LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna
Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált,
általában egyfázisú, encephalopathiával is
járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót,
ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál
nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns
kezelésre.
A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú,
24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3
hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma,
ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek
kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/
láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és
a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt.
A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek
többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető:
varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex
vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma
pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt
pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az
MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget
is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi
lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás
metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben
is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás
miatt két betegnél történt dekompresszív
craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek
vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három
betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később
sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4
antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes.
Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi
idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony
immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező
lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb
epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép
kialakulásának a veszélye.