Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia - I. rész Történet, prevalencia, klinikai elõfordulás

GALARIOTIS Vasilis, BÓDI Nikoletta, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

2005. MÁJUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(05-06)

A szerzõk három részbõl álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, elõfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztetõ kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint a terápiáját tekintik át. A dolgozat elsõ része a történeti, epidemiológiai és klinikai sajátosságokkal foglalkozik. A körülírt atrófiát mutató, típusos frontotemporalis dementiát Arnold Pick írta le elõször, Alois Alzheimer pedig intraneuronális lerakódásokat talált a betegek agyában. Késõbb felismerték, hogy sok esetben nincs sem atrófia, sem sejtszintű elváltozás, viszont genetikai mutációt azonosítottak. A frontotemporalis dementia az agy frontális és elülsõ temporalis lebenyeinek nem tisztázott eredetű degeneratív állapota. Tünettana változatos, az interperszonális kapcsolatok zavara, a szociális viselkedés korai hanyatlása, érzelmi elsivárosodás és az ítélõképesség gyors elvesztése fordul elõ leggyakrabban progresszív jelleggel. A szindróma epidemiológiája nem ismert, megbízható tanulmányok nem állnak rendelkezésre, de általánosan elfogadott, hogy a 65 év alattiak körében elõforduló dementia gyakori oka (megközelítõen öt százalékot képez az irreverzíbilis dementiák között) a frontotemporalis dementia. E dementiaformák nevezéktana, felosztása még nem egységes. Három fõ klinikai szindróma különíthetõ el: 1. frontális variáns (frontális típusú dementia) esetén a szociális viselkedés és a személyiség változása a hangsúlyos, 2. semanticus dementiában (progresszív fluens afázia) a nyelvi kifejezés és a megértés alapját képezõ fogalomkészlet zavara fordul elõ, 3. a progresszív nem fluens afáziánál pedig a nyelv fonológiai és szintaktikai komponensei érintettek. A szerzõk két esetleírás kapcsán bemutatnak néhány klinikai tünetet, megjelenési formát és érintik a differenciáldiagnosztikai és terápiás problémákat.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság primer prevenciós programja - II. rész A tartásjavító mozgásanyag kontrollcsoportos prospektív vizsgálata

SOMHEGYI Annamária, TÓTH János, MAKSZIN Imre, GARDI Zsuzsa, FESZTHAMMER Artúrné, DARABOSNÉ Tim Irma, TÓTHNÉ Steinhausz Viktória, TÓTHNÉ Szabó Klára, VARGA Péter Pál

Bevezetés - A Magyar Gerincgyógyászati Társaság primer prevenciós programjának mozgásanyaga a testtartásért felelõs izmok teljesítményét vizsgáló 12 tesztgyakorlat köré épül fel, és ezen izmok erejét és nyújthatóságát fejleszti. Így a mozgásanyag a gerinc biomechanikailag helyes használatát automatizálja. A vizsgálat alanyai és módszer - A szerzõk a mozgásanyag iskolai testnevelésben történõ alkalmazásának hatását prospektív, kontrollcsoportos vizsgálatban elemezték békéscsabai általános iskolás, 6-14 éves tanulókon a 2001/2002-es tanév során. Az intervenciós csoport (n=200) testnevelõ tanára irányításával rendszeresen végezte a testnevelési órán a tartásjavító tornát, a kontrollcsoport (n=213) nem. A Magyar Gerincgyógyászati Társaság tartásjavító tornájának 12 tesztgyakorlatát mindkét csoport tanulóin független vizsgáló (gyógytornász) végezte el a tanév elején és végén. Az eredményeket egy- és kétmintás t-próbával, illetve χ2-próbával hasonlították össze. Eredmények - Az intervenciós csoport testtartásért felelõs izmainak ereje és nyújthatósága szignifikánsan (p<0,01) javult a tanév végére mind saját, tanév eleji eredményükhöz, mind a kontrollcsoport értékeihez képest. A kontrollcsoport testtartásért felelõs izmainak ereje és nyújthatósága szignifikánsan (p<0,05) romlott a tanév végére saját, tanév eleji értékeikhez képest, és szignifikánsan (p<0,01) rosszabb volt, mint az intervenciós csoport tanév végi eredménye. Következtetés - A kontrollos vizsgálat eredménye igazolja, hogy a mozgásanyag iskolai testnevelésben történõ rendszeres végzése javítja a tanulók testtartásért felelõs izmainak erejét és nyújthatóságát. Az egyes izomcsoportokra, illetve az egyes korosztályokra vonatkozó részletesebb elemzések végzésére nemben és korban illesztett kontrollcsoport kialakításával újabb vizsgálat lehet indokolt.

Ideggyógyászati Szemle

Nyugtalan láb szindróma, periodikus lábmozgás zavar és patofiziológiája az újabb kutatási eredmények tükrében

KÖVES Péter, SZAKÁCS ZOLTÁN

A nyugtalan láb szindrómát és a periodikus lábmozgás zavart az alvás-ébrenlét zavarok nemzetközi osztályozása az elsõdleges alvászavarok közé sorolja: hátterükben a klinikai jellemzõk alapján az alvás-ébrenlét szabályozáshoz szorosan kapcsolódó, összetett patomechanizmust lehetett feltételezni, amely magában foglalja az idegrendszer perifériás és központi ingerfeldolgozó mechanizmusa mellett a motoros rendszer szervezõdésének egyes elemeit is. Az utóbbi évek kutatási eredményei révén a patomechanizmus mind több új elemét ismertük meg (a motoros striatumban a posztszinaptikus dopaminreceptorok hipofunkciója, az ópiátreceptorok dopaminfelszabadulást moduláló szerepe, a központi idegrendszer vasanyagcseréjének jelentõsége, a vékonyrost-neuropathia jelentõsége). E felismerések egy része már beépült a diagnosztikai és a terápiás protokollokba is, amelyeket a szerzõk saját betegeik ellátása során következetesen betartanak. A nyugtalan láb szindróma és a periodikus lábmozgás zavar patomechanizmusára vonatkozó szakirodalmi adatok folyamatosan növekvõ száma és az általuk felölelt eltérõ területek alapján a szerzõk indokoltnak tartották, hogy megkíséreljék azokat értékelni, rendszerezni és összefüggéseiket a meghatározó alvás-ébrenlét szabályozás keretébe illesztve értelmezni.

Ideggyógyászati Szemle

A kannabinoidok alkalmazásának kipróbálása neurológiai betegségekben A Neurológiai Szakmai Kollégium 2005. február 1-jei állásfoglalása

Jelenleg számos vizsgálat folyik a kannabinoidokkal epilepsziában, sclerosis multiplexben, fájdalomkezelésben, mozgászavarokban és a neuroprotekció területén (például fejsérülést és ischaemiás agyi keringési zavart követõen). Külföldön egy közelmúltban regisztrált cannabiskészítmény is piacra került. A világ egyik vezetõ neurológiai szakfolyóiratában megjelent (Neurology 2004;62:1924-5.) szerkesztõségi állásfoglalással egyetértve a Neurológiai Szakmai Kollégium megállapítja, hogy vannak ugyan korlátozott tudományos értékű megfigyelések (például az epilepsziával, a sclerosis multiplexszel kapcsolatban), azonban a jelenleg rendelkezésre álló adatok még nem elégségesek ahhoz, hogy a tényeken alapuló orvoslás elveinek megfelelõen a kannabinoidok bármelyikét bármely neurológiai betegségben bizonyított hatású gyógyszerként alkalmazhassuk.

Ideggyógyászati Szemle

A SZELEKTÍV COX-2-GÁTLÓ MELOXICAMTERÁPIA ÉS A SZALICILÁTKEZELÉS Irodalmi áttekintés

TÓTH Károly

Noha az arthrosis kezelésében elterjedt meloxicamterápia során a tromboxán A2-szint csökken, mégsem következik be a thrombocytafunkciók változása. Terápiás dózisban adagolt meloxicam alkalmazása mellett nincs vérzéses kockázat. Korábban feltételezték, hogy szalicilát és más nem szteroid gyulladásgátló együttes adásakor a szaliciláthatás nem tud érvényre jutni. Van Ryn és munkatársai igazolták, hogy szalicilát- és meloxicamkezelés során ez nem áll fenn. Valószínű, hogy a meloxicam a ciklooxigenáz-1 enzimen gyengén kötõdik, azaz a szalicilát képes a helyére lépni.

Ideggyógyászati Szemle

Primer cerebralis angiitis: esetismertetés és irodalmi összefoglalás

CSÉPÁNY Tünde, KOLLÁR József, SIKULA Judit, MOLNÁR Mária, CSIBA László

A szerzõk primer cerebralis vasculitisben szenvedõ beteg esetét ismertetik négyéves követéssel. A korai diagnózis felállítását a típusos klinikai tünetek, a koponya-MRvizsgálat, intracranialis MR-angiográfia és tüneteket nem okozó, de elektrofiziológiai vizsgálatokkal diagnosztizált perifériás neuropathia alapján végzett nervus suralis biopszia szövettani vizsgálata segítette. Szteroid- és immunszuppresszív kezelés mellett remissziót észleltek. A szerzõk az esetismertetés kapcsán irodalmi áttekintést adnak a kórkép diagnosztikai nehézségeirõl.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia vagy frontotemporalis lobaris degeneráció - A proteinopathiák egy csoportjának áttekintése

CATHERINE Haberland

A frontotemporalis dementia az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb, korai kezdetű dementia. A frontotemporalis dementiák a dementiák jellegzetes csoportját jelentik. A klinikai diagnózis nehéz lehet az egyidejűleg előforduló pszichiátriai és neurológiai szindrómák miatt. A háttérben álló elváltozás, a frontotemporalis lebeny degenerációja a proteinopathiák újabban kiemelkedõ csoportját képviseli. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a dementiák etiológiájában. A közleményben áttekintem a frontotemporalis lebeny degene-rációjaként ismert frontotemporalis dementiák jelenlegi meghatározó jellemzőit.

Ideggyógyászati Szemle

A frontotemporalis dementiákról két eset kapcsán

SZABÓ Erzsébet, SZABÓ Mihály

A frontotemporalis dementiák az Alzheimer- és a Lewy-testes dementiák után a primer degeneratív dementiák harmadik leggyakoribb csoportját alkotják. Az összes praesenilis dementiák 10-20%-át jelentik. A szerzők az utóbbi 10 év klinikai, neuropszichológiai, képalkotó és neuropatológiai vizsgálati eredményeit összegzik két saját eset bemutatása kapcsán. A klinikai tüneteket a Lund-Manchester-kritériumokkal foglalták össze. A betegség kezdeti időszakában a személyiség és a szociális kapcsolatok megváltozása a legfeltűnőbb, míg a kognitív működések relatíve megtartottak. A szokványos dementiatesztek nem képesek a többi tünet mérésére. Ezért hosszadalmas a klinikai diagnózis megállapítása, emiatt nehéz a funkcionális pszichiátriai betegségektől elkülöníteni. A képalkotó eljárások a homloklebeny és a halántéklebeny elülső részeinek sorvadását, illetve csökkent anyagcseréjét mutatják. A kórkép leggyakrabban 50-65 éves kor körül kezdődik. Harminc éves kor alatt ritka. Mindkét saját betegnél a betegség kezdete a 42-44. életévre esett. Az első kórjelzés poszttraumás stressz volt. Később ismétlődő kóros magatartási megnyilvánulások, rugalmatlanság, ingerlékenység, hiperoralitás, a beszéd elszegényedése és vegetatív zavarok jelentkeztek. A feltartóztathatatlanul súlyosbodó tünetek befolyásolása, az erőt és találékonyságot igénylő ápolás mellett kihívást jelent a hozzátartozók hiteles tájékoztatása. Az ápoló személyzet sajátos kapcsolatba kerül a betegekkel és a hozzátartozókkal.