Ideggyógyászati Szemle

[Szekretoros meningeoma koponyacsont-infiltrációval és orbitalis terjedéssel ]

KÁLOVITS Ferenc1,2, TAKÁTS Lajos1, SOMOGYI Katalin3, GARZULY Ferenc3, TOMPA Márton2, KÁLMÁN Bernadette2,4

2019. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(03-04)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.72.0141

Esetismertetés

[A szekretoros meningeoma a meningeomák ritka formája, mely a meningothelialis altípusból differenciálódik. Jelentős peritumoralis oedema és sajátos immunhisztokémiai és molekuláris genetikai profil jellemzi. Tanulmányunkban bemutatunk egy középkorú nőbeteget, akinek a szekretoros meningeomája az elsődleges agyalapi lokalizációból terjedt a csontos orbitára és az orbitaűrbe, így exophthalmust okozott, amit ritkán írtak le ilyen tumorokban. A tumor gazdag érellátottsága és a társult agyi oedema sebésztechnikai kihívást jelentett az eltávolítás során. A képalkotó és immunhisztokémiai feldolgozás a szekretoros meningeo­mák jellegzetességeit tárta fel. Míg hisztológiailag jóindulatú volt a tumor, az orbitalis csont- és lágyszövetek infiltrációja miatti posztoperatív neurológiai maradványtünetek kezelése nem kis kihívást jelentett. Tanulmányunk bemutatja a meningeomák ritka formájának megkülönböztető klinikai, radiológiai és hisztológiai jellegzetességeit, melyek további ritka sajátosságokkal társultak esetünkben. ]

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of Neurosurgery, Markusovszky University Teaching Hospital, Szombathely
  2. School of Graduate Studies, School of Medicine, University of Pécs, Pécs
  3. Department of Pathology, Markusovszky University Teaching Hospital, Szombathely
  4. Department of Molecular Pathology, Markusovszky University Teaching Hospital, Szombathely

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az agydaganat műtéti kezelését követő rehabilitáció lehetősége, eredményei

DÉNES Zoltán, TARJÁNYI Szilvia, NAGY Helga

Célkitűzés - Az agydaganat műtéti kezelése utáni rehabilitáció lehetőségének, szükségességének, eredményességének vizsgálata, saját tapasztalatok közzététele. A vizsgálat módszere - Retrospektív leíró vizsgálat. A vizsgálat alanyai - Agydaganat idegsebészeti műtéti eltávolítását követően az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán kezelt betegek, 2001. január 1. és 2016. december 31. közötti időszakban. Eredmények - A vizsgált 16 éves időszakban az osztályon kezelt közel 4500 betegből 84 rehabilitációját végezték agydaganat idegsebészeti eltávolítása után. A 34 férfi és 50 nő átlagéletkora 58 év (20-91) volt. Az eltávolított daganatok közül szövettanilag 57 benignus elváltozás, 27 malignoma, ebből hat más szervből származó agyi metasztázis volt. A betegek rehabilitációs átvételére átlagosan a műtét utáni 41. napon (10-139) került sor. A vezető klinikai tünetek felvételkor: hemiparesis (64 eset), kognitív problémák (26), dysphagia (23), aphasia (16), ataxia (15), tetraparesis (5), paraparesis (1). Az osztályon végzett rehabilitációs tevékenység rehabilitációs szakorvos vezetésével multidiszciplináris teammunka keretében történt. A felvételi Barthel-index átlaga 35, a kibocsátási 75 volt. A kórházi rehabilitáció átlagosan 49 (2-193) napig tartott. Kibocsátáskor 73 esetben javulást tapasztaltak az önellátási képességben, kilenc esetben lényeges változás nem történt, míg két beteg állapota romlott. Következtetések - Agydaganat műtéti eltávolítását követő funkciózavarok miatt szükség lehet kórházi rehabilitációs kezelésre. Az idegsebészeti műtét után elengedhetetlen a sebész, a rehabilitációs szakember, a beteg és hozzátartozója bevonásával végzett konzultáció a reális rehabilitációs célok kitűzése érdekében. Malignomák esetében nélkülözhetetlen az onkológus szakemberrel történő egyeztetés a várható kimenetel és az onkológiai kezelés szervezése miatt. A szerzők tapasztalata alapján az agydaganat műtéti eltávolítását követő multidiszciplináris rehabilitációs kezelés osztályukon eredményes volt.

Ideggyógyászati Szemle

[Az L-arginin-útvonal metabolitjai differenciálhatják a paroxysmalis pitvarfibrillációt a permanenstől akut ischaemiás stroke-ban -]

CSÉCSEI Péter, VÁRNAI Réka, NAGY Lajos, KÉKI Sándor, MOLNÁR Tihamér, ILLÉS Zsolt, FARKAS Nelli, SZAPÁRY László

[Bevezetés - A pitvari fibrilláció (PF) a klinikai gyakorlatban diagnosztizált leggyakoribb aritmia. Célul tűztük ki az L-arginin-útvonal metabolitjainak, valamint azok arányának mérését különböző típusú PF-ben szenvedő vagy sinusritmusban lévő betegeknél, és az akut ischaemiás stroke (AIS) szubakut fázisában, a fenti markerek és klinikai változók közötti kapcsolat elemzését. Módszerek - Összesen 46, AIS-ben szenvedő beteg bevo­nására került sor. A betegeket három csoportra osztottuk, sinusritmusban lévő, paroxysmalis vagy permanens PF-fel rendelkező csoportokra. Az L-arginin-útvonal metabolitjainak plazmakoncentrációját a három ritmuscsoportban az ictus kezdete után 24 órával mértük meg. Emellett a betegek klinikai és laboratóriumi adatait is rögzítettük. Eredmények - Az aszimmetrikus dimetil-arginin (ADMA) szintje szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél a sinusritmushoz képest (p < 0,001). Huszonnégy órával a stroke kezdete után mind az ADMA (p < 0,001), mind a szimmetrikus dimetil-arginin szintje (SDMA) (p < 0,002) szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél, mint paroxysmalis PF esetén. Az L-arginin / SDMA (p < 0,031) arány szignifikánsan magasabb volt a sinusritmusban lévő betegekhez képest, mint a permanensen pitvarfibrillálóknál. A reciever operating characteristic (ROC-) analízis alapján a plazma 0,639 μmol/l-nél nagyobb SDMA szintje (cut-off) 90,9%-os szenzitivitással és 77,1%-os specificitással megkülönbözteti a permanens PF-et a sinusritmustól, illetve a paroxysmalis PF-től. A neutrophyl-lymphocyta arány szignifikánsan magasabb értéket mutatott mind a paroxysmalis, mind a permanens PF-ben (p = 0,029). Következtetések - Az ischaemiás stroke szubakut fázisában az SDMA plazmaszintje alapján megkülönböztethető a paroxysmalis PF a permanens PF-től. Ezenkívül a megnövekedett neutrophyl-lymphocyta arány a gyulladásos folyamat szerepére világíthat rá a pitvarfibrilláció kialakulásában, fenntartásában. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Kérgi területek közti kapcsoltság és másodlagos generalizációra való hajlam]

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla, EMRI Miklós, PUSKÁS Szilvia, FEKETE István

[ Betegek és módszerek - Adatbázisunkból 131 parciális epilepsziás beteget gyűjtöttünk ki, akikből a rohamspekt­rum alapján hat betegcsoportot képeztünk: kizárólag egyszerű parciális rohamok (sp), kizárólag komplex parciális rohamok (cp), sp és cp betegek összevont csoportja (spcp), egyszerű parciális rohamok generalizációval és a nélkül (spsg), komplex parciális rohamok generalizációval és a nélkül (cpsg), kizárólag másodlagosan generalizált rohamok (sg). A 21 csatornás, éber-relaxált állapotban elvezetett interictalis EEG háttértevékenységből betegenként összesen 3 percet elemeztünk a LORETA Source Correlation szoftverrel. Féltekénként 23 agykérgi régió (ROI) egymás közötti korrelációját vizsgáltuk (EEG funkcionális konnektivitás, EEGfC) a jobb és bal féltekén belül, 1-25 Hz között 1 Hz szélességű frekvenciasávokban. A Pearson-korrelációs koefficienseket életkorra korrigáltuk és Z-transzformáltuk. A csoportokat t-tesztek segítségével hasonlítottuk össze. A statisztikailag szignifikáns (korrigált p<0.05) EEGfC-értékekből előálló hálózati mintákat elemeztük. Eredmények - Nagyobb EEGfC-értékekből származó túlkapcsoltság jelentkezett specifikus frekvenciákon (spsg > sg; cpsg > cp) és számos frekvencián (sg > spcp). Az eredmények a motoros és több, nem motoros kérgi terület közti túlkapcsoltságot tükrözik a betegekben, akiknek másodlagosan generalizálódó rohamai vannak. Túlkapcsoltság igazolódott a medialis parietooccipitalis régiók és a féltekék lateralis részei között is. Következtetés - Az interictalis állapotban mért hálózati túlkapcsoltság összefügg a másodlagos generalizációra való hajlammal.]

Ideggyógyászati Szemle

Spinalis meningeomák műtéti kezelését befolyásoló tényezők és a sebészi kezelés hosszú távú eredményei

CZIGLÉCZKI Gábor, NÉMETH Fanni, BERÉNYI György, BANCZEROWSKI Péter

Bevezetés, célkitűzés - A spinalis meningeomák a spi­nalis tumorok 25-46%-át alkotják. Kezelésükben a mű­téti eltá­volítás az elsődlegesen ajánlott kezelési módszer. Irodalmi adatok alapján számos sebészi kimenetelt befolyásoló tényezőt írtak le (köztük életkor, preoperatív neurológiai státusz, a reszekció mértéke és a szövettani alaptípus/grade). Közleményünk célja, hogy elemezzük sebészi tapasztalatainkat, a kimenetelt befolyásoló tényezőket és hosszú távú utánkövetési eredményeinket. Betegek és módszer - 2008-2016 között az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben spinalis meningeomával diagnosztizált és kezelt betegek retrospektív adatbázisát készítettük el. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a pre­operatív neurológiai tüneteket, a diagnosztikai képalkotó eredményeket, a patológiai eredményeket, az alkalmazott kezelési típusokat és a posztoperatív eredményeket. A vizsgálatba bevont összes beteg rendszeres klinikai és radiológiai utánkövetésen esett át. Eredmények - Adatbázisunkba összesen 153 beteg került, akik mindegyike sebészi kezelésen esett át. 112 nő és 41 férfi beteget vizsgáltunk. A betegek átlagos életkora 65,5 év volt. A műtétet követő 6. héten történő posztoperatív kontroll­vizsgálatok 98,7%-ban a szenzoros és motoros funkciók javulását mutatták. A funkciók javulása a műtét után már közvetlenül észlelhető volt. Mindösszesen két esetben (1,30%) figyeltük meg a preoperatívan fennálló panaszok változatlanságát. Recidívát négy esetben (2,61%) tapasztaltunk. Következtetések - Eredményeink alapján spinalis meningeomák esetében a mielőbbi diagnózis és műtéti eltávolítás ajánlott, ami hatékony és elégséges kezelést tesz lehetővé. Hosszú távú utánkövetési adatok alapján a betegek meghatározó része tartósan tünetmentessé válik, és a betegség recidívájával is csak kevés esetben kell számolni.

Ideggyógyászati Szemle

Szimptómás trigemino-autonóm tünetcsoport fejfájás nélkül

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, GUBA Katalin, GÁCS Gyula

Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelent­keztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő. Neurológiai kivizsgálás során a koponya- és nyaki MR-vizsgálat demyelinisatióra jellemző gócokat ábrázolt. További vizsgálataink (szemészet, VEP, liquorvizsgálat) a kórismét támogatták. Valószínű, hogy sclerosis multiplex áll a trigeminalis és autonóm aktiválódással járó paro­xysmusok hátterében. Az irodalomban talált eseteket tekintettük át, bár hasonló esetleírással nem találkoztunk. Ezek közül talán a legérdekesebb, amelyben a szerző egy családról számol be, egy 54 éves nőbetegről, akinek cluster fejfájásra jellemző vegetatív tünetei voltak, csak éppen fejfájás nélkül, a fiáról, akinek típusos epizodikus cluster fejfájása volt vegetatív tünetekkel, illetve a nőbeteg édesapjáról, akinek rövid ideig tartó periorbita­lis fejfájása jelentkezett, vegetatív tünetek nélkül. Mi magunk nem találkoztunk még ilyen esettel, sem „trigemino-autonóm fejfájással” fejfájás nélkül, sem olyan SM-beteggel, akinek betegsége hasonló neurológiai tünetekkel járt volna. Esetünket egyedisége miatt gondoljuk jelentősnek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

Súlyponti kérdések a lerkanidipinkezelés kapcsán

MOSER György

A lerkanidipin unikális helyet foglal el a kalciumcsatornablokkolók között. A szerző a publikáció első részében két vizuális analógiát épít fel a kalciumcsatorna-blokkolók hatásának bemutatására. A biostruktúra és a keringésdinamikai modell egyes elemeinél a párhuzam műszaki kontrollját áramlásdinamikai mérnök biztosította. A második szekció elsősorban szemléletformáló célból foglalkozik a kalciumcsatorna-blokkolók kisvérköri hatásaival is. Fókuszba helyezi a dihidropiridinek által okozott oedemát, annak patomechanizmusát, jelentőségét, prevencióját, terápiáját. Kiemeli a lerkanidipin által kínált egyedi előnyöket. E mellékhatás felléptén vagy elmaradásán múlhat ugyanis, hogy egy potens és értékes farmakológiai intervenció kiállja-e a gyakorlat próbáját.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A meningeomák patológiája

BEDEKOVICS Judit

A meningeomák többnyire jóindulatú, lassan növő, a feltételezés szerint az arachnoidea meningothelialis sejtjeiből származó daganatok. A meningeoma az egyik leggyakoribb intracranialis daganattípus, amelyet viselkedése és megjelenése alapján 3 grádusba sorolunk. Az etiológiát tekintve egyetlen ismert faktor jön számításba, az ionizáló sugárzás; a női predominancia valószínűleg a PR-pozitivitással van összefüggésben. Genetikai eltérések tekintetében a legfontosabb a 22-es kromoszóma deletiója; a 22-es kromoszómán található NF2 tumorszuppresszor gén hibája a leggyakrabban megfigyelt genetikai eltérés a meningeomákban, ez alól a sugárzás indukálta esetek jelentenek kivételt: ekkor NF2-hiba jelentősen kevesebb esetben figyelhető meg. Egyéb gének – SMARCB1, SMARCE1, PDGFR, EGFR, PR, CDKN2A – szerepe is megfigyelhető. Southern blot analízissel kimutatták, hogy többszörös tumorok esetén is ugyanazon tumorról van szó, a többi tumor feltehetően duralis terjedésű áttétes eset. A meningeomák legtöbbször jóindulatúak, I. grádu­súak, és csak kis hányaduk agresszív viselkedésű (20–25%-uk II. grádusú, és 1–6%-uk III. grádusú). A jóindulatú esetekben is megfigyelhető a dura menti terjedés, azonban sokkal ritkábban. A távoli áttét extrém ritka (1:1000), és csak magasabb grádusban fordul elő. A számos variáns legtöbbször nem jelent prognosztikus különbséget, ez alól csak a definíció szerinti II. grádusú chordoid és világos sejtes, valamint a III. grádusú papillaris és rhabdoid variáns jelent kivételt. A variánsok ismerete a differenciáldiagnosztikai problémák miatt fontos. A nemzetközi ajánlások alapján mitotikus index, illetve jellegzetes szövettani jellemzők alapján atypusos (II. grádus) és anaplasticus (III. grádus) meningeomákat is megkülönböztetünk, de legtöbbször ezen esetekben is felismerhető az alap szövettani variáns. A meningeomák rugalmasan tömött, jól elhatárolódó, lebenyezett szélű, kerekded tumorok, széles durakapcsolattal. Szövettani megjelenését tekintve a tumor általában békés sejtképű, néha azonban sejtatípia is megfigyelhető, ami legtöbbször degeneratív következmény, ezért fontos a nemzetközi irányelvek pontos és szigorú betartása a grádus meghatározásánál. Immunhisztokémiai profiljukat tekintve EMA-, Vimentin SSR2A-pozitívak, az S100 néhány variánsban mutat pozitivitást, a PR-jelölődés fordítottan arányos a grádussal, míg a Mib1-index egyenes arányosságot mutat.

Ideggyógyászati Szemle

A meningeomák molekuláris patológiája

MURNYÁK Balázs, CSONKA Tamás, HORTOBÁGYI Tibor

Az Egészségügyi Világszervezet által I-III. grádusba sorolt meningeomák alkotják a primer agydaganatok közel egyharmadát. A meningeomák 90%-át kitevő jóindulatú tumorok kedvezően reagálnak a konvencionális terápiákra, viszont a II. és III. grádusú meningeomával diagnosztizált betegek rosszabb prognózist mutatnak. A kezelés eredményességét tovább nehezíti, hogy a daganatok kiújulási gyakorisága még a jóindulatú meningeomák esetében is magas. Sürgető feladat tehát a hatásos terápiák kidolgozása, melyben kulcsszerepet játszhat a meningeomák részletes molekuláris patológiai profiljának meghatározása. A daganatok citogenetikai jellegzetességei régóta ismertek, viszont a hozzájuk társítható gének és mutációik közül egyelőre csak néhányat azonosítottak. A nagy áteresztőképességű technikáknak köszönhetően az utóbbi években a meningeoma kialakulásában, transzformációjában és kiújulásában szerepet játszó mechanizmusok feltérképezése is lehetővé vált. Emellett az epigenetikai szabályozás zavarát okozó defektusok azonosítása új lehetőségeket nyithat a meningeomák diagnosztikájában és kezelésében egyaránt. Közleményünk célja a meningeomák citogenetikai és molekuláris genetikai defektusainak, illetve ismert epigenetikai eltéréseinek összefoglalása, amelyek a közeljövőben biomarkerként vagy terápiás támadáspontként szolgálhatnak.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Transnasalis endoszkópos műtétek az elülső koponyaalap kórfolyamataiban

BÜKI András, LUJBER László, DÓCZI Tamás, NEPP Nelli, PISKI Zalán, TÓTH Péter

Az elülső koponyaalap sebészeti megközelítésében az elmúlt évtizedben egyre nagyobb szerepet kap a multidiszciplináris, orr-fül-gégészeti – idegsebészeti együttműködésben végzett teljes endoszkópos sebészeti kezelés.

A különböző kórfolyamatok esetében a transnasalis út egyértelmű előnye, hogy az elváltozás tapadása, vérellátása felől támadható, illetve a koponya megnyitásával, az agy eltartásával járó potenciális komplikációk elkerülhetők. A transplanaris, transclivalis, transpterigoid úttal a feltárás olyan mértékben bővíthető, hogy a kórfolyamatok nagy része teljes egészében eltávolítható. Jól ismert nehézséget jelent a megfelelően vízzáró durarekonstrukció, amire az elmúlt években számos metódust dolgoztak ki – az előadás bemutatja ezek evolúcióját, aminek részeként meningeomák, chordomák, valamint craniopharyngeomák eltávolításának lehetőségét is ismertetjük.

A műtéti tervezéssel kapcsolatos alapelvünk, hogy a lehetőségeinket pontosan ismerni és mérlegelni kell minden beavatkozás tervezésekor, ugyanakkor a technikailag lehetséges nem egyenlő az egyetlen és kötelező lehetőséggel – a multidiszciplináris mérlegelés és megközelítés ennek az elvnek az érvényesítését jelenti.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Intracranialis meningeomák gamma-sugársebészeti kezelésének lehetőségei. Szakmai irányelvek, tapasztalatok

DOBAI József, HUTÓCZKI Gábor, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

A meningeomák az egyik leggyakrabban előforduló, többnyire jóindulatú intracranialis daganatok, melyek az arachnoidea meningothelialis sejtjeiből származnak. Lokalizációjukat tekintve változatosak, a központi idegrendszer bármely területén elhelyezkedhetnek, ahol agyburkok is megtalálhatók. Tüneteket azáltal okoznak, hogy a környező ép agyállományra vagy képletekre direkt nyomást gyakorolnak, azok normális működését akadályozzák. Tüneteket ennek ellenére sokszor csak későn okoznak, mivel egy ideig az agy jól kompenzálja a daganat által okozott változásokat. Ebben a stádiumban elfogadott a követés, a konzervatív hozzáállás. A műtéti indikációt bizonyított növekedés, térfoglalás, oedema megjelenése, kieséses tünet vagy epilepszia megjelenése esetén állítunk fel. A daganat progressziója esetén elsősorban nyílt műtét lehetősége merül fel. A reziduális tumorszövet kontrollálására magas kockázatú műtétek eseteiben, amennyiben a lehetőségek azt megengedik, sugársebészeti, sugárterápiás beavatkozások lehetnek szükségesek, akár a hagyományos műtétek kiegészítéseként.

A sugárkezelés az ionizáló sugarak sejtpusztító hatásán alapul. A besugárzás során a célterületre fókuszált sugárzás kölcsönhatásba kerül a célterület sejtjeivel, és a sejtekben, szövetekben különféle változásokat indít el, ami által a daganat hosszú távon jó eséllyel kontrollálható lesz. Debrecenben 2007 óta végzünk sugársebészeti kezeléseket agyi meningeomák miatt. Az irodalmi tapasztalatokkal megegyezően azt tapasztaltuk, hogy gondosan kiválasztott beteganyag esetén ezek a daganatok jól reagálnak a sugársebészeti kezelésre, a betegek állapota hosszú távon stabilizálható.

Az előadásban röviden bemutatásra kerül, hogy mely esetekben érdemes gondolkodni a sugársebészeti kezelésen, és hogy milyen eredmények várhatóak ezt követően.