Ideggyógyászati Szemle

Endoneuralis kollagenosis orbitalis neurofibrómában

HARASZTI Antal1

1960. NOVEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1960;13(11)

1. A hypertrophiás neuritis szöveti képét mutató orbitalis neurofibromát ismertettünk. 2. Esetünkben neurofibroma mellett szólt, hogy ugyanazon régióból előzetesen is történt neurofibroma eltávolítás, hogy a hagymaátmetszetre emlékeztető képek csak egyes idegrostokra lokalizálódtak és a perineurium kötőszövete is felszaporodott, továbbá, hogy a klinikai vizsgálat más idegeken nem talált elváltozást. 3. Krücke felfogásához csatlakozunk, mely szerint a concentricus rost sklerosis másodlagos jelenségnek fogható fel és serosus átívódás következménye. Emellett szól, hogy a két folyamat egymás mellett is megfigyelhető volt. 4. A concentricus rostsklerosis nem specificus hypertrophiás neuritisre, hanem neurofibromában is előfordul.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostudományi Egyetem Kórbonctani Intézete

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Adatok az arthrolysis syringomyelica-hoz

IVÁN László

Ritka és súlyos arthrolysis syringomyelica esetünk közlésével részben a syringomyelia irodalmához, részben a felmerülő gyakorlati diagnosztikai és elméleti problémákhoz kívántunk adatot szolgáltatni.

Ideggyógyászati Szemle

Epilepsiás EEG manifestatiók schizoform psychosisoknál

MAGYAR István, WALSA Róbert

Szerzők 16 beteg klinikai és EEG jelenségei alapján tanulmányozzák az epilepsia és schizoform psychosis kapcsolatainak problematikáját. Az összes adatok gondos elemzése után 11 esetben epilepsiát, 4 esetben schizophren psychosist, 1 esetben pedig epilepsia és schizophrenia együttes előfordulását diagnosztizálták. Megállapítják, hogy a két kórforma (a) valószínűen azonos pathológiai alapból fejlődik ki olyan esetekben, ahol subcorticalis (temporo limbicus, vagy ezzel kapcsolatos) terület structuralis elváltozása áll fenn. (b) Egyes ritka esetekben lehetséges a két kórfolyamat együttes előfordulása, (c) Felhívják a figyelmet a schizophren psychosist gyakran színező, nem epilepsiás „pseudo -paroxysmusokra". (d) Hangsúlyozzák, hogy végleges véleményt mely a helyes kórismét es a követendő therapiát is meghatározza - csak esetenként, a jelenségek gondos analysise után lehet nyilvánítani.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló Lengyelországi tanulmányutamról

ORTHMAYR Alajos

Szerző beszámol Lengyelországi tanulmányútjáról.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia - három magyarországi eset ritka mutációkkal (His88Arg és Phe33Leu)

CSILLIK Anita, POZSONYI Zoltán, SOÓS Krisztina, BALOGH István, BODÓ Imre, ARÁNYI Zsuzsanna

Bevezetés - A transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritka, autoszomális domináns módon öröklődő progresszív szisztémás kórkép, amelynek patológiai háttere a transthyretin gén pontmutációja következtében kialakult endoneuralis amyloid depozíció. A felnőttkori öröklődő polyneuropathiák közül a legsúlyosabb, főként a kardiológiai szövődmények miatt kezelés nélkül 10 éven belül halállal végződik. A kórkép aluldiagnosztizált, a késői kezdetű forma (50 év feletti tünetkezdet) a nem endémiás területeken valószínűleg sokkal elterjedtebb, mint korábban gondolták. Korai felismerésük lényeges a korai stádiumban adható oki kezelés (tafamidis) megkezdése miatt, amellyel a progresszió lassítható, a túlélés meghosszabbítható. Betegek - Közleményünkben három magyarországi, rokonságban nem álló, a leggyakoribb Val30Met-mutációtól eltérő mutációval (két esetben His88Arg, egy esetben Phe33Leu) járó transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia esetet ismertetünk. Közös jellemzőjük a késői kezdetű progresszív, hosszúságfüggő, axonalis, szenzomotoros polyneuropathia, és a közel egyidejűleg induló súlyos restriktív cardiomyopathia. Mindhárom esetben a vázizom érintettségére utaló myopathia klinikai és elektrofiziológiai jelei is fennálltak. Két esetben a perifériás idegek nagy felbontású ultrahangvizsgálatát is elvégeztük, amely során szegmentális szerkezeti eltérések, illetve az interfascicularis epineurium echogenitásának fokozódása volt látható, az idegek méretének megnövekedése nélkül. Következtetés - Magyarországon a transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritkább, non-Val30Met-mutációformái fordulnak elő elsősorban, ahogy eseteinknél is. Szemben a Val30Met-formákkal, ezen mutációknál jellemző a kései kezdet és az egyidejűleg induló cardiomyopathia. Közleményünkkel szeretnénk rámutatni arra, hogy idősebb korban induló ismeretlen eredetű, progresszív, axonalis polyneuropathiában - főként szívbetegség társulása esetén - gondolni kell transthyretin familiáris amyloid polyneuropathiára.

Ideggyógyászati Szemle

[Szekretoros meningeoma koponyacsont-infiltrációval és orbitalis terjedéssel ]

KÁLOVITS Ferenc, TAKÁTS Lajos, SOMOGYI Katalin, GARZULY Ferenc, TOMPA Márton, KÁLMÁN Bernadette

[A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban. A tumor gazdag érellátottsága és a társult agyi oedema sebésztechnikai kihívást jelentett az eltávolítás során. A képalkotó és immunhisztokémiai feldolgozás a szekretoros meningeo­mák jellegzetességeit tárta fel. Míg hisztológiailag jóindulatú volt a tumor, az orbitalis csont- és lágyszövetek infiltrációja miatti posztoperatív neurológiai maradványtünetek kezelése nem kis kihívást jelentett. Tanulmányunk bemutatja a meningeomák ritka formájának megkülönböztető klinikai, radiológiai és hisztológiai jellegzetességeit, melyek további ritka sajátosságokkal társultak esetünkben. ]

Ideggyógyászati Szemle

Az idiopathiás tolosa-hunt-szindróma: négy újabb eset ismertetése

D Kirbas, B Topcular, ME Ozcan, N Sakalli Karagoz, G Gul, I Aslan Kalyoncu

Az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma a fájdalmas ophthalmoplegia ritka oka, jellemzője az egyoldali szemfájdalom, az ipsilateralis oculomotor-paralysis és a szteroidokra adott azonnali terápiás válasz. Cikkünkben az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma négy újabb esetéről számolunk be. A fájdalmas ophthalmoplegiának ez a ritka oka a sinus cavernosus és a fissura orbitalis superior ismeretlen okú granulomatosis laesiói révén érinti az agyidegeket. Az International Headache Society újra definiálta az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma diagnosztikai kritériumait, de a diagnózis még most is főleg kizáráson alapul. A diagnózis felállításához elengedhetetlen a gondos kivizsgálás és követés. További viszgálatokban kell tisztázni a terápia optimális időtartamát és adagját, illetve a recidiváló esetekben alkalmazható profilaxist.

Magyar Immunológia

Szemizomra lokalizált myositis

KISS Emese, FACSKÓ Andrea, DÉVÉNYI Katalin, DANKÓ Katalin, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A dermato-/polymyositis az idiopathiás gyullásos myopathiák közé tartozó autoimmun megbetegedés, amely a harántcsíkolt vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrõdésével jár. Ezt dermatomyositis esetén jellegzetes bõrtünetek kísérik. A folyamat - különösen myositisspecifikus autoantitestek jelenlétében - más szerveket is érinthet. Az izomgyulladás leggyakrabban a végtagok proximális izomzatát érinti. ESETISMERTETÉS - Az 52 éves nõ kórelõzményébõl 1994-ben rectum-adenocarcinoma miatt végzett műtét és kemoterápia emelhetõ ki. 2000. októberben jelentkezett erõs, a jobb arcüregbe sugárzó fejfájása, szemfájdalma. Glaucoma kizárását követõen, intenzív panaszai miatt végzett koponya-CTfelvételein a m. rectus medialis kiszélesedését és fokozott kontrasztanyag-halmozását látták. Neurológus konziliárius myositis lehetõségét vetette fel és 0,5 mg/ttkg dózisban kortikoszteroid szedését javasolta. A jobb szem fájdalma enyhült, de a bal szem fájdalmassá vált. A kortikoszteroid-kezelés mellett azonban hamar panaszmentes lett. A koponya-CT kontrollja során, 2000. novemberben a vizsgálók már negatív eredményt kaptak. Ezt követõen végezték az elsõ immunológiai vizsgálatot. Fizikálisan mindkét comb izomzatának minimális atrophiáját észlelték. Az enzimszintek (CK, LDH) az élettani zónában mozogtak. Az EMG-vizsgálat eredménye enyhe krónikus neurogén károsodásra utalt. A végtagi vázizomból végzett biopszia nem utalt myositisre. A pulmonalis HR-CT negatív eredményt adott. Immunszerológiai eltérés nem igazolódott, az anti-Jo-1 antitest is negatív volt. Részletes onkológiai kontroll során eltérést nem észleltek. Pajzsmirigybetegség lehetõségét kizárták. Ezek alapján egy ritka kórképet, a külsõ szemizomra lokalizált myositist véleményeztek. A panasz- és tünetmentességre tekintettel a kortikoszteroid fokozatos elhagyását javasolták, illetve rendszeres immunológiai és onkológiai ellenõrzést. MEGBESZÉLÉS - A szerzõk esetük kapcsán ismertetik az orbitalis myositis klinikai tünettanát, diagnosztikai lehetõségeit és a differenciáldiagnosztika szempontjait.

Ideggyógyászati Szemle

Eosinophil granulocytak a liquorban

PÉTER Ágnes, KOVÁCS Ferenc

Eosinophil sejteket a liquorban kis százalékban bacterialis és a bacterialis infekcióknál egyaránt kimutattunk. Intenzív liquoreosinophiliát csak a bacterialis folyamatoknál találtunk. Ilyenkor allergiás pathomechanizmust tételeztünk fel. Irodalomban egyedülálló a leukocytaer reakcióval kísért liquoreosinophilia 1. esetünkben kollagenosis keretében fellépő meningitisnél, 3. esetünkben a granulomatosus menongoencephalitisnél. Ezt a sajátos liquorcytologiai reactiót az idegrendszer immun-allergias syndromával járó betegségei csoportjából külön kiemeltük. Az eosinophil sejtek felszaporodásával járó immunoallergias liquorcytologiai syndromákat a plasmasejtek részvétele szerint három csoportra osztottuk. A reakcióválasz típusát meghatározó faktorok még tisztázásra várnak. Irodalmi adatokat kiegészíti periarteritis nodosában szenvedő betegünk, meningogrammjában 26% eosinophilsejttel. Kazuisztika érdekességű 4. sz. esetünk, akinél myelographia után lépett fel liquoreosinophilia.