Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 184

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hírvilág

2020. MÁJUS 16.

Hogyan viszonyulunk a mentális betegekhez?

Online lakossági kérdőív készült a mentális betegekkel kapcsolatos attitűdök vizsgálatához. A Simon Lajos egyetemi docens, pszichiáter, pszichoterapeuta által vezetett kutatócsoport a mentális zavarral élőket érintő stigmatizáció felmérésére és a hazai antistigma programok hatásvizsgálatára vállalkozott. A cél a hatékony nemzeti antistigma program kidolgozása.

COVID-19

2020. MÁJUS 06.

Táplálkozási ajánlások a CoVID-19 miatti karantén idején

A karanténhoz társuló stressz alvászavarokat is okozhat, ami tovább fokozhatja a stresszt és ezáltal a táplálékbevitelt, ami egy ördögi kör kialakulásához vezethet. Fontos, hogy vacsorára olyan ételeket fogyasszunk, amelyek szerotonint vagy melatonint tartalmaznak vagy elősegítik ezeknek a szintézisét.

COVID-19

2020. ÁPRILIS 16.

Akár 2022-ig is szükség lehet a társadalmi távolságtartásra

A tudósok modellezték a mostani járványt. Abból a feltételezésből indultak ki, hogy ez is idényjellegű, mint a koronavírus többi fajtája által okozott vagy akár az egyszerű influenza. Csakhogy a szimulációs kísérleteknél kiderült a többi között az is, hogy az új típusú koronavírusnak, a SARS-Cov-2-nek több ismeretlen jellemzője van. Így például még nem sikerült megállapítani, hogy az egyszer már felgyógyult betegnél kialakul-e immunitás, és ha igen, mennyi ideig tart.

Hírvilág

2020. MÁRCIUS 19.

Koronavírus étkezési kisokos – infografikán a legfontosabb táplálkozási kérdések

A koronavírus-járvány miatti korlátozások hatására az emberek drámai módon vásárolják fel a különböző élelmiszereket. A Napi Táptudás blog kezdeményezésére táplálkozástudományi szakemberek és dietetikusok, valamint szervezetek fogtak össze, így elkészült egy tájékoztató infografika, amely segít a lakosság számára a legégetőbb kérdéseket megválaszolni.

PharmaPraxis

2020. JANUÁR 27.

A betegek otthon tartott gyógyszereinek gyógyszerész általi áttekintése

A betegek otthon tartott gyógyszereinek gyógyszerész általi áttekintése (home medication review/home medicines review: HMR) egy olyan strukturált, betegközpontú és a beteg orvosával együttműködve végzett szolgáltatás, ami elősegíti a gyógyszerek optimális alkalmazását. A HMR során a gyógyszerész a körzeti orvossal való konzultáció után, a beteg egészségügyi információinak ismeretében, a beteg otthonában szisztematikusan áttekinti a beteg gyógyszereit, és azonosítja a gyógyszerekkel, illetve az alkalmazásukkal kapcsolatos esetleges problémákat, majd közreműködik azok megoldásában.

Klinikum

2019. SZEPTEMBER 20.

Képzelt diéta, valós fogyás – a placebo hatása a testsúlycsökkentésben

A fejlett országok statisztikái alapján az elmúlt években folyamatosan nő a túlsúlyosak, illetve elhízottak aránya. Az “elhízásjárvány” kezelésére az eddig ismert leghatékonyabb testsúlycsökkentő terápiaként az energiafogyasztás korlátozása (diéta) és az energiafelhasználás növelésére szolgáló protokollok (elsősorban alacsony és közepes intenzitású aerob edzés) bizonyultak. Elméletben egyszerű és betartható a képlet: ha a páciens kevesebb kalóriát visz be, mint amennyit eléget, fogyni fog.

Lege Artis Medicinae

2019. MÁJUS 20.

Hibás perinatalis hormonális imprinting: korai hatások, késői következmények

CSABA György

A hormonális imprinting, majd hibás imprinting felfedezése és vizsgálata volt az első abban a kutatási sorozatban, ami a perinatalis korban elszenvedett kémiai behatások késői (felnőttkori) manifesztációjának felismeréséhez vezetett. Ma már világos, hogy igen sok, felnőttkorban jelentkező betegség, kóros állapot a perinatalis károsodás következményének tekinthető, ilyenek például a metabolikus imprinting által kiváltott obesitas és az immunrendszer kóros (hipoaktív vagy hiperaktív autoimmun) állapotai.

Hírvilág

2019. MÁJUS 17.

Nemzetközi Hypertonia Nap -- május 17

A Nemzetközi Hypertonia Társaság és a Hypertonia Világ Liga mozgalmat hirdetett 2019 májusára (May Measurement Month 2017 – MMM17,) amely egy újabb figyelemfelhívás a népbetegséggé vált magas vérnyomás veszélyeire, kellő időben történő felismerésére és megelőzésére. Az Egészségügyi Világszervezet ugyanakkor minden év május 17.-ére hirdeti meg a Hypertonia Világnapját, mely most kiegészül egy egész hónap vérnyomásmérési programjával, amely keretén belül felhívást intéz kortól és nemtől függetlenül mindenki számára, hogy ellenőriztesse, mérje meg saját, esetleg családtagjai illetve barátai vérnyomást.

Lege Artis Medicinae

2018. SZEPTEMBER 20.

Táplálás és táplálkozás csecsemő- és kisgyermekkorban III. rész - Az önálló táplálkozás alakulása az Egészséges Utódokért projekt nagymintás kutatásában

NÉMETH Tünde, VÁRADY Erzsébet, DANIS Ildikó, SCHEURING Noémi, SZABÓ László

Háromrészes cikksorozatunkban arra keressük a választ, hogy milyen mértékben valósulnak meg a csecsemő- és kisdedtáplálásra vonatkozó hazai és nemzetközi ajánlások a hazai gyakorlatban egy speciális egészségügyi (kórházi és területi) mintában. Első cikkünkben a szoptatás tartamáról, az azokat befolyásoló tényezőkről, a szoptatás szubjektív megítéléséről és a szoptatással kapcsolatos nehézségekről számoltunk be. Második írásunkban a hozzátáplálás és elválaszt(ód)ás folyamatát térképeztük fel, és bemutattuk a táplálási problémák ezzel összefüggő mutatóit. Harmadik, befejező cikkünk az önálló, autonóm étkezés alakulásának momentumait próbálja megragadni.