Magyar Radiológia

Nekrotizáló sarcoid granulomatosis: imitátor a mellkasban

AGÓCS Ágnes, ZIBOTICS Hilda, GREXA Erzsébet

2004. ÁPRILIS 20.

Magyar Radiológia - 2004;78(02)

Esetismertetés

BEVEZETÉS - A nekrotizáló sarcoid granulomatosis intra- és extrapulmonalis előfordulása egyaránt rendkívül ritka. A megbetegedést a tüdőben változó radiológiai megjelenés, típusos hisztológiai kép és benignus klinikai lefolyás jellemzi. ESETISMERTETÉS - A fiatal férfi betegnél ernyőfényképes szűrővizsgálat során elváltozást észleltek a jobb tüdőcsúcsban. Emiatt, tuberkulózis gyanújával került felvételre kórházunkba. Az antituberkulotikus terápia nem eredményezett radiológiai változást. Az ultrahangvezérelt tűbiopszia során nyert citológiai minta negatív lett. A sebészileg eltávolított terime szövettani vizsgálata nekrotizáló sarcoid granulomatosist igazolt. KÖVETKEZTETÉS - A nekrotizáló sarcoid granulomatosis intrapulmonalis megjelenése változatos. Nem mutat jellegzetes radiológiai képet, illetve lokalizációt, ezért röntgenmorfológia alapján nem lehet felismerni. A végső diagnózis fölállítása szövettani vizsgálat útján lehetséges.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Opsismodysplasia - Két eset ismertetése (angol nyelven)

AL Kaissi A, CHEHIDA FB, NESSIB N, GHACHEM MB, KOZLOWSKI K

BEVEZETÉS - Az opsismodysplasia ritka, újszülöttkori törpeség, amely általában fatális kimenetelű az élet első évében. 2003-ig összesen 15 esetről számoltak be az irodalomban. ESETTANULMÁNY - Egy hat- és négyéves testvérpár opsismodysplasia esetét mutatjuk be. Alacsony növés és genu varum deformitás miatt vizsgálták őket a gyermekortopédiai rendelésen. KÖVETKEZTETÉS - A gyermekspecialisták az egészségügyi ellátás javulásával ritkán, de találkozhatnak olyan súlyos csontdysplasiában szenvedő gyermekekkel, akik nem érik el azt a kort, amikor gyermekortopédiai ellátás szükséges.

Magyar Radiológia

Az Észak-amerikai Radiológiai Társaság Kongresszusa RSNA, 2003. november 30-december 5.

MESTER Ádám

Az Észak-amerikai Radiológiai Társaság (Radiological Society of North-America) éves kongresszusát 89. alkalommal tartották meg. A rendezvényre a megszokott helyszínen, Chicagóban, a McCormick Place óriási csarnokaiban került sor. A világ minden tájáról összesereglő résztvevők körében, sajnos, most is csekély volt a magyarok száma, így a Magyarországról elfogadott tudományos prezentáció is kirívóan kevés volt: mindössze két poszterrel képviseltük hazánkat.

Magyar Radiológia

Amit tudnunk kell a farmakoökonómiáról

SZÁNTÓ Dezső

A farmakoökonómia az erőforrások tervszerű átcsoportosításának rendszere a gyógyszerkutatás, -gyártás, -forgalmazás és -fogyasztás területén. Hatósugara azonban általános. A farmakoökonómia adekvát, ezért a legkisebb költségű betegellátásra törekszik. Alaptétele szerint a csak megszorításokra alapozott egészségpolitika elkerülhetetlen költségnövekedéshez és romló színvonalú gyógyításhoz vezet.

Magyar Radiológia

Éljen május elseje! ECR 2004 után, ECR 2005 előtt

LOMBAY Béla

A letűnt korszakban április közepén-végén a napilapokban már megjelentek a május elsejei, mozgalmi jellegű, munkára biztató jelmondatok, amelyek formailag igen megszívlelendőnek tűntek, tartalmuk azonban már május másodikán feledésbe merült.

Magyar Radiológia

Kósa Lajos, Novák Zoltán, Székely Edgár: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza Budapest, SpringMed Kiadó, 2004.

LOMBAY Béla

Örömmel vettem kézhez, a rangos szerzők által jegyzett, 150 oldalas pulmonológiai röntgenatlaszt, gondolva arra, hogy a hazai magyar nyelvű irodalomban is lesz egy jól használható kézikönyv, a mindennapi gyakorló pulmonológus, radiológus számára. Nos, a könyv lapozása közben örömöm egyre csökkent…

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Radiológia

Fournier-gangraena

MÁTÉKA Ilona, MORVAY Zita, PALKÓ András

BEVEZETÉS - A Fournier-gangraena a nekrotizáló fasciitisek ritka, gyorsan progrediáló, a genitális és perianalis régiót érintő formája. A fertőzés e régiókból gyorsan terjedhet felfelé a hasfal mentén, illetve lefelé, az alsó végtag felé. A betegség halálozási aránya igen magas. A pontos anamnézis, a klinikai kép és a gyulladt területek képalkotóábrázolása együttesen segítik a kórkép felismerését és a fertőzés lokalizálását. ESETISMERTETÉS - Egy 30 éves, paraplegiás férfi beteg esetét ismertetjük, aki bal alsó végtagi duzzanattal jelentkezett a sebészeti ambulancián. Az első vizsgálatként kért Doppler-ultrahang kizárta a mélyvénás thrombosist. Pár nappal később az ágyhoz kötött férfi glutealis decubitusából kiinduló - elsőként szintén ultrahanggal észlelt - alsó végtagi, illetve scrotalis fasciitisére derült fény. Ezt követően CT-vizsgálat készült a folyamat kiterjedésének pontos megítélésére, a sebészi beavatkozás tervezéséhez. A műtét után a beteg felépült, az egy hónapos kontrollon gyulladt bőrterület már nem volt látható. KÖVETKEZTETÉS - A kórkép magas mortalitása miatt a korai felismerés életmentő. Ebben a képalkotó diagnosztikának rendkívül fontos szerep jut. A hatásos kezelés, gyors és szükség esetén radikális sebészi kimetszésből, illetve a széles spektrumú antibiotikum-terápiából áll.

Lege Artis Medicinae

Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis Diagnosztikus kihívás

NAGY Pál, Z.SZABÓ László, DOMJÁN Gyula, GADÓ Klára, BALOGH Károly

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Hypertonia és Nephrologia

Terápiás aferézis gyermekkorban

TÚRI Sándor, BERECKI Csaba, HASZON Ibolya, PAPP Ferenc

A terápiás plazmacsere lehetséges mechanizmusai: 1. egy kóros keringő faktor eltávolítása (anti-GBM betegség, myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma), 2. Monoklonális protein (Waldenström-macroglobulinaemia, myelomaprotein), 3. keringő immunkomplexek (cryoglobulinaemia, myeloma, SLE), 4. alloantitest, 5. toxikus faktor, 6. specifikus plazmafaktor pótlása, 7. a reticuloendothelialis rendszer funkciójának javítása, 8. gyulladásos mediátorok eltávolítása, 9. az antigén-antitest arány eltolódása, amely az immunkomplexeket még szolúbilisebbé teszi, 10. a lymphocytaklónok stimulációja a citotoxikus terápia erősítésére. A sürgősségi plazmaferézis indikációja: 1. anti- GBM betegség és/vagy pulmonalis haemorrhagiás Goodpasture-szindróma, 2. hiperviszkozitás- szindróma, 3. TTP/HUS, 4. nagyon magas VIII. faktor inhibitorszint, 5. légzési elégtelenség Guillain-Barré-szindrómában és 6. myasthenia gravisban, 7. akut gombamérgezés, vagy fehérjéhez kötődött egyéb toxinokkal. Az aferézis további indikációi: 8. cryoglobulinaemia, 9. rapidan progrediáló glomerulonephritis egyéb esetei (amikor a szteroid + cyclophosphamid hatástalan), 10. Wegener-granulomatosis, 11. polyarteritis nodosa, 12. szisztémás lupus erythematosus (szteroid- és cyclophosphamidterápia mellett nem javul, agyi vasculitisszel, vérzéssel vagy thrombosissal járó antifoszfolipid-szindróma), 13. primer fokális szegmentális glomerulosclerosis (terápiarezisztens), 14. akut tubulointerstitialis nephritis, 15. akut vascularis rejekció, 16. rheumatoid arthritis szisztémás típusa, 17. hypertrigliceridaemia (≥25 mM/l), 18. thyreotoxicus krízis, 19. akut nekrotizáló pancreatitis, 20. akut fulmináns hepatitis, 21. paraquat mérgezés, 22. mérgeskígyó- marás (ha nincs antiszérum), 23. gyógyszermérgezések.