Magyar Radiológia

Osteogenesis imperfecta és spondylocostalis dysplasia egy fiúgyermek esetében

MARIKOVA Olga, IVO Marik, KAZIMIERZ Kozlowski

2004. AUGUSZTUS 20.

Magyar Radiológia - 2004;78(04)

Esetismertetés

BEVEZETÉS - Az osteogenesis imperfecta és más típusú csontdysplasia együttes előfordulása ritka. Osteogenesis imperfecta és spondylocostalis dysplasia együttes megjelenését még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy tizenhárom éves fiúgyermek esetét mutatják be, akinél szembetűnő volt a törzs és a végtagok rövidsége, valamint a torz arc. A fiú szülei egészségesek voltak. A röntgenképek alapján megállapítható volt a rendellenes csontképzés és a spondylocostalis dysplasia. KÖVETKEZTETÉS - A kettős csontdysplasiában szenvedő betegek prognózisa rosszabb. A kóros osteogenesishez társuló egyéb csontdysplasia növeli a deformitások és a törések veszélyét.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Farbaky Zsófia: A mozgásszervi ultrahangvizsgálat alapjai Budapest, Tordas Kiadó, 2004.

MORVAY Zita

Igazi meglepetés ért néhány nappal a Magyar Radiológusok Társasága XXII. Kongresszusa előtt, amikor kézhez kaptam Farbaky Zsófia: A mozgásszervi ultrahangvizsgálat alapjai című könyvét.

Magyar Radiológia

Dr. Szlávy László 1937-2004

HÜTTL Kálmán

A magyar radiológia kiemelkedő alakja, Szlávy László egyetemi tanár életének 67. évét betöltve távozott az élők sorából. A halál váratlanul, Magyarországtól távol, Dominikában érte. Barátai, tanítványai hitetlenkedve, megdöbbenve fogadták a hírt, hogy a mindig tettre kész, tervei megvalósításán fáradozó, életerős ember nincs többé.

Magyar Radiológia

Az emlő korszerű radiológiai diagnosztikája Onco Update 2004

FORRAI Gábor

Dolgozatunk célja az emlődiagnosztika új eredményeinek bemutatása, az egyes képalkotó és intervenciós módszerek helyének ismertetése. A legfrissebb, 2002. szeptember- 2003. december közötti szakirodalmat tekintettük át az emlőszűrés, a digitális mammográfia, a komputeraszszisztált felismerés, az emlőultrahang, az emlő-MRI, a szcintimammográfia, a pozitronemissziós tomográfia, a célzott biopsziák, egyéb intervenciók, az új diagnosztikai eljárások és a percutan tumorablatio témakörökben. Az emlődiagnosztikai módszerekkel kapcsolatos tapasztalatok világszerte évről évre rohamosan gyarapodnak. Az aktuális kivizsgálási algoritmus folyamatos átalakulásban van, új diagnosztikai és terápiás eljárások kerülnek be a napi gyakorlatba. Ezért is rendkívül fontos a szakirodalom naprakész ismerete.

Magyar Radiológia

Májhaemangioma echószerkezetének változásai követéses ultrahangvizsgálatok során

JUHAROS Ágota

BEVEZETÉS - Toxikus károsodás esetén a májállomány jellegzetes echogenitást mutat. Az állapot javulásakor a haemangioma echogenitása is megváltozhat. ESETISMERTETÉS - Középkorú, alkoholizáló férfi beteg májhaemangiomájának ultrahang-vizsgálati eredményeit mutatjuk be. A diagnózist CT- és MR-vizsgálat is megerősítette. A haemangioma echogenitása kímélő diéta hatására, a klinikai javulással párhuzamosan, majd visszaeséskor ismét megváltozott. KÖVETKEZTETÉS - Az elváltozás megfigyelése differenciáldiagnosztikai fontosságú lehet. A jelenség jelölésére az echogenitásinverzió elnevezést ajánljuk.

Magyar Radiológia

A European Society of Paediatric Radiology 41. kongresszusa és posztgraduális kurzusa Heidelberg, 2004. június 7-11.

SZEBERÉNYI Júlia

Az esemény első két napján a továbbképző kurzus előadásai zajlottak az egyetem területén lévő DKFZ-ben (Deutsches Krebsforschungszentrum), majd a következő három napban került sor a kongresszusra, a belvárosi Stadthalléban.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Congenitalis osteogenesis imperfectához társult arteriopathia calcificans infantum

MOLDVAY Judit, SZENDE Béla, GÖRBE Éva, PAPP Zoltán

A szerzők egy éretlen fiú újszülött esetét ismertetik, akinél az intrauterin élet 32. gestatios hetében ultrahang vizsgálattal polyhydramniont, rövid, deformált magzati végtagokat találtak és aki a születés után 20 perccel meghalt. Boncoláskor congenitalis osteogenesis imperfectához egy ritka érelváltozás, az arteriopathia calcificans infantum társulását észlelték. Az anya ovuláció indukció céljából clomifen kezelést kapott, amelyet a terhesség ideje alatt is folytatott, ezért felmerül az ok okozati összefüggés lehetősége.

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Lege Artis Medicinae

Covid-19 – a valóság próbája

SVÉD Tamás

Ez a pandémia a válság, a valóság próbája, a megmérettetés, ahol kiderül, mit tudunk kezdeni a szekrényekből előbukó csontvázak tömegével, képesek vagyunk-e félretenni játszmáinkat és közösen, összezárva megküzdeni egy komoly fenyegetéssel. Akkor sikerülhet, ha képesek leszünk ezúttal szembenézni a valósággal, mind a járvány, mind az egészségügy állapotának tekintetében.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]