Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuropszichiátriai lupus (NPSLE) bemutatása egy fiatal nő esete kapcsán

PUKOLI Dániel, HERNÁDI Miklós, KISS Zsófia, RAJDA Cecília, VÉCSEI László

Bevezetés: Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) az esetek 60%-ában észlelhetők idegrendszeri tünetek, melyek akár megelőzhetik, illetve kísérhetik vagy követhetik is a betegség diagnózisának felállítását. Az SLE-ben egyidejűleg jelentkező centrális és perifériás idegrendszeri tünetek differenciáldiagnosztikai kihívást jelenthetnek. Egy 23 éves nőbeteg kórtörténetén keresztül szeretnénk ismertetni a betegségben megjelenő neuropszichiátriai szövődményeket (NPSLE). Esetismertetés: Betegünk több hónapja fennálló, időnként jelentkező, 2-3 napig tartó fejfájás és enyhe kognitív zavar miatt jelentkezett neurológiai szakrendelésünkön. Felvételét megelőzően körülbelül 1 hónappal belgyógyászati osztályon kezelték mélyvénás thrombosis miatt, ekkor orális antikoaguláns terápia került beállításra. Az akutan elvégzett koponya-CT-vizsgálat (venográfia) panaszait magyarázó eltérést nem igazolt. Kezdetben migrénre gyanakodtunk, azonban a koponya-MRI-n látott elváltozások (microangiopathia, kisérvasculitisre utaló jelek) szisztémás autoimmun betegség lehetőségét vetették fel, ezért a beteget immunológiai centrumba utaltuk. Az ott elvégzett vizsgálatok – az érvényben lévő kritériumrendszer alapján – egyértelműen igazolták az SLE-t. A hetente 4 alkalommal alkalmazott chloroquinkezelés mellett a beteg állapota stabilizálódott, fejfájása, kognitív zavara megszűnt. Következtetés: Az általunk ismertetett – az ARC-kritériumok alapján is definitíven igazolt –, lupusban szen- vedő betegünk esete jól szemlélteti az SLE-ben elsőként megjelenő neuropszichiátriai tüneteket, és jó példa arra, hogy egy szisztémás autoimmun betegség szervi manifesztációjának tünetei akár meg is előzhetik a betegség diagnózisának felállítását.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paramedián cerebralis laesiók ritka kórisméje

BABARCZY Kristóf

Az esetismertetésben bemutatott 75 éves férfi kivizsgálása 2021 januárjában kezdődött fokozatosan progrediáló agytörzsi-cerebellaris tünetek miatt. Koponya-MRI-n inhomogén, szolid kontraszthalmozást mutató laesiók ábrázolódtak a kisagy-hídkarokban, valamint a bal oldalkamra mentén. Az utóbbiból biopsziavétel történt, a biopsziában lymphocyta túlsúlyú perivascularis beszűrődés volt látható, atípiát nem mutató reaktív sejtalakokkal. DOPA-PET-CT neoplasticus folyamatot nem igazolt. A liquorban enyhén emelkedett összfehérje mutatkozott, kórokozó jelenléte nem volt identifikálható. Szekunder vasculitis lehetőségét az autoimmun szerológiai vizsgálatok, illetve az erre utaló klinikai tünetek hiánya nem támogatta. Ex iuvantibus indított kortikoszteroid-kezelés fokozatos állapotjavulást és radiológiai remissziót eredményezett. Az alternatív kórismék kizárását követően, a típusos radiomorfológiai és patológiai kép, valamint a klinikai viselkedés alapján CLIPPERS diagnózisát állítottuk fel. Bár egyre több ilyen esetet közölnek világ- szerte, ez a 2010-ben leírt entitás napjainkban is ritkának számít. Etiológiája ismeretlen. Terápiájával kapcsolatban kevés a tapasztalat, csupán az eddigi esetközlések adhatnak iránymutatást. Betegünknél a későbbiekben szteroidredukció mellett azathioprint állítottunk be.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Magas aktivitású SM terhesség alatt – esetismertetés

SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

33 éves, relapszáló-remittáló sclerosis multiplex miatt gondozott nőbetegünknél 4 éves Gilenya-kezelés után családtervezési szándék miatt gyógyszerváltást terveztünk, azonban a Gilenya leállításával szinte egy időben a beteg teherbe esett 2020 szeptemberében. A terhesség 14. hetében agytörzsi tünetekkel járó (szédülés, hányás, kettős látás, jobb arcfélzsibbadás, jobb alsó végtagi gyengeség), szteroid-lökéskezelést igénylő relapszusa zajlott, ami után Copaxone-t állítottunk be. A 26. héten azonban újabb, járásképtelenségig súlyosbodó, bal oldali hemiparesissel és dysarthriával járó relapszusa alakult ki. Tekintettel a terhesség alatt jelentkező, szokatlanul nagyfokú betegségaktivitásra, akut koponya-MRI-vizsgálatot kértünk, melyen az ismert SM határozott progressziója igazolódott, 9 új góccal, illetve jobb féltekei tumefaktív laesióval. A klinikai progresszió miatt a szteroid-kezelésen túl plazmaferézist is alkalmaztunk, ami mellett lassú javulás következett be. Az eset kapcsán is fontos hangsúlyozni a tudatos családtervezés és a megfelelő fogamzásgátlás jelentőségét minden fogamzóképes korú sclerosis multiplexes nőbetegnél. Páciensünk egészséges gyermeknek adott életet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Epilepsziával járó autoimmun encephalitis miatt kezelt betegek klinikai összegzése epilepsziacentrumban

BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna

Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési metodika nem teljesen tisztázott. Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai, pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek összegzése. Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba; a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai, elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb átlagéletkorral (16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel (FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év) a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek. A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált, anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk, a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott. Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus, illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a FIRES-csoportba tartoztak. Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló, MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző. A jövő kihívása többek között a betegség korai felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további vizsgálatok szükségesek.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)

Klinikum

2021. AUGUSZTUS 12.

Orvosok és nővérek kiégésprevenciója a COVID-19-járvány idején és azon túl

A vezetők folyamatos odafigyelése és a többféle megközelítést alkalmazó, szervezeti szintű beavatkozások a leghatékonyabbak az orvosok kiégésének kezelése érdekében, de az egyéni szintű módszerek is jelentős hatékonysággal bírnak. A kiégésben szenvedő orvosoknak azonban mindenképpen érdemes szakemberhez fordulniuk, hangsúlyozza David Fessel és Cary Cheris kiégést megelőző mikrotechnikákat tárgyaló szakirodalmi áttekintése (Coronavirus Disease 2019 [COVID-19] and Beyond: Micropractices for Burnout Prevention and Emotional Wellness; J Am Coll Radiol).

HUN

Hírvilág

2021. JANUÁR 04.

A pénzügyi problémák is lehetnek a dementia korai jelei

Anyagi nehézségek, könnyelmű pénzköltés, vagy egyáltalán a financiális dolgokban való teljes elveszettség a dementia korai jelei lehetnek. Egy legfrissebb, a Johns Hopkins Egyetem kutatása igazolta a szakemberek napi gyakorlatában tapasztaltakat: az összefüggést a betegség, és a pénzügyek kezelésének ellehetetlenülése között

HUN

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid hatása az agy szürke- és fehérállományára sclerosis multiplexben volumetriás és diffúziós tenzor képalkotás MRI-technikákkal vizsgálva

Egy 12 hónapos, prospektív, obszervációs vizsgálatban a teriflunomiddal kezelt relapszáló típusú sclerosis multiplexes betegek esetében az agyi atrophia mértéke nem mutatott szignifikáns eltérést az egészséges kontrollokétól (sem a teljes agyi, sem a szövetspecifikus [szürke- és fehérállomány], sem regionális [thalamus] szempontból). Ez a jelenség azon alapulhat, hogy a teriflunomid lassítja az agyállomány mikrokárosodásainak akkumulációját.

HUN

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid hatása az Epstein–Barr-vírusra adott humorális válaszra és a corticalis szürkeállomány elváltozásainak kialakulására sclerosis multiplexben

Egy prospektív, obszervációs, longitudinális, 12 hónap hosszú vizsgálatban relapszáló sclerosis multiplexes betegek teriflunomidkezelésben részesültek. Az MRI-eredmények (például az agyi atrophia mértéke) alapján nem jelentkezett szignifikáns eltérés az egészséges, azonos korú kontrollszemélyekkel összehasonlítva. Az EBV elleni antitestek szintjének csökkenése erősen korrelált a cortex, valamint a szürkeállomány mennyiségének alacsonyabb szintű csökkenésével. A teriflunomid az EBV okozta immunválasz csökkentésén keresztül fejtheti ki pozitív hatását.

HUN

Lege Artis Medicinae

2020. SZEPTEMBER 30.

A citokinek fájdalomkeltő szerepe a központi idegrendszerben – az anticitokin-terápia közvetlen analgetikus hatása

HODINKA László, VERECKEI Edit

A krónikus fájdalom érzékelésében, továbbításában, feldolgozásában és az agyi fáj­dalomkép megformálásában nociceptiv, neu­ropathiás és centrális mechanizmusok vesznek részt. A kórokozó jelenlétét vagy a szövetkárosodást jelző és a védekezést riadóztató molekulák, az alarminok kóros folyamatok sorát indítják el, amelyek gyulladásos fájdalomingert váltanak ki. A gyulladáskeltő citokineknek a fájdalom idegrendszeri szinten való megjelenítésében van döntő szerepe. A folyamatos gyulladásos ingerek az idegsejtek perifériás és központi érzékenyítésével aktiválják a fájdalomérzéssel kapcsolatos agyi területeket és kialakítják az összetett fájdalomképet, a fájdalommát­rixot. Az agyi funkcionális kapcsolatok há­ló­zatokban működnek és funkcionális MRI-vel képezhetők le. A citokinek a neuronokat közvetlenül, vagy más neuromediátorok ré­vén közvetve aktiválják. A citokinreceptorok megjelennek a nociceptorokon és a ma­ga­sabb rendű neuronokon is, valamint a kü­lön­féle nem neuralis sejteken, mint a mic­rog­lia vagy az astrocyták. Az idegrendszerben szinte mindenütt fellelhető citokinek a tumornekrózis-faktor és az interleukin 6. Jel­adási útvonalaik a nukleáris faktor κB és a Janus-kináz enzimrendszere. Ezért a gyul­la­dáskeltő citokinek és a Janus-kináz első­ren­dű terápiás célpontok. Az anticitokin biologikumok és a kismolekulájú kinázgátlók rheumatoid arthritisben csökkentik a fájdalmat és javítják a működőképességet. A fájdalomcsökkenés nagyobb, mint ami csak a gyulladás klinikai biomarkereinek csökkenésétől várható lenne. A célzott biológiai és kémiai-biológiai válaszmódosítók korai és gyors fájdalomcsökkentő hatását az agyban kifej­tett közvetlen analgetikus hatásnak tu­laj­do­nítják.

HUN 2020;30(08-09)