Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Neuroborreliosis által okozott kisérvasculitis diagnózisa és komplex kezelése

KOVÁCS Andrea1, SZAPPANOS Ágnes2, FRENDL Anita1, KAMONDI Anita1

2021. SZEPTEMBER 15.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2021;6(2)

Bevezetés: A neuroborreliosis a Lyme-kór korai vagy késői szövődménye, ami a fertőzöttek 10-15%-ában alakul ki a B. burgdorferi hematogén vagy közvetlenül a perifériás, illetve agyidegek mentén történő terjedése révén. A korai stádiumban lymphocytás meningitis, agyidegtünetek, polyradiculopathia, a késői stádiumban myelitis, ritkán encephalitis jelentkezhet. Központi idegrendszeri vasculitis a fertőzöttek 0,3–1%-ában alakul ki, jellemzően a vertebrobasilaris rendszerben. Főként a nagy, de ritkán a kisereket is érinti. Szekunder profilaxisként célzott antibiotikum-terápia alkalmazandó, ezért fontos a fertőzés kimutatása. Módszer: Egy 52 éves férfi beteg esetét mutatjuk be, aki hirtelen kialakult dysarthria, poliglott aphasia, járási és törzsataxia miatt jelentkezett kivizsgálásra. A koponya- MR-vizsgálat által igazolt multiplex ischaemiás laesiók lokalizációja, valamint az emelkedett liquorösszfehérje alapján felmerült kisérvasculitis lehetősége. A beteg állapota egy héten belül romlott, a kontroll-MR-vizsgálat a laesiók számának jelentős növekedését igazolta. HIV, HBV, HCV, HSV1, VZV, Borrelia, lues szűrővizsgálatokat végeztünk, illetve szisztémás autoimmun betegségekben megjelenő autoantitesteket vizsgáltunk (ANA, ANCA, anti-SSA, anti-SSB, anti-DNS, anti-Scl-70, anti- Jo-1, anti-Sm, anti-beta-2-glikoprotein, anti-cardiolipin). B. burgdorferi elleni antitest jelenlétét igazoltunk a szérumban és a liquorban. A liquor-/szérumantitest arány intrathecalis antitestképzést bizonyított. (A többi vizsgálat negatív eredménnyel zárult.) A beteget a terápiás protokollnak megfelelően iv. ceftriaxonnal kezeltük. A beteg állapota a kezelés után tovább romlott, az ismételten elvégzett kontroll-koponya-MR a laesiók számának és méretének progresszióját igazolta. Ekkor immunológus bevonásával per os szteroid- és azathioprinkezelést kezdtünk. A kontroll-MR-vizsgálatok további progressziót igazoltak, ezért rituximabra váltottunk, mely mellett a beteg állapota klinikailag javult, a képalkotó vizsgálatok újabb laesiókat nem mutattak ki. Eredmények: A fenti vizsgálatok alapján neuroborreliosissal összefüggésbe hozható kisérvasculitist állapítottunk meg. Következtetés: Tekintettel arra, hogy a betegség a célzott antibiotikum-kezelést követően is progrediált, felvetjük parainfekciózus immunmediált patomechanizmus lehetőségét.

AFFILIÁCIÓK

  1. OKITI, Neurológiai Osztály, Budapest
  2. Országos Mozgásszervi Intézet, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Covid-19 neurológiai vonatkozásai

FALUSI Mária, SZÁRAZ Gábor, RÓZSA Csilla

A SARS-CoV-2 által okozott pandémia kezdete óta a betegség számos különböző neurológiai manifesztációjáról, lehetséges szövődményéről érkeztek beszámolók. Neurológiai tünet a fertőzés akut és krónikus szakaszában egyaránt jelentkezhet, kísérőjelenségként, illetve a klinikai képet uralva is. Mostanra az oltásokat kísérő tünetegyüttesekkel is megismerkedhettünk. Az elmúlt másfél évben a Jahn Ferenc Kórház neurológiai osztálya is aktívan részt vett a Covid-19-ben szenvedő betegek ellátásában, így közvetlenül is láthattuk a járvány ezen arcát. Előadásunkban néhány eseten keresztül szeretnénk prezentálni az általunk tapasztaltakat, a gyakori szövődményektől (nagyérocclusióval járó ischaemiás stroke, Guillain–Barré- szindróma) kezdve egészen a ritkábbakig (autoimmun encephalitis, opsoclonus-myoclonus szindróma). Egy rövid szakirodalmi kitekintés mellett összefoglaljuk az általunk látott poszt-Covid-jelenségeket – fejfájás, krónikus fatigue szindróma, brain fog –, valamint az oltásokat követően észlelt potenciális szövődményeket: agyi vénás sinusthrombosis, posztvakcinációs encephalopathia, további akut demyelinisatiós polyneuropathiák.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Az életkor jelentősége SM-ben

MAGYARI Melinda

A sclerosis multiplex (SM) elsősorban a fiatalabb felnőttkor betegsége, bár újabb tudományos adatok arra utalnak, hogy az incidencia, a prevalencia és a betegségkezdeti átlagéletkor emelkedik. A későn, 50 éves kor után kezdődő SM ritka jelenség, publikált adatok alapján prevalenciája 4–10% között mozog. A későn induló SM-ben túlsúlyban van a progresszív fenotípus, és magasabb arányban érintett a gerincvelő. A későn induló SM-ben szenvedők klinikai jellemzői eltérnek fiatalabb társaikétól, beleértve a rokkantsági mérföldkövek elérésének gyakoribb arányát. Az életkor független tényező az Expanded Disability Status Scale (EDSS) által mért fogyatékosság romlásához és a progresszív fázis jelentkezéséhez. Az öregedés során az immunsejtek mennyiségi és funkcionális elváltozásai következnek be, ezeket „immunosenescence- nek” nevezik. Míg a legtöbb egyénnél a hatodik évtized után jelentkeznek klinikailag releváns immunosenescence-jellemzők, a korai immunoszcencia felléphet bizonyos immunterápiák alatt, és nem kizárt, hogy a terápia időtartama, valamint a szekvenciális gyógyszeres terápiák befolyásolják a korai immunoszcencia kialakulását, ami a fertőző szövődmények kockázati tényező formájában jelenik meg. Jelentős előrelépés történt az SM kezelésében, de az idősebb betegeknél a terápiás döntés különösen nagy kihívást jelent. A legtöbb randomizált klinikai gyógyszervizsgálatból kizárták az 55 évesnél idősebbeket, ezért az erre a korosztályra vonatkozó hatékonysági és biztonsági adatok a klinikai vizsgálatok alcsoportos vagy post-hoc elemzésén alapulnak, vagyis az időskorúak kezelésével kapcsolatos ismereteink nem elegendőek. Az idősebb SM-betegek terápiájának megválasztásánál nagyobb mértékben kell figyelembe venni a kezeléssel összefüggő nemkívánatos események, köztük a súlyos fertőzések nagyobb kockázatát, a társuló betegségeket és ezek gyógyszeres kezelését.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Dysimmun neuropathiák a pandémia idején

BÁLINT Eunika, MAJOR István, MIKE Andrea

Bevezetés: A 2021-es évet tekintve klinikai gyakorlatunkban az akut gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathiás esetek incidenciájának növekedését tapasztaltuk. Az esetszám-emelkedés feltételezhetően összefüggésben áll a SARS-CoV-2-fertőzéshez kapcsolódó parainfekciózus és a Covid-19-vakcinák használatával járó posztvakcinációs perifériás idegrendszeri szövődményekkel, emellett azonban egyéb kóroki faktorok szerepét is tekintetbe kell venni. Betegek és módszerek: Előadásunkban ismertetjük a 2021. március–június között észlelt, dysimmun neuropathiával diagnosztizált 6 betegünk klinikumát, vizsgálati eredményeit, az alkalmazott terápia hatékonyságát és a kórlefolyást. A klinikai tünetek megjelenése előtti hónapban négy alkalommal védőoltás alkalmazását, 2 esetben lezajlott SARS-CoV-2-fertőzést találtunk. Egy betegnél a védőoltás utáni, kézenfekvőnek tűnő ok-okozati háttér ellenére kiegészítő vizsgálatokkal neuroborreliosis igazolódott. Következtetés: A SARS-CoV-2-fertőzéssel, illetve a Covid-19-vakcinákkal asszociált dysimmun neuropathiák klinikuma és terápiás válaszkészsége a klasszikus Guillain–Barré-szindrómától több szempontból eltérést mutatott. Az elkülönítő kórismék mérlegelése még az egyértelműnek tűnő esetek kapcsán is fontos.

Hivatásunk

Alattomos betegség a Lyme-kór

HIDEGKÚTI Alexa

A Föld éghajlatváltozásának szinte megszámlálhatatlan negatív jele közül, a nagy tömegeket és területeket érintő volta miatt, legfontosabb szerepe a betegségeket terjesztő rovaroknak van, ezek közül is leginkább a kullancsok és a szúnyogok által terjesztett kórokozóknak. A rendkívül enyhe telek, a kitartóan, hosszú időn át tartó esős időszakok mindkét rovar szaporodásának, illetve élettartamuk meghoszszabbodásának kedveznek.

Lege Artis Medicinae

Fókuszban a LAM (Lege Artis Medicinae)

VASAS Lívia, GEGES József

Három évtizeddel ezelőtt azzal a céllal in­dult a LAM, hogy az orvostudomány és annak határterületeivel kapcsolatos tudományos információkról tájékoztasson. Már a kezdetektől fogva felvállalt egy különleges tématerületet is, amelyben a medicinát a művészet világával kapcsolja össze. Az or­vosszakmai közlemények palettáján ez ma is különlegesnek számít. A LAM eddigi történetének elemzését nemzetközileg elfogadott publikációs irányelvek, és az objektivitást biztosító, tudományos adatbázisok segítségével végeztük. Megvizsgáltuk a LAM gyakorlatát, hogy a hagyományos nyomtatott füzet és az elektronikus verzió tartalmának közzététele során miként felel meg a legfőbb szempontoknak, a jelen kor szakmai elvárásainak. Feltártuk a kiadvány jelenlétét a legnagyobb bibliográfiai és tudománymetriai adatbázisokban, áttekintettük helyét a ha­zai szakmai folyóiratok között. Az eredmények azt bizonyítják, hogy az elmúlt évek során a LAM annak ellenére szerzett nemzetközi ismertséget, hogy a ke­vesek által beszélt magyar nyelven megjelenő kiadvány. Köszönhető ez a külföldi társszerzőkkel, valamint a kizárólag kül­honi kutatók által írott cikkek LAM-ra való hivatkozásainak. A magyar bibliográfiai adat­bázisok érthető módon teljes terjedelmében tartalmazzák a folyóiratot, amelynek az élenjáró lapok között van az olvasottsága. A kiadvány nagy erénye a szerzők munkahelye szerinti megoszlás széles spektruma, mellyel szinte teljes egészében lefedik a hazai egészségügyi intézményi rendszert. A tartalom különlegességét eme­lik a művészeti tárgyú írások, amelyek az or­vosi szakközleményekhez hasonló feltártság esetén fokozott magyar és külföldi érdeklődésre tarthatnak számot.