Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuroborreliosis által okozott kisérvasculitis diagnózisa és komplex kezelése

KOVÁCS Andrea, SZAPPANOS Ágnes, FRENDL Anita, KAMONDI Anita

Bevezetés: A neuroborreliosis a Lyme-kór korai vagy késői szövődménye, ami a fertőzöttek 10-15%-ában alakul ki a B. burgdorferi hematogén vagy közvetlenül a perifériás, illetve agyidegek mentén történő terjedése révén. A korai stádiumban lymphocytás meningitis, agyidegtünetek, polyradiculopathia, a késői stádiumban myelitis, ritkán encephalitis jelentkezhet. Központi idegrendszeri vasculitis a fertőzöttek 0,3–1%-ában alakul ki, jellemzően a vertebrobasilaris rendszerben. Főként a nagy, de ritkán a kisereket is érinti. Szekunder profilaxisként célzott antibiotikum-terápia alkalmazandó, ezért fontos a fertőzés kimutatása. Módszer: Egy 52 éves férfi beteg esetét mutatjuk be, aki hirtelen kialakult dysarthria, poliglott aphasia, járási és törzsataxia miatt jelentkezett kivizsgálásra. A koponya- MR-vizsgálat által igazolt multiplex ischaemiás laesiók lokalizációja, valamint az emelkedett liquorösszfehérje alapján felmerült kisérvasculitis lehetősége. A beteg állapota egy héten belül romlott, a kontroll-MR-vizsgálat a laesiók számának jelentős növekedését igazolta. HIV, HBV, HCV, HSV1, VZV, Borrelia, lues szűrővizsgálatokat végeztünk, illetve szisztémás autoimmun betegségekben megjelenő autoantitesteket vizsgáltunk (ANA, ANCA, anti-SSA, anti-SSB, anti-DNS, anti-Scl-70, anti- Jo-1, anti-Sm, anti-beta-2-glikoprotein, anti-cardiolipin). B. burgdorferi elleni antitest jelenlétét igazoltunk a szérumban és a liquorban. A liquor-/szérumantitest arány intrathecalis antitestképzést bizonyított. (A többi vizsgálat negatív eredménnyel zárult.) A beteget a terápiás protokollnak megfelelően iv. ceftriaxonnal kezeltük. A beteg állapota a kezelés után tovább romlott, az ismételten elvégzett kontroll-koponya-MR a laesiók számának és méretének progresszióját igazolta. Ekkor immunológus bevonásával per os szteroid- és azathioprinkezelést kezdtünk. A kontroll-MR-vizsgálatok további progressziót igazoltak, ezért rituximabra váltottunk, mely mellett a beteg állapota klinikailag javult, a képalkotó vizsgálatok újabb laesiókat nem mutattak ki. Eredmények: A fenti vizsgálatok alapján neuroborreliosissal összefüggésbe hozható kisérvasculitist állapítottunk meg. Következtetés: Tekintettel arra, hogy a betegség a célzott antibiotikum-kezelést követően is progrediált, felvetjük parainfekciózus immunmediált patomechanizmus lehetőségét.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

HUN 2021;6(2)

Lege Artis Medicinae

2021. SZEPTEMBER 16.

A Covid-19-fertőzés lehetséges szemészeti tünetei és szövődményei

NAGY Zoltán Zsolt

A 2019 decemberében Kínában kitört Covid-19 világjárvánnyá vált. A kezdeti, szinte kizárólag légzőszervi tünetek után egyéb nem specifikus, de a Covid-pandémiával összefüggő tünetegyüttesekről jelentek meg beszámolók az irodalomban, így egyre több szemészeti tünet, szövődmény vált ismertté. Az alapvető szemészeti ismeretek azért is fontosak, mert a járvány cseppfertőzéssel terjed, és a nyálkahártyák szerepe ebben kiemelten jelentős. A szem legfontosabb nyálkahártyája a kötőhártya. A kötőhártyát elérő vírusrészecskék a könnyel könnyen bejutnak az orrba, majd az orrgaratba, végül elérhetik a légzőrendszert, vagyis szemészeti úton is terjedhet a fertőzés. Ugyanakkor több közleményben is vitatják a szemészeti úton történő fertőzés valószínűségét. A jelen közlemény a legfontosabb szemészeti, valamint neurooftalmológiai tüneteket foglalja össze. Az intenzív osztályokon a figyelem az életfunkciók fenntartására összpontosul, azonban az életben maradó betegeknél fontos a szemészeti szövődmények megelőzése, illetve azok időben történő kezelése.

HUN 2021;31(08-09)

Idegtudományok

2021. AUGUSZTUS 24.

A MeCP2 szerepe a ketamin-jelátvitelben

A ketamin antidepresszáns hatásai két évtizede ismertek, az FDA pedig 2019-ben engedélyezte a gyógyszer használatát egyéb terápiás modalitásokkal szemben rezisztenciát mutató depresszió esetében. A ketamin két szempontból is különleges szer: egyrészt a gyógyszer hatásmechanizmusa eltér a hagyományos monoaminerg transzmisszióra ható szerekétől, másrészt pedig a ketamin már a kezeléstől számított néhány órán belül képes a depresszió tüneteinek enyhítésére. Fontos ugyanakkor megemlíteni, hogy a gyógyszer hosszú távú hatása egyénfüggő, ugyanakkor ezeknek az egyéni különbségeknek a molekuláris háttere egyelőre nem ismert.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2021. JÚLIUS 29.

Dializált betegek hosszú távú szövődményei

RIKKER Csaba

A dialízistechnika fejlődése ellenére a végállapotú veseelégtelenségben (ESRD) szenvedő betegek életminőségét és életkilátásait számos kései szövődmény rontja. Jelen összefoglaló a cardiovascularis szövődmények és a dialízisamyloidosis tárgyalásával foglalkozik.

HUN 2021;25(01 klsz)

Hírvilág

2021. MÁJUS 17.

Nők és a lisztérzékenység

Május 16-a immár 16. éve a Coeliakia Nemzetközi Napja. Az Európai Coeliakia Egyesületek Szövetségének kezdeményezésére létrejött lisztérzékenységi világnapon ezúttal a nők szerepére hívják fel a figyelmet. E betegségben kétszer annyi nőt diagnosztizáltak, mint férfit, és jellemzően a hölgyek azok, akik figyelnek a családtagok élethosszig tartó diétájára, de a betegszervezeti tagok túlnyomó többsége is nő.

HUN

Hírvilág

2021. JANUÁR 04.

A pénzügyi problémák is lehetnek a dementia korai jelei

Anyagi nehézségek, könnyelmű pénzköltés, vagy egyáltalán a financiális dolgokban való teljes elveszettség a dementia korai jelei lehetnek. Egy legfrissebb, a Johns Hopkins Egyetem kutatása igazolta a szakemberek napi gyakorlatában tapasztaltakat: az összefüggést a betegség, és a pénzügyek kezelésének ellehetetlenülése között

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késői kezdetű formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzők. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhető, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.

HUN 2020;73(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

ENG 2020;73(09-10)

Hypertonia és Nephrologia

2020. SZEPTEMBER 30.

Kardiometabolikus változások és a hypertonia kialakulása versenysportolóknál pályafutásuk befejezését követően

LELBACH Ádám, KÁNTOR Márk, KOLLER Ákos

A rendszeres testmozgás alapvető fontosságú az öregedési folyamatok lassításában (például artériás érfal átépülés/merevség, anyagcsere, testsúly), azonban a versenysport jótékony hatása az említett folyamatokra, az irodalmi adatok alapján – különösképpen az úgynevezett erősportolóknál – megkérdőjelezhető. Ennek megfelelően a fizikai aktivitás cardiovascularis rendszerre kifejtett jól ismert jótékony hatásai ellenére kevés információval rendelkezünk az igen intenzív versenysportnak a sportkarrier abbahagyását követően jelentkező cardiovascularis hatásairól. Jelen irodalmi összefoglaló az aktív versenysportnak és az azt követő időszaknak a kardiometabolikus rendszerre, különös tekintettel a szisztémás vérnyomásra kifejtett késői hatásait és a metabolikus szindróma kialakulását tekinti át. Ezen változások során egy nagy teljesítményű cardiovascularis és anyagcsererendszer alakul ki a magas intenzitású munka elvégzéséhez, majd az hirtelen leáll, de a jelentős táplálékbevitel folytatódik. Régóta ismert, hogy a hypertonia a cardiovascularis betegségek kialakulásának jelentős patogenetikai faktora, amelynek egyik fontos patomechanizmusa a nagy- és közepes artériák rugalmasságvesztése, majd az arterio- és atherosclerosis kialakulása, amely szisztolés hypertonia kialakulásához vezet. Az érfalkárosodásban fontos szerepet játszanak a gyulladásos mechanizmusok és a thrombusképződés. A mikroerek tónusának növekedése szintén jelentős hatású, csökkentheti különböző szervek vérellátását, beleértve a coronariakeringést is. Számos kóros elváltozás a versenysport abbahagyását követően kialakuló elhízással és egyéb anyagcsere-eltéréssel (megnövekedett glükózintolerancia, inzulinrezisztencia, 2-es típusú diabetes mellitus) válik nyilvánvalóvá, valamint a következményes renin-angiotenzin rendszer aktivációjával, ami a nátriumretencióval együtt a magas vérnyomás kifejlődéséhez vezet. Bizonyított, hogy a nem versenyszerű sportolás, dinamikus jellegű aerob fizikai aktivitás fontos szerepet játszik a hypertonia megelőzésében. A frekvencia, intenzitás, idő és típus (FITT) program alapján történő fizikai aktivitás ajánlása egy olyan elsődleges és mindennapos terápiás megközelítés, amely a szív- és érrendszerrel kapcsolatos alapkutatás eredményeit átülteti a hypertonia kezelésébe, így az egészségi állapot alapján egyénre szabott fizikai aktivitás programot/terápiát lehet nemcsak a sportkarrierjüket abbahagyó versenysportolók számára, hanem széles társadalmi körben a betegek részére is biztosítani.

HUN 2020;24(04)