Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség

DÉZSI Lívia, DANIELSSON Olof, GÁTI István, VARGA Edina, VÉCSEI László

2013. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(03-04)

A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A mély agyi stimuláció hatékonysága Parkinson-kóros betegeink kezelésében

GERTRÚD Tamás, TAKÁTS Annamária, RADICS Péter, RÓZSA Ildikó, CSIBRI Éva, RUDAS Gábor, GOLOPENCZA Péter, ENTZ László, FABÓ Dániel, ERÕSS Loránd

Bevezetés, célkitűzés - Előrehaladott Parkinson-kórban az optimális gyógyszeres kezelés mellett fennálló motoros fluktuáció és tremor nagymértékben rontja a betegek életminőségét, ezek a tünetek azonban többnyire sikeresen kezelhetők mély agyi stimulációval. A kétoldali nucleus subthalamicus stimuláció hatékonyságát vizsgáltuk Parkinsonkóros betegeink kezelésében. Módszerek - A Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikája által gondozott, az Országos Idegtudományi Intézetben 2008-2011 között műtéten átesett tíz, Parkinson-kórban szenvedő beteg adatait dolgoztuk fel. A Hoehn-Yahr-stádium szerinti beosztást, az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála, és a Parkinson-kórra specifikus életminőség-skála pontjainak változását, a szükséges gyógyszerek mennyiségét mértük fel a műtét előtt, majd a műtét után egy évvel. Eredmények - A betegek állapota a Hoehn-Yahr-skálán hozzávetőlegesen két stádiummal javult a műtét után, a szedett gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát 63,4%-kal lehetett csökkenteni (p=0,005). Az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála összpontszáma 70,9%-kal (p=0,005) csökkent; a levodopa 12 órás elvonásakor a mindennapi élettevékenységek végzése 57,1%-kal (p<0,01), a motoros funkciók 79,1%-kal javultak (p<0,01). A dyskinesiák időtartama 62,5%-kal (p=0,018), az akinetikus állapot időtartama 87,5%-kal (p=0,005) csökkent. A betegek életminősége 41,6%-kal (p<0,01) javult. A neuropszichológiai tesztek a verbális memória javulását mutatták ki. Következtetés - A műtétet követően a gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát jelentősen tudtuk csökkenteni, a motoros tünetek és a betegek életminősége nagymértékben javult. Bár a betegszámunk még kicsi, eredményeinket a betegek gondos kiválasztása, a pontos célzási technika, megfelelő programozás, beteggondozás alapozza meg.

Ideggyógyászati Szemle

Tíz év, 600 vizsgálat - gyermekek video-EEGmonitorizálásával szerzett tapasztalataink

SIEGLER Zsuzsa, HEGYI Márta, JAKUS Rita, NEUWIRTH Magda, PARAICZ Éva, SZABÓ Léna, FOGARASI András

Bevezetés - A Bethesda Gyermekkórház Neurológiai Osztályán 2001. június 1. óta működik az egyetlen olyan magyarországi video-EEG-laboratórium, amely biztosítani tudja 0-18 éves gyermekek és serdülők többnapos folyamatos video-EEG-monitorizálását (VEM). Célkitűzés - Gyermekek video-EEG-monitorizálásával szerzett 10 éves tapasztalataink összefoglalása, a VEM helyének meghatározása a magyarországi gyermekkori epilepsziák ellátásában. Betegek és módszerek - A 2001. június 1. és 2011. május 31. között eltelt 10 évben VEM-en átesett 541 beteg 597 vizsgálatának adatait dolgoztuk fel az erről az időszakról rendelkezésre álló adatbázis, illetve a vizsgálatokról készített részletes összefoglalók alapján. Eredmények - Összesen 509 beteg volt 18 évesnél fiatalabb. A monitorizálás átlagosan 3,1 napig tartott. Összesen 477 (80%) vizsgálat során rögzítettük a habituális, illetve kérdéses jelenséget, 241 (40%) vizsgálat epilepsziasebészeti indikációval történt. A monitorizált betegek közül 74 esetben 84 epilepsziaműtétre került sor. Differenciáldiagnosztikai indikációval történt 356 (60%) vizsgálat, ebből epilepszia diagnózisához vezetett 191 (53%). Leggyakoribb a szimptómás generalizált típus volt (57). 165 vizsgálat során a kérdéses jelenség nem epilepsziás eredetű volt, illetve az epilepszia diagnózisát nem lehetett alátámasztani, illetve ki lehetett zárni. A paroxysmalis jelenségek között pszichogén eredetűeket, mozgászavarokat, alvászavarokat, viselkedészavarokat azonosítottunk. A differenciáldiagnosztikai vizsgálatoknak csak 3%-a nem nyújtott többletinformációt. Megbeszélés - Video-EEG-laboratóriumunk diagnosztikai hatékonysága megfelel a nemzetközi irodalomban szereplő adatoknak. Epilepsziasebészeti indikáción kívül VEM elvégzése javasolt, ha rohamgyanús események mellett hiányoznak az interictalis epileptiform jelek, vagy nem felelnek meg a tüneteknek, ha a terápiarezisztenciára nincs magyarázat, valamint ha nem epilepsziás eredetű paroxysmalis események gyanúja merül fel, és az anamnézis alapján ezeket nem lehet azonosítani. Szubtilis rohamok felismerésében szintén segít a VEM. A vizsgálatnak számos kiegészítő haszna van a beteggondozásban, a szülők és a kórházi ápolószemélyzet képzésében.

Ideggyógyászati Szemle

Halász Péter, Bódizs Róbert: Az NREM-alvás dinamikus struktúrája

BORBÉLY Alexander

We spend four fifths of our sleep time in nonREM (NREM) sleep. The rather strange designation of this sleep state was a consequence of the fascination by rapid-eye-movement sleep (REM sleep) after its discovery in the middle of the last century.

Ideggyógyászati Szemle

Minimálisan invazív, instrumentált gerincsebészeti technika alkalmazása degeneratív vagy traumás eredetű ágyéki betegségekben

SCHWARCZ Attila, KASÓ Gábor, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Az elmúlt évtizedben a gerincsebészet területén paradigmaváltás következett be. A minimálisan invazív technikák egyre nagyobb teret hódítanak és szerepük egyre kevésbé kérdőjelezhető meg. A hazai irodalom is bizonyította a minimálisan invazív technika előnyeit a hagyományos eljárásokhoz képest: a jóval kisebb vérvesztés, a gerincizomzat integritásának megőrzése, a rövidebb kórházi tartózkodás, a korai mobilizáció, a kisebb fájdalomszint és gennyedési kockázat. Olyan kórfolyamatok minimális invazív ellátását mutatjuk be (lumbális csigolyainstabilitás, LV-SI. grade II. spondylolisthesis, degeneratív spondylolisthesis, lumbális gerinctrauma), amelyeknek műtéti kezelése során dekompresszió és/vagy repozíció mellett instrumentált rögzítés is szükséges. A degeneratív kórképek esetében féloldali vagy kétoldali mini open technikát alkalmaztunk. Egyoldali panaszok és morfológiai elváltozások esetében a féloldali mini open műtéti módszer alkalmazása mellett az ellenoldalon percutan módon történt a csavarok, illetve a rúd implantációja a szegmentumrögzítéshez. A szegmentális fúziót minden esetben csigolyatestek közötti, autológ csonttal töltött távtartó (cage) biztosította. AO-klasszifikáció szerinti A2 és B típusú kombinált ágyéki csigolyatörésben szenvedő esetünkben az elülső oszlopot stent-csontcement alkalmazásával állítottuk helyre, míg a hátulsó struktúrák rögzítésére percutan módon beültetett csavaros rudas rendszer szolgált. A stent alkalmazásával az összeroppant csigolya magasságát is korrigáltuk a csigolya stabilitásának helyreállítása mellett. Az instrumentált minimálisan invazív gerincsebészeti technika jelentős előnyöket ígér a hagyományos feltárással végzett osteosynthesissel szemben.

Ideggyógyászati Szemle

Abstracts of the 6th Pannonian Symposium on CNS Injury 5-6th April, 2013, Pécs, Hungary

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A vesetranszplantáció után „de novo” kialakult daganatok elôfordulási gyakorisága és rizikófaktorai

BORDA Bernadett, HÓDI Zoltán, SZEDERKÉNYI Edit, OTTLAKÁN Aurél, SEREGÉLY Edit, LÁZÁR György, KERESZTES Csilla, VIRÁG Katalin

A transzplantáció után alkalmazott immunszuppresszív terápia nemcsak fogékonnyá teszi a beteget a fertôzésekkel szemben, hanem a daganatsejtek felismerésének és eliminálásának funkcióját is károsítja. Vizsgálatunkat a Szegedi Tudományegyetem Sebészeti Kli­ni­káján végeztük. A beválasztási kritériumok megállapítását követôen 570 beteget vontunk be a vizsgálatba. Néztük a betegek életkorát, nemét, az alkalmazott immunszuppresszív terápiát, valamint kerestük a különbözô immunszuppresszív szerek és a daganat típusa közötti kapcsolatot. 81 esetben diagnosztizáltunk „de novo” daganatot. A cyclosporint és tacrolimust szedôk körében az átlagéletkorban (p = 0,734) és a testtömegindexben (p = 0,543) szignifikáns különbséget nem találtunk. A két betegcsoport között a graft mûködését tekintve szignifikáns eltérés nem mutatkozott (Tac vs. Cyc; 44 vs. 20). A vesetranszplantáltak körében a transz­plantációtól a daganat diagnózisáig eltelt idô függvényében a prostata- és a méhnyakrák alakult ki a leghamarabb, de szignifikáns különbség nem mutatkozott. A bôr­daganatok elôfordulása a leggyakoribb, ezt követik a poszttranszplantációs lym­pho­pro­­liferativ betegségek. A tumorok kialakulásának növekvô kockázata legfôképpen az immunszuppresszív terápiára vezethetô vissza.

Ideggyógyászati Szemle

[Testképzavar neurológiai hiánytünet-mentes sclerosis multiplexben ]

SENGUL S Hakan, SENGUL Yildizhan, TAK Zeynel Abidin Ali, KOCAK Müge, TUNC Abdulkadir

[Cél - Alig foglalkoznak a kutatások azzal, hogy feltárják a testképzavar és a sclerosis multiplex (SM) közötti összefüggéseket. A jelen tanulmány célja az SM-betegek testképzavarainak felmérése, illetve azok depresszióval, szorongással, a betegség fennállásának időtartamával és a betegek szociodemográfiai jellegzetességeivel való összefüggéseinek feltárása volt. Módszerek - Ötven, ambulanciánkon kezelt SM-beteget, továbbá 45 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizs­gá­latba. A diagnózisra valamennyi beteg esetében a 2010-ben módosított McDonald-kritériumok alapján került sor. A Ki­ter­jesztett rokkantsági állapot skálát (Expanded Disability Status Scale, EDSS) valamennyi beteg esetében ugyanaz a neurológus vette fel. A résztvevők szociodemográfiai kérdő­ívet, Test Cathexis Skálát (Body Cathexis Scale, BCS), Beck Depressziós Skálát (Beck Depression Inventory, BDI) és Beck-féle szorongásleltárt (Beck Anxiety Inventory, BAI) töltöttek ki. Eredmények - Az SM-betegek átlagos BCS-pontszáma 86,54 ± 32,24, az egészséges kontrolloké 155,00 ± 20,90 volt (p < 0,001). Míg az SM-betegek esetében szignifikánsan magasabb volt a szorongásszint, a depresszió pontszámai hasonlóan alakultak a két csoportban. Az SM-betegek átlagos BAI-pontszáma 18,50 ± 14,03, az egészséges kontrolloké 10,06 ± 7,96 volt (p = 0,001). Az SM-betegek BDI-pontszáma 13,77 ± 11,61, az egész­ségeseké 11,91 ± 8,65 volt (p = 0,34). A korai betegség­kezdet, a megnövekedett rohamszám, az erős depresszív tünetek és a magas szorongásszint szignifikáns összefüggést mutatott a magasabb BCS-pontszámokkal. Az életkor és az egyedülálló/elvált/özvegy státusz szintén összefüggésben állt a BCS-pontszámokkal. Következtetés - Fontos a betegek mentális jóllétének megőrzése. A látszólag egészséges SM-betegeknél is súlyos testképzavarok fordulhatnak elő.]

Hypertonia és Nephrologia

Kardiometabolikus változások és a hypertonia kialakulása versenysportolóknál pályafutásuk befejezését követően

LELBACH Ádám, KÁNTOR Márk, KOLLER Ákos

A rendszeres testmozgás alapvető fontosságú az öregedési folyamatok lassításában (például artériás érfal átépülés/merevség, anyagcsere, testsúly), azonban a versenysport jótékony hatása az említett folyamatokra, az irodalmi adatok alapján – különösképpen az úgynevezett erősportolóknál – megkérdőjelezhető. Ennek megfelelően a fizikai aktivitás cardiovascularis rendszerre kifejtett jól ismert jótékony hatásai ellenére kevés információval rendelkezünk az igen intenzív versenysportnak a sportkarrier abbahagyását követően jelentkező cardiovascularis hatásairól. Jelen irodalmi összefoglaló az aktív versenysportnak és az azt követő időszaknak a kardiometabolikus rendszerre, különös tekintettel a szisztémás vérnyomásra kifejtett késői hatásait és a metabolikus szindróma kialakulását tekinti át. Ezen változások során egy nagy teljesítményű cardiovascularis és anyagcsererendszer alakul ki a magas intenzitású munka elvégzéséhez, majd az hirtelen leáll, de a jelentős táplálékbevitel folytatódik. Régóta ismert, hogy a hypertonia a cardiovascularis betegségek kialakulásának jelentős patogenetikai faktora, amelynek egyik fontos patomechanizmusa a nagy- és közepes artériák rugalmasságvesztése, majd az arterio- és atherosclerosis kialakulása, amely szisztolés hypertonia kialakulásához vezet. Az érfalkárosodásban fontos szerepet játszanak a gyulladásos mechanizmusok és a thrombusképződés. A mikroerek tónusának növekedése szintén jelentős hatású, csökkentheti különböző szervek vérellátását, beleértve a coronariakeringést is. Számos kóros elváltozás a versenysport abbahagyását követően kialakuló elhízással és egyéb anyagcsere-eltéréssel (megnövekedett glükózintolerancia, inzulinrezisztencia, 2-es típusú diabetes mellitus) válik nyilvánvalóvá, valamint a következményes renin-angiotenzin rendszer aktivációjával, ami a nátriumretencióval együtt a magas vérnyomás kifejlődéséhez vezet. Bizonyított, hogy a nem versenyszerű sportolás, dinamikus jellegű aerob fizikai aktivitás fontos szerepet játszik a hypertonia megelőzésében. A frekvencia, intenzitás, idő és típus (FITT) program alapján történő fizikai aktivitás ajánlása egy olyan elsődleges és mindennapos terápiás megközelítés, amely a szív- és érrendszerrel kapcsolatos alapkutatás eredményeit átülteti a hypertonia kezelésébe, így az egészségi állapot alapján egyénre szabott fizikai aktivitás programot/terápiát lehet nemcsak a sportkarrierjüket abbahagyó versenysportolók számára, hanem széles társadalmi körben a betegek részére is biztosítani.

Hypertonia és Nephrologia

A gyulladás és az alvászavarok összefüggései vesetranszplantált betegek körében

FORNÁDI Katalin, LINDNER Anett, CZIRA Mária Eszter, SZENTKIRÁLYI András, LÁZÁR S. Alpár, ZOLLER Rezső, TURÁNYI Csilla, VÉBER Orsolya, NOVÁK Márta, MUCSI István, MOLNÁR Miklós Zsolt

A gyulladás és az alvászavarok összefüggéseire vonatkozó eredmények ellentmondásosak dializált betegek esetében. Kutatócsoportunk vesetranszplantált betegek körében vizsgálta a gyulladásos markerek és a különböző alvászavarok közötti összefüggéseket. Keresztmetszeti vizsgálatunkban 100, véletlen módon kiválasztott vesetranszplantált beteg egyéjszakás poliszomnográfiás vizsgálata során [„SLeep disorders Evaluation in Patients after kidney Transplantation (SLEPT) Study”] diagnosztizáltuk az alvási apnoe szindróma (OSA) és a periodikus lábmozgás zavar (PLMS) jelenlétét. Az insomnia előfordulását az Athens Insomnia Skála (AIS) felvételével határoztuk meg. Rögzítettük a betegek szociodemográfiai és gyógyszerelési adatait, a társbetegségeket és a laboratóriumi paramétereket. A gyulladást jelző paraméterek közül mértük a C-reaktív protein (CRP), a szérumalbumin, az interleukin-6 (IL-6) és a tumornekrózis-faktor-α (TNF-α) szintjét és meghatároztuk a fehérvérsejtszámot. A betegek átlagéletkora 51±13 év (43% nő) és a cukobetegség előfordulása 19% volt. Az OSA vagy PLMS diagnózisú betegek és alvászavarban nem szenvedők között a gyulladásos markerek szintjében nem mutatkozott szignifikáns különbség. Az apnoehypopnoe index szignifikáns összefüggést mutatott a fehérvérsejtszámmal (rho=0,23), és gyenge, nem szignifikáns összefüggést a többi, gyulladást jelző markerrel (rho<|0,15|). A PLM-index gyenge, nem szignifikáns összefüggést mutatott valamennyi gyulladásos paraméterrel (rho<|0,15|). A szérum-IL-6-szint szignifikánsan magasabb volt az insomniában szenvedő (AIS≥10) betegek körében [medián (IQR): 3,2 (2,6-5,1) vs. 1,7 (1,2-2,9) ng/l; p=0,009]. A többi gyulladásos marker szintjében nem volt különbség insomniában szenvedők és nem szenvedők között. Vesetranszplantált betegek csoportjában nem találtunk összefüggést az alvászavarok jelenléte és a gyulladásos markerek szintje között.

Ideggyógyászati Szemle

Az akut és krónikus stressz hatása az Alzheimerkór patomechanizmusában szerepet játszó gének transzkripciójára

SÁNTHA Petra, PÁKÁSKI Magdolna, FAZEKAS Örsike, SZŰCS Szabina, FODOR Eszter Klára, KÁLMÁN János ifj., KÁLMÁN Sára, SZABÓ Gyula, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

Az akut és a krónikus stresszhatások jelentős mértékben hozzájárulnak a depresszió és a neurodegeneratív betegségek, például az Alzheimer-kór (AK) kialakulásához. Kutatásunk célja annak vizsgálata volt, hogy a stressz hogyan befolyásolja az AK patomechanizmusában szerepet játszó, illetve a szinaptikus plaszticitásban, a neurodegenerációs folyamatokban részt vevő β-aktin, amyloid prekurzor protein (APP) és a mitogénaktivált proteinkináz-1 enzim (MAPK-1) transzkripcióját patkányok agyában. Kísérletünk során hím Wistar-patkányokat rövid (három nap) és hosszú (1-3 hét) ideig tartó immobilizációs stressznek (IS) tettünk ki, majd mintát vettünk a hippocampusból és a cortexből, melyekben a β-aktin, APP és MAPK-1 mRNS mennyiségét real-time-PCR technika segítségével határoztuk meg. Mind a β-aktin, mind az APP mRNS expressziója jellegzetes U alakú időkinetikai görbét mutatott. Az akut, illetve krónikus IS szignifikáns emelkedést eredményezett a β-aktin és a MAPK-1 mRNS expressziójában, valamint 21 nap után az APP mRNS mennyisége is megnőtt. Eredményeink szerint az IS befolyásolja a cytoskeleton és a szinaptikus plaszticitás normális funkcióinak fenntartásában szerepet játszó β-aktin, APP és MAPK-1 gének transzkripcióját, mely változások hozzájárulhatnak a kognitív funkciók romlásához és az AK kialakulásához.