Ideggyógyászati Szemle

A subarachnoidealis vérzést követő krónikus hydrocephalus kialakulását befolyásoló tényezők vizsgálata, különös tekintettel a kamrai és az ágyéki liquordrenázs szerepére

FÜLÖP Béla1, DEÁK Gábor1, MENCSER Zoltán1, KUNCZ Ádám1, BARZÓ Pál1

2009. JÚLIUS 22.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(07-08)

A hydrocephalus az aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzés (SAV) gyakori szövődménye. Eddig számos tanulmányban foglalkoztak a krónikus liquorkeringési és liquorfelszívódási zavar kiváltó okával. Bár többfajta magyarázattal szolgáltak, abban a többségük egyetértett, hogy a liquorutak mechanikus elzáródása jelentős szerepet játszik a kórkép kifejlődésében. Összeállításunkban három év klinikai beteganyagát átvizsgálva arra kerestünk választ, hogy milyen tényezők befolyásolják a subarachnoidealis vérzést követő hydrocephalus kialakulását, illetve, hogy annak gyakorisága csökkenthető-e az agyvíz és a liquortér tisztulását elősegítő, folyamatos liquorlebocsátással. A Szegedi Tudományegyetem Idegsebészeti Klinikáján 2002 és 2005 között 171 (127 nő) beteget kezeltünk aneurysmaruptura okozta SAV miatt. Felvételkor minden esetben feljegyeztük a beteg nemét, klinikai állapotát, a kockázati tényezőket (a dohányzást, az alkoholfogyasztást és a magas vérnyomást), a műtét, valamint a liquorlebocsátás módját és idejét. Vizsgálataink azt mutatták, hogy a férfiak esetében, valamint súlyos klinikai állapottal járó kiterjedt vérzés esetén nagyobb a krónikus hydrocephalus kialakulásának valószínűsége. A kockázati tényezők közül egyértelmű összefüggést csak az alkoholfogyasztás és a magas vérnyomás mutatott, míg a dohányzás nem befolyásolta a liquorfelszívódási zavar kialakulását. A betegeink között igen kis számban észlelt késői hydrocephalusok aránya (mindössze 5,8%) összehasonlítva a jóval magasabb világirodalmi adatokkal (7-40%), arra utal, hogy liquorkeringési és -felszívódási zavar az esetek jelentős részében elkerülhető a klinikánkon rutinszerűen alkalmazott folyamatos kamrai vagy lumbalis liquorlebocsátás segítségével.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Idegsebészeti Klinika, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Embey-Isztin Dezső: Fájdalomcsillapítás

KOMOLY Sámuel, NAGY Ferenc

A Fájdalomcsillapítás című könyv szerkesztője Embey-Isztin Dezső, az Országos Onkológiai Intézet Fájdalomambulanciájának (Budapest) vezető főorvosa. A szerkesztő több évtizede foglalkozik aneszteziológusi munkája mellett a különböző fájdalomszindrómák diagnosztikájával, kezelésével. Könyvében a sokéves munkája során szerzett óriási tapasztalatot adja át az orvosi szakma talán egyik legtöbb kihívást, alázatot és fáradtságot igénylő területéről, 200 oldalon. A könyv a White Golden Book Kiadó gondozásában, tizenegy társszerző közreműködésével készült.

Ideggyógyászati Szemle

A pantethin aktuális orvosi vonatkozásai (angol nyelven)

HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

A pantethein - amelynek stabil diszulfid formája a pantethin - a koenzim A terminális egysége, s központi szerepet játszik a lipid- és szénhidrát-anyagcserében. Koenzim A szükséges több mint 70 anyagcsereút zavartalan működéséhez. Ezek közül a legfontosabbak: a zsírsavak oxidációja, a szénhidrátok metabolizmusa, a piruvát- és aminosav-katabolizmus, a haem és az acetil-kolin szintézise, a II. fázisú detoxikálás és az acetiláció. A molekula jótékony hatását elsősorban vascularis kórfolyamatokban vizsgálták, ahol igazolódott lipidcsökkentő, thrombocytafunkciót gátló és lipidperoxidációt mérséklő effektusa. Emellett neuroendokrin szabályozó szerepe, valamint nefrológiai (cystinosis) és szemészeti (cataracta) alkalmazása is bebizonyosodott. A pantethin igen jól tolerálható, s mellékhatása nem számottevő. Preklinikai és klinikai eredmények alapján javasolható alkalmazása kiegészítő terápiaként.

Ideggyógyászati Szemle

Pompe-kór - I. rész - A betegség patogenezise és klinikuma

ILLÉS Zsolt, TRAUNINGER Anita

A Pompe-kór az alfa-glikozidáz enzim hiánya vagy elégtelen működése miatt kialakuló ritka tárolási betegség. Az egyetlen olyan öröklődő izombetegség, amely kezelhető, ez adja a diagnózis kiemelt jelentőségét. A betegség természetes lefolyása alapján korai, infantilis és késői, gyermekkori- juvenilis-felnőtt kezdetű kórformákat különítenek el. Az infantilis kórképekben a korai légzészavar, cardiomyopathia, a mozgásfejlődés elmaradása a vezető tünet, míg a késői kezdetű betegségben hiányzik a cardiomyopathia. Infantilis esetekben emelkedett a kreatinkináz szintje, a felnőttkori kórképekben fiziológiás lehet. Felnőttkori kezdet esetén figyelmet igényel a csípőövi izomdisztrófia és az orthopnoe. A diagnózist az enzimaktivitás mérése vagy a molekuláris genetikai vizsgálat biztosítja. Felnőttkori esetek izombiopsziás leletében hiányozhat az izomzat glikogéntárolása. Összefoglalónkban ismertetjük három beteg kezelése és gondozása során nyert tapasztalatunkat.

Ideggyógyászati Szemle

Nonobstruktív hydrocephalust okozó ritka kórkép - mucormycosis

BEREG Edit, TISZLAVICZ László, VÖRÖS Erika, PAPP Tamás, BARZÓ Pál

A szerzők kilencéves fiú esetét ismertetik, akinél izolált, központi idegrendszeri gombafertőzés, mucormycosis igazolódott szövettani vizsgálattal. A mikrobiológiai megerősítés a sikertelen tenyésztés és negatív PCR-vizsgálat miatt elmaradt, de az átnézett irodalmi adatok szerint a hisztopatológiai lelet is elégséges a diagnózis felállításához. Szisztémásan alkalmazott, lipidbázisú amphotericin Bterápia mellett a fertőzés gyógyult. Az eset mindenképpen szokatlan, hiszen az egyébként is ritka, invazív mucormycosis szinte kizárólag immunszupprimált betegek esetében és többnyire akut formában jelentkezik, kiterjedt szövetpusztulást okozva, gyakran fatális kimenetellel. Most immunkompetens beteg esetében, lassan, krónikusan alakult ki az izolált központi idegrendszeri mycosis, az egyetlen tünet a hosszabb ideje fennálló fejfájás volt. Az eset bemutatásán túl a szerzők irodalmi adatokra támaszkodva megkísérelnek magyarázatot adni a fertőzés kialakulására.

Ideggyógyászati Szemle

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kockázata (angol nyelven)

SAJJAN Daniel, BERECZKI Dániel

A vizsgálat célja - Míg a kismértékű alkoholfogyasztás ischaemiás stroke kialakulásával szembeni védőhatása elfogadott, ellentmondó adatokat találunk az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kapcsolatáról. Ebben a dolgozatban a kérdéssel kapcsolatos eset-kontroll és kohorsztanulmányokat tekintjük át. Módszerek - Az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kapcsolatát elemző epidemiológiai vizsgálatokat a Medline adatbázisban, a PubMed keresőprogrammal, a közlemények címére korlátozott kereséssel azonosítottuk a következő kulcsszavak megadásával: „alcohol AND cerebrovascular dis*”, „alcohol AND stroke”, „alcohol AND cerebral hemorrhage” és „alcohol AND hemorrhagic stroke”. Eredmények - A legtöbb vizsgálat vagy az összes stroke előfordulását vizsgálta alcsoportok elemzése nélkül, vagy nem tett különbséget az állományvérzés és a subarachnoidealis vérzés között. A vizsgálatok eredményeit összegezve abban általában egyetértettek, hogy a nagy mennyiségű alkoholfogyasztás fokozza az agyvérzés kockázatát. Ellentmondóak az eredmények a kis- és közepes mértékű alkoholfogyasztást illetően: míg egyes vizsgálatok a mérsékelt alkoholfogyasztást védőhatásúnak találták, mások az alkoholfogyasztás mértékével lineárisan növekvő agyvérzési kockázatról számoltak be. Az alkohol vagy a megvonás által kiváltott hirtelen vérnyomás-emelkedés és az alkohol okozta véralvadási rendellenességek magyarázhatják azt, hogy a kis- és közepes mértékű alkoholfogyasztás nem egyformán hat az ischaemiás és a vérzéses stroke-ok kockázatára. A nagymértékű alkoholfogyasztás valószínűleg jobban fokozza az állományvérzés, mint a subarachnoidealis vérzés kockázatát. Következtetések - A nagymértékű alkoholfogyasztás az agyvérzés kockázatát is növeli. A mérsékelt alkoholfogyasztás - ellentétben az ischaemiás stroke-kal szembeni védőhatással - növelheti a vérzéses stroke-ok kockázatát.

Ideggyógyászati Szemle

Az idiopathiás intracranialis hipertenzió korszerű diagnózisa és kezelése

SALOMVÁRY Bernadett, PÁNCZÉL Gyula, MARKIA Balázs, NAGY Gábor

Célkitűzés - Az idiopathiás intracranialis hipertenzió ismeretlen eredetű intracranialis nyomásfokozódással járó betegség, mely kezeletlen esetben maradandó látásromláshoz vezethet. Kérdésfeltevés - A műtéti időzítést, valamint a ventriculoperitonealis sönt hatékonyságát és biztonságát vizsgáltuk. Módszer - Szemészeti ambulanciánkon 2009 és 2017 között kezelt 65 beteg retrospektív elemzése. Betegek - Tizenöt gyermeket és 50 felnőttet kezeltünk, 42 beteget konzervatívan, 23-at sebészileg is. A felnőttek medián prezentációs kora 27 év volt, 88%-uk túlsúlyos, 86% nő. A gyermekek kora 5-17 év, 40% túlsúlyos, 53% leány. Mindkét csoportban a leggyakoribb tünet a fejfájás (64%), majd obskuráció (33%), és kettős látás (22-31%) volt. A betegek látásromlást csak a sebészi csoportban éltek meg (50%). A diagnózisig eltelt idő két hét, a konzervatív csoport szignifikánsan korábban (három hét) került intézetünkbe, mint a sebészi csoport (nyolc hét). A követési idő 25 hónap. Eredmények - A konzervatív csoportban a pangás 2D, a visus ≥0,7, a látótérkiesés enyhe volt. A gyógyulási idő három hónap volt. A műtéti csoportban a preoperatív pangás (3D), és a látásfunkció is szignifikánsan rosszabb volt. A műtét indikációja konzervatív terápiára rezisztens papillaoedema, romló látásfunkció, vagy relapszus volt. A pangás a műtét után három hónappal szűnt meg, a látótér szignifikánsan javult. Az első szemészeti vizsgálat (négy nap) alkalmával szignifikáns javulást detektáltunk minden paramétert illetően. A visus azonban csak preoperatív visus ≥0,3 esetén állt helyre. Söntrevízió 17%-ban, söntinfekció 8,5%-ban volt. Tartós posztoperatív visusromlást, és tünetmentes műtéti szövődményt (epiduralis haematoma) 1-1 esetben tapasztaltunk. Műtéti mortalitás nem volt. Következtetések - A betegség időben felismerve, adekvát kezeléssel gyógyítható, a tartós látásromlás megelőzhető. A műtét eredményes és biztonságos, időzítéséhez a szoros neurooftalmológiai monitorozás elengedhetetlen. Az időben operált betegek visusa minden esetben rendeződik, súlyos látásromlást már műtéttel sem lehet korrigálni.

Ideggyógyászati Szemle

Az aneurysmák biomechanikai tulajdonságai

FARKAS István, NYÁRY István, RAFFAI Gábor, ZILAHY G, MONOS Emil

Bevezetés - Méréseink során elemeztük a rupturált és néma aneurysmazsákok meridionális, valamint cirkumferens feszültség-megnyúlás értékeit. Célunk az volt, hogy hozzájáruljunk a rupturált és néma aneurysmazsákok mechanikai vizsgálatával a rupturaveszély előrejelzésének lehetőségeihez. Módszerek - Aneurysmás betegeink direkt műtéti ellátása során - amennyiben lehetséges volt - reszekáltuk a klippel ellátott aneurysmazsákot. Meridionális, valamint cirkumferens csíkokat vágtunk az aneurysmák falából, majd uniaxiális biomechanikai berendezéssel vizsgáltuk: meghatároztuk a nyújtási lépcsőkhöz tartozó relatív megnyúlást, valamint a nedves tömegből számolt falvastagságot és falfeszülést. Az aneurysmafal-csíkok a nyújtáskor szabályos stresszrelaxációt mutattak. A stresszrelaxációs görbékhez a Maxwell-féle viszkoelasztikus modell szerint exponenciális görbét illesztettünk, a soros, párhuzamos elasztikus és viszkozitási modulusokat ebből számoltuk. Eredmények - Lineáris összefüggés van a falvastagság és a maximális nyújtási erő között. Anizotróp viselkedés figyelhetõ meg a meridionális és a cirkumferens mintákban. A feszültség-megnyúlás a néma és a rupturált aneurysmazsákok között, illetve a gyulladásos infiltrációt mutató, valamint a hypertoniás betegekből származó aneurysmazsákok esetében a kontrollhoz képest eltérést mutatott. Megbeszélés - Mérési eredményeinkkel - az esetszám folyamatos bővítésével - a Budapesti Műszaki Egyetem informatikusaival együttműködve háromdimenziós számítógépes modellt állítunk fel, amelynek segítségével közelebb juthatunk az angiográfiás adatokból történő rupturapredikcióhoz.

LAM Extra Háziorvosoknak

Fejfájás a mindennapi orvosi gyakorlatban

ERTSEY Csaba

A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz az orvosi gyakorlatban. A Nemzetközi Fejfájás Társaság elsődleges (önálló) fejfájásbetegségeket és másodlagos (tüneti) fejfájásokat különít el. A fejfájások többségét jelentő önálló fejfájások az ép idegrendszerben kialakuló működészavar következményeként jönnek létre; sztereotip, az egyes típusokra jellemző idő után legtöbbször spontán is szűnő rohamokkal járnak. Diagnózisuk alapja a rohamok részletes kikérdezésen alapuló besorolása és a negatív neurológiai vizsgálat. A beteg első vizsgálatakor eldöntendő, hogy van-e gyanú súlyos vagy életet veszélyeztető betegségre, besorolható-e a fejfájás valamely fejfájás-kategóriába, illetve milyen vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózis felállításához. Az önálló fejfájások kórismézéséhez elsődleges fontosságú a gondos anamnézis, az eszközös vizsgálatok nem pótolják ennek hiányosságait. A képalkotó és más vizsgálóeljárások alkalmazása a tüneti fejfájások kórisméjének felállításához szükséges: ha az anamnézis és a neurológiai vizsgálat egyértelműen önálló fejfájás mellett szól, a műszeres vizsgálatoktól csak igen kis eséllyel várható pluszinformáció. Bár a diagnózis felállítása sokszor időigényes, ez a hatékony kezelés előfeltétele.

Lege Artis Medicinae

Fejfájás a mindennapi orvosi gyakorlatban

ERTSEY Csaba

A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz az orvosi gyakorlatban. A Nemzetközi Fejfájás Társaság elsődleges (önálló) fejfájásbetegségeket és másodlagos (tüneti) fejfájásokat különít el. A fejfájások többségét jelentő önálló fejfájások az ép idegrendszerben kialakuló működészavar következményeként jönnek létre; sztereotip, az egyes típusokra jellemző idő után legtöbbször spontán is szűnő rohamokkal járnak. Diagnózisuk alapja a rohamok részletes kikérdezésen alapuló besorolása és a negatív neurológiai vizsgálat. A beteg első vizsgálatakor eldöntendő, hogy van-e gyanú súlyos vagy életet veszélyeztető betegségre, besorolható-e a fejfájás valamely fejfájás-kategóriába, illetve milyen vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózis felállításához. Az önálló fejfájások kórismézéséhez elsődleges fontosságú a gondos anamnézis, az eszközös vizsgálatok nem pótolják ennek hiányosságait. A képalkotó és más vizsgálóeljárások alkalmazása a tüneti fejfájások kórisméjének felállításához szükséges: ha az anamnézis és a neurológiai vizsgálat egyértelműen önálló fejfájás mellett szól, a műszeres vizsgálatoktól csak igen kis eséllyel várható pluszinformáció. Bár a diagnózis felállítása sokszor időigényes, ez a hatékony kezelés előfeltétele.