Ideggyógyászati Szemle

Thoracalis meningokele

FEKETE Tamás Fülöp, VERES Róbert, NYÁRY István

2006. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(11-12)

A meningokele a gerinccsatorna falának folytonossághiányán keresztül elõboltosuló, liquorral telt üreg, amely leggyakrabban a lumbosacralis régióban, dorsalisan helyezkedik el. Többnyire záródási zavar, rendszerbetegség vagy iatrogenia részeként jelentkezik. Az alábbiakban egy igen ritka, izolált, valódi ventralis, thoracalis meningokele esetét ismertetjük.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

Amyotrophiás lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében

MERKLI Hajnalka, NAGY Ferenc, PÁL Endre, GÁTI István, KOVÁCS Norbert, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Az amyotrophiás lateralsclerosis (ALS) ismeretlen eredetű neurodegeneratív betegség, amely a centrális és perifériás mozgatóneuronok pusztulását okozza. Neurológiai klinikánkon az 1950 és 2004 között amyotrophiás lateralsclerosis kórismével kezelt 202 beteg adatait dolgoztuk fel. Vizsgáltuk a nemek megoszlását, a betegség indulását és lefolyását befolyásoló tényezőket, a kockázati és protektív faktorokat. Elemeztük az első klinikai tünetek megjelenését és hatását a betegség prognózisára. Adataink toxikus faktorok szerepére utalnak a betegség kialakulásában, és a klinikai fenotípus egyértelmű hatását jelzik a betegség lefolyására.

Ideggyógyászati Szemle

Az ösztradiol moduláló hatása a patkány caudalis trigeminalis magjára a migrén állatkísérletes modelljében

VARGA Hedvig, PÁRDUTZ Árpád, TAJTI János, VÉCSEI László, JEAN Schoenen

A migrén az egyik leggyakoribb neurológiai betegség, amely a népesség körülbelül 14%-át érinti. A betegség nemi dimorfizmust mutat és feltételezhető, hogy más érző működéssel egyetemben a nemi hormonok alapvető szerepet játszanak a kialakulásában. Egyik kísérletes modellje a nitrogén-monoxid (NO) -donor nitroglicerin (NTG) szisztémás adása, amely késleltetett, aura nélküli rohamot provokál a migrénes páciensekben, de nem az egészséges kontrollszemélyekben. Állatkísérletekben is bizonyítást nyert, hogy az NTG képes a caudalis trigeminalis rendszer aktiválására. Munkánkban összefoglaljuk az NTG hatását a patkány caudalis trigeminalis magjában előforduló, néhány, a fejfájásban kiemelkedő szerepet játszó molekula expressziójára, és megvizsgáljuk a krónikus ösztradiolkezelés erre gyakorolt moduláló hatását. Adataink szerint az NTG befolyásolja az összes általunk vizsgált molekula megjelenését, s ezt a hatást a krónikus ösztradiolkezelés kivédi. Eredményeink közelebb vihetnek a migrén patomechanizmusának pontosabb megismeréséhez, valamint információt nyújthatnak a nemi hormonok trigeminovascularis rendszerben betöltött szerepéről.

Ideggyógyászati Szemle

Az időskori stroke epidemiológiája

POZSEGOVITS Krisztián, KAZUO Suzuki, NAGY Zoltán

Bevezetés - A fejlett ipari országokban a lakosság átlagos élettartamának növekedése miatt egyre gyakrabban találkozunk nagyon idős korú (≥85 év) betegekkel. Jelenleg Japánban a leghosszabb a várható élettartam, így itt jól vizsgálható az igen idősek stroke-ja. Kevés, kis mintaelemszámú cikkből már tudható, hogy ebben a korcsoportban az elszenvedett cerebrovascularis betegség statisztikai jellegzetességei jelentősen különböznek a fiatalabbakétól. Betegek és vizsgálati módszerek - Az Akita Stroke Registryből kiválogattuk az 1996 és 1998 közötti első stroke-ot elszenvedett, 85 évnél idősebb betegeket. Eredmények - A regisztrált, 10 022 stroke-esetből 8046 volt első stroke (80,2%). Ebből 684 beteg életkora érte el a 85 évet (8,5%). A nemek aránya (nő/férfi) 1,89 volt. A teljes akitai populációban az első stroke incidenciája 222/100 000/év volt, míg a 85 évesnél idősebbek körében 1,085/100 000/év. A fő stroke-altípusok megoszlásában a cerebralis ischaemia a Japánban ismert 60% körüli érték helyett 73,3%-ban fordult elő a vizsgált korcsoportban, ezzel szemben a vérzéses történések kisebb arányban voltak jelen (intracerebralis haemorrhagia 20,6%, subarachnoidealis haemorrhagia 6,1%). A 85 évesnél idősebbeket a kockázati tényezők viszonylag ritkább előfordulása jellemezte, kivételt képeztek ez alól a pitvarfibrilláció (26,9%) és a cardiovascularis betegségek (34,2%). A halálozás aránya kifejezetten nagy volt, különösen a subarachnoidealis vérzéses alcsoportban. A halálozás legerősebb előrejelzője a tünetek kezdetekor jelentkező tudatzavar volt. Statisztikai szempontból erősségben a subarachnoidealis vérzés bizonyult a következőnek. Következtetés - A 85 évesnél idősebbek esetében viszonylag kevés hagyományos cardiovascularis kockázati tényező van jelen, mégis nagy gyakorisággal szenvednek el stroke-ot, a bekövetkezett agyi érkatasztrófa igen súlyos tüneteket okoz, és nagy arányban vezet halálhoz. Mindez implicit módon rávilágít az öregedés mint folyamat komplexitására, valamint megnöveli nemcsak a fiatal, de az idős emberek körében is a megelőzés, még inkább az aktív akut kezelés és a rehabilitáció jelentőségét.

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás facialis paresis klinikánk betegei között

ILNICZKY Sándor

Az arcizomzat bénulásához vezető perifériás facialisidegkárosodás oka az esetek több mint kétharmadában ismeretlen (úgynevezett idiopathiás vagy Bell-féle facialis paresis), ritkábban más betegség okozza. A Bell-paresis tünetei és lefolyása jellegzetesek, ennek ellenére gyakran félreismerik. Tanulmányoztuk a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján a 2000-2004 közötti ötéves időszakban perifériás facialis paresis miatt kezelt 110 beteg kórtörténetét. Vizsgáltuk az életkor és nem szerinti megoszlást, a betegség szezonalitását, az alapbetegségeket, a tünettant, az oldaliságot, a beutaló diagnózisokat és a gyógyszeres kezelést. Elemeztük a diagnosztikai tévedések lehetséges okait és következményeit. A férfi:nő arány 50% volt, a betegek életkorában nem volt jelentős különbség a nemek szerint. Száztíz betegből 106 bizonyult idiopathiás Bell-paresisnek, három esetben a bénulást herpes zoster oticus, egy esetben Lyme-kór okozta. A betegség a nyárhoz viszonyítva szignifikánsan gyakrabban fordult elő az őszi-téli-kora tavaszi hideg hónapokban. A betegek között a populációban észlelt átlaghoz képest gyakoribb volt a diabetes mellitus és a hypertonia. A betegek 74%-a két napon belül került felvételre, 37%-uknak nem volt beutalója vagy beutaló diagnózisa. A téves kórisme 15%-ban agyi vascularis betegség volt. Mindössze 16%-ban állították fel Bellparesis előzetes diagnózisát. A tévedéseket a tájékozatlanság a környéki és centrális bénulás elkülönítésében, és a félrevezető kísérő betegségek okozhatták. Áttekintettük a terápia irodalmát. Ennek alapján az időben alkalmazott parenteralis kortikoszteroidkezelés mellett foglalunk állást.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Az ágyéktájék posturalis és járásiegyensúly-kontrollja oxigénhiányos spasticus agyi bénulásban szenvedő gyermekeknél]

SANZ-MENGIBAR Manuel Jose, SANTONJA-MEDINA Fernando

[Cél - Azt vizsgáltuk, hogy azonos-e a spasticus agyi bénulásban szenvedő és az egészséges gyermekek lumbalis posturalis kontrollküszöbértéke a sagittalis síkban, a járási lokomotoros stádiumok közötti átmenetek során. Módszer - Az ágyéktájéki sagittalis kinematika lokomotor-stádiumok szerinti obszervációs vizsgálata 97, cereb­ralis palsyban szenvedő, illetve 73, tipikus fejlődést mutató gyermek összehasonlításával. Eredmények - A tipikus fejlődést mutató gyermekek esetében a különböző testtartásokban a sagittalis lumbalis görbület valamennyi átlagos és minimumértéke összefüggést mutatott az életkorral és a lokomotoros fejlettségi stádiumokkal. A cerebralis palsyban szenvedő gyermekek esetében a sagittalis lumbalis görbület valamennyi átlagos és minimumértéke szignifikáns összefüggést mutatott a lokomotoros fejlettségi stádiumokkal, azonban az élet­korral nem. Következtetések - Ugyanazon lokomotoros fejlettségi stádiumokban az ágyéktájék sagittalis síkú, törzs és medence közötti pozíciója eltérő posturalis mintázatot mutat kétoldali spasticus agyi bénulásban szenvedő és tipikus fejlődést mutató gyermekeknél. A törzs és a medence közötti lordosis csökkenésének maximuma az életkorral vagy tréning révén változhat, ennek azonban lokomotoros szinten nem jelentkezik pozitív hatása, míg az alap- és fenntartó kapacitások magyarázhatják a lokomotoros funkciót. A mozgásminőséget eddig nem vizsgáló kutatások után lehetővé válhat annak megértése, hogy a különböző intervenciók hogyan segítik elő a testtartás javulását.]

Magyar Radiológia

Az ízületi protektív fenomén paradoxona: a csökevényes kéz súlyosabb károsodása rheumatoid arthritisben

SZÁNTÓ Dezső, SZŰCS Gabriella, DITRÓI Edit

BEVEZETÉS - A biomechanikai teljesítőképesség csökkenése megvédi az ízületeket a rheumatoid arthritistől. A jelenséget három évtizeddel ezelőtt elemezték és nevezték el ízületi protektív fenoménnek. ESETISMERTETÉS - Egy 35 éves, asthma bronchialéban szenvedő nő kétoldali rheumatoid arthritisét mutatjuk be, akinek fejlődési rendellenesség miatt a bal keze csökevényes: a harmadik, a negyedik és az ötödik kézközépcsont, továbbá a kézujjak nem fejlődtek ki. A beteg jelentkezésekor már öt év óta szteroidtartalmú asthmaellenes gyógyszereket szedett. A rendellenes fejlettségű kéztő rheumatoid károsodásai súlyosabbak voltak, mint a normális felső végtagéi. Nyolc évvel később a legsúlyosabb elváltozások - ankylosis és mutilatio - csak ezen az oldalon fejlődtek ki. KÖVETKEZTETÉS - A veleszületett csonthiány nem védte meg a beteg kezét a rheumatoid arthritistől. Az ízületi protektív fenomén kiesését a végtag zavartalan beidegzésére, a hypotrophiás kéztő mozgásképességére és a szteroid okozta szuppresszióra vezetjük visssza.

Magyar Radiológia

A truncus coeliacus ritka fejlődési rendellenességeinek hatása a vascularis intervenciós terápiára

VÁGÓ Andrea, SZENTPÉTERY László, FORRAI Gábor

BEVEZETÉS - A truncus coeliacus veleszületett hiánya és csaknem teljes szűkülete ritka fejlődési rendellenesség, rendszerint diagnosztikus angiográfia során észlelt melléklelet. Jelentősége akkor van, ha lokális intraarteriális kemoperfúziót vagy kemoembolizációt tervezünk, rendszerint előrehaladott malignus májdaganatok eseteiben. Ilyenkor a máj artériás ellátása az arteria mesenterica superioron át a gastroduodenalis árkádon keresztül történik. Az arteria hepatica communisban ezekben az esetekben a keringés iránya megfordul, az arteria lienalis és az arteria gastrica sinistra vérellátásának biztosítása érdekében. ESETISMERTETÉS - Két beteg, egy 61 éves és egy 75 éves férfi esetét ismertetik a szerzők. Mindkét betegnél hepatocellularis carcinoma miatt lokális intraarteriális kemoterápiát terveztek, azonban egyiküknél truncus coeliacus atresia, a másik betegnél truncus coeliacus szűkület miatt nem kerülhetett sor a tervezett kezelésre. KÖVETKEZTETÉS - Az érfejlődési rendellenességek és anatómiai variációk felismerése alapvetően befolyásolja az intervenciós terápia megtervezését.

Ideggyógyászati Szemle

A corpus callosum agenesia viselkedéses és kognitív profilja - összefoglaló

LÁBADI Beatrix, BEKE Anna Mária

Bevezetés - A corpus callosum agenesia (AgCC) viszonylag gyakran előforduló, veleszületett agyi malformáció, mely jelentheti a kérgestest dysplasiáját, teljes, illetve részleges hiányát, mely előfordulhat izoláltan, valamint más agyi anomáliákkal, fejlődési zavarokkal együtt. Az izoláltan megjelenő corpus callosum agenesia esetében a viselkedéses jellemzők és az értelmi képesség prognózisa kedvezőbb, általában kisebb mértékű fejlődési viselkedéses és kognitív lemaradás várható, leginkább a magas szintű kognitív funkciók és a szociális készségek sérülnek, még jó színvonalú intellektus mellett is. Jelen tanulmány célja az izolált corpus callusum hiány viselkedésben és társas-kognitív képességekben megmutatkozó hatásainak kritikai áttekintése. Módszer - Internetes adatbázisokban történt keresés a corpus callosum agenesiával élő személyekkel végzett neurológiai közlemények témájában. Eredmény - A keresési feltételeknek 57 angol nyelvű tanulmány felelt meg. A közlemények szisztematikus elemzése szerint az izolált corpus callosum agenesia esetében leírható egy ez idáig csupán feltételezett általános tünetegyüttes, mely elsősorban a nyelvi, a társas kognitív és érzelmi területeket érinti, melyet összefoglalóan elsődleges corpus callosum szindróma elnevezéssel illetnek. Megbeszélés - Az eredmények alapján kimondható, hogy az izolált corpus callosum agenesia társas-kognitív (érzelmi, mentalizációs és pragmatikai) deficittel társul. A szociális képességek hiánya viselkedéses zavarokban manifesztálódik, a kérgestest fejlődési rendellenessége rizikófaktort jelent az autizmus vagy az autisztikus traitek és a figyelemhiányos hiperaktivitás kialakulásának.

Magyar Radiológia

Peritonealis encapsulatio szövődése lipophag- és idegentest-granulomával

SZÁNTÓ Dezső, SZŰCS Gabriella, DITRÓI Edit

BEVEZETÉS - A peritonealis encapsulatio során a cseplesz és a mesocolon között kialakult, járulékos fülkébe vékonybélkacsok tokosodnak be. Egyik oka ritka fejlődési rendellenesség. ESETISMERTETÉS - Egy 44 éves, külföldi nőbeteg kórtörténetében kilenc hónappal korábban elszenvedett háborús hasizomsérülés, majd ezt követően visszatérő hasfájdalom, puffadás, székrekedés és az elülső hasfal suppurativ gyulladása szerepelt. Diabetes mellitusa miatt oralis antidiabetikumokat szedett. Sérülése óta három alkalommal jelentkeztek hasi tünetei, illetve panaszai. Vizsgálata alkalmával a bal elülső hasfal bélperisztaltikától független előboltosulását fedeztük fel. A has síkfilm-felvételein a bal planum subcostaléban fém idegen testet, az intertubercularéban gömb alakú mészképletet figyeltünk meg. A beteg további sorsáról otthoni kezelőorvosának tájékoztatásából értesültünk. Laparotomia során peritonealis encapsulatiót, valamint idegentest- és lipophaggranulomát találtak. A diagnózist a granulomák szövettani vizsgálatával bizonyították. KÖVETKEZTETÉS - Az eset érdekessége a ritka fejlődési rendellenesség szövődése lipophag- és idegentest-granulomával, továbbá a hasfal pyogen gyulladásával.