Ideggyógyászati Szemle

Moyamoya betegség parciális epilepsziával és agyi infarktussal korai gyermekkorban

NEMES András1, LAZÁNYI Zoltán1, NAGY István1

1997. MÁRCIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1997;50(03-04)

Esettanulmány

Egy 8 hónapos csecsemő esetét ismertetjük, akinél a moyamoya betegség epilepsziás és infarktusos formája igazolódott. Az eset kapcsán szót ejtünk a kórkép lehetséges okairól, klinikai jellemzőiről és diagnosztikájáról. Felhívjuk a figyelmet arra, hogy a csecsemőkori parciális epilepsziás roham koreredetének tisztázása során a stroke-ra mint lehetséges etiológiai faktorra gondolnunk kell.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet, Neuroradiológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A corpus amylaceum előfordulásának statisztikai értékelése és patológiai jelentősége

LEEL-ŐSSY Lóránt

A vizsgálat tárgya a corpus amylaceum szemikvantitatív értékelése volt a már közölt módszerrel főleg autopsziás, kisebb részben biopsziás anyagon. Statisztikus, morfometriás vizsgálatnak tekinthető, ami azt jelenti, hogy az adatokat betegség szerint táblázatokban számokban, százalékban, illetve homogenitás vizsgálattal értékeltük. A sokrétű neuropatológiai vizsgálat több klinikai jelentőségű következtetés levonását is lehetővé tette. A beteganyag eddig nem közölt igen nagy számú esetet foglalt magában, amit különböző betegségekben - korcsoportok szerint - a corpus amylaceum előfordulást 0-4 fokozattal jelölve, kvantitatíve, részben homogenitás vizsgálati módszerrel tüntettünk fel. A predilekciós helyek vizsgálata, a corpus amylaceum keletkezési mechanizmusának tisztázása, valamint egyes állapotokban, betegségekben való előfordulása tekinthető a legfontosabb változóknak. A corpus amylaceum keletkezésében jelentősnek tűntek a krónikus ismétlődő vascularis zavarok, amelyek a vér-agy gát elhúzódó zavaraihoz vezethettek. Nem mutatkozott jelentős különbség a corpus amylaceum előfordulását tekintve a vérzéses és ischaemiás vascularis betegségek között, mint ahogyan nem volt több előfordulás Alzheimer-féle dementiákban sem. A gerincvelőt érintő betegségeknél – főleg vascularis myelopathiában – jelentősen nagyobb volt a corpus amylaceumok száma, amit részben a nagyobb liquortömeg és/vagy lassúbb liquorfelszívódás okozhatott. A gliosissal járó folyamatokban, ahol nagyobb az astrocyta proliferatív hajlama, mint posztraumás gliosis vagy astrocytoma, corpus amylaceum képződés nem volt. Ez a megállapítás további vizsgálódások tárgyát képezheti. Külön kiemelést érdemel az a következtetés, hogy a corpus amylaceum képződésében több mechanizmus szerepelhet. Ilyenek az astrocyták insufficientiája a glükózfelhasználásban, ami bizonyos szénhidrátpolimerek és glikogén felszaporodásával jár. Fontos tényező a predilekciós helyeken lévő nagyobb liquortömeg. Az ismétlődő gátzavarok egyes patológiás folyamatokban döntő jelentőségűek lehetnek a strukturális - perivascularis, subpialis, subependymalis – predilekciós helyeken. Kiemelt predilekciós hely a gerincvelő, ahol a vascularis myelopathiákon kívül egyes betegségeknél (sclerosis multiplex, sclerosis lateralis amyotrophica stb) feltűnő volt a corpus amylaceumok fokozott megjelenése, amit a stresszproteinek fokozot jelenléte magyarázhat. A végső következtetés, hogy a corpus amylaceumnak nincs ugyan patognosztikus jelentősége, de egyes állapotokban jóval gyakoribb, ami több patomechanizmus szerepét emeli ki.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága SZOTE neurológiai klinikai kerekasztal

Sclerosis multiplex. A SZOTE Neurológiai Klinika sclerosis multiplex ambulanciája beteganyagának áttekintése. Tolperison a sclerosis multiplex tünetei kezelésében. Megadózisú szteroidterápia alkalmazása a sclerosis multiplex relapsusában. Béta-interferon kezeléssel nyert tapasztalataink. Liquorfehérje-analízis sclerosis multiplexben. Egyes redoxrendszerek a humán agyfolyadékban.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar EEG- és Klinikai Neurofiziológiai Társaság Elektroencefalográfus és Elektrodiagnoszta (klinikai neurológus) Szakképesítések

A Magyar EEG- és Klinikai Neurofiziológiai Társaság vezetősége a hazai EEG-, EP-, EMG- és ENG-vizsgálatok és -leletezés helyzetét és színvonalát igen egyenetlennek és egészében elégtelennek ítélte. Bár sok helyen beszereztek korszerű, drága készülékeket, ám kellő ismeretek hiányában nem képesek kiaknázni az azok által nyújtott lehetőségeket. A leletezés országos színvonala elmarad a ma elvárható és szükséges minimumtól. A lemaradás legfőbb oka tehát nem az anyagi eszközök hiánya, hanem az a tény, hogy az elektrofiziológiai leletezés hazánkban nincs kötelezően megszerzett és hivatalosan elismert szakismeretekhez (orvosi szakképesítéshez) kötve. Mindez mára az elektrofiziológiai módszerek indokolatlan térvesztéséhez, mellőzéséhez vezetett, aminek a klinikus és a betegek látják kárát. Ezért a társaság vezetősége elhatározta, hogy a hazai elektrofiziológiai képzés már létező, hivatalosan elfogadott formáit (a címben szereplő két szakképesítést) alapvetően nem módosítja, de tartalmát megújítja, valamint kidolgozza és széles körben ismertté teszi e két szakképesítés elnyerésének lehetőségét és feltételeit. A vezetőség távlati célja, hogy – hasonlóan egyéb műszeres vizsgálatokhoz – csak a megfelelő képesítéssel rendelkező személyek leletezhessenek, hogy az elektrofiziológiai szolgáltatások színvonalának emelkedése mindannyiunk hasznára legyen. Az elektroencefalográfus szakképesítés a tradicionális EEG-t, az újabb EEG-technikákat, a vizuális, akusztikus és kognitív kiváltott válaszokat, azaz elsősorban a központi idegrendszer vizsgálatára alkalmas eljárásokat foglalja magába. Az elektrodiagnosztika (klinikai neurológia) a szomatoszenzoros kiváltott választ, az EMG-t, ENG-t és MEP-et, azaz (inkább) a perifériás ideg rendszer vizsgálatát célzó eljárásokat tömöríti. A szakképesítések rendszerének karbantartása a társaság vezetőségének feladata. Magában foglalja a két szakképesítés tananyagának ötévenkénti ismételt elbírálását, szükség szerinti megújítását, az egyes laboratóriumok akkreditációjának ismételt megítélését, az akkreditált laboratóriumokban történő oktatás, a vizsgáztatás figyelemmel kísérését és szükség szerinti módosítását, a szakképesítést elnyert személyek nyilvántartását.

Ideggyógyászati Szemle

Supratentorialis lebenygliomák (astrocytoma, glioblastoma) reoperációja

ÁFRA Dénes, SIPOS László

A recidiv gliomák kezelésének egyik lehetősége a reoperáció. Intézetünkben az utóbbi 15 évben 109 lebenyglioma (astrocytoma, glioblastoma) reoperációját végeztük el. Anyagunkat az első műtétkor nyert szövettani diagnózis szerint, a módosított WHO-beosztás alapján csoportosítottuk. Ötven primer, „alacsony gradusú” vagy „ordinary astrocytoma”, 30 anaplasticus astrocytoma és 29 glioblastoma multiforme ismételt műtétére került sor. A 2-es gradusú astrocytomák posztoperatív besugárzása 9 esetben történt. Ezen betegek túlélése 5–15 hónap (medián 7 hónap) volt. A csak reoperáció után besugárzott 22 beteg reoperáció utáni túlélése kedvezőbbnek bizonyult a gyakori malignus átalakulás ellenére is. A medián túlélés 24 hónap volt, míg az egyedi túlélés 6–82 hónap között változott. Az anaplasticus astrocytomás betegek közül 24 beteg posztoperatív irradiációban részesült, 50-60 Gy dózisban. Hat beteg nem járult hozzá a sugárkezeléshez. A második műtét utáni túlélés szerényebbnek mutatkozott. 15 esetben 6 hónapnál rövidebb, míg a további 7 esetben 9–18 hónapig tartott, a medián érték 5,5 hónap volt. Az ismételt műtét után újabb besugárzásra nem kerülhetett sor, 4 beteg kemoterápiában részesült. Közülük egy jelenleg is él (közel 4 éve). A glioblastoma multiforme miatt reoperált 29 beteg közül 20 részesült posztoperatív besugárzásban. Re operáció után a medián túlélés 3 hónap volt, csak néhány beteg élt 6 hónapnál hosszabb ideig. A kemoterápia önmagában csak mérsékelt eredményt mutatott minden daganatcsoportban. A reoperáció eredményét szignifikánsan befolyásolta a daganat első szövettana. A posztoperatív szakban sugárkezelést nem kapott, csak a második műtét után besugárzott esetekben a túlélés sokszor jelentős volt, különösen a primer csoportban. Az első műtét után besugárzott malignus tumoros betegek reoperációja viszont legtöbbször csak rövidebb túlélést eredményezett.

Ideggyógyászati Szemle

Embrióból és felnőttből szármató humán agyi erek peptiderg beidegzése: összehasonlító immunhisztokémiai vizsgálatok humán szövetmintákon

BÜKI András, DÓCZI Tamás, HORVÁTH Zoltán, FÜRTÖS András

Humán embrióból és műtéti anyagból származó agyi érszakaszok peptiderg beidegzését vizsgáltuk összesen tíz esetből származó szövetmintákon. Neuropeptid Y, Panyag, valamint kalcitoningén-relációs peptid tartalmú neuritek immunhisztokémiai kimutatásával periadventitialis, hosszanti lefutású rostokból álló, illetve a tunica media-adventitia határon elhelyezkedő, hálózatos axonrendszert találtunk. A beidegzési mintázatokban érdemi különbséget az egyes neuropeptidekre nézve, illetve a vizsgált korcsoportok között nem leltünk. E kérdés vizsgálatát a lágyagyhártya alatti, a csecsemőkori, gyermekkori és a felnőttkori vérzést követő vasospasmus elférő előfordulási gyakoriságának és kórlefolyásának tisztázása miatt tartottuk fontosnak. Megfigyelésünk alapján nem tartjuk valószínűnek, hogy a juvenilis és a felnőttkori subarachonoidealis vérzések eltérő kórlefolyásának hátterében az autoregulatio neurogen mechanizmusait befolyásoló morfológiai sajátságok állnának.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19 neurológiai szövődményei

LAMBERTUS Iván, DOBRONYI Levente, BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

A Covid-19 megbetegedést okozó SARS-CoV-2 2021-re a világ valamennyi országában elterjedt, elsősorban légúti tünetekkel járó megbetegedést okozva, amely súlyos esetben légzési elégtelenséggel járó tüdőgyulladás formájában zajlik. A világjárvány kezdete óta jelennek meg esetismertetések, összefoglaló vizsgálatok a fertőzés neurológiai tüneteiről, szövődményekről (például myalgia, anosmia, ageusia, encephalitis, encephalopathia, cerebrovascularis megbetegedések, Guillain–Barré-szindróma, különféle neuropathiák). Ugyanakkor ismeretes, hogy a terápiás próbálkozások kapcsán alkalmazott gyógyszereknek is lehetnek idegrendszeri mellékhatásai. Összefoglalónk a rendelkezésre álló hazai és nemzetközi irodalmat összegezve igyekszik a gyakorlatban is hasznos áttekintést adni a SARS-CoV-2-fertőzés jelenleg ismert neurológiai szövődményeiről.

Ideggyógyászati Szemle

A Covid-19 betegség, a tápláltsági állapot és a dysphagia összefüggései, kiemelten a stroke-betegek esetében

KOVÁCS Andrea, SZABÓ Pál Tamás, FOLYOVICH András

A Covid-19 betegséget okozó új koronavírus, a SARS-CoV-2, súlyos akut respirációs distressz szindrómához vezethet (ARDS), komoly kihívás elé állítva az egészségügyi ellátórendszert, kiemelten az intenzív terápiás ellátást. Az általában magas életkorú és számtalan társbeteg­ség­gel küzdő neurológiai betegek kiemelten veszélyeztetettek az új koronavírus állapotukra és táplálkozási képességükre gyakorolt hatása révén. A stroke vezető helyen áll a beteg­ség morbiditási és mortalitási adatai alapján, így a Covid-19 betegség és a heveny agyi érkatasztrófa miatt bekövetkezett dysphagiára és annak szövődményeire is kiemelt figyelem irányul. A stroke akut szakaszában a betegek 30–50%-a szenved nyelészavarban, mely 6 hónappal később is még 10%-os prevalenciát mutat. A dysphagia következtében csökkent vagy elégtelen folyadék- és tápanyagfelvétel, kiegészülve az inaktivitással, malnutritióhoz és sarcopeniához vezet, mely rontja az általános állapotot, kimenetelt és a rehabilitáció hatásfokát. A nyelészavar szűrése és korai felismerése az alapja a személyre szabott és időben elkezdett táplálásterápiás stratégia kialakításának. A táplálásterápiának kiemelt szerepe van a Covid-19 betegség következtében gyakori intenzív terápiás ellátásban, növeli a gyógyulási esélyeket és csökkenti az intenzív osztályon tartózkodás hosszát és a mortalitást. Ez különösen igaz a prolongált lélegeztetésre szoruló, kritikus állapotú betegek esetében. Az igazolt Covid-19-betegek esetében a dysphagia szűrésének, az ágy melletti felmérésnek és műszeres vizsgálatnak, majd a nyelés rehabilitációjának kiemelt jelentősége van. A stroke lehet a Covid-19-fertőzés szövődménye is. A cerebrovascularis betegek ellátása is alkal­maz­kodott a pandémiához, a „triázsolás” rendszerszintűvé vált, és új megvilágításba került a stroke-betegek dysphagiaszűrése és az arra adaptált táplálásterápia egyaránt.

Lege Artis Medicinae

Az akut stroke-ellátás története Magyarországon

BERECZKI Dániel

A stroke világszerte és Magyarországon is az egyik leggyakoribb halálok, a tartós rokkantság leggyakoribb oka. Magyar nyelvű orvosi szövegek 1690-től említik a kórképet és annak kezelési lehetőségeit. A stroke kezelésére kezdetben népi gyógymódokat, gyógynövényeket és érvágást alkalmaztak. Később ezeket a módszereket a fej hűtésével egészítették ki. A 19. század közepétől használtak gyógyszertári készítményeket. A 20. század második felétől az akut ellátásban a gyógyszeripar által előállított, keringésjavító és neuroprotektív hatást ígérő készítményeké volt a főszerep. Prevencióra vérnyomáscsökkentők, lipidcsökkentők és antithromboticus hatású készítmények váltak a rutinellátás részévé. A képalkotó eljárások – elsősorban a koponya-CT és a nyaki erek ultrahangvizsgálata – az 1980-as évek közepétől gyökeresen átalakították a cerebrovascularis betegségek diagnosztikáját. Az 1990-es évektől a jó minőségű klinikai vizsgálatokból származó megbízható evidenciákra alapozzuk a diagnosztikus és terápiás döntéseket. A 21. század elejétől a reperfúziós kezelések (intravénás thrombolysis és mechanikus thrombectomia) jelentik a leghatékonyabb akut ellátást. Jelenleg a reperfúziós kezelések időablakának kiterjesztése zajlik. A tanulmány a stroke hazai ellátásának fejlődését foglalja össze az elmúlt három és fél évszázad magyar nyelvű szakirodalmának áttekinté­sével.