Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség

DÉZSI Lívia, DANIELSSON Olof, GÁTI István, VARGA Edina, VÉCSEI László

2013. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(03-04)

Összefoglaló közlemény

A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Antiepileptikumok alkalmazása az epilepszia kezelésében és hatásosságuk követése

GYIMESI Csilla, BÓNÉ Beáta, TÓTH Márton, HORVÁTH Réka, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az epilepszia az egyik leggyakoribb, általában hosszan tartó kezelést igénylő neurológiai betegség. A kezelés célja a tartós rohammentes állapot a mellékhatások elkerülésével. A terápiás döntések sikerének kulcsa a beteg állapotának megismerése. Lényeges a pontos diagnózis, mivel az antiepileptikum-választást alapvetően a rohamtípus és az epilepsziaszindróma határozza meg. Az antiepileptikumok sokfélesége és bővülő palettája számos terápiás szituációban teremt lehetőséget az előnyös választásra, hiszen a széles spektrumú szerek mellett egyre több, szelektív, szindrómaspecifikus antiepileptikum áll rendelkezésre, továbbá az új szerek farmakológiai tulajdonságai megkönnyíthetik klinikai használatukat. Cikkünkben rövid összefoglalást szeretnénk adni a jelenleg hazánkban alkalmazott terápiás lehetőségekről, ajánlásokról.

Ideggyógyászati Szemle

Halász Péter, Bódizs Róbert: Az NREM-alvás dinamikus struktúrája

BORBÉLY Alexander

We spend four fifths of our sleep time in nonREM (NREM) sleep. The rather strange designation of this sleep state was a consequence of the fascination by rapid-eye-movement sleep (REM sleep) after its discovery in the middle of the last century.

Ideggyógyászati Szemle

Minimálisan invazív, instrumentált gerincsebészeti technika alkalmazása degeneratív vagy traumás eredetű ágyéki betegségekben

SCHWARCZ Attila, KASÓ Gábor, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Az elmúlt évtizedben a gerincsebészet területén paradigmaváltás következett be. A minimálisan invazív technikák egyre nagyobb teret hódítanak és szerepük egyre kevésbé kérdőjelezhető meg. A hazai irodalom is bizonyította a minimálisan invazív technika előnyeit a hagyományos eljárásokhoz képest: a jóval kisebb vérvesztés, a gerincizomzat integritásának megőrzése, a rövidebb kórházi tartózkodás, a korai mobilizáció, a kisebb fájdalomszint és gennyedési kockázat. Olyan kórfolyamatok minimális invazív ellátását mutatjuk be (lumbális csigolyainstabilitás, LV-SI. grade II. spondylolisthesis, degeneratív spondylolisthesis, lumbális gerinctrauma), amelyeknek műtéti kezelése során dekompresszió és/vagy repozíció mellett instrumentált rögzítés is szükséges. A degeneratív kórképek esetében féloldali vagy kétoldali mini open technikát alkalmaztunk. Egyoldali panaszok és morfológiai elváltozások esetében a féloldali mini open műtéti módszer alkalmazása mellett az ellenoldalon percutan módon történt a csavarok, illetve a rúd implantációja a szegmentumrögzítéshez. A szegmentális fúziót minden esetben csigolyatestek közötti, autológ csonttal töltött távtartó (cage) biztosította. AO-klasszifikáció szerinti A2 és B típusú kombinált ágyéki csigolyatörésben szenvedő esetünkben az elülső oszlopot stent-csontcement alkalmazásával állítottuk helyre, míg a hátulsó struktúrák rögzítésére percutan módon beültetett csavaros rudas rendszer szolgált. A stent alkalmazásával az összeroppant csigolya magasságát is korrigáltuk a csigolya stabilitásának helyreállítása mellett. Az instrumentált minimálisan invazív gerincsebészeti technika jelentős előnyöket ígér a hagyományos feltárással végzett osteosynthesissel szemben.

Ideggyógyászati Szemle

A mély agyi stimuláció hatékonysága Parkinson-kóros betegeink kezelésében

GERTRÚD Tamás, TAKÁTS Annamária, RADICS Péter, RÓZSA Ildikó, CSIBRI Éva, RUDAS Gábor, GOLOPENCZA Péter, ENTZ László, FABÓ Dániel, ERÕSS Loránd

Bevezetés, célkitűzés - Előrehaladott Parkinson-kórban az optimális gyógyszeres kezelés mellett fennálló motoros fluktuáció és tremor nagymértékben rontja a betegek életminőségét, ezek a tünetek azonban többnyire sikeresen kezelhetők mély agyi stimulációval. A kétoldali nucleus subthalamicus stimuláció hatékonyságát vizsgáltuk Parkinsonkóros betegeink kezelésében. Módszerek - A Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikája által gondozott, az Országos Idegtudományi Intézetben 2008-2011 között műtéten átesett tíz, Parkinson-kórban szenvedő beteg adatait dolgoztuk fel. A Hoehn-Yahr-stádium szerinti beosztást, az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála, és a Parkinson-kórra specifikus életminőség-skála pontjainak változását, a szükséges gyógyszerek mennyiségét mértük fel a műtét előtt, majd a műtét után egy évvel. Eredmények - A betegek állapota a Hoehn-Yahr-skálán hozzávetőlegesen két stádiummal javult a műtét után, a szedett gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát 63,4%-kal lehetett csökkenteni (p=0,005). Az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála összpontszáma 70,9%-kal (p=0,005) csökkent; a levodopa 12 órás elvonásakor a mindennapi élettevékenységek végzése 57,1%-kal (p<0,01), a motoros funkciók 79,1%-kal javultak (p<0,01). A dyskinesiák időtartama 62,5%-kal (p=0,018), az akinetikus állapot időtartama 87,5%-kal (p=0,005) csökkent. A betegek életminősége 41,6%-kal (p<0,01) javult. A neuropszichológiai tesztek a verbális memória javulását mutatták ki. Következtetés - A műtétet követően a gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát jelentősen tudtuk csökkenteni, a motoros tünetek és a betegek életminősége nagymértékben javult. Bár a betegszámunk még kicsi, eredményeinket a betegek gondos kiválasztása, a pontos célzási technika, megfelelő programozás, beteggondozás alapozza meg.

Ideggyógyászati Szemle

Javulnak a sclerosis multiplexes betegek életkilátásai: β-1b-interferonnal kezelt betegek 21 éves követése

KOMOLY Sámuel

A sclerosis multiplex (SM) fiatal felnőttkorban (a 20-40. életév között) az idegrendszeri traumás sérülések, illetve az epilepszia után a leggyakoribb központi idegrendszeri betegség. A szegedi és a debreceni egyetem neurológiai klinikái felmérései szerint hazánkban mintegy 8-9 ezer SM-beteg él.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Atherosclerosis: Egy ősi folyamat új értelmezésben

REIBER István

Az atherosclerosis folyamata gyermekkorban kezdődik és a szervezet haláláig tart. A legtöbb cardiovascularis betegség és halálozás hátterében atheroscleroticus érelváltozások állnak. A folyamat maga több ezer éves, de komplex patofiziológiáját csak mára kezdjük ismerni és érteni. A ma rendelkezésre álló bizonyítékok alapján úgy gondoljuk, hogy az atherosclerosis a nagy és közepes artériák olyan krónikus gyulladásos betegsége, amelyet oxidatív és egyéb módosulást szenvedett lipoproteinek, im­munsejtek és az extracelluláris mátrix subendothelialis felhalmozódása jellemez. A veleszületett és a szerzett immunitás az atherogenesis olyan összetett szabályozó rendszere, amely adott esetben a pro­athe­rogen gyulladásos és az atheroprotectiv gyulladásellenes folyamatokat irányítva fokozza a plakkok progresszióját, vagy éppen stabilizálja azokat. Az atherogenesis folyamatairól nyert egyre bővülő ismereteinkkel tovább javíthatjuk a cardiovascularis rizikóállapotok meghatározását, és ennek következtében személyre szabottabb terápiás stratégiákat alkalmazhatunk.

Klinikai Onkológia

A mikrobiom és a rák

MIKÓ Edit, BAI Péter

Az emberi szervezet legtöbb szerve és kompartmentje nem steril, ezekben új generációs szekvenálási eljárásokkal bakteriális DNS vagy RNS mutatható ki. Az egy adott kompartmentben kimutatható baktérium örökítőanyag összességét metagenomnak, a transzkriptek összességét meta­transzkriptomnak, a baktériumok összességét pedig mikrobiomnak nevezzük. A mikrobiom összetétele megváltozik neoplasztikus betegségekben, amit onkobiózisnak nevezünk, az így kialakult fajösszetételt pedig onkobiomnak. A daganatok jelentős része kolonizálódik, és a daganatokban található baktériumok elősegítik a daganat növekedését, illetve fejlődését. A daganattól távoli kompartmentek (például bél) is áteshetnek onkobiotikus transzformáción. A bélmikrobiom onkobiotikus transzformációja során csökken a bélmikrobiom metabolikus kapacitása és több citosztatikus bakteriális metabolit szintézise lecsökken, ami a daganatsejtek proliferációjához és a metasztázisok képződéséhez vezet. A bélmikrobiom immunológiai tulajdonságai alapvetően meghatározzák azt, hogy az immunrendszer mennyiben tolerogén a daganatsejtekkel szemben, így elsődleges a daganatimmunitás szempontjából. Az onkobiózis önmagában nem indukál daganatokat, azonban elősegítheti növekedésüket és metasztázisképző képességüket. A baktériumoknak fontos szerepe van az antineoplasztikus terápia sikerességében, illetve a mellékhatások kialakításában.

Lege Artis Medicinae

A vesetranszplantáció után „de novo” kialakult daganatok előfordulási gyakorisága és rizikófaktorai

BORDA Bernadett, HÓDI Zoltán, SZEDERKÉNYI Edit, OTTLAKÁN Aurél, SEREGÉLY Edit, LÁZÁR György, KERESZTES Csilla, VIRÁG Katalin

A transzplantáció után alkalmazott immunszuppresszív terápia nemcsak fogékonnyá teszi a beteget a fertőzésekkel szemben, hanem a daganatsejtek felismerésének és eliminálásának funkcióját is károsítja. Vizsgálatunkat a Szegedi Tudományegyetem Sebészeti Kli­ni­káján végeztük. A beválasztási kritériumok megállapítását követően 570 beteget vontunk be a vizsgálatba. Néztük a betegek életkorát, nemét, az alkalmazott immunszuppresszív terápiát, valamint kerestük a különböző immunszuppresszív szerek és a daganat típusa közötti kapcsolatot. 81 esetben diagnosztizáltunk „de novo” daganatot. A cyclosporint és tacrolimust szedők körében az átlagéletkorban (p = 0,734) és a testtömegindexben (p = 0,543) szignifikáns különbséget nem találtunk. A két betegcsoport között a graft működését tekintve szignifikáns eltérés nem mutatkozott (Tac vs. Cyc; 44 vs. 20). A vesetranszplantáltak körében a transz­plantációtól a daganat diagnózisáig eltelt idő függvényében a prostata- és a méhnyakrák alakult ki a leghamarabb, de szignifikáns különbség nem mutatkozott. A bőr­daganatok előfordulása a leggyakoribb, ezt követik a poszttranszplantációs lym­pho­pro­­liferativ betegségek. A tumorok kialakulásának növekvő kockázata legfőképpen az immunszuppresszív terápiára vezethető vissza.

Hypertonia és Nephrologia

Kardiometabolikus változások és a hypertonia kialakulása versenysportolóknál pályafutásuk befejezését követően

LELBACH Ádám, KÁNTOR Márk, KOLLER Ákos

A rendszeres testmozgás alapvető fontosságú az öregedési folyamatok lassításában (például artériás érfal átépülés/merevség, anyagcsere, testsúly), azonban a versenysport jótékony hatása az említett folyamatokra, az irodalmi adatok alapján – különösképpen az úgynevezett erősportolóknál – megkérdőjelezhető. Ennek megfelelően a fizikai aktivitás cardiovascularis rendszerre kifejtett jól ismert jótékony hatásai ellenére kevés információval rendelkezünk az igen intenzív versenysportnak a sportkarrier abbahagyását követően jelentkező cardiovascularis hatásairól. Jelen irodalmi összefoglaló az aktív versenysportnak és az azt követő időszaknak a kardiometabolikus rendszerre, különös tekintettel a szisztémás vérnyomásra kifejtett késői hatásait és a metabolikus szindróma kialakulását tekinti át. Ezen változások során egy nagy teljesítményű cardiovascularis és anyagcsererendszer alakul ki a magas intenzitású munka elvégzéséhez, majd az hirtelen leáll, de a jelentős táplálékbevitel folytatódik. Régóta ismert, hogy a hypertonia a cardiovascularis betegségek kialakulásának jelentős patogenetikai faktora, amelynek egyik fontos patomechanizmusa a nagy- és közepes artériák rugalmasságvesztése, majd az arterio- és atherosclerosis kialakulása, amely szisztolés hypertonia kialakulásához vezet. Az érfalkárosodásban fontos szerepet játszanak a gyulladásos mechanizmusok és a thrombusképződés. A mikroerek tónusának növekedése szintén jelentős hatású, csökkentheti különböző szervek vérellátását, beleértve a coronariakeringést is. Számos kóros elváltozás a versenysport abbahagyását követően kialakuló elhízással és egyéb anyagcsere-eltéréssel (megnövekedett glükózintolerancia, inzulinrezisztencia, 2-es típusú diabetes mellitus) válik nyilvánvalóvá, valamint a következményes renin-angiotenzin rendszer aktivációjával, ami a nátriumretencióval együtt a magas vérnyomás kifejlődéséhez vezet. Bizonyított, hogy a nem versenyszerű sportolás, dinamikus jellegű aerob fizikai aktivitás fontos szerepet játszik a hypertonia megelőzésében. A frekvencia, intenzitás, idő és típus (FITT) program alapján történő fizikai aktivitás ajánlása egy olyan elsődleges és mindennapos terápiás megközelítés, amely a szív- és érrendszerrel kapcsolatos alapkutatás eredményeit átülteti a hypertonia kezelésébe, így az egészségi állapot alapján egyénre szabott fizikai aktivitás programot/terápiát lehet nemcsak a sportkarrierjüket abbahagyó versenysportolók számára, hanem széles társadalmi körben a betegek részére is biztosítani.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.