Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paraneoplasia talaján kialakult myelopathia esete

ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit, RAB Tibor Csaba, HUDÁK Lilla, BELÁN Ivett, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: A malignus térfoglalásokhoz társuló, központi idegrendszert károsító paraneoplasias kórképek változatosak. Az immunmediált folyamatot a daganat által expresszált proteinek triggerelik. A specifikus antineuralis antitestek kimutatása megerősíti az etiológiát, de hiányuk nem zárja ki a folyamatot. Betegek és módszerek: 73 éves nő tüdőtumorhoz társuló myelitisesetét ismertetjük. Eredmények: Az anamnézisben tonsillectomia, appendectomia és alsó végtagi mélyvénás thrombosis ismert. 2014-ben a pajzsmirigy papillaris carcinomája miatt thyreoidectomiát, majd radiojód-kezelést végeztek. Rendszeres nyomon követés mellett a daganat kiújulására utaló jel nem volt. 2021 májusában mellkas- CT-felvételen a tüdő centrális térfoglalását vetették fel. Átvizsgálás során bronchofiberoszkópiával tumor indirekt jeleit találták, a kefecitológia szövettani eredménye negatív lett. 2021. júniusban haspuffadás, obstipatio, vizeletretenció, járási nehezítettség jelentkezett. A hasi panaszok hátterében a sebész subileust véleményezett. Fizikális vizsgálattal agyidegtünet nem volt, a jobb alsó végtag proximalis hajlító izmaiban latens paresis volt kétoldali pyramisjellel, mindkét alsó végtagon kifejezett ataxiával. Egyoldali segítséggel tudott csak járni. A thoracalis gerinc-MRI-felvétel alapján a Th I–X. csigolya közötti szakaszon myelitis, a Th XI–XII. csigolyaszintben pedig metasztázis lehetőségét vetették fel. A liquor víztiszta és színtelen, normális sejtszám- és glükózszint mellett az összprotein- és az albuminszint-emelkedett volt. A liquor-citopatológia negatív, a szérum-B12- és -folsav-szint normális tartományban volt; a szérumonkoneurális antitestek, az AQP4 és a MOG elleni antitest vizsgálata is negatív eredményű lett. A vírus- és bakteriális szerológia negatív lett vagy korábban átvészelt fertőzést igazolt. Szteroid-lökésterápia mellett a vegetatív panaszok megszűntek, a beteg járása is sokat javult. A Th XI–XII. csigolya magasságában lévő metasztázisra összesen 20 Gy sugárkezelést kapott. CT-vezérelt biopsziát végeztek, a szövettan tüdő-adenocarcinomát igazolt. A szteroid-lökésterápia mellett észlelt átmeneti javulást követően a beteg állapota rosszabbodott, súlyos paraparesis alakult ki vizeletretencióval, járásképtelenné vált. Következtetés: A paraneoplasiás myelopathia a gerincvelői betegségek ritka formája, sokszor a daganat felismerése előtt jelentkezik. Paraneoplasiás myelopathia gyanúja esetén tumorkutatást kell végezni. A tumor adekvát kezelése határozza meg a kimenetelt.

HUN 2021;6(2)

Idegtudományok

2021. AUGUSZTUS 24.

A MeCP2 szerepe a ketamin-jelátvitelben

A ketamin antidepresszáns hatásai két évtizede ismertek, az FDA pedig 2019-ben engedélyezte a gyógyszer használatát egyéb terápiás modalitásokkal szemben rezisztenciát mutató depresszió esetében. A ketamin két szempontból is különleges szer: egyrészt a gyógyszer hatásmechanizmusa eltér a hagyományos monoaminerg transzmisszióra ható szerekétől, másrészt pedig a ketamin már a kezeléstől számított néhány órán belül képes a depresszió tüneteinek enyhítésére. Fontos ugyanakkor megemlíteni, hogy a gyógyszer hosszú távú hatása egyénfüggő, ugyanakkor ezeknek az egyéni különbségeknek a molekuláris háttere egyelőre nem ismert.

HUN

Klinikum

2021. JÚLIUS 02.

Endovascularis terápia basilaris occlusio által okozott stroke-ban

Lucianne Langezaal, Erik van der Hoeven és munkatársaik a The New England Journal of Medicine-ben megjelenő cikkükben egy 300 beteget érintő randomizált vizsgálat eredményeit tárgyalják, melyben az endovascularis thrombectomiát a konzervatív terápiával hasonlítják össze a basilaris occlusio kezelésének hatékonysága szempontjából.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁJUS 30.

[Porcembolia okozta fatális kimenetelű cervicalis myelopathia. Spinalis vascularis károsodás ritka kóroka]

FOLYOVICH András, HAVAS László, VADÁSZ Gizella, FEHÉR Ágnes, VADASDI Károly, SZABÓ Zsolt, TÓTH Kornélia, BÉRES-MOLNÁR Anna Katlin, TOLDI Gergely

[A porcembolia az ischaemiás myelopathia rendkívül ritka oka. A szerzők 39 éves nőbeteg esetéről számolnak be, akinek progresszív tetraparesise és súlyos autonóm diszfunkciója végül halálához vezetett. A kiterjesztett vizsgálatok ellenére csak a boncolás igazolta a végső diagnózist. Az extrém obes beteg anamnézisében gyermekkori asthmán kívül más betegség nem szerepelt. Progresszív kétoldali felső végtagi fájdalom, zsibbadás, alsó végtagi túlsúlyú tetraparesis miatt került felvételre. Az alsó végtagi izomzat hypotoniás volt. Enyhe tetraparesise a felső végtagokban distalis, az alsókban proximalis túl­súlyt mutatott. Nyaki gerinc MR-vizsgálat az V–VII. csigo­lyák magasságában intramedullaris laesiót ábrázolt, mely­nek eredete nem volt biztonsággal véleményezhető. A be­teg paresise fokozatosan plegiáig romlott, vizeletretenciója lett. Kiterjedt, gyorsan progrediáló, terápiarezisztens decubitusok alakultak ki. A komplex kezelés ellenére exitált. A boncolás során az állapotot magyarázó alapbetegséget nem találtak. Neuropatológiailag a gerinc­velő nyaki szakaszán többgócú szubakut infarktus volt látható, mely az arteria spinalis anterior ellátási területének kisebb-nagyobb ágait érintette mindkét oldalon, károsodtak az oldalkötegek is. Az ágakat obliteráló anyag több helyen porcsejteket tartalmazott és porcszerű festődést adott. Atherosclerosis vagy thrombosis nem volt. A porcembolia ritka diagnózisát neuro­patológiai vizsgálat igazolta. ]

ENG 2021;74(05-06)

Hypertonia és Nephrologia

2020. JÚNIUS 24.

Covid-19 és a vese

PATÓ Éva, DEÁK György

A Covid-19-pandémia a kínai Wuhanból indult 2019 decemberében. A fertőzés nemcsak a tüdőt, hanem más szerveket, így a vesét is megbetegíti. A Covid-19-fertőzés és a vese kapcsolata kétirányú. Egyfelől a Covid-19-fertőzés az esetek felében-háromnegyedében vesekárosodást okozhat, amelynek következményei proteinuria, haematuria és akut veseelégtelenség lehetnek. Az akut veseelégtelenség etiológiája multifaktoriális. Kiemelt szerepe van a vírus által okozott direkt proximális tubulussejt-károsodásnak, a szepszis által okozott hemodinamikai zavarnak, a citokinviharnak és a hypercoagulabilitásnak. A vírus a proximális tubulusok, illetve podocyták ACE-2-receptorához kötődve hatol be a sejtbe, majd a vírus a lysosomákban szaporodik, és károsítja a sejteket. A szövettani képet az akut tubularis necrosis és az akut interstitialis nephritis jellemzi. Kritikus állapotú betegekben az akut veseelégtelenség a mortalitás meghatározó prediktora. Másfelől a krónikus vesebetegek, külö nö sen a vesetranszplantált vagy dialíziske zelésben részesülők esetében, gyengült im munvédekezésük következtében, je lentősen fokozott mind a megfertőződés, mind a mortalitás rizikója. Hemo dia lizáltak ese té ben a kis csoportos mentőszállítás és a közös térben történő kezelés miatt a fertőzés futótűzként terjedhet. Vesepótló kezelésben részesülő, Covid-19-fertőzött betegek mortalitási rátája 20-35%-os. Elengedhetetlenek a preventív, korlátozó intézkedések és a fertő zöt tek (kohorsz) izolációja a tömeges in fekció elkerülése érdekében. Magyarországon min den fertőzött dializált vagy transzplantált beteget fel kell venni a kijelölt járványosztályra.

HUN 2020;24(03)

COVID-19

2020. MÁRCIUS 30.

A SARS-CoV2-fertőzés vesére kifejtett hatásai

Perico L. és munkatársai cikkükben a SARS-CoV2-fertőzés vesére kifejtett hatásait részletezik, az akut vesekárosodást (Acute Kidney Injury, AKI) is tekintete véve, továbbá az angiotenzin-receptor blokkolók (ARB) hatását vizsgálják COVID-19 fertőzött betegeken. Végül részletezik a COVID-19 fertőzött és krónikus veseelégtelenségben (Chronic Kidney Disease, CKD) szenvedők klinikai kezelését, különös tekintettel a dializisre és a vese-transzplantált betegekre.

HUN

Klinikum

2019. SZEPTEMBER 12.

Krónikus koronária szindróma

Megjelent az Európai Kardiológus Társaság (ESC) “Krónikus koronária szindróma (CCS)” kezelésére vonatkozó új Klinikai Irányelve, amely a stabil koszorúér betegség terápiájával kapcsolatban 2013-ban megfogalmazott javaslatokat cseréli le.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

A cerebralis paresis epidemiológiája, költségei és közgazdasági hatásai Magyarországon

FEJES Melinda, VARGA Beatrix, HOLLÓDY Katalin

Célkitűzés - Közleményünk célja volt Magyarországon meghatározni a cerebralpareticus (CP) betegek összes várható költségét 0-18 év között és felmérni annak hatását a nemzeti költségvetésre.

HUN 2019;72(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

2018. JÚLIUS 30.

[Atipikus Hirayama-kór: betegségkezdet a felső végtag proximalis részén]

AYAS Özözen Zeynep, ASIL Kıyasettin

[A Hirayama-kór ritka, benignus mozgatóneuron-betegség. Az elképzelések szerint a kórkép kialakulását az okozza, hogy az érintetteknél az alsó cervicalis régióban nem eléggé elasztikus a dura mater hátsó fala, emiatt flexió során a megfeszült durarész elcsúszik előrefelé.]

ENG 2018;71(07-08)