Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia - I. rész Történet, prevalencia, klinikai elõfordulás

GALARIOTIS Vasilis, BÓDI Nikoletta, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

2005. MÁJUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(05-06)

A szerzõk három részbõl álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, elõfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztetõ kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint a terápiáját tekintik át. A dolgozat elsõ része a történeti, epidemiológiai és klinikai sajátosságokkal foglalkozik. A körülírt atrófiát mutató, típusos frontotemporalis dementiát Arnold Pick írta le elõször, Alois Alzheimer pedig intraneuronális lerakódásokat talált a betegek agyában. Késõbb felismerték, hogy sok esetben nincs sem atrófia, sem sejtszintű elváltozás, viszont genetikai mutációt azonosítottak. A frontotemporalis dementia az agy frontális és elülsõ temporalis lebenyeinek nem tisztázott eredetű degeneratív állapota. Tünettana változatos, az interperszonális kapcsolatok zavara, a szociális viselkedés korai hanyatlása, érzelmi elsivárosodás és az ítélõképesség gyors elvesztése fordul elõ leggyakrabban progresszív jelleggel. A szindróma epidemiológiája nem ismert, megbízható tanulmányok nem állnak rendelkezésre, de általánosan elfogadott, hogy a 65 év alattiak körében elõforduló dementia gyakori oka (megközelítõen öt százalékot képez az irreverzíbilis dementiák között) a frontotemporalis dementia. E dementiaformák nevezéktana, felosztása még nem egységes. Három fõ klinikai szindróma különíthetõ el: 1. frontális variáns (frontális típusú dementia) esetén a szociális viselkedés és a személyiség változása a hangsúlyos, 2. semanticus dementiában (progresszív fluens afázia) a nyelvi kifejezés és a megértés alapját képezõ fogalomkészlet zavara fordul elõ, 3. a progresszív nem fluens afáziánál pedig a nyelv fonológiai és szintaktikai komponensei érintettek. A szerzõk két esetleírás kapcsán bemutatnak néhány klinikai tünetet, megjelenési formát és érintik a differenciáldiagnosztikai és terápiás problémákat.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság primer prevenciós programja - II. rész A tartásjavító mozgásanyag kontrollcsoportos prospektív vizsgálata

SOMHEGYI Annamária, TÓTH János, MAKSZIN Imre, GARDI Zsuzsa, FESZTHAMMER Artúrné, DARABOSNÉ Tim Irma, TÓTHNÉ Steinhausz Viktória, TÓTHNÉ Szabó Klára, VARGA Péter Pál

Bevezetés - A Magyar Gerincgyógyászati Társaság primer prevenciós programjának mozgásanyaga a testtartásért felelõs izmok teljesítményét vizsgáló 12 tesztgyakorlat köré épül fel, és ezen izmok erejét és nyújthatóságát fejleszti. Így a mozgásanyag a gerinc biomechanikailag helyes használatát automatizálja. A vizsgálat alanyai és módszer - A szerzõk a mozgásanyag iskolai testnevelésben történõ alkalmazásának hatását prospektív, kontrollcsoportos vizsgálatban elemezték békéscsabai általános iskolás, 6-14 éves tanulókon a 2001/2002-es tanév során. Az intervenciós csoport (n=200) testnevelõ tanára irányításával rendszeresen végezte a testnevelési órán a tartásjavító tornát, a kontrollcsoport (n=213) nem. A Magyar Gerincgyógyászati Társaság tartásjavító tornájának 12 tesztgyakorlatát mindkét csoport tanulóin független vizsgáló (gyógytornász) végezte el a tanév elején és végén. Az eredményeket egy- és kétmintás t-próbával, illetve χ2-próbával hasonlították össze. Eredmények - Az intervenciós csoport testtartásért felelõs izmainak ereje és nyújthatósága szignifikánsan (p<0,01) javult a tanév végére mind saját, tanév eleji eredményükhöz, mind a kontrollcsoport értékeihez képest. A kontrollcsoport testtartásért felelõs izmainak ereje és nyújthatósága szignifikánsan (p<0,05) romlott a tanév végére saját, tanév eleji értékeikhez képest, és szignifikánsan (p<0,01) rosszabb volt, mint az intervenciós csoport tanév végi eredménye. Következtetés - A kontrollos vizsgálat eredménye igazolja, hogy a mozgásanyag iskolai testnevelésben történõ rendszeres végzése javítja a tanulók testtartásért felelõs izmainak erejét és nyújthatóságát. Az egyes izomcsoportokra, illetve az egyes korosztályokra vonatkozó részletesebb elemzések végzésére nemben és korban illesztett kontrollcsoport kialakításával újabb vizsgálat lehet indokolt.

Ideggyógyászati Szemle

A kannabinoidok alkalmazásának kipróbálása neurológiai betegségekben A Neurológiai Szakmai Kollégium 2005. február 1-jei állásfoglalása

Jelenleg számos vizsgálat folyik a kannabinoidokkal epilepsziában, sclerosis multiplexben, fájdalomkezelésben, mozgászavarokban és a neuroprotekció területén (például fejsérülést és ischaemiás agyi keringési zavart követõen). Külföldön egy közelmúltban regisztrált cannabiskészítmény is piacra került. A világ egyik vezetõ neurológiai szakfolyóiratában megjelent (Neurology 2004;62:1924-5.) szerkesztõségi állásfoglalással egyetértve a Neurológiai Szakmai Kollégium megállapítja, hogy vannak ugyan korlátozott tudományos értékű megfigyelések (például az epilepsziával, a sclerosis multiplexszel kapcsolatban), azonban a jelenleg rendelkezésre álló adatok még nem elégségesek ahhoz, hogy a tényeken alapuló orvoslás elveinek megfelelõen a kannabinoidok bármelyikét bármely neurológiai betegségben bizonyított hatású gyógyszerként alkalmazhassuk.

Ideggyógyászati Szemle

Primer cerebralis angiitis: esetismertetés és irodalmi összefoglalás

CSÉPÁNY Tünde, KOLLÁR József, SIKULA Judit, MOLNÁR Mária, CSIBA László

A szerzõk primer cerebralis vasculitisben szenvedõ beteg esetét ismertetik négyéves követéssel. A korai diagnózis felállítását a típusos klinikai tünetek, a koponya-MRvizsgálat, intracranialis MR-angiográfia és tüneteket nem okozó, de elektrofiziológiai vizsgálatokkal diagnosztizált perifériás neuropathia alapján végzett nervus suralis biopszia szövettani vizsgálata segítette. Szteroid- és immunszuppresszív kezelés mellett remissziót észleltek. A szerzõk az esetismertetés kapcsán irodalmi áttekintést adnak a kórkép diagnosztikai nehézségeirõl.

Ideggyógyászati Szemle

Epilepsziás csecsemõk és kisgyermekek - rohamszemiológiai kutatások

FOGARASI András

Az epilepsziát visszatérõ paroxizmális klinikai jelenségek (rohamok) formájában manifesztálódó kóros agyi működések jellemzik. A szemiológia tudománya ezen rohamok alatt észlelt klinikai jelenségekkel foglalkozik, segítve az egyes rohamok pontos klasszifikálását. Az életkor- és lokalizációfüggõ rohamszemiológia pontos ismerete és rendszeres használata sokat segíthet abban, hogy az epilepsziás rosszullét alatt észlelt jelenségekbõl következtessünk arra, hogy a roham melyik agyi területrõl indult, valamint hol zajlott.

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Idegsebészeti Társaság XVII. Kongresszusa és III. Pannon Szimpózium a központi idegrendszer sérüléseirõl Pécs, 28-30 April, 2005.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia vagy frontotemporalis lobaris degeneráció - A proteinopathiák egy csoportjának áttekintése

CATHERINE Haberland

A frontotemporalis dementia az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb, korai kezdetű dementia. A frontotemporalis dementiák a dementiák jellegzetes csoportját jelentik. A klinikai diagnózis nehéz lehet az egyidejűleg előforduló pszichiátriai és neurológiai szindrómák miatt. A háttérben álló elváltozás, a frontotemporalis lebeny degenerációja a proteinopathiák újabban kiemelkedõ csoportját képviseli. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a dementiák etiológiájában. A közleményben áttekintem a frontotemporalis lebeny degene-rációjaként ismert frontotemporalis dementiák jelenlegi meghatározó jellemzőit.

Ideggyógyászati Szemle

A frontotemporalis dementiákról két eset kapcsán

SZABÓ Erzsébet, SZABÓ Mihály

A frontotemporalis dementiák az Alzheimer- és a Lewy-testes dementiák után a primer degeneratív dementiák harmadik leggyakoribb csoportját alkotják. Az összes praesenilis dementiák 10-20%-át jelentik. A szerzők az utóbbi 10 év klinikai, neuropszichológiai, képalkotó és neuropatológiai vizsgálati eredményeit összegzik két saját eset bemutatása kapcsán. A klinikai tüneteket a Lund-Manchester-kritériumokkal foglalták össze. A betegség kezdeti időszakában a személyiség és a szociális kapcsolatok megváltozása a legfeltűnőbb, míg a kognitív működések relatíve megtartottak. A szokványos dementiatesztek nem képesek a többi tünet mérésére. Ezért hosszadalmas a klinikai diagnózis megállapítása, emiatt nehéz a funkcionális pszichiátriai betegségektől elkülöníteni. A képalkotó eljárások a homloklebeny és a halántéklebeny elülső részeinek sorvadását, illetve csökkent anyagcseréjét mutatják. A kórkép leggyakrabban 50-65 éves kor körül kezdődik. Harminc éves kor alatt ritka. Mindkét saját betegnél a betegség kezdete a 42-44. életévre esett. Az első kórjelzés poszttraumás stressz volt. Később ismétlődő kóros magatartási megnyilvánulások, rugalmatlanság, ingerlékenység, hiperoralitás, a beszéd elszegényedése és vegetatív zavarok jelentkeztek. A feltartóztathatatlanul súlyosbodó tünetek befolyásolása, az erőt és találékonyságot igénylő ápolás mellett kihívást jelent a hozzátartozók hiteles tájékoztatása. Az ápoló személyzet sajátos kapcsolatba kerül a betegekkel és a hozzátartozókkal.