntő jelentőségűek lehetnek a strukturális - perivascularis, subpialis, subependymalis – predilekciós helyeken. Kiemelt predilekciós hely a gerincvelő, ahol a vascularis myelopathiákon kívül egyes betegségeknél (sclerosis multiplex, sclerosis lateralis amyotrophica stb) feltűnő volt a corpus amylaceumok fokozott megjelenése, amit a stresszproteinek fokozot jelenléte magyarázhat. A végső következtetés, hogy a corpus amylaceumnak nincs ugyan patognosztikus jelentősége, de egyes állapotokban jóval gyakoribb, ami több patomechanizmus szerepét emeli ki.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Progresszív myoclonusepilepsia - irodalmi áttekintés és saját eseteink

JANSZKY József, HALÁSZ Péter, PERÉNYI József, SISKA Éva, RÁSONYI György

Progresszív myoclonusepilepsia szindrómát ritka, öröklődő betegségek okozhatnak. A szindróma leggyakoribb okai az Unverricht-Lundborg-betegség, a Lafora-betegség, a ceroid lipofuscinosis, a MERRF (myoclonus epilepsy with ragged red fibers) és a sialidosis. A szindróma négy alaptünete: akciós myoclonusok, epilepsziás rosszullétek, dementia és különböző neurológiai tünetek. Napjainkban a progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegek egyre nagyobb hányadában tudunk oki diagnózishoz jutni. Epilepsziaambulanciánkon gondozott, progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő 10 beteg klinikumát és leleteit dolgoztuk fel retrospektíven. A betegeknél elektrofiziológiai, neuroimaging és szövettani vizsgálatok történtek. A leletek alapján oki diagnózisokat állítottunk fel. A tíz beteg közül hat Unverricht-Lundborg-betegségben, egy Lafora-betegségben, egy MERRF-ben szenved. Két beteg esetében nem tudtunk oki diagnózishoz jutni. Betegeink közül a roma származásúak aránya viszonylag magas volt, és tudomásunk van több, nem általunk gondozott, roma származású progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegről. Ez felveti azt a lehetőséget, hogy a hazai roma lakosságot gyakrabban érinti a megbetegedés. Jelen tanulmány – tudomásunk szerint - az első hazai, nagyobb számú, progresszív myoclonusepilepsia szindrómás esetet ismertető közlemény.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Moyamoya betegség parciális epilepsziával és agyi infarktussal korai gyermekkorban

NEMES András, LAZÁNYI Zoltán, NAGY István

Egy 8 hónapos csecsemő esetét ismertetjük, akinél a moyamoya betegség epilepsziás és infarktusos formája igazolódott. Az eset kapcsán szót ejtünk a kórkép lehetséges okairól, klinikai jellemzőiről és diagnosztikájáról. Felhívjuk a figyelmet arra, hogy a csecsemőkori parciális epilepsziás roham koreredetének tisztázása során a stroke-ra mint lehetséges etiológiai faktorra gondolnunk kell.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Újabb adatok a tenziós típusú fejfájás patobiokémiájához

TAJTI János, SZOK Délia, VÉCSEI László

Az önálló fejfájásbetegségek közül legnagyobb prevalenciájú (30%) a tenziós típusú fejfájás (egyéb típusok: migrén 4-10%, cluster 0,04–2,4%). E betegek a „Fej- fájás szakambulanciák” pácienseinek 50–90%-át alkotják. Ez indokolja, hogy áttekintsük a betegség patomechanizmusát feltárni szándékozó legújabb biokémiai adatokat. A Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) kritériumai alapján a tenziós típusú fejfájásnak két fő formáját különítjük el. Tenziós típusú epizodikus fejfájás: Havonta 15-nél kevesebb, de legalább 10 roham, amely 30 perctől 7 napig tart. Típusosan nyomó, szorító jellegű, de nem lüktető. Enyhe vagy közepes erősségű, kétoldali halánték, vagy homlok körüli, pántszerű fájdalom, mely a szokásos fizikai aktivitásra nem fokozódik, photo- és phonophobia nem kíséri. Krónikus tenziós típusú fejfájás: havonta 15-nél több fejfájás roham, amely egész nap tart, és legalább 6 hónapon keresztül jelentkezik az epizodikus formával meg egyező sajátságokkal. Jelen összefoglalóban elsőként a legfontosabb kísérleti eredményeket ismertetjük, majd pedig az azokból levonható következtetéseket.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága SZOTE neurológiai klinikai kerekasztal

Sclerosis multiplex. A SZOTE Neurológiai Klinika sclerosis multiplex ambulanciája beteganyagának áttekintése. Tolperison a sclerosis multiplex tünetei kezelésében. Megadózisú szteroidterápia alkalmazása a sclerosis multiplex relapsusában. Béta-interferon kezeléssel nyert tapasztalataink. Liquorfehérje-analízis sclerosis multiplexben. Egyes redoxrendszerek a humán agyfolyadékban.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Magyar EEG- és Klinikai Neurofiziológiai Társaság Elektroencefalográfus és Elektrodiagnoszta (klinikai neurológus) Szakképesítések

A Magyar EEG- és Klinikai Neurofiziológiai Társaság vezetősége a hazai EEG-, EP-, EMG- és ENG-vizsgálatok és -leletezés helyzetét és színvonalát igen egyenetlennek és egészében elégtelennek ítélte. Bár sok helyen beszereztek korszerű, drága készülékeket, ám kellő ismeretek hiányában nem képesek kiaknázni az azok által nyújtott lehetőségeket. A leletezés országos színvonala elmarad a ma elvárható és szükséges minimumtól. A lemaradás legfőbb oka tehát nem az anyagi eszközök hiánya, hanem az a tény, hogy az elektrofiziológiai leletezés hazánkban nincs kötelezően megszerzett és hivatalosan elismert szakismeretekhez (orvosi szakképesítéshez) kötve. Mindez mára az elektrofiziológiai módszerek indokolatlan térvesztéséhez, mellőzéséhez vezetett, aminek a klinikus és a betegek látják kárát. Ezért a társaság vezetősége elhatározta, hogy a hazai elektrofiziológiai képzés már létező, hivatalosan elfogadott formáit (a címben szereplő két szakképesítést) alapvetően nem módosítja, de tartalmát megújítja, valamint kidolgozza és széles körben ismertté teszi e két szakképesítés elnyerésének lehetőségét és feltételeit. A vezetőség távlati célja, hogy – hasonlóan egyéb műszeres vizsgálatokhoz – csak a megfelelő képesítéssel rendelkező személyek leletezhessenek, hogy az elektrofiziológiai szolgáltatások színvonalának emelkedése mindannyiunk hasznára legyen. Az elektroencefalográfus szakképesítés a tradicionális EEG-t, az újabb EEG-technikákat, a vizuális, akusztikus és kognitív kiváltott válaszokat, azaz elsősorban a központi idegrendszer vizsgálatára alkalmas eljárásokat foglalja magába. Az elektrodiagnosztika (klinikai neurológia) a szomatoszenzoros kiváltott választ, az EMG-t, ENG-t és MEP-et, azaz (inkább) a perifériás ideg rendszer vizsgálatát célzó eljárásokat tömöríti. A szakképesítések rendszerének karbantartása a társaság vezetőségének feladata. Magában foglalja a két szakképesítés tananyagának ötévenkénti ismételt elbírálását, szükség szerinti megújítását, az egyes laboratóriumok akkreditációjának ismételt megítélését, az akkreditált laboratóriumokban történő oktatás, a vizsgáztatás figyelemmel kísérését és szükség szerinti módosítását, a szakképesítést elnyert személyek nyilvántartását.

HUN 1997;50(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1997. MÁRCIUS 20.

Magyar Idegsebészek Társasága Képalkotó Diagnosztikai Központ Működésének Hatása az Idegsebészeti Fekvő- és Járóbeteg-ellátásra

RIDEG Lászlóné, DÓCZI Tamás, KÖVÉR Ferenc, VADON Gábor

Az egészségügyi vezetés egyik fő feladata a gazdaságosság javítása, és ennek eléréséhez – többek között - nélkülözhetetlen az intézmények kapacitásának felmérése, kihasználhatóságuk vizsgálata, fejlesztésük lehetőségeinek és az abban szerepet játszó tényezőknek az elemzése. Az elemzés mind a körülmények összetettsége, mind az érdekek eltérései miatt bonyolult, stratégiai következtetéseket csak az átlátható rendszer működésének elemzéséből lehet levonni. A jelen vizsgálat célja az, hogy a modern képalkotó diagnosztika hatását elemezze egy klinika gyógyító tevékenységére; néhány egyszerűen mérhető klinikai ápolási és vizsgálati adat összehasonlításával a gazdaságosság, hatékonyság és hasznosság megítéléséhez próbáljon meg szempontokat adni.

HUN 1997;50(03-04)