Ideggyógyászati Szemle

Paroxysmalis jelenségek megítélése az újszülöttés csecsemőkorban

NAGY Eszter, FARKAS Nelli, HOLLÓDY Katalin

2018. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2018;71(09-10)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.71.0313

Bevezetés - Az újszülött- és csecsemőkori görcsök elkülönítése csak a megtekintés alapján kihívást jelent a szakemberek számára is. Célkitűzés - Megvizsgálni az újszülött- és csecsemőkori paroxysmusokban jelentkező események csak inspekció alapján történő értékelését. Kérdésfeltevés - Különbözik-e a neonatológusok, a gyermekneurológusok és a neurológusok véleménye az újszülött- és fiatal csecsemőkorban gyakori paroxysmalis események megítéléséről. A vizsgálat módszere és alanyai - Tizenöt fiatal csecsemő (kétnapos - öthónapos) paroxysmalis eseményéről készült videófelvételt vetítettünk le 47 gyermek­neurológusnak és 35 neonatalis/perinatalis intenzív centrumban dolgozó neonatológusnak és szakképzett nővérnek, valamint 43 neurológusnak. Az anamnézis és az elektroencefalográfia (EEG) ismerete nélkül kellett eldönteni a válaszadóknak, hogy epilepsziás vagy nem epilepsziás eredetű eseményt látnak-e a felvételeken. Eredmények - A gyermekneurológusok és a neonatológusok az esetek 67%-ában (824/1230) ítélték meg helyesen a mozgásjelenség epilepsziás vagy nem epilepsziás voltát, szignifikáns különbséget nem találtunk a válaszaikban. A legnagyobb bizonytalanság a finom kézmozgással és a nagyon heves clonusokkal járó epilepsziás eredetű események megítélésében volt, a résztvevők mindösszesen egyharmada válaszolt helyesen. A neurológusok válaszai csak enyhe, nem szignifikáns mértékben különböztek a gyermekneurológusokétól. Következtetések - Az újszülött- és csecsemőkorban észlelt paroxysmusokban jelentkező események korrekt diagnózisához többnyire video-EEG-felvétel készítése szükséges. A neonatológusok és gyermekneurológusok megítélésében szignifikáns különbség nem mutatkozott a mozgásjelenségek differenciálásában. A gyermek- neurológusok és a neurológusok évtizedek óta tartó együttműködése segít a közös szemlélet kialakításában.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Korai stádiumú Parkinson-kóros betegek gondozóinak életminősége és a rájuk nehezedő teher]

YUKSEL Burcu, AK Dogan Pelin, SEN Aysu, SARIAHMETOGLU Hande, USLU Celiker Sibel, ATAKLI Dilek

[Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy hogyan alakul a korai stádiumú idiopathiás Parkinson-kórban (IPD) szenvedő betegek gondozóira nehezedő teher és a gondozók életminősége a betegség súlyosságával, időtartamával, a betegek rokkantsági fokával és pszichiátriai tüneteivel párhuzamosan. Módszerek - A vizsgálatban 30 IPD-beteg (15 nő, 15 férfi) és ezek 30 gondozója (18 nő, 12 férfi) vett részt. Hoehn- Yahr (H-Y) skálával mértük a betegség progresszióját, az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) segítségével elemeztük a rok­kantság és az egészségromlás fokát. A Zarit és munkatársai által kidolgozott pontozási rendszert (Zarit Caregiver Burden Inventory, ZCBI) használtuk a gondozók által megélt distressz megállapítására. A betegek és gondozóik szorongását és depresszióját a Kórházi Szorongás és Depresszió Skála (Hospital Anxiety and Depression scale, HADS), valamint a Beck Depresszió Kérdőív (Beck Depression Inventory, BDI) segítségével mértük. A betegek pszichotikus tüneteinek elemzésére az UPDRS elmeállapotot, hangulatot és viselkedést felmérő első részét alkalmaztuk. Mini-Mental Teszttel (Mini-Mental State Examination, MMSE) értékeltük a dementia tüneteit, és SF-36 skálával az életminőséget. Eredmények - Szignifikáns összefüggést találtunk a gon­dozókra nehezedő teher és az általuk ápoltak betegség­súlyossága, valamint a betegségük időtartama között. Szignifikáns különbség volt a magas UPDRS-pontszámok és a gondozók szándéka között, hogy betegüket hosszú távú gondozást nyújtó intézménybe helyezzék. A BDI-értékek alapján magas depressziós kocká­zatúnak bizonyuló betegek egyben magas UPDRS-pontszámokkal is bírtak. Azon betegek esetében, akiknél off időszakok is jelent­keztek, magasabbak voltak az UPDRS- és alacsonyabbak az SF-36 skála általános egészségi állapotot, fizikai, emocionális és szociális funkciót mérő alskáláinak pontszámai. Következtetés - Az IPD krónikus, progresszív neurodege­neratív megbetegedés, ami jelentős terhet ró a betegekre, gondozóikra és családtagjaikra egyaránt. A betegség súlyossága, valamint fennállásának időtartama lényegesen befolyásolja a gondozókra nehezedő teher mértékét. A jó minőségű gondozás biztosítása érdekében szükség esetén támogató terápiákat kell a gondozóknak felajánlani.]

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

[A facioscapulohumeralis muscularis dystrophia kezelésének multidiszciplináris megközelítése]

CAKMAK Öztop Özgür, EREN Ilker, ASLANGER Ayca, GÜNERBÜYÜK Caner, KAYSERILI Hülya, OFLAZER Piraye, SAR Cüneyt, DEMIRHAN Mehmet, ÖZDEMIR Gürsoy Yasemin

[Háttér - A facioscapulohumeralis muscularis dystrophiában (FSHD) szenvedő betegek körében a korlátozott vállfunkció akadályozza leginkább a mindennapi tevékenységeket. A scapulothoracalis arthrodesis nagymértékben javíthatja a vállízület funkcióját. A tanulmányban bemutatjuk az FSHD-ben szenvedő betegek körében végzett scapulothoracalis arthrodesis és spinalis stenosis műtétekkel kapcsolatos tapasztalatainkat. Betegek és módszerek - 32 FSHD-beteg vett részt a vizsgálatban, 2015 és 2016 között. Dokumentáltuk a betegek demográfiai és klinikai sajátosságait. Valamennyi beteg neurológiai kivizsgálásban részesült. A Medical Research Council (MRC) és az FSHD értékelő skálát használtuk az izomérintettség megállapítására1. Az alkalmasnak értékelt betegek esetében scapulothoracalis arthrodesist vagy spinalis stenosist végeztünk. Eredmények - 16 férfi és 16 nőbeteget vontunk be a vizsgálatba (átlagos életkor: 34,4 év; minimum 12, maximum 73 év). Négy (21 és 32 éves kor közötti) beteg hat vállát operáltuk scapulothoracalis arthrodesissel (két bilaterális, egy bal és egy jobb oldali műtét). Egy 63 éves, súlyos hyperlordosisban szenvedő nőbeteg esetén került sor gerinc­fúzióra. Valamennyi korrekciós műtéten átesett beteg esetében növekedett a vállízületi eleváció mértéke, és javult a mindennapi élet során szükséges funkcionalitás. Következtetés - Amíg nem jelennek meg új terápiás módszerek, gondosan szelektált FSHD-betegek körében a karok mozgástartományának és a testtartásnak, valamint a betegek általános életminőségének a javítása érdekében a sebészeti beavatkozások fontos kezelési opciót jelentenek. A scapulothoracalis arthrodesis jó klinikai eredményességű és növekvő betegelégedettséget produkáló módszer. Válogatott esetekben más korrekciós ortopédiai műtétek, például a gerincfúzió is eredményes lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkező Sjögren-szindróma]

ETHEMOGLU Ozlem, KOCATÜRK Özcan, TARINI Zeynep Emine

[A Sjögren-szindróma (SS) autoimmun betegség; a könny- és nyálmirigyek mononukleáris sejtes infiltrációval járó pusztulása a szem és a száj szárazságát eredményezi. Az SS-ben látott leggyakoribb neurológiai tünet a perifériás neuropathia. Az első alkalommal akut fulmináns perifériás neuropathia képében jelentkező SS igen ritka. Bemutatjuk egy 42 éves nőbeteg esetét, akinél az SS akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkezett. A beteg parciális választ produkált intravénás immunglo-bulin-kezelésre, majd kortikoszteroid-terápia bevezetése után jelentős klinikai javulást ért el.]

Ideggyógyászati Szemle

[Egy stroke-ot utánzó ritka állapot: diabetikus uraemiás encephalopathia]

TEKESIN Aysel, ERDAL Yuksel, MAHMUTOGLU Soydan Abdullah, HAKYEMEZ Ahmet, EMRE Ufuk

[z uraemiás encephalopathia (UE) akut vagy krónikus veseelégtelenséggel járó anyagcserezavar. A reverzibilis neurológiai tünetek és specifikus képalkotó eredmények akut vagy szubakut megjelenése jellemzi. Nem gyakori, hogy az uraemiás encephalopathia a bazális ganglionok akut kétoldali elváltozásaihoz társul diabeteses uraemiás betegekben, és ez leginkább az ázsiai betegeknél tapasztalható. Beszámolunk egy diabeteses uraemiás encephalopathiában szenvedő, kétoldali bazális ganglia laesiókkal rendelkező betegről, akinél akut kezdetű dysarthria alakult ki. A klinikai és mágneses rezonancia agyi leképezésen jelentkező tünetek a hemodialízis után megoldódtak. ]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitűzés – A szerző a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnőtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelősségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendő alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitűzésnek megfelelő kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerző véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezők, az akut rohamprovokáló tényezők jelentő­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az első szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendőkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérő egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítője, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintű betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelősségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

[A valproinsav, a carbamazepin és a levetiracetam hatása a Tp-e intervallumra, valamint a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányra ]

YASAR Altun, ERDOGAN Yasar

[Cél - A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében. Módszerek - Hatvanhárom, AETh-ban részesülő beteget és 35 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Az epilepsziás betegek körében az EKG-vizsgálatot az AETh előtt és utána három hónappal végeztük. A Tp-e intervallumot és a Tp-e/QT arányt mindkét csoport esetében 12 elvezetéses EKG-berendezéssel mértük. Eredmények - A Tp-e intervallum hosszabbnak, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok magasabbnak bizonyultak a betegcsoportban, mint a kontrollok között (p < 0,05, mind­egyik esetében), ugyanakkor a QTmax-arány szignifikánsan alacsonyabb volt a betegcsoportban. Három hónap AETh után a betegek körében szignifikáns mértékben növekedett a QTmax, a QTcmax, a QTcd, a Tp-e, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc (p < 0,05). Miután értékelték az AETh arrhythmiás hatását, három hónapos kezelés után különösen a valproinsavval kezeltek esetében észlelték a Tp-e intervallum, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok szignifikáns növekedését (p < 0,05). A carbamazepinnel és a levetiracetammal kezeltek esetében nem különböztek szignifikáns mértékben a terápia előtti és utáni értékek. Következtetés - Az epilepszia arrhythmogen környezettel társulhat, és az AETh-ban részesülő betegeket szorosan monitorozni érdemes az arrhythmia kiszűrése érdekében.]

Ideggyógyászati Szemle

[A Status Epilepticus Súlyossági Pontszám és a nonconvulsiv status epilepticus etiológiája közötti kapcsolat felnőtt betegek körében]

GENC Fatma, ERDAL Abidin, AKCA Gizem, KARACAY Ertan, GÖKSU Özaydın Eylem, KUTLU Gülnihal, GÖMCELI Bicer Yasemin

[Cél - A nonconvulsiv status epilepticus (NCSE) heterogén, különböző etiológiai faktorok következtében kialakuló, súlyos neurológiai betegség. A vizsgálat során NCSE-epizódok kimenetét elemeztük nagyszámú felnőtt beteg körében. A cél a Status Epilepticus Súlyossági Pontszám (STESS) és az etiológia közötti kapcsolat, valamint az etiológiai faktorok prediktív szerepének megállapítása volt. Módszer - A retrospektív vizsgálat során áttekintettük annak a 95, 18 évesnél idősebb betegnek az orvosi dokumentációját, akiket 2011 júniusa és 2015 decembere között NCSE-vel diagnosztizáltak, majd az Antalya Kutatókórház Neurológiai Osztályának epilepsziarészlegén kezeltek. Összegyűjtöttük az NCSE-epizódok hátterében feltételezhető etiológiai faktorokat és a prognosztikus adatokat. Az etiológiai faktorokat három csoportba osztottuk: ismert epilepsziás kórtörténet (1. csoport), primer neurológiai betegség (2. csoport), szisztémás, illetve ismeretlen etiológia (3. csoport). A STESS megállapítása retrospektív módon történt. Eredmények - A 95 résztvevőből 59 volt nő. Az 1-es, 2-es és 3-as csoportokba 11 (7 nő), 54 (33 nő) és 30 (19 nő) beteg került. Összesen 18-an haltak meg, 12-en a 2-es, 6-an a 3-as csoportban. A ≤ 2 STESS-pontszám negatív prediktív értéke 93,88%-nak bizonyult a teljes betegpopulációban (+LR 2,05 95% CI: 1,44-2,9 és -LR 0,3 95% CI: 0,10-0,84), 100%-nak az 1-es, 92,59%-nak a 2-es és 83,33%-nak a 3-as betegcsoportban (+LR 2,06 95% CI: 1,32-3,21 és -LR 0,28 95% CI: 0,08-1,02; valamint +LR 1,14 95% CI: 0,59-2,9 és -LR 0,80 95% CI: 0,23-2,73). Következtetések - Az eddigi egyik legnagyobb NCSE-betegpopuláció esetében állapítottuk meg a STESS-pontszámokat. A STESS mint prediktív eszköz hasznosnak bizonyult a kedvező kimenet előrejelzésében az epilepsziás és a primer neurológiai betegcsoportban, míg kevésbé hasznosítható eredményt adott a szisztémás, illetve ismeretlen etiológiájú csoportban. További, nagyobb betegcsoporton végzett prospektív vizsgálatokra van szükség. ]