Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

2008. JÚLIUS 14.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(06-07)

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az utcagyerekségtől a Nobel-díjig

KÖVES Péter

2007-ben három tudós kapta az orvosi-élettani Nobel-díjat, akik egymástól függetlenül lényegében ugyanazért a tudományos eredményért kapták a kitüntetést. A három díjazott a következő volt: Mario Capecchi, Sir Martin Evans, Oliver Smithies. Mario Capecchi rendkívüli életútját mutatjuk be egy vele készült interjú alapján, amely a Medscape of Diabetology and Endocrinology 2007. októberi számában jelent meg.

Lege Artis Medicinae

Robot által végzett felső végtagi gyógytorna spasticus hemipareticus betegeken

FAZEKAS Gábor

A spasticus hemiparesishez vezető betegségek esetében az izomtónus-fokozódás csökkentésére előnyösek lehetnek a lassan, egyenletesen végzett gyakorlatok, amelyek elvégzésében - különösen nagy ismétlésszámmal. A gyógytornász munkáját segítheti egy tornáztató robot. Ebből a célból hozták létre a Reharob gyógytornáztató berendezést. A rendszer a váll és a könyök komplex tornáztatására képes, azok teljes mozgástartományában. A robotos terápia célja nem a gyógytornász helyettesítése, hanem a rendelkezésére álló terápiás lehetőségek szélesítése.

Lege Artis Medicinae

Megoldatlan terápia - komplex kezelés Buerger-kór esetén

SZOMJÁK Edit, DÉR Henrietta, KEREKES György, VERES Katalin, DEZSŐ Balázs, TAKÁCS István, TÓTH Judit, MÓZES Péter, SOLTÉSZ Pál

BEVEZETÉS - A Buerger-kór nem atheroscleroticus eredetű, szegmentális, gyulladásos, progresszív obliteratív érbetegség. Dominálóan az alsó végtag kis- és középnagy artériáit, valamint a vénákat is érinti. Szoros összefüggést mutat a dohányzással. ESETISMERTETÉS - A 37 éves erdei munkás, erős dohányos betegnél a Buerger-kór felső végtagi manifesztációjaként a kéz ujjain súlyos, acralis amputációt igénylő gangraenosus elváltozások jelentek meg. Komplex gyógyszeres, valamint bal oldali kémiai, jobb oldali sebészi sympathectomia és mindkét oldali takarékos necrectomia, a dohányzás elhagyása és két ciklus cyclophosphamid adása után a beteg állapota jelentősen javult, fájdalmai szűntek, és - bár korlátozott mértékben - mindkét kezét használni tudta. KÖVETKEZTETÉSEK - A Buerger-kór tisztázatlan etiológiájú betegség, nem könnyű diagnosztizálni. A jó prognózis ellenére az oki terápia napjainkban sem megoldott, így kezelésében bevetésre kerül minden olyan antithromboticum, haemorrheologiai, vasodilatator és immunszuppresszív szer, amelyekkel az eddigiekben kedvező eredményeket értek el.

Lege Artis Medicinae

„Én varázslatot akarok!” Beszélgetés Elek Dórával, a Baltazár társulat rendezőjével

GYIMESI Ágnes

Elek Dóra, a Baltazár Színház rendezője számos megrendítő és a színháztörténetben egyedülálló előadás megalkotója avat be abba, miként lehet igazi művészetet létrehozni e különös társulattal.

Lege Artis Medicinae

Multifokális gócos zsírmáj Esetleírás képekben

BAJOR Judit

Az 54 éves, elhízott, diétával egyensúlyban tartott 2-es típusú diabetesben szenvedő, hyperlipidaemiás panaszmentes nőbeteg hasi ultrahangvizsgálatánál az echogen májban több echószegény góc ábrázolódott. A multiplex májmetasztázis lehetőségének kizárására ultrahangvezérelt célzott biopszia történt. A szövettani vizsgálat steatosist igazolt A máj elzsírosodása gyakran észlelt elváltozás, ritkán jelenik meg térképszerű vagy multiplex gócos formában, s ez komoly differenciáldiagnosztikai problémát okoz.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm mûködés jellemzi az MG-betegek különbözô alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm mûkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bôrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülô betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idô növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-asszociált Guillain–Barré-szindróma elsô hazai esete

AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, JARECSNY Tamás, FOLYOVICH András

A Guillain–Barré-szindróma (GBS) sporadikus, viszonylag ritka betegség. Legsúlyosabb formájában légzési elégtelenséghez és halálhoz vezethet. Jelenleg még nem ismert a Covid-19-betegek GBS-megbetegedési kockázata, pedig a SARS-CoV-2-fertôzés elhúzódó pulmonalis károsító hatása a GBS okozta potenciális légzészavarhoz társulva nagy gyakorlati jelentôséggel bírhat. Az irodalom nem egységes a tekintetben, hogy a GBS a SARS-CoV-2 vírus direkt vagy indirekt következménye-e. A szerzôk betegük kórtörténetét ismertetik, akit hazánk elsô Covid-19- fertôzésen átesett GBS-betegének tartanak. Az irodalomban közölt esetekhez hasonlóan az idôbeli egybeesés miatt itt feltételezhetô a Covid-fertôzés trigger szerepe. Eddig egyetlen betegben sem sikerült PCR-vizsgálattal liquorból kimutatni a SARS-CoV-2 vírust, így ebben a betegben sem.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).