Ideggyógyászati Szemle - 2018;71(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

Minimálisan invazív, extrapleuralis, anterolateralis gerincfeltárás

SZABÓ Viktor, BÜKI András, DÓCZI Tamás, SCHWARCZ Attila

A gerincsebészetben, más sebészi területekhez hasonlóan, az elmúlt évtizedekben világszerte a minimálisan invazív eljárások előretörése tapasztalható. A minimálisan invazív eljárásokkal bizonyítottan csökkenthető a műtéti vérvesztés, a gennyedés kockázata, a műtét utáni fájdalomszint és a beteg kórházi tartózkodásának ideje. Jelen cikkünkben a Magyarországon újdonságnak számító minimálisan invazív anterolateralis extrapleuralis gerincfeltárást mutatjuk be. Szemben az elterjedt costotransversectomiával a mini-málisan invazív feltárás direkt rálátást enged a durazsák ventralis felszínére, valamint a műtét után nem szükséges mellkasi drenázs alkalmazása és intenzív osztályos kezelés. A módszer biztonsággal alkalmazható a thoracalis gerincszakasz ventralis, ventrolateralis kórfolyamataiban.

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

28 év a hazai klinikai idegtudományok együttműködésének szolgálatában

RAJNA Péter, TAJTI János

A 71. évfolyamát taposó tudományos szaklap jelenlegi két vezető szakmai tisztségviselője áttekinti a lap történetét, tartalmi és formai fejődését. A papíralapú szakirodalmi termékek általános területvesztésének tudatában már több mint húsz éve megfogalmazták a folyóirat érték-rendjét és prioritásait: 1. a lap magas szakmai színvonalának megőrzése a nemzetközi regisztráció és évenkénti minősítés (impakt faktor, IF) megszerzésével és fenntartásával, 2. a magyar nyelvű közlés lehetőségének biztosítása itthon és külföldön élő szerzők számára, 3. a klinikai idegtudományok legszélesebb skálájának megjelenítése a publikációkban, 4. a leggyakoribb, illetve legjelentősebb kórképek új (etiológiai, diagnosztikai, terápiás, gondozási) eredményeinek ismertetése a hazai klinikai gyakorlat minőségének biztosítása, javítása céljából, 5. a klinikai idegtudományok hazai művelői számára a legmagasabb szakmai szintű publikációs tér megteremtése és végül 6. az érintett szakemberek számára közérdekű klinikai kérdésekben könnyen elérhető interakciós felület és vitafórum fenntartása. A fenti szempontokra vonatkozóan, a folyóirat története során bevezetett szerkesztői tevékenységek, publikációs és egyéb aktivitások felsorolásával vázolják a közel három évtized erőfeszítéseit. Összefoglalják a lap vélt erősségeit és gyengeségeit, rámutatnak a célokkal kapcsolatos lehetőségekre és korlátokra, melyek alapján körvonalazzák a legfontosabb feladatokat (SWOT-elemzés).

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

Paroxysmalis jelenségek megítélése az újszülöttés csecsemőkorban

NAGY Eszter, FARKAS Nelli, HOLLÓDY Katalin

Bevezetés - Az újszülött- és csecsemőkori görcsök elkülönítése csak a megtekintés alapján kihívást jelent a szakemberek számára is. Célkitűzés - Megvizsgálni az újszülött- és csecsemőkori paroxysmusokban jelentkező események csak inspekció alapján történő értékelését. Kérdésfeltevés - Különbözik-e a neonatológusok, a gyermekneurológusok és a neurológusok véleménye az újszülött- és fiatal csecsemőkorban gyakori paroxysmalis események megítéléséről. A vizsgálat módszere és alanyai - Tizenöt fiatal csecsemő (kétnapos - öthónapos) paroxysmalis eseményéről készült videófelvételt vetítettünk le 47 gyermek­neurológusnak és 35 neonatalis/perinatalis intenzív centrumban dolgozó neonatológusnak és szakképzett nővérnek, valamint 43 neurológusnak. Az anamnézis és az elektroencefalográfia (EEG) ismerete nélkül kellett eldönteni a válaszadóknak, hogy epilepsziás vagy nem epilepsziás eredetű eseményt látnak-e a felvételeken. Eredmények - A gyermekneurológusok és a neonatológusok az esetek 67%-ában (824/1230) ítélték meg helyesen a mozgásjelenség epilepsziás vagy nem epilepsziás voltát, szignifikáns különbséget nem találtunk a válaszaikban. A legnagyobb bizonytalanság a finom kézmozgással és a nagyon heves clonusokkal járó epilepsziás eredetű események megítélésében volt, a résztvevők mindösszesen egyharmada válaszolt helyesen. A neurológusok válaszai csak enyhe, nem szignifikáns mértékben különböztek a gyermekneurológusokétól. Következtetések - Az újszülött- és csecsemőkorban észlelt paroxysmusokban jelentkező események korrekt diagnózisához többnyire video-EEG-felvétel készítése szükséges. A neonatológusok és gyermekneurológusok megítélésében szignifikáns különbség nem mutatkozott a mozgásjelenségek differenciálásában. A gyermek- neurológusok és a neurológusok évtizedek óta tartó együttműködése segít a közös szemlélet kialakításában.

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

[Az arteria cerebri anterior infarktusai; kétéves utánkövetéses vizsgálat]

LÜTFÜ Hanoglu, ELMIR Khanmammadov, SEMA Demirci, ÜMMÜHAN Altin, DURSUN Kirbaş, TAHA Hanoglu, BURAK Yulug

[Cél - Az arteria cerebri anterior (ACA) infarktusai az arteria communicans anterior által biztosított párhuzamos keringés következtében nagyon ritkák. Nagyon kevés vizsgálat foglalkozik az ACA infarktusainak hosszú távú utánkövetési eredményeivel, etiológiájával, klinikai sajátosságaival, prognózisával. A szakirodalomban a legtöbb tanulmány néhány hónaptól egy évig tartó utánkövetésről számol be. Betegek és módszerek - Összesen 27, ACA-infarktust szenvedett beteg vett részt a vizsgálatban (14 nő, 13 férfi). A 45-89 éves kor közötti betegek átlagos életkora 68,5 év volt. Eredmények - Négy beteg (14,8%) esetében kétoldali ACA-infarktus, 11 beteg (40%) esetében jobb, 12 beteg (44%) esetében bal oldali ACA-infarktus következett be. Az első kivizsgálás során 15 betegnél (55,5%) apátia, 13 betegnél (48%) incontinentia, 11 betegnél (40,7%) aphasia, kilenc betegnél (33,3%) primitív reflex volt kimutatható, hat beteg (22,2%) elhanyagolástól szenvedett. Az egyéves utánkövetési periódus végén öt betegnél (22,7%) apátia, hat betegnél (27,2%) incontinentia, egy betegnél (4,5%) primitív reflex és egy betegnél (4,5%) tartós aphasia volt kimutatható, továbbá egyetlen beteg sem szenvedett elhanyagolástól. Következtetés - A korábbi szakirodalomhoz képest viszonylag hosszú távú (három hónap - 30 hónap) utánkövetéses vizsgálat eredményeit mutatjuk be 27, ACA-infarktust szenvedett beteg esetében, a klinikai adatok feltárják az etiológiát, a speciális klinikai tünettant (ezen belül a beszédzavarokat is) és a prognózist. Bemutatjuk, hogy az ázsiai és az európai populációk esetében eltérés figyelhető meg az ACA-infarktus etiológiai tényezői között. Az ACA-infarktusok során gyakorta bekövetkező beszédzavarokkal kapcsolatban a vizsgálat eredményei összhangban vannak azokkal a korábbi megállapításokkal, miszerint ez a klinikai kép több, mint valódi aphasia, és általános hypokinesiával, valamint a pszichomotoros aktivitás csökkenésével jár együtt.]

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

[A facioscapulohumeralis muscularis dystrophia kezelésének multidiszciplináris megközelítése]

CAKMAK Öztop Özgür, EREN Ilker, ASLANGER Ayca, GÜNERBÜYÜK Caner, KAYSERILI Hülya, OFLAZER Piraye, SAR Cüneyt, DEMIRHAN Mehmet, ÖZDEMIR Gürsoy Yasemin

[Háttér - A facioscapulohumeralis muscularis dystrophiában (FSHD) szenvedő betegek körében a korlátozott vállfunkció akadályozza leginkább a mindennapi tevékenységeket. A scapulothoracalis arthrodesis nagymértékben javíthatja a vállízület funkcióját. A tanulmányban bemutatjuk az FSHD-ben szenvedő betegek körében végzett scapulothoracalis arthrodesis és spinalis stenosis műtétekkel kapcsolatos tapasztalatainkat. Betegek és módszerek - 32 FSHD-beteg vett részt a vizsgálatban, 2015 és 2016 között. Dokumentáltuk a betegek demográfiai és klinikai sajátosságait. Valamennyi beteg neurológiai kivizsgálásban részesült. A Medical Research Council (MRC) és az FSHD értékelő skálát használtuk az izomérintettség megállapítására1. Az alkalmasnak értékelt betegek esetében scapulothoracalis arthrodesist vagy spinalis stenosist végeztünk. Eredmények - 16 férfi és 16 nőbeteget vontunk be a vizsgálatba (átlagos életkor: 34,4 év; minimum 12, maximum 73 év). Négy (21 és 32 éves kor közötti) beteg hat vállát operáltuk scapulothoracalis arthrodesissel (két bilaterális, egy bal és egy jobb oldali műtét). Egy 63 éves, súlyos hyperlordosisban szenvedő nőbeteg esetén került sor gerinc­fúzióra. Valamennyi korrekciós műtéten átesett beteg esetében növekedett a vállízületi eleváció mértéke, és javult a mindennapi élet során szükséges funkcionalitás. Következtetés - Amíg nem jelennek meg új terápiás módszerek, gondosan szelektált FSHD-betegek körében a karok mozgástartományának és a testtartásnak, valamint a betegek általános életminőségének a javítása érdekében a sebészeti beavatkozások fontos kezelési opciót jelentenek. A scapulothoracalis arthrodesis jó klinikai eredményességű és növekvő betegelégedettséget produkáló módszer. Válogatott esetekben más korrekciós ortopédiai műtétek, például a gerincfúzió is eredményes lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

[Korai stádiumú Parkinson-kóros betegek gondozóinak életminősége és a rájuk nehezedő teher]

YUKSEL Burcu, AK Dogan Pelin, SEN Aysu, SARIAHMETOGLU Hande, USLU Celiker Sibel, ATAKLI Dilek

[Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy hogyan alakul a korai stádiumú idiopathiás Parkinson-kórban (IPD) szenvedő betegek gondozóira nehezedő teher és a gondozók életminősége a betegség súlyosságával, időtartamával, a betegek rokkantsági fokával és pszichiátriai tüneteivel párhuzamosan. Módszerek - A vizsgálatban 30 IPD-beteg (15 nő, 15 férfi) és ezek 30 gondozója (18 nő, 12 férfi) vett részt. Hoehn- Yahr (H-Y) skálával mértük a betegség progresszióját, az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) segítségével elemeztük a rok­kantság és az egészségromlás fokát. A Zarit és munkatársai által kidolgozott pontozási rendszert (Zarit Caregiver Burden Inventory, ZCBI) használtuk a gondozók által megélt distressz megállapítására. A betegek és gondozóik szorongását és depresszióját a Kórházi Szorongás és Depresszió Skála (Hospital Anxiety and Depression scale, HADS), valamint a Beck Depresszió Kérdőív (Beck Depression Inventory, BDI) segítségével mértük. A betegek pszichotikus tüneteinek elemzésére az UPDRS elmeállapotot, hangulatot és viselkedést felmérő első részét alkalmaztuk. Mini-Mental Teszttel (Mini-Mental State Examination, MMSE) értékeltük a dementia tüneteit, és SF-36 skálával az életminőséget. Eredmények - Szignifikáns összefüggést találtunk a gon­dozókra nehezedő teher és az általuk ápoltak betegség­súlyossága, valamint a betegségük időtartama között. Szignifikáns különbség volt a magas UPDRS-pontszámok és a gondozók szándéka között, hogy betegüket hosszú távú gondozást nyújtó intézménybe helyezzék. A BDI-értékek alapján magas depressziós kocká­zatúnak bizonyuló betegek egyben magas UPDRS-pontszámokkal is bírtak. Azon betegek esetében, akiknél off időszakok is jelent­keztek, magasabbak voltak az UPDRS- és alacsonyabbak az SF-36 skála általános egészségi állapotot, fizikai, emocionális és szociális funkciót mérő alskáláinak pontszámai. Következtetés - Az IPD krónikus, progresszív neurodege­neratív megbetegedés, ami jelentős terhet ró a betegekre, gondozóikra és családtagjaikra egyaránt. A betegség súlyossága, valamint fennállásának időtartama lényegesen befolyásolja a gondozókra nehezedő teher mértékét. A jó minőségű gondozás biztosítása érdekében szükség esetén támogató terápiákat kell a gondozóknak felajánlani.]

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

[Akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkező Sjögren-szindróma]

ETHEMOGLU Ozlem, KOCATÜRK Özcan, TARINI Zeynep Emine

[A Sjögren-szindróma (SS) autoimmun betegség; a könny- és nyálmirigyek mononukleáris sejtes infiltrációval járó pusztulása a szem és a száj szárazságát eredményezi. Az SS-ben látott leggyakoribb neurológiai tünet a perifériás neuropathia. Az első alkalommal akut fulmináns perifériás neuropathia képében jelentkező SS igen ritka. Bemutatjuk egy 42 éves nőbeteg esetét, akinél az SS akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkezett. A beteg parciális választ produkált intravénás immunglo-bulin-kezelésre, majd kortikoszteroid-terápia bevezetése után jelentős klinikai javulást ért el.]

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

[Egy stroke-ot utánzó ritka állapot: diabetikus uraemiás encephalopathia]

TEKESIN Aysel, ERDAL Yuksel, MAHMUTOGLU Soydan Abdullah, HAKYEMEZ Ahmet, EMRE Ufuk

[z uraemiás encephalopathia (UE) akut vagy krónikus veseelégtelenséggel járó anyagcserezavar. A reverzibilis neurológiai tünetek és specifikus képalkotó eredmények akut vagy szubakut megjelenése jellemzi. Nem gyakori, hogy az uraemiás encephalopathia a bazális ganglionok akut kétoldali elváltozásaihoz társul diabeteses uraemiás betegekben, és ez leginkább az ázsiai betegeknél tapasztalható. Beszámolunk egy diabeteses uraemiás encephalopathiában szenvedő, kétoldali bazális ganglia laesiókkal rendelkező betegről, akinél akut kezdetű dysarthria alakult ki. A klinikai és mágneses rezonancia agyi leképezésen jelentkező tünetek a hemodialízis után megoldódtak. ]