Klinikum

Bozsóky Sándor emlékérem, életműdíj

BALOGH Zsolt

2013. DECEMBER 23.

„Nem hal meg az, ki milliókra költi dús élte kincsét, ámbár napja múl”
Arany János

Nagyon köszönöm az egyesület vezetőségének a megtiszteltetést, hogy ez alkalommal egyike lehetek a Bozsóky Sándor emlékéremmel kitüntetetteknek. Közel sem vagyok biztos benne, hogy meg is érdemlem. Amiért mégis elfogadtam az az, hogy visszaemlékeztem Bozsóky profnál, egy, a már betegsége alatt tett látogatásra, amikor is vállamat átkarolva magához húzva mondta, hogy szinte saját fiának tekint – bizonyára Ő is örült volna ennek a mostani hírnek.

Klinikusként nekem adatott meg, hogy leghosszabban, 15 évig dolgozhassam Vele közvetlen munkatársaként, majd helyetteseként és nap, mint nap tanulhattam Tőle, elleshettem valami morzsát zsenialitásából. Szemlélője lehettem amint a magyar reumatológiát soha nem látott magasságokba, nyugati szintre emelte. Tanúja voltam mély emberiességének, élveztem őszinte, közvetlen stílusát.

Gondolom ezt az életműdíjat a gyermekreumatológia terén kifejtett tevékenységemnek köszönhetem, melyet, ha nem veszik rossz néven, most nem fogok részletezni, mert ezt már 12 évvel korábban a Belák Sándor emlékérem alkalmával megtettem (1.). Helyette inkább felidézem, hogy hogyan lettem gyermekreumatológus. 1969-ben Schuler Dezső gyermekgyógyász professzor kért segítséget Bozsóky proftól egy 6 éves kislány ügyében, akinek a tartósan magas, szeptikus lázával, szinte minden ízületét érintő gyulladásával nem boldogultak a klinikán és feltételezték, hogy immunológiai természetű betegsége volna. Ez az elesett, súlyosan beteg gyermek az én kórtermembe került, ahol Bozsóky prof. irányításával több hónapos kezelés után sikerült teljes remisszióba hozni a szisztémás típusú juvenilis rheumatoid arthritisét. Ezt a látványos gyógyulást Bozsóky Sándor több gyermekgyógyászati szimpóziumon nagy sikerrel adta elő és ez mindenkire, így rám is nagy hatást gyakorolt. Akkor egyébként a gyermekgyógyászok többsége ezt a betegséget egyáltalán nem ismerte és gyermekreumatológia akkor még hazánkban egyáltalán nem létezett. Ettől kezdve egyre újabb és újabb ízületi gyulladásban szenvedő gyermeket irányítottak hozzánk és valahogyan többségük az én kórtermembe került. Én kezdettől fogva nagyon szerettem a betegeket, minél súlyosabb, elesettebb volt, annál inkább, a gyerekeket pedig különösen és cseppet sem féltem velük türelmesen foglalkozni. Az egyik vicces Tanszéki tablón ezt örökítették meg a kollegák, amikor úgy rajzoltak le, hogy az ölemben egy kisgyerek ül, kezemben az ostor pedig a munkatársak felé való szigorúságot ábrázolta

Látván az egyre gyarapodó juvenilis betegszámot Bozsóky prof. Schuler proffal együtt kijárta egy önálló gyermekreumatológiai részleg megalakítását az ORFI-ban 1980-ban, melyet mindkét szakma országos központként fogadott el. Nagy Kálmán mostani országgyűlési képviselővel közösen közel negyed évszázada alakítottuk meg az MRE Gyermekreumatológiai szekcióját. Egyszer, vagy úgy 10 éve Nagy Kálmán megkérdezte tőlem, hogy nyugállományba vonulásunk után lesz-e folytatása, jövője a gyermekreumatológiának? – nos, ma már bátran állíthatom, hogy igen, van, a szekció azóta is aktívan tevékenykedik, bővül.

Adósságomat Bozsóky prof felé sajnos soha nem törlesztettem, azaz ebből a 2500 beteget felölelő, unikumnak számító témából tudományos fokozatot nem szereztem. Mentségem nincs sok, a közvetlen betegellátást mindig mindenek elé helyeztem. Maga a tudásszomj nagy volt bennem, ezért villamosmérnök öcsém segítsége révén előbb peremlyukkártya, majd mágnesszalag, végül PC segítségével a betegek több, mint 120 adatát rögzítő, állandóan frissülő, bővülő adatbázisát hoztuk létre és a program révén villámgyorsan elő tudtam keresni bármely beteg bármilyen szempontú adathalmazát akár közvetlenül az ambuláns vizsgálat alatt is. Ez számomra a betegellátás során nagyon hasznos volt, sokat segített

A betegellátás mellett az oktatás volt a másik szívügyem. Talán nem is annyira a kötelező jellegű előadások, mint inkább a gyakorlati szakképzésben részt vevő reumatológus, klinikai-immunológus szakorvos jelöltek képzése. Bozsóky profhoz hasonlóan nagyviziteim rendszerint több órán át tartottak és ennek kapcsán magyaráztam, próbáltam átadni összegyűjtött tapasztalataimat gondolatvezetésemet a kollegáknak, akik közül nem kevesen saját szorgalomból kérték, hogy részt vehessenek a viziteken.

Ki szeretném emelni, hogy a gyermekreumatológia és felnőttreumatológia rendkívül jól kiegészíti egymást, sokkal inkább egésznek látom így a kettőt, mint külön-külön. Az, hogy a gyerekek sokkal kevésbé panaszkodnak és keveset beszélnek, megtanított arra, hogy az egészen aprónak tűnő jeleket, tüneteket, eltéréseket is jobban értékeljem, így a fizikális vizsgálatnak sokkal nagyobb a súlya gyermekeknél, még, ha nem is mindig könnyen kivitelezhető. A felnőtt reumatológiai eredményei pedig igen jól hasznosíthatók a relatíve újkeletű gyermekreumatológiában. Egyébként megjegyzem, az ORFI gyermekreumatológiai centruma egyedülálló abból a szempontból, hogy betegeinket kora gyermekkoruktól kezdve késő felnőttkorukig ugyanazon osztályon követhetjük nyomon éveken át.

Noha egy ilyen alkalommal szokatlan, 2 tanulságos eset rövid ismertetésével szeretném zárni előadásomat és demonstrálni azt, hogy a Bozsóky professzortól tanult elemző gondolkodás és a sok éves felnőtt és gyermekreumatológiai tapasztalat mennyire hasznos, akár életmentő lehet a mindennapi életben. A leletekkel alátámasztott diagnózis mindkét esetben 24 órán belül megszületett.

Esetismertetések:
1., Több, mint egy éve történt, hogy a klinikán dolgozó gyermekgyógyász kolléganő hozta be a rendelésemre három és fél éves leány unokáját járásképtelen állapotban, bal lábát fájlalva.

Anamnéziséből kiderült, hogy kb. egy hónapja adenotomián és paracentesisen esett át, 10 napig Amoxicillint kapott, fülészeti kontroll rendben találta.

Bal láb fájdalma egy hete kezdődött traumás előzmény nélkül, térdét nem tudta kinyújtani, lábára nem tudott ráállni, de duzzanatot egyéb eltérést nem észleltek. Csípő UH ismételten negatív volt, Országos Baleseti Intézetben okát nem találták, térd rtg. is negatív volt. Labor szerint We: 20 mm/ó, CRP: a normális felső határán. Az utolsó napon 38 fokos lázat mértek.

Fizikálisan a síró, félénk, lábát védő kislányt nehezen lehetett megközelíteni, de óvatosan vizsgálva csípőit szabadnak találtam, bal térdét viszont maximálisan behajlítva tartva egy fokot sem lehetett nyújtani (ilyet még nem is láttam), természetesen ráállni, járni képtelen volt. Maga a térdízület langyosabb volt az ellenoldalinál, de nem volt duzzadt, folyadékot benne tapintani nem lehetett.

Mindezek alapján percekig csendben gondolkodtam és mérlegeltem, hogy a tapasztalt gyermekgyógyász kolleganőnek kimondjam-e a bennem megfogalmazódott legvalószínűbb, de kevéssé alátámasztott diagnózist, melyet végül is kimondtam: osteomyelitis. Mire is alapoztam, hiszen láza csak az utolsó napon volt, és a néhány napos labor, rtg, UH leletek negtívak voltak és a gyermeket vizsgáló orvosokban fel sem merült ez a lehetőség. Arra, hogy a közelmúltban komoly fülészeti infekciója zajlott, majd a térdfájdalom napok alatt, igen hevesen alakult ki, láza lett és ugyan a térde melegebb volt, de ízületi gyulladásra utaló eltérést nem találtam. A maximális flexios tartás arthrogén eredet ellen szólt. Azaz a gyors kezdetű, heves, infekciós jellegű tünetek csak is a csontban zajolhattak. A kolleganő persze hitetlenkedett, de sikerült meggyőzni az azonnali, kiterjesztett labor, térd UH és MRI vizsgálatról, melyek 24 órán belül igazolták a bal femur disztális harmadában, az epi- meta- és diaphysist is érintő, kis subperiosteális tályogképződéssel járó osteomyelitist.(2.3.4. ábra) CRP-je 121 mg/l volt, két nap múlva haemokultúrából staphylococcus aureus tenyészett ki.

Hat hetes parenterális,majd tartós orális antibiotikus kezelésre látványosan javult, lábra állt, panaszmentes, labor paraméterei rendeződtek és az MRI eltérések is a kontrollok során javulást mutattak(5. ábra). Ortopéd-sebészi beavatkozásra nem került sor. Az eltelt egy év során teljesen tünet és panaszmentes volt a gyermek.

2., A 10 éves kislányt évek óta visszatérő, időszakos, átmeneti bal boka fájdalom miatt ismételten vizsgálták, de számottevő eltérést nem találtak. Közel fél éve azonban a bal bokafájdalma állandósult, bokája meg is duzzadt, sántított. Háromirányú boka rtg, majd UH vizsgálat, gócvizsgálat negatív volt és kezelő orvosaiban felmerült reumás eredetű ízületi gyulladás gyanúja.

Mivel panaszai, tünetei nem szűntek, sántítása fokozódott, gyermekklinikai ambulanciámra utalták JIA diagnózissal. A bal lábujjhegyen sántikáló leánynál valóban a bal boka körkörös, jelentős duzzanata, melegsége, nyomásérzékenysége volt észlelhető viszonylag szabad ízületi mozgások mellett. Nagy ingert érzett az ember, hogy azonnal megpungálja az ízületet, azonban a feltűnő volt az, hogy a nagy duzzanat ellenére tapintással folyadékgyülemet nem éreztem benne, inkább csak lágyrész duzzanatot.

Ellenőrzésképpen rögtön UH vizsgálatot csináltunk, ahol valóban nem ábrázolódott folyadékgyülem az ízületben, viszont jelentős synovialis szövetnek imponáló lágyrészkiszélesedés látszott egyéb kóros eltérés nélkül. Ez felvetette bennem esetleges malignus elváltozás gyanúját és bár a pár hónappal korábban történt rtg. felvétel és a jelen UH sem mutatott csontelváltozást, azon melegében friss rtg-t kértem. Nagy meglepetésre a calcaneus csontszerkezete teljes egészében lépesmézszerű szerkezeti eltérést mutatott(6. ábra) és alátámasztotta a csontban és lágyrészben zajló malignitás gyanúját. We, CRP, fvs szám normális volt.
Még aznap (pénteken) sürgős MRI vizsgálatot szerveztünk, mely megerősítette a csontban folyó, kortikálist is áttörő, lágyrészbe terjedő malignitás fennálltát, osteosarcomát valószínűsítve. (7.8.9. ábra) A feltárásos biopszia és szövettan egyértelműen Ewing sarcomát igazolt, csontscintigráphia metastasist nem mutatott. A megfelelő protokoll szerinti kemoterápiás gyógyszeres kezelést megkezdték, ismételten fellépő agranulocitozisát sikerült mindig rendezni. Több, mint 3 hónapos gyógyszeres kezelés után lábszáramputációjára került sor metastasis kialakulásának megelőzésére és folytatják a postoperatív citosztatikus kezelést. Az amputációs anyagban élő tumorsejtet a szövettan már nem mutatott. Rehabilitációja jelenleg is folyik. Ha lábát nem is, de életét talán meg lehetett menteni.

Balogh Zsolt dr.

Irodalom:
1., dr. Balogh Zsolt: Belák Sándor emlékelőadás: A gyermekreumatológia kialakulása és fejlődése hazánkban. Magyar Reumatológia, 2002, 43, 69-72.

Ábrák

abra1
1.ábra

abra1
2.ábra

abra1
3.ábra

abra1
4.ábra

abra1
5.ábra

abra1
6.ábra

abra1
7.ábra

abra1
8.ábra

abra1
9.ábra

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A rovat további cikkei

Klinikum

Az inzulinrezisztencia gyógyszeres kezelése

Az inzulinrezisztencia több betegség, szindróma pathogenezisében részt vesz, ezek közül a legfontosabb a metabolikus szindróma, a 2-es típusú cukorbetegség, a polycystás ovarium szindróma

Klinikum

A hyperuricaemia diétás vonatkozásai

MEZEI Zsuzsanna

A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.

Klinikum

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

POLGÁR Anna

A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.

Klinikum

A nők biológiai életkorának hatását immunrendszerük közvetíti

A visceralis elhízás felgyorsítja a kognitív öregedést, míg a nagyobb izomtömeg védő hatást gyakorol. A középkorú nők esetében különösen fontos a rezisztencia-tréning; az elhízás és a testedzés intelligenciára kifejtett hatása nagyrészt az immunrendszer közvetítésével érvényesül.

Klinikum

Reumatológiai gyulladásos megbetegedések és családtervezés – a reumatológus szemével - A Figyelő 2017;1

SEVCIC Krisztina

Klinikai vizsgálatok igazolják, hogy az RA-s nőknek kevesebb gyermekük születik, illetve gyakoribb köztük a gyermektelenség, különösen, ha fiatal életkorban (30 éves kor előtt) diagnosztizálják betegségüket, illetve ha a diagnózis felállításakor még nincs gyermekük.

Kapcsolódó anyagok

Klinikum

Gyermekreumatológiai panaszok, tünetek értékelése szakdolgozói szemmel - A Figyelő 2015;2

SZABÓ Brigitta

A betegelőjegyzést végző szakdolgozó felelőssége nagy, mivel a beteg, illetve a szülő elmondása alapján kell döntenie az ellátandó eset sürgősségéről. A bemutatott célzott kérdésekkel nagy biztonsággal eldönthető, hogy melyik beteg igényel soron kívüli ellátást és ki az, aki kivárhatja a szokásos előjegyzési időt.

Klinikum

Betegség kimeneteli vizsgálat felnőtt JIA-s betegek körében

A jelenlegi terápiás protokollok már lehetővé teszik a klinikailag inaktív betegség elérését betegek nagy részében, a jó állapot fenntartásához azonban a betegek gyakran hosszú ideig kapnak egy vagy akár többféle gyógyszeres kezelést és egyre többen éveken át biológiai terápiát.

Klinikum

A legújabb autoinflammatorikus kórkép - SAVI (STING-associated vasculopathy with onset in infancy)

Dr. DÉRFALVI Beáta

Az immunszabályozási zavarok felderítése kapcsán szorosan összefonódik a reumatológia és az immunológia.

Klinikum

A juvenilis idiopathias arthritis diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási protokollja

A finanszírozási eljárásrendekről szóló 31/2010. (V. 13.) EüM rendelet 12. melléklete alapján. Szisztémás JIA -ban a tocilizumab finanszírozott. A finanszírozási protokoll megváltozott az új szabályozás a Magyar Közlöny 2013. 54. számának 14475 és 14476 -ik oldalon olvasható.

Klinikum

Kedves Kolléganők és Kollégák!

Tisztelettel köszöntök Mindenkit újabb Hírlevelünk alkalmából és szeretném felhívni figyelmeteket néhány gyermekreumatológiai érdekességre és eseményre.