Ideggyógyászati Szemle

Az izomorsók szöveti fejlődése

STIPULA Magda1, ABONYI Eszter2

1969. MÁJUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1969;22(05)

Különböző korú magzatok és csecsemők izomorsóit tanulmányoztuk 2 hónapos embryotól 6 hónapos csecsemőig. Megfigyeléseinket a következőkben foglaljuk össze: 1. A myotube stádiumból az intrafusalis rostok kialakulása emberben a 2. embryonális hónapban indul meg. 2. Az intrafusalis rostok kezdetben maglánc rost jellegűek. 3. A magzsák rostok kialakulása a 3. magzati hónapban a magvak további szaporodása és aggregátiója kapcsán indul meg. 4. Az izomorsó kötőszövetes tokja a 4. magzati hónapban kezd kialakulni. 5. A 6. magzati hónapban az izomorsók innervatios képe az ún. simpla izomorsóknak felel meg. 6. Újszülöttben ún. „complex” izomorsókat találunk, ahol az intrafusalis rostok subnerualis apparatusa is jól kimutatható. 7. Az intrafusalis rostot magzatban és csecsemőben nagyobb átmérővel bírnak, mint az extrafusalis rostok. 8. Felnőtt emberi izomorsókban magzsák rostot csak kóros körülmények között találtunk.

AFFILIÁCIÓK

  1. Budapesti Orvostudonányi Egyetem I. sz. Neurológiai és Psychiatriai Klinika
  2. Budapesti Orvostudományi Egyetem I. sz. Neurológiai és Psychiatriai Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A spinalis izom-atrophia fiatalkori pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander féle) formájáról három eset észlelése kapcsán

BEKÉNY György

Szerző a spinalis izom-atrophia (SI) juvenilis pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander-féle) formáját ismertette 3 eset észlelése kapcsán. A juvenilis SI-t a dystrophia musculorum progressivától izomfasciculatiók jelenléte és a neurogen EMG és izom-biopsiás lelet alapján különíthetjük el. A pseudomyopathiás SI felismerésének az izom-dystrophiáénál jóval kedvezőbb prognosisa ad gyakorlati jelentőséget. A Kugelberg-Welander-féle juvenilis és a Werdnig-Hoffmann-féle infantilis SI nem tekinthető különálló genetikus typusnak. 2. esetünkben a SI 11 éves korban kezdődött. A 14 éves korban végzett izombiopsiában a neurogen atrophián kívül ún. myopathiás elváltozásokat és lymphorrhagiákat is találtunk. E háromféle kórszövettani tünetegyüttes viszonyát illetően feltételezésekre szorulunk. A SI-tól függetlennek tarthatóak az elsődleges izomelváltozások. Ez utóbbiak, tehát a lymphorrhagiák és az izomrost degeneratio közös (autoimmun?) patomechanizmusúak lehetnek. Második esetünkben a 4 éves észlelés alatt gyógytorna és sportolás hatására a korábbi állandó izomerő-csökkenés helyett fokozódott az izomerő. 3. esetünkben a juvenilis SI-hez myositis társult. Feltehetően a két elváltozás véletlen összetalálkozásáról volt szó. Szerző táblázatban foglalja össze a Kugelberg-Welander-féle SI és a dystrophia musculorum progressiva felszálló formájának elkülönítésében felhasználható adatokat.

Ideggyógyászati Szemle

"Gangliocytoma" cerebelli

PÁSZTOR Emil, SLOWIK Felicia

Ritkán előforduló ún. „gangliocytoma cerebelli” esetét ismertetjük. Tárgyaljuk a klinikai képet és az eredményes műtéti megoldás lehetőségeit. Pathologiai vizsgálataink alapján az irodalomban ma is vitatott elváltozást hamartoblastomának tartjuk.

Ideggyógyászati Szemle

Egészségeseken kiváltott thermikus nystagmus typusai

BODÓ György

A szerző 71 egészséges egyént vizsgált elektronystagmographfal és a thermikus ingerléssel kiváltott nystagmus typusait tanulmányozta. Öt alap-typust határozott meg, ezek a következők: 1. szabályos reactio, ahol a nystagmus amplitúdója és frequentiája közepes mértékű, 2. gyenge reactio, itt a nystagmus csapásai ritkán jelentkeznek és az amplitúdo kicsi. Ebbe a csoportba sorolja a fibrillatiót és a szemgolyó úszómozgásait is. 3. nagy reactio, csapásai sűrűn követik egymást és a frequentia szapora, 4. egyenetlen reactio, a csapások frequentiája és amplitúdója egyenetlen, 5. csoportképződés, melyben a nystagmust szünetek szakítják meg. A szerző lehetségesnek tartja, hogy a thermikus nystagnus typusainak a további tanulmányozásával a központi idegrendszer működési typusáról és pillanatnyi állapotáról hasznos információkat nyerhetünk.

Ideggyógyászati Szemle

Fájdalmi asymbolia

TEMESVÁRI Péter

13 éves jobbkezes betegünknél a bal oldali centroparietalis regio laesiója után a következő tünetcsoport állott fenn: jobb oldali homonym alsó quadrans hemianopia; jobb oldali hemiparesis; jobb oldali hemihypaesthesia és hemihypalgesia (a tűszúrást egész testén élesnek jelezte); amnestikus aphasia; acalculia, alexia; konstruktiv apraxia; fájdalmi (veszély-) asymbolia. Fájdalmi stimulussal szemben vegetativ reactiói megtartottak, motoros reactiói úgyszólván semmisek, magatartási válaszai halványak, psychés reagálása és élménye paradox-ambivalens volt: utóbbit foghatjuk fel a fájdalmi asymbolia meghatározó tünetének. Nem fogta fel teljesen a beteg a veszélyt jelentő helyzetet sem. A fájdalmi asymbolia a kategoriális magatartás speciális zavarának tűnik; localis jel, a domináns parietalis lebeny károsodására utal.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

A nagy felgyorsulás

BRYS Zoltán

Évente körülbelül 192 000 négyzetkilométernyi erdővel van kevesebb a Földön. Mi­vel a fasűrűség eloszlása nem egyenletes az erdősült területeken, fontos fatörzsben is kifejezni a veszteséget: hozzávetőlegesen 15,3 milliárd fa évente . 1970 óta az amazóniai őserdő mint­egy 20%-a tűnt el. A globális talajerózió, a globális klímaváltozás, a növekedő népesség és az egy főre jutó növekvő fogyasztás mind abba az irányba mutatnak, hogy a fák száma tovább fog csökkenni a Földön. A tendencia nem új: az utolsó jégkorszak óta az emberi civilizáció durván az erdők felét használta fel. Az emberiségnek – technológiai fejlődése során változó célokra, de folyton növekvő mennyiségben szüksége volt fára vagy az erdősült földterületekre. A faanyag tűzifának, palánkvárak, malmok, hajók vagy vasút építéséhez, később pedig papír vagy más áruk előállításához kellett és kell. A földterület pedig a mezőgazdaságnak és a városoknak elengedhetetlen. Az újraerdősülést nagyobb részben a mező gazdasági művelés, kisebb részben az ipari termelés akadályozta és akadályozza meg ma is.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Lege Artis Medicinae

Digitális eszközökkel támogatott terápiatervezés folyamata a precíziós onkológiában

PETÁK István, VÁLYI-NAGY István

A molekuláris információ alapú személyre szabott precíziós orvoslás új mérföldkőhöz érkezett az onkológiában. Mostani tudásunk szerint hozzávetőleg 600 gén 6 millió mutációja hozható összefüggésbe a daganatok kialakulásával, és minden beteg esetében átlagosan egyszerre 3-4 ilyen „driver” gén mutációja van jelen. A molekuláris diagnosztika fejlődése ma már lehetővé teszi, hogy a rutinellátás részeként megismerjük a betegek daganatának részletes molekuláris profilját. Ennek klinikai relevanciája az, hogy ma már 125 célzott gyógyszer van forgalomban és további több száz hatóanyag érhető el klinikai vizsgálatokban. Ez azt eredményezi, hogy sokszor már első vonalban több törzskönyvezett terápiás lehetőség közül kell kiválasztani a beteg számára a legmegfelelőbbet a molekuláris információ alapján. Ehhez ma már egyre inkább komplex informatikai eszközökre, orvosi szoftverekre van szükség. Genetikusok, molekuláris biológusok, molekuláris patológusok és molekuláris farmakológusok már most napi szinten használnak bioinformatikai és interpretációs szoftvereket. De ma már klinikusok számára is online elérhetők a mesterséges intelligencia által támogatott digitális eszközök a terápia megtervezésére. A telemedicina eszközei, a videokonferencia megteremtette a feltételét annak, hogy on­line multidiszciplináris szakértői egyeztetések, „virtual molecular tumor board”-ok jöjjenek létre, amelyek segítségével minden or­vos és beteg hozzáférhet a precíziós on­kológia korszerű lehetőségeihez.

Lege Artis Medicinae

A perifériás érbetegség gyógyszeres kezelése

BENCZÚR Béla

A perifériás érbetegségek (peripherial arterial disease, PAD) ellátása a cardiovascularis betegségek legmostohább területei, egyrészt mert az ebben a betegségben szenvedők a legelhanyagoltabb, legkevésbé egész­ségtudatos réteg (elég, ha csak a nagy­mér­tékű nikotin- és az ehhez gyakran társuló alkoholabúzusra gondolunk), másrészt mert elégtelen a perifériás érbetegségek ke­zelésére specializálódott szakemberek, az angiológusok száma. Az ar­té­riás érszűkület kimutatása ráadásul nem is lenne nehéz, hiszen széles körben alkalmazható, olcsó funkcionális szűrő­vizs­gá­lat, a boka-kar index (ABI) áll ehhez a ren­del­kezésünkre, melyet az alapellátásban kötelező szűrő­vizs­gálatként írtak elő. Egyre jobbak a terápiás lehetőségeink is, hiszen mióta a ci­losz­tazolt bevezették, evidenciákon alapuló, a tüneteket mérséklő, a progressziót lassítani képes gyógyszeres kezelés áll rendelkezésre, melynek az alkalmazását mind a magyar, mind az amerikai irányelvek első osztályú ajánlásként javasolják. A ci­losz­ta­zolnak, mint PDE3-inhibitornak, komplex farmakológiai hatása van, ugyanakkor számos esetben nem alkalmazható, emiatt a pentoxifyllin sem szorulhat ki teljesen a terápiás fegyvertárból. Az új európai ajánlás a vérlemezkegátlók helyét is jól definiálja a PAD kezelésében. A gyógyszeres kezelés mellett az intervencionális radio­ló­gia ugrásszerű fejlődése is nagyban hozzájárul ahhoz, hogy ne kelljen több végtagot elveszíteni, amennyiben az érszű­kületet idő­ben felismerik.