Ideggyógyászati Szemle

Moyamoya betegség parciális epilepsziával és agyi infarktussal korai gyermekkorban

NEMES András1, LAZÁNYI Zoltán1, NAGY István1

1997. MÁRCIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1997;50(03-04)

Esettanulmány

Egy 8 hónapos csecsemő esetét ismertetjük, akinél a moyamoya betegség epilepsziás és infarktusos formája igazolódott. Az eset kapcsán szót ejtünk a kórkép lehetséges okairól, klinikai jellemzőiről és diagnosztikájáról. Felhívjuk a figyelmet arra, hogy a csecsemőkori parciális epilepsziás roham koreredetének tisztázása során a stroke-ra mint lehetséges etiológiai faktorra gondolnunk kell.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, Neuroradiológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A corpus amylaceum előfordulásának statisztikai értékelése és patológiai jelentősége

LEEL-ŐSSY Lóránt

A vizsgálat tárgya a corpus amylaceum szemikvantitatív értékelése volt a már közölt módszerrel főleg autopsziás, kisebb részben biopsziás anyagon. Statisztikus, morfometriás vizsgálatnak tekinthető, ami azt jelenti, hogy az adatokat betegség szerint táblázatokban számokban, százalékban, illetve homogenitás vizsgálattal értékeltük. A sokrétű neuropatológiai vizsgálat több klinikai jelentőségű következtetés levonását is lehetővé tette. A beteganyag eddig nem közölt igen nagy számú esetet foglalt magában, amit különböző betegségekben - korcsoportok szerint - a corpus amylaceum előfordulást 0-4 fokozattal jelölve, kvantitatíve, részben homogenitás vizsgálati módszerrel tüntettünk fel. A predilekciós helyek vizsgálata, a corpus amylaceum keletkezési mechanizmusának tisztázása, valamint egyes állapotokban, betegségekben való előfordulása tekinthető a legfontosabb változóknak. A corpus amylaceum keletkezésében jelentősnek tűntek a krónikus ismétlődő vascularis zavarok, amelyek a vér-agy gát elhúzódó zavaraihoz vezethettek. Nem mutatkozott jelentős különbség a corpus amylaceum előfordulását tekintve a vérzéses és ischaemiás vascularis betegségek között, mint ahogyan nem volt több előfordulás Alzheimer-féle dementiákban sem. A gerincvelőt érintő betegségeknél – főleg vascularis myelopathiában – jelentősen nagyobb volt a corpus amylaceumok száma, amit részben a nagyobb liquortömeg és/vagy lassúbb liquorfelszívódás okozhatott. A gliosissal járó folyamatokban, ahol nagyobb az astrocyta proliferatív hajlama, mint posztraumás gliosis vagy astrocytoma, corpus amylaceum képződés nem volt. Ez a megállapítás további vizsgálódások tárgyát képezheti. Külön kiemelést érdemel az a következtetés, hogy a corpus amylaceum képződésében több mechanizmus szerepelhet. Ilyenek az astrocyták insufficientiája a glükózfelhasználásban, ami bizonyos szénhidrátpolimerek és glikogén felszaporodásával jár. Fontos tényező a predilekciós helyeken lévő nagyobb liquortömeg. Az ismétlődő gátzavarok egyes patológiás folyamatokban döntő jelentőségűek lehetnek a strukturális - perivascularis, subpialis, subependymalis – predilekciós helyeken. Kiemelt predilekciós hely a gerincvelő, ahol a vascularis myelopathiákon kívül egyes betegségeknél (sclerosis multiplex, sclerosis lateralis amyotrophica stb) feltűnő volt a corpus amylaceumok fokozott megjelenése, amit a stresszproteinek fokozot jelenléte magyarázhat. A végső következtetés, hogy a corpus amylaceumnak nincs ugyan patognosztikus jelentősége, de egyes állapotokban jóval gyakoribb, ami több patomechanizmus szerepét emeli ki.

Ideggyógyászati Szemle

Supratentorialis lebenygliomák (astrocytoma, glioblastoma) reoperációja

ÁFRA Dénes, SIPOS László

A recidiv gliomák kezelésének egyik lehetősége a reoperáció. Intézetünkben az utóbbi 15 évben 109 lebenyglioma (astrocytoma, glioblastoma) reoperációját végeztük el. Anyagunkat az első műtétkor nyert szövettani diagnózis szerint, a módosított WHO-beosztás alapján csoportosítottuk. Ötven primer, „alacsony gradusú” vagy „ordinary astrocytoma”, 30 anaplasticus astrocytoma és 29 glioblastoma multiforme ismételt műtétére került sor. A 2-es gradusú astrocytomák posztoperatív besugárzása 9 esetben történt. Ezen betegek túlélése 5–15 hónap (medián 7 hónap) volt. A csak reoperáció után besugárzott 22 beteg reoperáció utáni túlélése kedvezőbbnek bizonyult a gyakori malignus átalakulás ellenére is. A medián túlélés 24 hónap volt, míg az egyedi túlélés 6–82 hónap között változott. Az anaplasticus astrocytomás betegek közül 24 beteg posztoperatív irradiációban részesült, 50-60 Gy dózisban. Hat beteg nem járult hozzá a sugárkezeléshez. A második műtét utáni túlélés szerényebbnek mutatkozott. 15 esetben 6 hónapnál rövidebb, míg a további 7 esetben 9–18 hónapig tartott, a medián érték 5,5 hónap volt. Az ismételt műtét után újabb besugárzásra nem kerülhetett sor, 4 beteg kemoterápiában részesült. Közülük egy jelenleg is él (közel 4 éve). A glioblastoma multiforme miatt reoperált 29 beteg közül 20 részesült posztoperatív besugárzásban. Re operáció után a medián túlélés 3 hónap volt, csak néhány beteg élt 6 hónapnál hosszabb ideig. A kemoterápia önmagában csak mérsékelt eredményt mutatott minden daganatcsoportban. A reoperáció eredményét szignifikánsan befolyásolta a daganat első szövettana. A posztoperatív szakban sugárkezelést nem kapott, csak a második műtét után besugárzott esetekben a túlélés sokszor jelentős volt, különösen a primer csoportban. Az első műtét után besugárzott malignus tumoros betegek reoperációja viszont legtöbbször csak rövidebb túlélést eredményezett.

Ideggyógyászati Szemle

Embrióból és felnőttből szármató humán agyi erek peptiderg beidegzése: összehasonlító immunhisztokémiai vizsgálatok humán szövetmintákon

DÓCZI Tamás, BÜKI András, HORVÁTH Zoltán, FÜRTÖS András

Humán embrióból és műtéti anyagból származó agyi érszakaszok peptiderg beidegzését vizsgáltuk összesen tíz esetből származó szövetmintákon. Neuropeptid Y, Panyag, valamint kalcitoningén-relációs peptid tartalmú neuritek immunhisztokémiai kimutatásával periadventitialis, hosszanti lefutású rostokból álló, illetve a tunica media-adventitia határon elhelyezkedő, hálózatos axonrendszert találtunk. A beidegzési mintázatokban érdemi különbséget az egyes neuropeptidekre nézve, illetve a vizsgált korcsoportok között nem leltünk. E kérdés vizsgálatát a lágyagyhártya alatti, a csecsemőkori, gyermekkori és a felnőttkori vérzést követő vasospasmus elférő előfordulási gyakoriságának és kórlefolyásának tisztázása miatt tartottuk fontosnak. Megfigyelésünk alapján nem tartjuk valószínűnek, hogy a juvenilis és a felnőttkori subarachonoidealis vérzések eltérő kórlefolyásának hátterében az autoregulatio neurogen mechanizmusait befolyásoló morfológiai sajátságok állnának.

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív myoclonusepilepsia - irodalmi áttekintés és saját eseteink

HALÁSZ Péter, JANSZKY József, PERÉNYI József, SISKA Éva, RÁSONYI György

Progresszív myoclonusepilepsia szindrómát ritka, öröklődő betegségek okozhatnak. A szindróma leggyakoribb okai az Unverricht-Lundborg-betegség, a Lafora-betegség, a ceroid lipofuscinosis, a MERRF (myoclonus epilepsy with ragged red fibers) és a sialidosis. A szindróma négy alaptünete: akciós myoclonusok, epilepsziás rosszullétek, dementia és különböző neurológiai tünetek. Napjainkban a progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegek egyre nagyobb hányadában tudunk oki diagnózishoz jutni. Epilepsziaambulanciánkon gondozott, progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő 10 beteg klinikumát és leleteit dolgoztuk fel retrospektíven. A betegeknél elektrofiziológiai, neuroimaging és szövettani vizsgálatok történtek. A leletek alapján oki diagnózisokat állítottunk fel. A tíz beteg közül hat Unverricht-Lundborg-betegségben, egy Lafora-betegségben, egy MERRF-ben szenved. Két beteg esetében nem tudtunk oki diagnózishoz jutni. Betegeink közül a roma származásúak aránya viszonylag magas volt, és tudomásunk van több, nem általunk gondozott, roma származású progresszív myoclonusepilepsiában szenvedő betegről. Ez felveti azt a lehetőséget, hogy a hazai roma lakosságot gyakrabban érinti a megbetegedés. Jelen tanulmány – tudomásunk szerint - az első hazai, nagyobb számú, progresszív myoclonusepilepsia szindrómás esetet ismertető közlemény.

Ideggyógyászati Szemle

Újabb adatok a tenziós típusú fejfájás patobiokémiájához

VÉCSEI László, SZOK Délia, TAJTI János

Az önálló fejfájásbetegségek közül legnagyobb prevalenciájú (30%) a tenziós típusú fejfájás (egyéb típusok: migrén 4-10%, cluster 0,04–2,4%). E betegek a „Fej- fájás szakambulanciák” pácienseinek 50–90%-át alkotják. Ez indokolja, hogy áttekintsük a betegség patomechanizmusát feltárni szándékozó legújabb biokémiai adatokat. A Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) kritériumai alapján a tenziós típusú fejfájásnak két fő formáját különítjük el. Tenziós típusú epizodikus fejfájás: Havonta 15-nél kevesebb, de legalább 10 roham, amely 30 perctől 7 napig tart. Típusosan nyomó, szorító jellegű, de nem lüktető. Enyhe vagy közepes erősségű, kétoldali halánték, vagy homlok körüli, pántszerű fájdalom, mely a szokásos fizikai aktivitásra nem fokozódik, photo- és phonophobia nem kíséri. Krónikus tenziós típusú fejfájás: havonta 15-nél több fejfájás roham, amely egész nap tart, és legalább 6 hónapon keresztül jelentkezik az epizodikus formával meg egyező sajátságokkal. Jelen összefoglalóban elsőként a legfontosabb kísérleti eredményeket ismertetjük, majd pedig az azokból levonható következtetéseket.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19 neurológiai szövődményei

KOVÁCS Tibor, BERECZKI Dániel, LAMBERTUS Iván, DOBRONYI Levente

A Covid-19 megbetegedést okozó SARS-CoV-2 2021-re a világ valamennyi országában elterjedt, elsősorban légúti tünetekkel járó megbetegedést okozva, amely súlyos esetben légzési elégtelenséggel járó tüdőgyulladás formájában zajlik. A világjárvány kezdete óta jelennek meg esetismertetések, összefoglaló vizsgálatok a fertőzés neurológiai tüneteiről, szövődményekről (például myalgia, anosmia, ageusia, encephalitis, encephalopathia, cerebrovascularis megbetegedések, Guillain–Barré-szindróma, különféle neuropathiák). Ugyanakkor ismeretes, hogy a terápiás próbálkozások kapcsán alkalmazott gyógyszereknek is lehetnek idegrendszeri mellékhatásai. Összefoglalónk a rendelkezésre álló hazai és nemzetközi irodalmat összegezve igyekszik a gyakorlatban is hasznos áttekintést adni a SARS-CoV-2-fertőzés jelenleg ismert neurológiai szövődményeiről.

Ideggyógyászati Szemle

[A transcranialis Doppler-ultrahang alkalmazása ischaemiás stroke-ban]

FINNSDÓTTIR Herdis, SZEGEDI István, OLÁH László, CSIBA László

[Háttér: A közlemény összefoglalja a transcranialis Doppler alkalmazási lehetőségeit ischaemiás stroke-ban. Eredmények: Egy gyorsan elvégezhető neurovascularis ultrahangvizsgálati protokollt fejlesztettek ki az elzáródás vagy stenosis kimutatására. A technika megbízhatóbban diagnosztizál carotisterületi, mint vertebrobasilaris stroke-ban. A pulzalitási index követésével diagnosztizálni lehet a megnövekedett intracranialis nyomást. A TIBI-skálát a residualis áramlás osztályozására fejlesztették ki. Igazolták, hogy a TCD megbízhatóan jelzi a teljes vagy részleges rekanalizációt. A rekanalizációt illetően a TCD érzékeny­sége 92%, fajlagossága 88%, pozitív prediktív értéke 96%, negatív prediktív értéke 78%, míg az általános pontosság 91%. A sonothrombolysis ígéretes alkalmazásnak tűnt, de a randomizált vizsgálatok eredményei alapján nem javítja a klinikai kimenetelt. Csupán a TCD képes microembolusjelek detektálására, me­lyek fokozott stroke-kockázattal járnak. Microembo­lu­sokat lehet detektálni carotis-endarterectomia során, de szimptomatikus és aszimptomatikus carotisstenosisok ese­tén is. Antithromboticus terápiával csökkent­hető a micro­em­bolusok száma. Az intravénás kontraszt­befecskendezéses TCD-vizsgálat, Valsalva-manőverrel kiegészítve, alkalmas a jobb-bal sönt diagnosztizálására.]

Nővér

A teammunka és a tájékoztatás jelentősége a stroke utáni rehabilitációban

HORVÁTH Orsolya, STERLIK Krisztina

A vizsgálat célja: A stroke betegség népegészségügyi probléma, Magyarországon is évente több tízezer beteg él túl szélütést és folytatja életét annak egészségi állapotot befolyásoló negatív következményeivel. Jól szervezett korai, a betegek klinikai állapotához igazodó rehabilitációs program nem csak az érintettek életkilátását és életminőségét javíthatja, hanem az önellátó életvitel visszaszerzésében is segítséget nyújthat. A betegek döntő többsége számos hajlamosító tényezővel terhelt életmódot folytat, mely miatt az egyénre szabott betegedukáció kiemelt jelentőséggel bír az ismételt agyi érkatasztrófa megelőzése érdekében. Anyag és módszer: Vizsgálatunkban a neuro-rehabilitációs teammunka és betegedukáció hatékonyságát mértük fel a Soproni Erzsébet Oktató Kórház és Rehabilitációs Intézet fekvőbeteg stroke rehabilitáción résztvevő betegeink körében (2016-2017). A betegek önálló életvitelre való képességének alakulását FIM skálával és Barthel index-el vizsgáltuk, míg az egyén vagy hozzátartozó által kitöltött kérdőív segítségével a befolyásolható rizikófaktorok jelenlétét, valamint a betegek betegségükkel kapcsolatos ismeretanyagát elemeztük (2016-2017). Eredmények: Eredményeink szerint halmozottan fordultak elő befolyásolható rizikótényezők betegeink körében, és annak ellenére, hogy a kórházi szakban kaptak tájékoztatást, ismeretanyaguk a betegséggel kapcsolatban igen hiányos volt. Következtetések: Eredményeink alapján az akut szakot követő, minél korábban elkezdődő komplex rehabilitáció a legeredményesebb. Az akut szakban betegedukációs ápoló, írott tájékoztató anyagok megkönnyíthetik a gyógyulási folyamatot, a rehabilitációig otthon töltött időt.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.