Ideggyógyászati Szemle

A sinus occipitalis mint differenciáldiagnosztikai lehetõség a sinusthrombosis gyanújával vizsgált betegeknél

OSZTIE Éva, MARTOS János

2003. DECEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2003;56(11-12)

Bevezetés - A duralis sinusthrombosis diagnózisának felállítása a modern képalkotó eljárások birtokában sem mindig könnyű feladat. A CT- és az MR-felvételek megfelelő értékeléséhez elengedhetetlen az anatómiai variációk és a műtermékek biztonságos felismerése. A sinus transversus hypoplasiájával vagy agenesiájával társuló sinus occipitalis viszonylag ritka - álpozitív diagnózisra alapot adó - variáció. Esetismertetés - A szerzők a négy beteg kórtörténetének bemutatása kapcsán ismerteti előfordulási gyakoriságát, anatómiai variációit. Következtetés - A szerzők kiemelik a sinusthrombosistól való elkülönítés jelentőségét és lehetőségét.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Szerotonin diszfunkciók a hét fõbűn hátterében

JANKA Zoltán

Az emberiség kultúrtörténetén - bizonyos művészeti alkotásokban tételesen fellelhető módon - végigvonul a hét főbűn szimbolikája. Idetartozik, többek között, Hieronymus Bosch festménye - A hét főbűn és a négy végső dolog -, Dante Alighieri műve - Divina Commedia (Isteni színjáték) - és Edmund Spenser The Faerie Queene (A tündérkirálynő) című költeménye. A Bibliában, valamint William Shakespeare életművében is találunk a hét főbűn magatartásformáira utaló sorokat. Jelen összefoglaló tanulmány célja annak felvetése, hogy e „bűnös” viselkedésmintázatok neurobiológiai hátterében az agyi szerotoninrendszer diszfunkcionális állapota húzódik meg. Tudományos adatok sora jelzi, hogy az Accidia (lustaság, restség), Luxuria (bujaság, kéjelgés), Superbia (gőg, kevélység), Ira (harag, düh), Invidia (irigység, féltékenység), Avaritia (kapzsiság, fösvénység), Gula (torkosság, falánkság) bűnös magatartások mögött a szerotonin neurotranszmitter működésének eltérései állhatnak. Ennek igazolására humán viszonyok között a szerotoninrendszer (receptor, transzporter, enzim) biokémiai és molekuláris genetikai (polimorfizmus) vizsgálatainak adatai, funkcionális képalkotó eljárásokkal mért elváltozásai, a szerotoninprekurzor triptofán étrendi megvonásának - illetve a triptofánkezelés - hatásai, a centrális szerotonerg működéssel összefüggő aktivációs (provokációs) tesztek és a perifériás szerotonin- (thrombocyta-) mutatók tanulmányozásának eredményei, a liquor 5-hidroxi-indolecetsav-koncentrációjának értékei sorolhatók fel. Arra, hogy a hét főbűn neurofiziológiai hátterében alaposan feltételezhető az agyi szerotonin diszfunkciók szerepe, egyéb tényezők is utalnak: állatkísérletes adatok (például agresszió, affiliatív és domináns- szubmisszív viselkedés, étvágy-, alkoholpreferencia), de a „bűnös” magatartásformák, illetve analógiaszerűen a pszichiátriai betegségig fokozódó patológiás állapotok (depresszió, szexuális zavarok, szociális fóbia, mánia, impulzivitás- agresszió, kényszer- és kényszerspektrum-betegségek, paranoid féltékenység, evészavarok) klinikailag igazolt, a szerotonerg rendszer modulációján és perturbációján alapuló (például szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók) farmakoterápiájának hatékonysága is.

Ideggyógyászati Szemle

Mozgáskárosodás felmérése elektromiográfiával - A kineziológiai EMG

HORVÁTH Mónika, FAZEKAS Gábor

A kineziológiai elektromiográfiával egy adott mozgás végrehajtása során is vizsgálható az izmok elektromos aktivitásának változása. A szerzők spasticus hemipareticus betegek felső végtagi motoros károsodását vizsgálták akaratlagos könyökhajlítás és -nyújtás során. Néhány esetben a nyers EMG-jelek tartalmazzák a legfontosabb információt, azonban többnyire a további feldolgozás vezet értékelhetőbb adatokhoz, többletinformációt nyújtva az izomműködés tanulmányozásához. A felületi EMG technikájának korlátozó tényezői miatt különösen fontos a pontos adatfeldolgozás. A szerzők célja az volt, hogy elkészítsék a - hazai szakirodalomból mindeddig hiányzó - rendszerezett leírást a metodikáról és annak alkalmazásáról. Bemutatják a különböző adatfeldolgozási technikákat, a kineziológiai EMG alkalmazási területeit.

Ideggyógyászati Szemle

Talliummérgezés okozta polyneuropathia - klinikai és elektrofiziológiai adatok

LUKÁCS Miklós

Bevezetés - A szerző munkájában a talliummérgezés következtében kialakult polyneuropathia elektrofiziológiai feltérképezését tűzte ki célul, a kórkép ritkaságán túl vizsgálatainak a neurotoxikus folyamat követésének lehetősége is alapot adott. A tallium kifejezetten toxikus nehézfém; használatának terjedése krónikus vagy véletlenszerű akut mérgezésekre ad alkalmat. Az enterohepaticus körforgás lehetővé teszi a szervezetbe bejutott tallium felhalmozódását, többek között a neuronokban, a tápcsatorna hámsejtjeiben, a bőr és a here csírázó sejtjeiben. Az emésztőrendszeri tünetek és a hajhullás mellett a talliummérgezés klinikai képét a neurológiai tünetek uralják. Szinte minden esetben súlyos axonalis polyneuropathia alakul ki; nem ritka a retina érintettsége, valamint a kognitív funkciók károsodása sem. A diagnózist a testnedvek, főleg a vizelet és nyál nagy talliumtartalma bizonyítja. Esetismertetés - A közleményben bemutatott, akut talliummérgezést szenvedett betegnél az elektrofiziológiai vizsgálatok súlyos, szenzomotoros, motoros túlsúlyú axonalis polyneuropathiát igazoltak, és a tallium neurotoxikus hatásának néhány sajátosságára mutattak rá: distalis kezdet, dying-back típusú lefolyás, a gyógyulási szakaszban regenerációs képesség. Mivel a tallium főként a káliummal közös célmolekulákra hat, és ezúton károsítja az idegsejt energiaháztartását, a mérgezés leghatékonyabb kezelése a kálium alkalmazása parenteralisan. Következtetés - Mint a beteg esete is bizonyítja, az időben felismert és kezelt talliummérgezés okozta polyneuropathiának jók a gyógyulási esélyei.

Ideggyógyászati Szemle

Szentágothai János felfedezéseinek szerepe a fejlõdésneurológiában

KATONA Ferenc, BERÉNYI Marianne

A fejlődésneurológiai diagnosztikában és neuroterápiában alkalmazott elemi mozgásminták vertikalizációs csoportja egyes tagjainak aktiválásában alapvető szerepet játszik a vestibulospinalis pálya rendszere. Szentágothai János még az 1930-as években kimutatta, hogy a tractus vestibulospinalis a nyak- és a törzsizmokat beidegző gerincvelői szakaszban végződik. Később feltárta annak a fontos kapcsolatnak egyes részleteit, amely a labyrinthus, a vestibularis rendszer és a szemmozgató izmokat beidegző idegmagvak közt működik. A fejlődésneurológiai diagnosztikában és terápiában alkalmazott lebegőültetés elemi mozgásmintája ezen a kapcsolatrendszeren alapul. A felülés, ülés, fejemelés, fejtartás és tárgykövetés bonyolult mozdulataiból összetevődő mozgásminta jóval a corticospinalis beidegzés érése előtt működik és a labyrinthus funkcionálásának aktiválásán múlik. Az itt keletkezett ingerületcsoport transzmissziója a vestibularis magrendszerhez indítja el a felüléshez és a fejkontrollhoz szükséges folyamatot, ennek lezajlásához a basalis ganglionrendszer épsége is szükséges.

Ideggyógyászati Szemle

A HIV-fertõzés neurológiai vonatkozásai - Gyermek betegek követésének tapasztalatai

KOLLÁR Katalin, JELENIK Zsuzsanna, HEGELSBERGER Edit

Bevezetés - A kombinált antiretrovirális kezelést megelőzően - 1995 előtt - a HIV-fertőzés és AIDS kapcsán a felnőtt betegek körülbelül 60-70%-ánál, a gyermekkorú betegek körülbelül 80-90%-ánál jelentkezett valamilyen neurológiai kórkép. A szerzők a HIV által okozott neurológiai szövődményekről, azok jelentkezési idejéről, lefolyásáról adnak összefoglalást. Betegek és módszer - Ismertetik a neurológiai követés javasolt menetét; beszámolnak az általuk gondozott kilenc (három vertikális, hat nosocomialis úton fertőződött) AIDS-beteg gyermek neurológiai vizsgálatainak tapasztalatairól. A hét fiú és két lány átlagos követési ideje 79 hónap (18-144 hó). Az eltelt időszakban négy beteg halt meg. A szerzők által kidolgozott neurológiai protokollnak megfelelően a betegeknél egyéves kor alatt havonta, később háromhavonta végeztek neurológiai, félévente EEG- és pszichológiai - pszichopedagógiai - ellenőrzést, évente CT/MR vizsgálatot. Valamennyi beteg évek óta folyamatos, kombinált antiretrovirális és immunglobulin-kezelésben részesül. Eredmények - Három gyermek neurológiai szempontból tünetmentes és ép intellektusú; egy gyermek súlyos hiperaktív figyelemzavarral küzd. Két betegnél alakult ki enyhe értelmi fogyatékosság, egy gyermeknél középsúlyos, kettőnél pedig súlyos fokú. Kettő gyermeknél jelentkeztek enyhe neurológiai tünetek, míg súlyos eltérések négynél. A tünetek korreláltak az EEG-vizsgálat eredményével (diffúz lassulás) és a képalkotó eljárások során talált eltérésekkel (agyi atrophia, intracranialis meszesedés, multiplex toxoplasmatályog). Egyikük epilepszia miatt is kezelés alatt állt. A kórlefolyás, a tünetek, az egyes vizsgálatok eredménye alapján a HIVencephalopathia következő típusaiba sorolták a betegeket: egy gyermek statikus, kettő plató, kettő szubakut progresszív, egy rapid progresszív infantilis típus. Egy kivételével valamennyi beteg különböző mértékű beilleszkedési problémával is küzd. Következtetés - A neurológiai tünetek várható gyakorisága miatt a rendszeres neurológiai, pszichológiai vizsgálatok - EEG-vel és képalkotó vizsgálatokkal kiegészítve - igen fontosak a HIV-fertőzött gyermekek folyamatos követésében. Az új antiretrovirális szerek kombinációi sokkal hosszabb tünetmentes állapotot eredményeznek, ezért a betegek pszichoszociális és beilleszkedési problémáinak megoldása is lényeges.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitûzés – A szerzô a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnôtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelôsségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendô alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitûzésnek megfelelô kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerzô véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezôk, az akut rohamprovokáló tényezôk jelentô­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az elsô szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendôkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérô egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítôje, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintû betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelôsségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Hypertonia és Nephrologia

Mikor együnk, hogy jól legyünk?

VÁLYI Péter

„Reggelizz, mint egy király, ebédelj, mint egy herceg, vacsorázz, mint egy földműves!” - írta az egészséges életvitelről Maimonides, a középkorban élt (1135-1204) orvos és filozófus. Vajon a jelenlegi ismeretek alapján helyes-e a megfigyelés, és mi lehet a mechanizmusa? A mai rohanó életben gyakran nem figyelünk az étkezések időpontjára, gyakoriságára. Sokan úgy igyekeznek fogyókúrázni, hogy a reggelit kihagyják vagy a délelőtt folyamán csak „fogyasztó turmixokat” isznak. A gyerekek gyakran reggeli nélkül mennek az iskolába, legjobb esetben zsebpénzt kapnak: „Vegyél valamit az iskolai büfében!” Ugyanakkor mindezt a napi háromszori főétkezéshez, a „megszokott időben”, „rendszeresen” fogyasztott reggelihez, ebédhez, vacsorához viszonyítjuk, aminek, úgy gondoljuk, nagyon régi hagyományai vannak.