Ideggyógyászati Szemle

Újabb adatok a tenziós típusú fejfájás patobiokémiájához

TAJTI János1, SZOK Délia1, VÉCSEI László1

1997. MÁRCIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1997;50(03-04)

Fórum

Az önálló fejfájásbetegségek közül legnagyobb prevalenciájú (30%) a tenziós típusú fejfájás (egyéb típusok: migrén 4-10%, cluster 0,04–2,4%). E betegek a „Fej- fájás szakambulanciák” pácienseinek 50–90%-át alkotják. Ez indokolja, hogy áttekintsük a betegség patomechanizmusát feltárni szándékozó legújabb biokémiai adatokat. A Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) kritériumai alapján a tenziós típusú fejfájásnak két fő formáját különítjük el. Tenziós típusú epizodikus fejfájás: Havonta 15-nél kevesebb, de legalább 10 roham, amely 30 perctől 7 napig tart. Típusosan nyomó, szorító jellegű, de nem lüktető. Enyhe vagy közepes erősségű, kétoldali halánték, vagy homlok körüli, pántszerű fájdalom, mely a szokásos fizikai aktivitásra nem fokozódik, photo- és phonophobia nem kíséri. Krónikus tenziós típusú fejfájás: havonta 15-nél több fejfájás roham, amely egész nap tart, és legalább 6 hónapon keresztül jelentkezik az epizodikus formával meg egyező sajátságokkal. Jelen összefoglalóban elsőként a legfontosabb kísérleti eredményeket ismertetjük, majd pedig az azokból levonható következtetéseket.

AFFILIÁCIÓK

  1. SZOTE Neurológiai Klinka, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A corpus amylaceum előfordulásának statisztikai értékelése és patológiai jelentősége

LEEL-ŐSSY Lóránt

A vizsgálat tárgya a corpus amylaceum szemikvantitatív értékelése volt a már közölt módszerrel főleg autopsziás, kisebb részben biopsziás anyagon. Statisztikus, morfometriás vizsgálatnak tekinthető, ami azt jelenti, hogy az adatokat betegség szerint táblázatokban számokban, százalékban, illetve homogenitás vizsgálattal értékeltük. A sokrétű neuropatológiai vizsgálat több klinikai jelentőségű következtetés levonását is lehetővé tette. A beteganyag eddig nem közölt igen nagy számú esetet foglalt magában, amit különböző betegségekben - korcsoportok szerint - a corpus amylaceum előfordulást 0-4 fokozattal jelölve, kvantitatíve, részben homogenitás vizsgálati módszerrel tüntettünk fel. A predilekciós helyek vizsgálata, a corpus amylaceum keletkezési mechanizmusának tisztázása, valamint egyes állapotokban, betegségekben való előfordulása tekinthető a legfontosabb változóknak. A corpus amylaceum keletkezésében jelentősnek tűntek a krónikus ismétlődő vascularis zavarok, amelyek a vér-agy gát elhúzódó zavaraihoz vezethettek. Nem mutatkozott jelentős különbség a corpus amylaceum előfordulását tekintve a vérzéses és ischaemiás vascularis betegségek között, mint ahogyan nem volt több előfordulás Alzheimer-féle dementiákban sem. A gerincvelőt érintő betegségeknél – főleg vascularis myelopathiában – jelentősen nagyobb volt a corpus amylaceumok száma, amit részben a nagyobb liquortömeg és/vagy lassúbb liquorfelszívódás okozhatott. A gliosissal járó folyamatokban, ahol nagyobb az astrocyta proliferatív hajlama, mint posztraumás gliosis vagy astrocytoma, corpus amylaceum képződés nem volt. Ez a megállapítás további vizsgálódások tárgyát képezheti. Külön kiemelést érdemel az a következtetés, hogy a corpus amylaceum képződésében több mechanizmus szerepelhet. Ilyenek az astrocyták insufficientiája a glükózfelhasználásban, ami bizonyos szénhidrátpolimerek és glikogén felszaporodásával jár. Fontos tényező a predilekciós helyeken lévő nagyobb liquortömeg. Az ismétlődő gátzavarok egyes patológiás folyamatokban döntő jelentőségűek lehetnek a strukturális - perivascularis, subpialis, subependymalis – predilekciós helyeken. Kiemelt predilekciós hely a gerincvelő, ahol a vascularis myelopathiákon kívül egyes betegségeknél (sclerosis multiplex, sclerosis lateralis amyotrophica stb) feltűnő volt a corpus amylaceumok fokozott megjelenése, amit a stresszproteinek fokozot jelenléte magyarázhat. A végső következtetés, hogy a corpus amylaceumnak nincs ugyan patognosztikus jelentősége, de egyes állapotokban jóval gyakoribb, ami több patomechanizmus szerepét emeli ki.

Ideggyógyászati Szemle

Supratentorialis lebenygliomák (astrocytoma, glioblastoma) reoperációja

ÁFRA Dénes, SIPOS László

A recidiv gliomák kezelésének egyik lehetősége a reoperáció. Intézetünkben az utóbbi 15 évben 109 lebenyglioma (astrocytoma, glioblastoma) reoperációját végeztük el. Anyagunkat az első műtétkor nyert szövettani diagnózis szerint, a módosított WHO-beosztás alapján csoportosítottuk. Ötven primer, „alacsony gradusú” vagy „ordinary astrocytoma”, 30 anaplasticus astrocytoma és 29 glioblastoma multiforme ismételt műtétére került sor. A 2-es gradusú astrocytomák posztoperatív besugárzása 9 esetben történt. Ezen betegek túlélése 5–15 hónap (medián 7 hónap) volt. A csak reoperáció után besugárzott 22 beteg reoperáció utáni túlélése kedvezőbbnek bizonyult a gyakori malignus átalakulás ellenére is. A medián túlélés 24 hónap volt, míg az egyedi túlélés 6–82 hónap között változott. Az anaplasticus astrocytomás betegek közül 24 beteg posztoperatív irradiációban részesült, 50-60 Gy dózisban. Hat beteg nem járult hozzá a sugárkezeléshez. A második műtét utáni túlélés szerényebbnek mutatkozott. 15 esetben 6 hónapnál rövidebb, míg a további 7 esetben 9–18 hónapig tartott, a medián érték 5,5 hónap volt. Az ismételt műtét után újabb besugárzásra nem kerülhetett sor, 4 beteg kemoterápiában részesült. Közülük egy jelenleg is él (közel 4 éve). A glioblastoma multiforme miatt reoperált 29 beteg közül 20 részesült posztoperatív besugárzásban. Re operáció után a medián túlélés 3 hónap volt, csak néhány beteg élt 6 hónapnál hosszabb ideig. A kemoterápia önmagában csak mérsékelt eredményt mutatott minden daganatcsoportban. A reoperáció eredményét szignifikánsan befolyásolta a daganat első szövettana. A posztoperatív szakban sugárkezelést nem kapott, csak a második műtét után besugárzott esetekben a túlélés sokszor jelentős volt, különösen a primer csoportban. Az első műtét után besugárzott malignus tumoros betegek reoperációja viszont legtöbbször csak rövidebb túlélést eredményezett.

Ideggyógyászati Szemle

Embrióból és felnőttből szármató humán agyi erek peptiderg beidegzése: összehasonlító immunhisztokémiai vizsgálatok humán szövetmintákon

BÜKI András, DÓCZI Tamás, HORVÁTH Zoltán, FÜRTÖS András

Humán embrióból és műtéti anyagból származó agyi érszakaszok peptiderg beidegzését vizsgáltuk összesen tíz esetből származó szövetmintákon. Neuropeptid Y, Panyag, valamint kalcitoningén-relációs peptid tartalmú neuritek immunhisztokémiai kimutatásával periadventitialis, hosszanti lefutású rostokból álló, illetve a tunica media-adventitia határon elhelyezkedő, hálózatos axonrendszert találtunk. A beidegzési mintázatokban érdemi különbséget az egyes neuropeptidekre nézve, illetve a vizsgált korcsoportok között nem leltünk. E kérdés vizsgálatát a lágyagyhártya alatti, a csecsemőkori, gyermekkori és a felnőttkori vérzést követő vasospasmus elférő előfordulási gyakoriságának és kórlefolyásának tisztázása miatt tartottuk fontosnak. Megfigyelésünk alapján nem tartjuk valószínűnek, hogy a juvenilis és a felnőttkori subarachonoidealis vérzések eltérő kórlefolyásának hátterében az autoregulatio neurogen mechanizmusait befolyásoló morfológiai sajátságok állnának.

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív myoclonusepilepsia - irodalmi áttekintés és saját eseteink

JANSZKY József, HALÁSZ Péter, PERÉNYI József, SISKA Éva, RÁSONYI György

Progresszív myoclonusepilepsia szindrómát ritka, öröklődő betegségek okozhatnak. A szindróma leggyakoribb okai az Unverricht-Lundborg-betegség, a Lafora-betegség, a ceroid lipofuscinosis, a MERRF (myoclonus epilepsy with ragged red fibers) és a sialidosis. A szindróma négy alaptünete: akciós myoclonusok, epilepsziás rosszullétek, dementia és különböző neurológiai tünetek. Napjainkban a progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegek egyre nagyobb hányadában tudunk oki diagnózishoz jutni. Epilepsziaambulanciánkon gondozott, progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő 10 beteg klinikumát és leleteit dolgoztuk fel retrospektíven. A betegeknél elektrofiziológiai, neuroimaging és szövettani vizsgálatok történtek. A leletek alapján oki diagnózisokat állítottunk fel. A tíz beteg közül hat Unverricht-Lundborg-betegségben, egy Lafora-betegségben, egy MERRF-ben szenved. Két beteg esetében nem tudtunk oki diagnózishoz jutni. Betegeink közül a roma származásúak aránya viszonylag magas volt, és tudomásunk van több, nem általunk gondozott, roma származású progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegről. Ez felveti azt a lehetőséget, hogy a hazai roma lakosságot gyakrabban érinti a megbetegedés. Jelen tanulmány – tudomásunk szerint - az első hazai, nagyobb számú, progresszív myoclonusepilepsia szindrómás esetet ismertető közlemény.

Ideggyógyászati Szemle

Moyamoya betegség parciális epilepsziával és agyi infarktussal korai gyermekkorban

NEMES András, LAZÁNYI Zoltán, NAGY István

Egy 8 hónapos csecsemő esetét ismertetjük, akinél a moyamoya betegség epilepsziás és infarktusos formája igazolódott. Az eset kapcsán szót ejtünk a kórkép lehetséges okairól, klinikai jellemzőiről és diagnosztikájáról. Felhívjuk a figyelmet arra, hogy a csecsemőkori parciális epilepsziás roham koreredetének tisztázása során a stroke-ra mint lehetséges etiológiai faktorra gondolnunk kell.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentő szerek kockázatáról. Fókuszban az aceclofenac

FARSANG Csaba

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentők (NSAID) az orvoslásban a leggyakrabban alkalmazott szerek közé tartoznak. Ennek ellenére számos tanulmányban hangsúlyozták, hogy az NSAID-ok károsíthatják nemcsak a gastrointestinalis (GI), hanem a cardiovascularis (CV) rendszert is, növelhetik a vérnyomást, a coronariaesemények (angina, myocardiuminfarktus) és a stroke gyakoriságát, emellett vesekárosodást is okozhatnak. A National Institute for Health and Care Excellence (NICE) nem talált bizonyítékot arra, hogy az NSAID-ok alkalmazása fokozná a Covid-19 kockázatát, vagy rontana a Covid-19-ben szenvedő betegek állapotán. Az egyes hatóanyagok nemkívánatos hatásainak gyakorisága és súlyossága azonban jelentős eltéréseket mutat. Sokáig úgy tűnt, hogy az NSAID-ok fokozódó GI kockázata arányban van a COX-1/COX-2 szelektivitással, a cardiovascularis kockázat pedig a COX-2/COX-1 szelektivitással, az újabb adatok azonban ezt nem támasztják alá egyértelműen. A rendelkezésre álló irodalom alapján, a gast­ro­intestinalis és a cardiovascularis nem­kí­vá­natos eseményeket tekintve, az ace­clofenac mellékhatásprofilja az NSAID-ok között a legkedvezőbbnek tűnik.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Lege Artis Medicinae

Második játszma 37. lépés és negyedik játszma 78. lépés

VOKÓ Zoltán

Mi köze a gónak a klinikai döntéshozatalhoz? A klinikai orvoslás egyik legjelentősebb intellektuális kihívása a bizonytalanságban történő döntéshozatal. A hagyományos orvosi döntéshozatal intuitív és heurisztikus mivoltának pszichológiai csapdáin kívül az információhiány, az erőforrások szűkössége, az adott orvos-beteg kapcsolat jellemzői egyaránt hozzájárulnak annak bizonytalanságához. A formális, matematikai számításokon alapuló döntéselemzés, amelyet széles körben használnak a klinikai irányelvek fejlesztésében, illetve az egészségügyi technológiák értékelésében, elvben jó lehetőségeket kínál az intuitív dön­téshozatal hibáinak elkerülésére, ugyan­akkor az egyéni döntési helyzetekben többnyire nehezen alkalmazható,és az orvosok többségétől idegen. Ennek a módszernek is vannak korlátai, különösen az egyéni döntéshozatalban, beleértve a számításokhoz felhasznált input adatok esetleges hiányát, illetve jelentős bizonytalanságát, valamint a matematikai modellek korlátait abban, hogy egy komplex rendszer folyamatait és a folyamatok egyéni variabilitását megfelelően tudják reprezentálni. A klinikai döntéstámogató rendszerek mindezek ellenére hasznos segítséget jelenthetnek az egyéni orvosi döntéshozatalban, ha megfelelően integráltak az egészségügyi információs rendszerekbe, és nem szüntetik meg az orvosok döntési autonómiáját. A klasszikus döntéstámogató rendszerek tu­dásalapúak, szabályrendszerekre, problé­ma­­specifikus algoritmusokra épülnek. Szá­mos területen alkalmazzák az orvosi adminisztrációtól a képfeldolgozásig. A nap­jainkban zajló informatikai forradalom eredményeképpen olyan mesterséges intelligenciaként emlegetett gépi tanulási módszerek jönnek létre, amelyek már ténylegesen képesek tanulni. A mesterséges intelligencia ezen új generációja nem konkrét szabályrendszerekre épül, hanem hatalmas adatbázisokon magukat tanító neurális hálózatokra és általános tanulási algoritmusokra. Ezek a mesterséges intelligenciák egyes területeken, mint például a sakk, a gó, vagy a va­dászrepülőgép vezetése, már jobb teljesítményre képesek, mint az em­berek. Fej­lesztésük bővelkedik kihívásokban, veszélyekben, ugyanakkor olyan technológiai át­törést jelentenek, ami megállíthatatlan és át­alakítja világunkat. Alkal­mazásuk és fej­lesztésük az egészségügyben is megkezdődött. A szakmának részt kell vennie ezek­ben a fejlesztésekben és megfelelő irányba kell, hogy terelje azokat. Lee Sedol 18-szoros gónagymester visszavonult há­rom évvel AlphaGo mesterséges intelligenciától elszenvedett veresége után, mert „Hiá­ba lettem világelső, van egy entitás, amit nem lehet legyőzni”. Ne­künk szerencsére nem versengenünk vagy győznünk kell, hanem el kell érnünk, hogy a mesterséges intelligencia biztonságos és megbízható legyen és az emberekkel együtt­mű­ködve ez az entitás eredményesebbé és hatékonyabbá tegye az egészségügyet.

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]