Ideggyógyászati Szemle

Koponyaűri érszűkítő folyamatot okozó, solitaer granuloma formájában megjelenő felnőttkori toxoplasmosis

KERESZTURY Sándor1, GÁL Júlia2

1960. JÚNIUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1960;13(06)

Fiatal felnőtt leányban, kezdetben psychés tünetekkel járó, időnként magas lázas állapotot okozó, két évig tartó, halálos kimenetelű acquirált toxoplasmosis esetét ismertettük. Jellegzetessége, hogy a klinikai tünetek a végstadiumban koponyaűri térszűkítő folyamatra utaltak és műtét kapcsán tumorszerű granulomát távolítottunk el a bal agyfélteke temporalis lebenyéből. Szöveti vizsgálattal az elváltozás toxoplasma pseudocystákat tartalmazó granulomának bizonyult, melyet „granuloma toxoplasmoticum solitarium cerebri” néven jelölünk. Betegünk ismertetése a toxoplasmosisnak eddig ismert neurológiai vonatkozásait gyarapítja, emellett megadja annak lehetőségét, hogy serdülő, vagy felnőtt korban jelentkező chronicus meningitisek, sőt toxicus delirosus állapotok hátterében toxoplasmosisra gondoljunk.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostuományi Egyetem Kórbonctani Intézete és Ideg-Elmeklinikája
  2. Debreceni Orvostudományi Egyetem Kórbonctani Intézete és Ideg-Elmeklinikáj

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Vizsgálatok paroxysmalis myoplegiában

BEKÉNY György, HASZNOS Tivadar, SOLTI Ferenc

Szerzők vizsgálták a Benedek és Angyal által 1943-ban közölt paroxysmalis bénulásos beteget és ennek fiát. Az apánál a spontán roham alatti hyperkalaemia (7,4 maequ), a fiúnál pedig a kálium rohamkiváltó hatása kétségtelenné tette a paroxysmalis bénulás hyperkalaemiás jellegét. Az esetek említésreméltó sajátságai a következők : az apán a 18 év óta rendelkezésre álló számos kórrajzi adat alapján jól követhető volt a tartós pelvifemoralis paresis kialakulása, mely az utóbbi években munkaképtelenné tette. Mindkét esetben az izombiopsia a paroxysmalis bénulás hypokalaemiás formájával megegyezte kórszövettani elváltozást (elsősorban vacuolás degeneratiót) mutatott. Az apánál az EEG-ben a spontán roham előtti napon a gyors rhythmusok, majd a bénulás első napján frontotemporalisan theta hullámok szaporodtak. A roham előtt és alatt az egyébként normális vizeletbeli aldosteronürítés jelentősen fokozódott. A rohamot megelőző és kísérő EEG-változás és aldosteron-hypersecretio arra utal, hogy a hypophysis, hypothalamus, diencephalon rendszer is szerepel a roham létrejöttében. A centralis neuroendokrin működésváltozásnak a rohamot megindító és integráló befolyást kell tulajdonítanunk. A hyperkalaemiás eseteknél a rohamban valószínűleg az intracellularis (izom) káliumnak az extracellularis tér felé való eltolódásáról van szó. Ez az izomsejt membránjának a depolarisatiója révén okozhat bénulást. E feltevést igazoló vizsgálatok így az egyidejű artériás és vénás K-meghatározások kal kimutatható K-mozgás és az izom-K meghatározása rohamban még hiányoznak. A bénulás pathomechanizmusának különösen problematikus pontja, hogy a hypokalaemiás és hyperkalaemiás formában egyformán hat az izom munka (csökkenti a paresist), illetve a nyugalom (rohamot provokál) és hogy mindkét formában aldosteron-hypersecretio előzi meg és kíséri a rohamot. Szerzők részletesen elemzik és táblázatban foglalják össze a Gamstorp féle adynamia episodica hereditaria és a hypokalaemiás forma lényegbevágó különbségeit, és azonosságait. Szerzők esetei több sajátságban eltérnek a skandináv szerzők észleléseitől (súlyos tartós paresis kialakulása, 3—4, kivételesen 8 napig tartó bénulásrohamok, izom-hyperexcitabilitás hiánya a roham alatti EMG-on, a mechanikus és elektromos ingerlékenység csökkenése a roham alatt stb.). Szerzők szerint az adynamia episodica hereditaria elnevezés nem fedi a tünettant. A hyperkalaemiás forma különben sem önálló betegségegység, mely külön elnevezést igényelhetne. Utóbbira a Gamstorp-féle hyperkalaemiás paroxysmalis bénulás elnevezést ajánlják.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Fókuszban a LAM (Lege Artis Medicinae)

VASAS Lívia, GEGES József

Három évtizeddel ezelőtt azzal a céllal in­dult a LAM, hogy az orvostudomány és annak határterületeivel kapcsolatos tudományos információkról tájékoztasson. Már a kezdetektől fogva felvállalt egy különleges tématerületet is, amelyben a medicinát a művészet világával kapcsolja össze. Az or­vosszakmai közlemények palettáján ez ma is különlegesnek számít. A LAM eddigi történetének elemzését nemzetközileg elfogadott publikációs irányelvek, és az objektivitást biztosító, tudományos adatbázisok segítségével végeztük. Megvizsgáltuk a LAM gyakorlatát, hogy a hagyományos nyomtatott füzet és az elektronikus verzió tartalmának közzététele során miként felel meg a legfőbb szempontoknak, a jelen kor szakmai elvárásainak. Feltártuk a kiadvány jelenlétét a legnagyobb bibliográfiai és tudománymetriai adatbázisokban, áttekintettük helyét a ha­zai szakmai folyóiratok között. Az eredmények azt bizonyítják, hogy az elmúlt évek során a LAM annak ellenére szerzett nemzetközi ismertséget, hogy a ke­vesek által beszélt magyar nyelven megjelenő kiadvány. Köszönhető ez a külföldi társszerzőkkel, valamint a kizárólag kül­honi kutatók által írott cikkek LAM-ra való hivatkozásainak. A magyar bibliográfiai adat­bázisok érthető módon teljes terjedelmében tartalmazzák a folyóiratot, amelynek az élenjáró lapok között van az olvasottsága. A kiadvány nagy erénye a szerzők munkahelye szerinti megoszlás széles spektruma, mellyel szinte teljes egészében lefedik a hazai egészségügyi intézményi rendszert. A tartalom különlegességét eme­lik a művészeti tárgyú írások, amelyek az or­vosi szakközleményekhez hasonló feltártság esetén fokozott magyar és külföldi érdeklődésre tarthatnak számot.

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

[A kolinészteráz-gátlók és a memantin használata Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban]

BALÁZS Nóra , BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

[Az öregedő társadalmakban a dementia morbiditása és mortalitása jelentős ütemben növekszik, kifejezett terhet róva így az egészségügyre, a gazdaságra és a társadalom egészére egyaránt. A betegek és gondozóik életminőségét és életkilátásait a mihamarabbi diagnózis és az elérhető kezelések megkezdése nagymértékben meghatározza. A rendelkezésre álló kolinészteráz-gátlók és a memantin megközelítőleg két évtizede az Alzheimer-kór terápiájának alappillérei, de az évek során egyre több tapasztalat gyűlt össze a nem Alzheimer-kór okozta egyéb dementiát okozó kórképekben való alkalmazásról is. Munkánk célja, hogy átfogó összefoglalót adjunk a kolinészteráz-gátlók és a memantin használatáról, jellemzőiről és hatásairól Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban.]

Nővér

Posztoperatív delírium nem gyógyszeres megelőzési és kezelési lehetőségeinek felmérése csípőműtéten átesett időskorú betegek körében – szisztematikus irodalomelemzés

VIDA Nóra, PAPP László

A delírium olyan komplex tudatzavar, melyet az éberség és a kognitív funkciók rövid idő alatt kialakuló és fluktuáló zavara jellemez. Az elmúlt évtizedben a delíriummal foglalkozó publikációk száma jelentősen nőtt, annak számos területére kiterjedően. A kutatók fókuszpontjában elsősorban a gyógyszeres megelőzés és kezelés áll. Az egészségügyi kiadások növekedése miatt azonban egyre fontosabbak azok a beavatkozások, melyek költséghatékony módon támogatják a gyógyítási-gyógyulási folyamatot. A vizsgálat célja: Jelen kutatás célja áttekinteni a delírium nem gyógyszeres megelőzési, illetve kezelési lehetőségeit csípőműtéten átesett, idős betegek körében. Szisztematikus szakirodalmi áttekintés a PubMed és a Wiley Online Library elektronikus adatbázisokban, 1999 és 2019 között publikált tanulmányok alapján. A nem gyógyszeres módszerek a célcsoportban szignifikánsan csökkentették a delírium incidenciáját (p=0,003–0,045), időtartamát (p=0,009–0,03), hozzájárultak az epizódok számának csökkenéséhez (p=0,03), valamint az enyhébb lefolyáshoz (p=0,0049–0,02). A korai mobilizálás és a megfelelő folyadék- és elektrolitpótlás hozzájárul a delírium incidenciájának csökkenéséhez. Az oxigénszaturáció mérése és szükség esetén szupplementáció alkalmazása, a megfelelő táplálkozás segítése, a hatékony fájdalomcsillapítás, a gyógyszerfogyasztás minimalizálása, az alvás segítése, illetve az érzékszervi károsodások csökkentése szintén hatással van a tudatzavarok előfordulására, a panaszok súlyosságára és időtartamára.