Ideggyógyászati Szemle

A corpus amylaceum előfordulásának statisztikai értékelése és patológiai jelentősége

LEEL-ŐSSY Lóránt1

1997. MÁRCIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1997;50(03-04)

Klinikai tanulmány

A vizsgálat tárgya a corpus amylaceum szemikvantitatív értékelése volt a már közölt módszerrel főleg autopsziás, kisebb részben biopsziás anyagon. Statisztikus, morfometriás vizsgálatnak tekinthető, ami azt jelenti, hogy az adatokat betegség szerint táblázatokban számokban, százalékban, illetve homogenitás vizsgálattal értékeltük. A sokrétű neuropatológiai vizsgálat több klinikai jelentőségű következtetés levonását is lehetővé tette. A beteganyag eddig nem közölt igen nagy számú esetet foglalt magában, amit különböző betegségekben - korcsoportok szerint - a corpus amylaceum előfordulást 0-4 fokozattal jelölve, kvantitatíve, részben homogenitás vizsgálati módszerrel tüntettünk fel. A predilekciós helyek vizsgálata, a corpus amylaceum keletkezési mechanizmusának tisztázása, valamint egyes állapotokban, betegségekben való előfordulása tekinthető a legfontosabb változóknak. A corpus amylaceum keletkezésében jelentősnek tűntek a krónikus ismétlődő vascularis zavarok, amelyek a vér-agy gát elhúzódó zavaraihoz vezethettek. Nem mutatkozott jelentős különbség a corpus amylaceum előfordulását tekintve a vérzéses és ischaemiás vascularis betegségek között, mint ahogyan nem volt több előfordulás Alzheimer-féle dementiákban sem. A gerincvelőt érintő betegségeknél – főleg vascularis myelopathiában – jelentősen nagyobb volt a corpus amylaceumok száma, amit részben a nagyobb liquortömeg és/vagy lassúbb liquorfelszívódás okozhatott. A gliosissal járó folyamatokban, ahol nagyobb az astrocyta proliferatív hajlama, mint posztraumás gliosis vagy astrocytoma, corpus amylaceum képződés nem volt. Ez a megállapítás további vizsgálódások tárgyát képezheti. Külön kiemelést érdemel az a következtetés, hogy a corpus amylaceum képződésében több mechanizmus szerepelhet. Ilyenek az astrocyták insufficientiája a glükózfelhasználásban, ami bizonyos szénhidrátpolimerek és glikogén felszaporodásával jár. Fontos tényező a predilekciós helyeken lévő nagyobb liquortömeg. Az ismétlődő gátzavarok egyes patológiás folyamatokban döntő jelentőségűek lehetnek a strukturális - perivascularis, subpialis, subependymalis – predilekciós helyeken. Kiemelt predilekciós hely a gerincvelő, ahol a vascularis myelopathiákon kívül egyes betegségeknél (sclerosis multiplex, sclerosis lateralis amyotrophica stb) feltűnő volt a corpus amylaceumok fokozott megjelenése, amit a stresszproteinek fokozot jelenléte magyarázhat. A végső következtetés, hogy a corpus amylaceumnak nincs ugyan patognosztikus jelentősége, de egyes állapotokban jóval gyakoribb, ami több patomechanizmus szerepét emeli ki.

AFFILIÁCIÓK

  1. Vaszary Kolos Kórház, Neurológiai Osztály, Esztergom

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Supratentorialis lebenygliomák (astrocytoma, glioblastoma) reoperációja

ÁFRA Dénes, SIPOS László

A recidiv gliomák kezelésének egyik lehetősége a reoperáció. Intézetünkben az utóbbi 15 évben 109 lebenyglioma (astrocytoma, glioblastoma) reoperációját végeztük el. Anyagunkat az első műtétkor nyert szövettani diagnózis szerint, a módosított WHO-beosztás alapján csoportosítottuk. Ötven primer, „alacsony gradusú” vagy „ordinary astrocytoma”, 30 anaplasticus astrocytoma és 29 glioblastoma multiforme ismételt műtétére került sor. A 2-es gradusú astrocytomák posztoperatív besugárzása 9 esetben történt. Ezen betegek túlélése 5–15 hónap (medián 7 hónap) volt. A csak reoperáció után besugárzott 22 beteg reoperáció utáni túlélése kedvezőbbnek bizonyult a gyakori malignus átalakulás ellenére is. A medián túlélés 24 hónap volt, míg az egyedi túlélés 6–82 hónap között változott. Az anaplasticus astrocytomás betegek közül 24 beteg posztoperatív irradiációban részesült, 50-60 Gy dózisban. Hat beteg nem járult hozzá a sugárkezeléshez. A második műtét utáni túlélés szerényebbnek mutatkozott. 15 esetben 6 hónapnál rövidebb, míg a további 7 esetben 9–18 hónapig tartott, a medián érték 5,5 hónap volt. Az ismételt műtét után újabb besugárzásra nem kerülhetett sor, 4 beteg kemoterápiában részesült. Közülük egy jelenleg is él (közel 4 éve). A glioblastoma multiforme miatt reoperált 29 beteg közül 20 részesült posztoperatív besugárzásban. Re operáció után a medián túlélés 3 hónap volt, csak néhány beteg élt 6 hónapnál hosszabb ideig. A kemoterápia önmagában csak mérsékelt eredményt mutatott minden daganatcsoportban. A reoperáció eredményét szignifikánsan befolyásolta a daganat első szövettana. A posztoperatív szakban sugárkezelést nem kapott, csak a második műtét után besugárzott esetekben a túlélés sokszor jelentős volt, különösen a primer csoportban. Az első műtét után besugárzott malignus tumoros betegek reoperációja viszont legtöbbször csak rövidebb túlélést eredményezett.

Ideggyógyászati Szemle

Embrióból és felnőttből szármató humán agyi erek peptiderg beidegzése: összehasonlító immunhisztokémiai vizsgálatok humán szövetmintákon

BÜKI András, DÓCZI Tamás, HORVÁTH Zoltán, FÜRTÖS András

Humán embrióból és műtéti anyagból származó agyi érszakaszok peptiderg beidegzését vizsgáltuk összesen tíz esetből származó szövetmintákon. Neuropeptid Y, Panyag, valamint kalcitoningén-relációs peptid tartalmú neuritek immunhisztokémiai kimutatásával periadventitialis, hosszanti lefutású rostokból álló, illetve a tunica media-adventitia határon elhelyezkedő, hálózatos axonrendszert találtunk. A beidegzési mintázatokban érdemi különbséget az egyes neuropeptidekre nézve, illetve a vizsgált korcsoportok között nem leltünk. E kérdés vizsgálatát a lágyagyhártya alatti, a csecsemőkori, gyermekkori és a felnőttkori vérzést követő vasospasmus elférő előfordulási gyakoriságának és kórlefolyásának tisztázása miatt tartottuk fontosnak. Megfigyelésünk alapján nem tartjuk valószínűnek, hogy a juvenilis és a felnőttkori subarachonoidealis vérzések eltérő kórlefolyásának hátterében az autoregulatio neurogen mechanizmusait befolyásoló morfológiai sajátságok állnának.

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív myoclonusepilepsia - irodalmi áttekintés és saját eseteink

JANSZKY József, HALÁSZ Péter, PERÉNYI József, SISKA Éva, RÁSONYI György

Progresszív myoclonusepilepsia szindrómát ritka, öröklődő betegségek okozhatnak. A szindróma leggyakoribb okai az Unverricht-Lundborg-betegség, a Lafora-betegség, a ceroid lipofuscinosis, a MERRF (myoclonus epilepsy with ragged red fibers) és a sialidosis. A szindróma négy alaptünete: akciós myoclonusok, epilepsziás rosszullétek, dementia és különböző neurológiai tünetek. Napjainkban a progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegek egyre nagyobb hányadában tudunk oki diagnózishoz jutni. Epilepsziaambulanciánkon gondozott, progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő 10 beteg klinikumát és leleteit dolgoztuk fel retrospektíven. A betegeknél elektrofiziológiai, neuroimaging és szövettani vizsgálatok történtek. A leletek alapján oki diagnózisokat állítottunk fel. A tíz beteg közül hat Unverricht-Lundborg-betegségben, egy Lafora-betegségben, egy MERRF-ben szenved. Két beteg esetében nem tudtunk oki diagnózishoz jutni. Betegeink közül a roma származásúak aránya viszonylag magas volt, és tudomásunk van több, nem általunk gondozott, roma származású progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegről. Ez felveti azt a lehetőséget, hogy a hazai roma lakosságot gyakrabban érinti a megbetegedés. Jelen tanulmány – tudomásunk szerint - az első hazai, nagyobb számú, progresszív myoclonusepilepsia szindrómás esetet ismertető közlemény.

Ideggyógyászati Szemle

Moyamoya betegség parciális epilepsziával és agyi infarktussal korai gyermekkorban

NEMES András, LAZÁNYI Zoltán, NAGY István

Egy 8 hónapos csecsemő esetét ismertetjük, akinél a moyamoya betegség epilepsziás és infarktusos formája igazolódott. Az eset kapcsán szót ejtünk a kórkép lehetséges okairól, klinikai jellemzőiről és diagnosztikájáról. Felhívjuk a figyelmet arra, hogy a csecsemőkori parciális epilepsziás roham koreredetének tisztázása során a stroke-ra mint lehetséges etiológiai faktorra gondolnunk kell.

Ideggyógyászati Szemle

Újabb adatok a tenziós típusú fejfájás patobiokémiájához

TAJTI János, SZOK Délia, VÉCSEI László

Az önálló fejfájásbetegségek közül legnagyobb prevalenciájú (30%) a tenziós típusú fejfájás (egyéb típusok: migrén 4-10%, cluster 0,04–2,4%). E betegek a „Fej- fájás szakambulanciák” pácienseinek 50–90%-át alkotják. Ez indokolja, hogy áttekintsük a betegség patomechanizmusát feltárni szándékozó legújabb biokémiai adatokat. A Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) kritériumai alapján a tenziós típusú fejfájásnak két fő formáját különítjük el. Tenziós típusú epizodikus fejfájás: Havonta 15-nél kevesebb, de legalább 10 roham, amely 30 perctől 7 napig tart. Típusosan nyomó, szorító jellegű, de nem lüktető. Enyhe vagy közepes erősségű, kétoldali halánték, vagy homlok körüli, pántszerű fájdalom, mely a szokásos fizikai aktivitásra nem fokozódik, photo- és phonophobia nem kíséri. Krónikus tenziós típusú fejfájás: havonta 15-nél több fejfájás roham, amely egész nap tart, és legalább 6 hónapon keresztül jelentkezik az epizodikus formával meg egyező sajátságokkal. Jelen összefoglalóban elsőként a legfontosabb kísérleti eredményeket ismertetjük, majd pedig az azokból levonható következtetéseket.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[A transforaminalis epiduralis szteroidbefecskendezés hatékonyságának értékelése távoli lateralis ágyéki sérv esetén]

EVRAN Sevket, KATAR Salim

[Az összes ágyéksérv körülbelül 0,7–12%-a távoli lateralis ágyéksérv (FLDH). Az FLDH a gyakoribb centrális és paramedialis ágyéksérvekhez képest súlyosabb és tartósabb radicularis fájdalmat okoz az ideggyök és a dorsalis gyöki ganglion közvetlen összenyomódása miatt. Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a konzervatív kezelésre, így például a gyógyszeres kezelésre vagy a fizikoterápiára, és akiknél még nem alakultak ki neurológiai hiánytünetek, az ideggyök sérülése és a synovialis ízületek károsodása miatti gerincinstabilitás kockázata miatt nehéz dönteni a műtét szükségességéről. Vizsgálatunkban a transforaminalis epiduralis szteroidinjekció (TFESI) hatását kívántuk értékelni mind a fájdalomkontroll, mind a funkcionális kapacitás javulására FLDH-ban szenvedő betegeknél. Összesen 37 olyan, konzervatív kezelésre nem reagáló, neurológiai hiánytünetmentes beteget vontunk be a vizsgálatba, akinek radicularis fájdalmát az ágyéki MR-felvételen látható távoli lateralis ágyéksérv okozta. A betegeknél praeganglionos irányból TFESI alkal­mazására került sor. A betegek kezelés előtt felvett vizuális analóg skála (VAS) és Oswestry Disability Index (ODI) pontszámait a beavatkozás utáni 3. hét, továbbá 3. és 6. hónap VAS- és ODI-pontszámaival hasonlítottuk össze. Az átlagos kezdeti VAS-pontszám 8,63 ± 0,55 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap VAS-pontszámainak átlagos értéke 3,84 ± 1,66; 5,09 ± 0,85; 4,56 ± 1,66 volt. A VAS-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Az átlagos kezdeti ODI-pontszám 52,38 ± 6,84 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap ODI-pontszámainak átlagos értéke 18,56 ± 4,95; 37,41 ± 14,1; 34,88 ± 14,33 volt. Az ODI-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Ez a tanulmány kimutatta, hogy a TFESI hatékonyan javítja a funkcionális kapacitást és a fájdalom­kontrollt olyan betegek esetén, akik távoli lateralis ágyéksérv miatti radicularis tüneteit nem lehet műtéti úton ke­zelni. ]

Nővér

Pszichés állapot és kiégés a mentők körében

IVÁNKOVITS László

A vizsgálat célja: A kutatás célja az Országos Mentőszolgálat állományában dolgozók pszichés állapotának vizsgálata volt a kiégés vonatkozásában, és cél volt azon tényezők azonosítása, amelyek kedvezőtlenül hatnak a mentőszolgálatnál dolgozók pszichés állapotára. Anyag és módszer: Kvantitatív, keresztmetszeti kutatás keretein belül 1979 fő került bevonásra. A kiégettség szintje a Pines-Aronson féle Kiégés Önértékelési Skála alkalmazásával került felmérésre. Az adatok feldolgozása az SPSS 17.0 statisztikai szoftver segítségével történt Khi-négyzet próba, ANOVA és korrelációelemezés alkalmazásával. A szignifikancia határ p<0,05 volt. Eredmények: A mentődolgozók majdnem 40%-a küzd a munkájával járó stresszel, azonban az állandó készenléti helyzet nem hagy időt az átélt események értékelésére, megbeszélésére. Szignifikáns összefüggés mutatkozott a kiégési szint, az OMSZ-nál elöltött idő, és a munkahelyi légkörrel való elégedettség között. Következtetések: Az eredmények alapján különböző prevenciós és beavatkozási lehetősé gek kerültek megfogalmazásra, amelyekkel a mentődolgozók körében mért kiégés kezelhető.

Lege Artis Medicinae

Öngyilkossági veszélyeztetettség időskorban – rizikótényezők, prevenció és ellátás

BARACZKA Krisztina

A Központi Statisztikai Hivatal (KSH) adatai szerint Magyarországon a 65 éven felüli lakosok száma 2001-ben az össznépesség 11,8%-a, 2011-ben a 13,2%-a , míg 2019-ben a 19,3%-a volt. Az idősödés korába (60 év) lépő, idős (75 év), agg (90 év) és matuzsálemi (100 év) korú személyek ellátása jelentős terhet ró az egészségügyre, és a szociális-gazdasági szférára. A testi és lelki egészség, az egyén szubjektív jóllétének megőrzése időskorban is kiemelkedően fontos. A World Health Organization (WHO) adatai szerint az adatszolgáltató országok összességében a 60–79 éves lakosság körében a befejezett öngyilkosságok száma 1987-től 2006-ig mintegy 21%-kal növekedett. Magyarországon az öngyilkosságok száma 1980 óta egyenletesen és jelentősen csökkent (1980-ban 4809, 2018-ban 1656 fő, 66%-os a csökkenés), és 2018 óta már nem vagyunk Európában az első három, a világon az első 15 helyre sorolt országok között. A befejezett öngyilkosságok, illetve az öngyilkossági kísérletek száma az időskorúak vonatkozásában azonban változatlanul magas, és emelkedő tendenciát mutat. Az öngyilkosság megelőzésére, az öngyilkossághoz vezető tényezők feltárására és az öngyilkosságot megkísérlők ellátására vonatkozóan a kutatások által feltárt eredmények szélesebb körben való megismertetésére és azok átfogó elemzésére van szükségünk. A közleményben a nemzetközi és hazai irodalmi adatokat tekintjük át, választ keresve elsősorban a prevenció kérdéseire.