A véralvadási zavarban, például von Willebrand-kórban szenvedő nők esetében fennáll a súlyos vérzés kockázata a menstruáció és a szülés alkalmával. A von Willebrand-kór a véralvadásban szerepet játszó von Willebrand-faktor (vWF) örökletes működési zavara. A betegség súlyossága változó attól függően, hogy a beteg melyik típusában szenved. Az 1-es típusban a fehérje a normálisnál kisebb mennyiségben van jelen a vérben, a 2-es típusban hibás fehérje termelődik, a 3-as típusban pedig egyáltalán nincs jelen a vWF. Most egy gyógyszergyártó cég által támogatott konferencián nemzetközi szakértők konszenzusnyilatkozatot dolgoztak ki a von Willebrand-kór és a többi véralvadási zavar diagnosztizálásáról és kezeléséről. Az erős menstruációs vérzést úgy definiálták, hogy anaemiával jár, a tampon vagy a betét egy órán belül megtelik, és a beteg által vezetett, a betétek vagy tamponok megjelenése alapján pontozott menstruációs napló alapján kapott pontszám >100. A szakértők legfontosabb javaslatai a következőek: – A menorrhagia vagy a postpartum vérzés hátterében véralvadási zavar gyanúját indokolják a következő körülmények: erős menstruáció a menarche óta, a családi anamnézisben szereplő véralvadási rendellenességek, erős orrvérzés, véraláfutások keletkezése sérülés nélkül, petefészekcysta vérzése, késői postpartum vérzés. – A von Willebrand-kór kivizsgálását hematológussal együtt kell végezni. Elvégzendő a teljes vérkép, az aktivált parciális tromboplasztinidő és a protrombinidő meghatározása és a von Willebrand-faktor (risztocetin kofaktor aktivitással és antigénnel mérve), a VIII. faktor és a fibrinogén koncentrációjának mérése. A betegágy melletti mérési módszerek csak korlátozott értékűek. – A hematológiai vizsgálatot ideálisan a menstruáció idején kell elvégezni (ilyenkor a vWF és a VIII. faktor szintje a legalacsonyabb). A kivizsgálást nem szabad elhalasztani a menstruáció bekövetkeztéig, hanem azonnal el kell végezni, és ha a lelet a normál tartomány alsó határértékéhez közel esik, meg kell ismételni a menstruáció idején. – A véralvadási zavarban szenvedő nők erős menstruációs vérzésének kezeléséhez elengedhetetlen a hematológussal való konzultáció. A teherbe esni kívánó nők kezelésére a tranexamsav, az aminokapronsav vagy a desmopressin adása javasolt. A gyermeket nem kívánó nők esetében a kombinált per os fogamzásgátlók jelentik az optimális megoldást. Az invazív beavatkozások (például a hysterectomia vagy az endometrium ablációja) olyankor jönnek szóba, ha a beteg a jövőben sem akar gyermeket szülni. – A véralvadási zavarban szenvedő terhes nők gondozásába a harmadik trimesterben hematológust is be kell vonni, és a szülésnek az ilyen esetekre felkészült központban kell történnie, ha a véralvadási faktorok szintje a normálisnál alacsonyabb. A von Willebrand-kórban szenvedő nők esetében a postpartum vérzés kockázata a szülés után akár egy hónapig is fennáll. Szemlézte: eLitMed.hu, dr. Kern Dávid Forrás: Am J Obstet Gynecol 2009 Jul; 201:12.e1.