Magyar Orvos

Malignus hematológiai betegségek tünettana és kezelése gyermekkorban

KOVÁCS GÁBOR, MÜLLER Judit, ERDÉLYI Dániel, CSÓKA Monika

2014. SZEPTEMBER 05.

Magyar Orvos - 2014;22(06-07)

Magyarországon évente kb. 230-270 új gyermekkori rosszindulatú daganatos megbetegedés fordul elő. Ezen betegségek kb. 25%-a akut leukémia, 5-6% Hodgkin lymphoma, 5-7% agresszív non-Hodgkin lymphoma. Lymphoma leginkább 7-14 éves korban fordul elő, több fiút érint, mint lányt (fiú-lány-arány= 3:1). Krónikus myeloid leukémia (CML) csak igen ritkán fordul elő (2-4%). A felnőttkorra jellemző krónikus limfoid leukémia (CLL), myeloma nem fordul elő gyermekkorban és az indolens lymphomák is ritkaságnak számítanak (<1%). A gyermekkori hematológiai malignitások tünetmentes ötéves túlélése ma már 80% feletti, bizonyos esetekben pedig meghaladja a 90%-ot. Mindezek alapján kimondhatjuk, hogy a korábban jórészt gyógyíthatatlannak gondolt betegségek mára már kezelhetővé, sőt teljes mértékben és maradéktalanul gyógyíthatóvá váltak az esetek messze túlnyomó részében. A nemzetközi protokollok egyre inkább az életminőséget és a kezelések késői toxicitását is figyelembe veszik.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Orvos

Lyme borreliosis - egyszerűbb, mint gondolnánk

LAKOS András

A Lyme borreliosis (Lb) közismerten több szervet, szervrendszert érinthet, és többnyire, mint nagy imitátort tárgyalják. Az alábbiakban bemutatom, hogy a közvélekedéssel ellentétben a Lb az esetek többségében jellegzetes tünetekkel jár, telefonon keresztül is kórismézhető. A zűrzavart az okozza, hogy a szerológiát mindenütt a világon, mint fekete-fehér eredményt adó eljárást alkalmazzák. Eszerint a pozitív lelet igazolja, a negatív lelet kizárja a Lb fennállását. Ez távolról sincs így. Az egyes klinikai formákhoz jellegzetes immunológiai kép társul. Amennyiben ezt is figyelembe vennék, kiderülne, hogy a Lb a klinikum és a szerológia együttes értékelésével már nem is olyan nagy imitátor.

Magyar Orvos

Pszichés teher a felelősség

LÓRÁNTH Ida

Bár Magyarországon eddig senki sem vizsgálta, így tanulmányok sem készültek arról, hogy a kórházakban vajon mely szakma művelőinek a legstresszesebbek a mindennapjai, és kik azok, akiket leginkább fenyeget a kiégés, netán a tiltott drogfogyasztás kockázata, erről számos nemzetközi vizsgálat már szolgáltatott adatokat. Azok pedig egybehangzóan megállapították, hogy a kórházi gyógyító szakmák közül az aneszteziológus és intenzív terápiás orvosok szakterülete jelenti a legnagyobb kockázatot.

Magyar Orvos

„Mindenekelőtt példát kell mutatni!”

RADNAI Anna

A világhírű orvosegyetem vezetőjeként az egész ország számára ismertté vált neve. Prof. dr. Paragh György, jelenleg a Debreceni Egyetem Klinikai Központ Belgyógyászati Intézetének igazgatója, nem véletlenül érte el mindazt, amit megvalósított szakterületén.

Magyar Orvos

Inzulinanalógok a diabétesz kezelésében: előnyök és hátrányok

GERŐ László

Az inzulinanalógok módosított kémiai szerkezetű humán inzulinok. Hatékonyságuk azonos a humán inzulinokkal, de kedvezőbb farmakokinetikai tulajdonságaik miatt alkalmazásukkal jobban megközelíthető a fiziológiás inzulinprofil, mint a humán inzulinkezeléssel. Speciális előnyük a ritkább hypoglykaemia (elsősorban éjszaka), a szignifikánsan alacsonyabb posztprandiális vércukorszint-emelkedés, valamint az analógkészítmények alkalmazásával végzett ICT-kezelés melletti flexibilisebb életmód. A megfelelő indikációval beállított analóg inzulinkezelés így jobb anyagcserét és flexibilisebb életmódot biztosíthat, mint a humán inzulinkezelés.

Magyar Orvos

Tumort pusztító kanyaróvírusok

LÓRÁNTH Ida

A Mayo Klinika molekuláris medicinára szakosodott kutatóközpontjának rákkutató részlege, az Egyesült Államokbeli Rochesterben hosszú évek óta folytat állatkísérleteket a genetikailag módosított kanyaró vírus (MV-NIS) tumor ellenes hatásait vizsgálva. Idén májusban kísérleti jelleggel első ízben alkalmazták emberen az eljárást, ami sikerrel végződött.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Lege Artis Medicinae

Amit (nemcsak) a kardiológusnak érdemes tudni a Covid-19-ről

HEPP Tamás, CSÉKE Balázs, BENCZÚR Béla

A 2019 végén a Kínából, Hubei tartomány fővárosából, Wuhanból kiindult SARS-CoV-2 vírusfertőzés világméretű járványt robbantott ki, mely április elejéig 1,5 millió igazolt fertőzést és közel 100 000 halálesetet okozott. Az első kínai betegek kezelésének tapasztalatai alapján a diabetes, a hy­pertonia és a szív-ér rendszeri betegségek na­gyon gyakoriak Covid-fertőzött betegekben, és ezek a kísérő állapotok sokkal rosszabb életkilátásokkal jártak. Ahogyan a korábbi SARS-CoV-1, a mostani SARS-CoV-2 vírus is az ACE2 sejtfelszíni enzimet használja receptorként az alveolaris sejtekbe való bejutáshoz. Felmerült a gyanú, hogy a széles körben használt ACE-gátló vagy ARB-terápia veszélyeztetheti a Covid-19-fertőzött betegeket, mivel ezek a szerek növelik az ACE2 enzim expresszióját. Más szempontból viszont akár előnyös is lehet a RAAS- (renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer) gátlás, mivel az ACE2 má­sik hatása, hogy ellensúlyozza az angiotenzin II kedvezőtlen hatásait. Az összefoglaló közleményben a szerzők arra vállalkoztak, hogy áttekintik az elérhető legfrissebb szakirodalmat, és összegzik a Covid-19 és a cardiovascularis betegségek összefüggéseit. Kihangsúlyozzák, hogy je­len­leg nincsenek egyértelmű humán bizonyítékok arra vonatkozóan, vajon ve­szé­lyes vagy kedvező-e a RAAS-gátló kezelés a Covid-fertőzöttekben.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.