Magyar Radiológia

Nekrotizáló sarcoid granulomatosis: imitátor a mellkasban

AGÓCS Ágnes, ZIBOTICS Hilda, GREXA Erzsébet

2004. ÁPRILIS 20.

Magyar Radiológia - 2004;78(02)

BEVEZETÉS - A nekrotizáló sarcoid granulomatosis intra- és extrapulmonalis előfordulása egyaránt rendkívül ritka. A megbetegedést a tüdőben változó radiológiai megjelenés, típusos hisztológiai kép és benignus klinikai lefolyás jellemzi. ESETISMERTETÉS - A fiatal férfi betegnél ernyőfényképes szűrővizsgálat során elváltozást észleltek a jobb tüdőcsúcsban. Emiatt, tuberkulózis gyanújával került felvételre kórházunkba. Az antituberkulotikus terápia nem eredményezett radiológiai változást. Az ultrahangvezérelt tűbiopszia során nyert citológiai minta negatív lett. A sebészileg eltávolított terime szövettani vizsgálata nekrotizáló sarcoid granulomatosist igazolt. KÖVETKEZTETÉS - A nekrotizáló sarcoid granulomatosis intrapulmonalis megjelenése változatos. Nem mutat jellegzetes radiológiai képet, illetve lokalizációt, ezért röntgenmorfológia alapján nem lehet felismerni. A végső diagnózis fölállítása szövettani vizsgálat útján lehetséges.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Opsismodysplasia - Két eset ismertetése (angol nyelven)

AL Kaissi A, CHEHIDA FB, NESSIB N, GHACHEM MB, KOZLOWSKI K

BEVEZETÉS - Az opsismodysplasia ritka, újszülöttkori törpeség, amely általában fatális kimenetelű az élet első évében. 2003-ig összesen 15 esetről számoltak be az irodalomban. ESETTANULMÁNY - Egy hat- és négyéves testvérpár opsismodysplasia esetét mutatjuk be. Alacsony növés és genu varum deformitás miatt vizsgálták őket a gyermekortopédiai rendelésen. KÖVETKEZTETÉS - A gyermekspecialisták az egészségügyi ellátás javulásával ritkán, de találkozhatnak olyan súlyos csontdysplasiában szenvedő gyermekekkel, akik nem érik el azt a kort, amikor gyermekortopédiai ellátás szükséges.

Magyar Radiológia

Az Észak-amerikai Radiológiai Társaság Kongresszusa RSNA, 2003. november 30-december 5.

MESTER Ádám

Az Észak-amerikai Radiológiai Társaság (Radiological Society of North-America) éves kongresszusát 89. alkalommal tartották meg. A rendezvényre a megszokott helyszínen, Chicagóban, a McCormick Place óriási csarnokaiban került sor. A világ minden tájáról összesereglő résztvevők körében, sajnos, most is csekély volt a magyarok száma, így a Magyarországról elfogadott tudományos prezentáció is kirívóan kevés volt: mindössze két poszterrel képviseltük hazánkat.

Magyar Radiológia

Amit tudnunk kell a farmakoökonómiáról

SZÁNTÓ Dezső

A farmakoökonómia az erőforrások tervszerű átcsoportosításának rendszere a gyógyszerkutatás, -gyártás, -forgalmazás és -fogyasztás területén. Hatósugara azonban általános. A farmakoökonómia adekvát, ezért a legkisebb költségű betegellátásra törekszik. Alaptétele szerint a csak megszorításokra alapozott egészségpolitika elkerülhetetlen költségnövekedéshez és romló színvonalú gyógyításhoz vezet.

Magyar Radiológia

Éljen május elseje! ECR 2004 után, ECR 2005 előtt

LOMBAY Béla

A letűnt korszakban április közepén-végén a napilapokban már megjelentek a május elsejei, mozgalmi jellegű, munkára biztató jelmondatok, amelyek formailag igen megszívlelendőnek tűntek, tartalmuk azonban már május másodikán feledésbe merült.

Magyar Radiológia

Kósa Lajos, Novák Zoltán, Székely Edgár: A gyermekkori tüdőbetegségek röntgenatlasza Budapest, SpringMed Kiadó, 2004.

LOMBAY Béla

Örömmel vettem kézhez, a rangos szerzők által jegyzett, 150 oldalas pulmonológiai röntgenatlaszt, gondolva arra, hogy a hazai magyar nyelvű irodalomban is lesz egy jól használható kézikönyv, a mindennapi gyakorló pulmonológus, radiológus számára. Nos, a könyv lapozása közben örömöm egyre csökkent…

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis Diagnosztikus kihívás

NAGY Pál, Z.SZABÓ László, DOMJÁN Gyula, GADÓ Klára, BALOGH Károly

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.

Magyar Orvos

Lyme borreliosis - egyszerűbb, mint gondolnánk

LAKOS András

A Lyme borreliosis (Lb) közismerten több szervet, szervrendszert érinthet, és többnyire, mint nagy imitátort tárgyalják. Az alábbiakban bemutatom, hogy a közvélekedéssel ellentétben a Lb az esetek többségében jellegzetes tünetekkel jár, telefonon keresztül is kórismézhető. A zűrzavart az okozza, hogy a szerológiát mindenütt a világon, mint fekete-fehér eredményt adó eljárást alkalmazzák. Eszerint a pozitív lelet igazolja, a negatív lelet kizárja a Lb fennállását. Ez távolról sincs így. Az egyes klinikai formákhoz jellegzetes immunológiai kép társul. Amennyiben ezt is figyelembe vennék, kiderülne, hogy a Lb a klinikum és a szerológia együttes értékelésével már nem is olyan nagy imitátor.

Lege Artis Medicinae

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

ARANKA László, AMBRUS Edit, VÖRÖS Erika, SVEKUS András, KÓBOR Jenõ, BEREG Edit, PALATKA János, PÁVICS László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.