Ideggyógyászati Szemle

Klinikailag megfigyelt retroolivaris lágyulások

SOÓS Imre1

1951. DECEMBER 19.

Ideggyógyászati Szemle - 1951;4(04)

Öt klinikailag megfigyelt retroolivaris lágyulás esetét ismertettük a typusos anamnesissel és tüneti kórképpel. A kórképet az ictusszerű kezdet, gócoldali cerebellaris tünetek, keresztezett anaesthesia, és azonos oldali bulbaris magvak laesiója által okozott tünetek jellemzik, mint az oliva mögötti táj sérülésének jelei. Eseteinkben az érzészavarok viselkedését figyelemmel kísérve a betegség folyamán, bizonyos törvényszerűség volt megfigyelhető, amennyiben a kezdeti érzékcsökkenést idővel túlérzékenység, illetve centralis jellegű érzészavar váltotta fel (dysaesthesiák, contraer hőérzések). A vérnyomás valamennyi betegünknél tartósan subnormalisnak bizonyult. Öt betegünk közül háromnál a Foix által leírt art. fossae. lat. bulbi elzáródása, kettőnél typusos Wallenberg-syndroma állt fenn. Ez a tény a magas retroolivaris lágyulás relatív gyakorisága mellett szól.

AFFILIÁCIÓK

  1. Budapesti Tudományegyetem Elme- és Idegkórtani Klinikája

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Parietalis tünetegyüttesek (Gerstmann-syndrome, szemléleti kórságok) a feltételes reflextan tükrében

JUBA Adolf

A bal parietalis tájék három körülírt koponyasérüléses esetében (a góc az 1. esetben a gyr. angularisnak, a gyr. supramarginalisnak és az 1. temp. tekervény tövi szakaszának találkozási pontját, a 2. és 3. megfigyelésekben a gyr. angularist és részben az occipitalis kérget éri) anomia, parietalis agraphia és alexia, végül ujjagnosia volt megállapítható. Az anomia a pavlovi tanok nyomán az ingerület fokozott iradtiatiója, csökkent koncentrálódása, végső fokon a differenciálási gátlás lefokozottsága útján értelmezhető: a betegek a hasonló szavak sorát vetik fel, de nem jutnak el minden esetben az adaequat szó-nyomhoz. Az agraphia és az alexia létrejövetelében hasonló mechanismus érvényesül, melyet még a betűkből összerakott szó rögzítését célzó dinamikus stereotypia korlátozottsága súlyosbít. A parietalis gócok tehát a beszédet a maga egészében korlátozzák és a sérülés okozta kórtünetek egyáltalában nem lehet az illető hely normal működésének negatívumaként felfogni. Az ujjagnosia az 1. esetben egyszerű ujj-anomiaként jelentkezett; a 2. és a 3. esetben - ahol az occipitalis kéreg is sérült - a zavar a Gerstmann-f. valódi ujj-agonsiának felelt meg. Itt a feltételes kapcsolatok többrétegű gátoltságával lehet számolni, melyben a kinaesthesiás-optikus összeköttetés lazulása nagy szerepet játszik. Egy negyedik, j. o. agysérülésnél a góc a jobb interparietalis barázda hátsó szakaszának inkább felső ajkában helyezkedett el. Az epilepsiás rohamok aurájában forgó szédülés, kezdetén ellenoldali adversio lépett fel, ami mind góctünetként értékelhető. Az aura alatt kifejlődött makropsia a tárgyak nagyságát jelző optikus és szemizom-érzéses kapcsolatok (Pavlov) eltorzulásaként fogható fel, mely a kóros ingerület nyomán bontakozott ki.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a CO-mérgezés agyszövettani elváltozásaihoz és azok keletkezésmódjához

FAZEKAS I. Gyula, GERÉB Tibor

CO-mérgezés után 3 hónap múlva meghalt 33 éves férfi agyát vizsgáltuk szövettanilag a következő eredménnyel: 1. Az agykéreg és a törzsdúcok dúcsejtjein nagy fokú elzsírosodás, továbbá úgy a kéreg, mint a velőállomány ereinek endothel elzsírosodása mutatkozott , perivascularis szemcséssejt-felhalmozódással. Az erek meszesedését sehol nem észleltük. 2. Emellett a mikroglia élénk burjánzása, a makroglia hypertrophiája és hyperplasiája, valamint a mikroglia és oliodendroglia szemcséssejtekké alakulása volt megfigyelhető, általános vizenyős jelenségek kíséretében. 3. Mindkétoldali lencsemaglágyulás mellett a nagyagy fehérállományában a diffus foltos demyelinisatiót találtunk, az erek környékének gyűrűszerű megkíméltségével. Úgy a demyelinisalt, mint a megkíméltségi gyűrűk, valamint a többi épnek látszó agyterületeken is nagyfokú zsírlebontást (zsírral telt szemcsés sejtek) észleltünk. 4. Esetünk arra mutat, hogy a fehérállomány megbetegedése diffus és nagyfokú lehet negativ, vagy jelentéktelen elváltozást mutató velőshüvely-kép mellett is. 5. A CO-mérgezés pathomechanismusára vonatkozóan az anoxaaemiás állapotot tartjuk elsőrendű tényezőnek. Emellett azonban kétségtelen, hogy a CO közvetlen szövetlélegzést bénító hatása folytán maga is szerepet játszik az agyszöveti elváltozások keletkezésében. 6. Esetünk szövettani képe és az újabb élettani észleletek alapján nem tartjuk kizártnak Hallervorden azon felfogását, hogy a fehérállomány laesio létrejöttében az oedémának is bizonyos szerepe lehet, mégpedig nézetünk szerint valószínűleg azáltal, hogy a koponyaűri, illetve agynyomás növekedése által akadályozza az agyvérkeringést és így fokozza az anoxaemiát s ez utóbbi vezet a kóros elváltozások kifejlődéséhez. 7. A perivascularis megkíméltségi gyűrűket azzal magyarázzuk, hogy az erek közvetlen környéke a keringő vérből még kap annyi oxygent, hogy szöveti elemeiben súlyosabb destructio nem következik be, viszont a távolabbi szövetelemek már nem jutnak kellő mennyiségű oxygenhez s az anoxiás állapot ezen szövetelemek pusztulásához vezetnek.

Ideggyógyászati Szemle

Idegennyelvű Összefoglalások

A számban megjelent cikkek Orosz és Német nyelvű összefoglalója

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív sclerosis multiplexet megelőzheti egy aszimptomatikus (fel nem ismert) relapszáló-remittáló fázis. A szekunder progresszív sclerosis multiplex meghatározásához a betegnek 4-es EDSS-értéke kell, hogy legyen. Következésképpen a klinikai progresszió a korai fázisban kevéssé követett a betegeknél. Ismert továbbá a relapszusoktól függetlenül előrehaladó prog­resszió, ami észlelhető a betegség relapszáló-remittáló fázisában. A háttérben zajló lappangó, parázsló celluláris/molekuláris folyamatok meghatározzák a klinikai történést, amik a gyógyszeres terápia fontos célpontjai le­het­nek. Ugyanakkor a proinflammatorikus citokinek össze­függésbe hozhatók a rosszabbodó kognícióval. Ez a gyulladásos környezet igen komolyan közrejátszhat a relapszus alatt megfigyelt mentális állapot kialakulásában. A bete­geknél a motoros (fizikai) rosszabbodást jóval megelőzően rejtett kognitív teljesítménycsökkenés észlelhető. A relapszáló-remittáló fázisban észlelt silent progression pedig kapcsolatban lehet az agyi atrophia előrehaladásával. Levonható tehát az a következetés, hogy a szekunder progresszív fázisban észlelt folyamat jóval előbb elkezdődhet. Ezek az adatok a sclerosis multiplex egységes szemléletét erősítik, és felvetik a lehetőséget, hogy a betegség valójában egy primer progresszív kórkép, amire relapszusok rakódnak.

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László, BENCSIK Krisztina, FARAGÓ Péter, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, FRICSKA-NAGY Zsanett

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.

Lege Artis Medicinae

Depresszió, szorongás és öngyilkos magatartás. Felismerés és ellátás

RIHMER Zoltán, TORZSA Péter, KALABAY László, HARGITTAY Csenge, BLAZSEK Péter

A depressziós és szorongásos betegségek gyakoriságuk és visszatérő jellegük miatt komoly problémát jelentenek mind a pszichiátriai, mind a háziorvosi praxisban. Gyakori komplikációikkal együtt (öngyilkosság, öngyilkossági kísérlet, másodlagos alkoholizmus/drogbetegség, fokozott car-diovascularis és cerebrovascularis morbiditás és mortalitás, munkahely elvesztése, szociális izoláció stb.) jelentős egyéni, családi és össztársadalmi terhet jelentenek. Közle­ményünkben áttekintjük a depressziós és szorongásos betegségekben esetlegesen észlelhető, klinikailag feltárható ön-gyilkossági rizikó- és protektív faktorokat, valamint a suicidalis betegek felismerésének és ellátásának főbb szempontjait. A rendelkezésre álló gyógyszeres és nem gyógyszeres terápiák segítségével a depressziós és szorongásos betegségek döntő többsége sikeresen kezelhető és a velük kapcsolatos öngyilkos magatartás az esetek döntő többségében megelőzhető. Ebben - és elsősorban az öngyilkossági rizikó felismerésében - a pszichiátereken kívül jelentős szerep jut a háziorvosoknak is.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.