Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

A Covid-19 neurológiai vonatkozásai

FALUSI Mária, SZÁRAZ Gábor, RÓZSA Csilla

A SARS-CoV-2 által okozott pandémia kezdete óta a betegség számos különböző neurológiai manifesztációjáról, lehetséges szövődményéről érkeztek beszámolók. Neurológiai tünet a fertőzés akut és krónikus szakaszában egyaránt jelentkezhet, kísérőjelenségként, illetve a klinikai képet uralva is. Mostanra az oltásokat kísérő tünetegyüttesekkel is megismerkedhettünk. Az elmúlt másfél évben a Jahn Ferenc Kórház neurológiai osztálya is aktívan részt vett a Covid-19-ben szenvedő betegek ellátásában, így közvetlenül is láthattuk a járvány ezen arcát. Előadásunkban néhány eseten keresztül szeretnénk prezentálni az általunk tapasztaltakat, a gyakori szövődményektől (nagyérocclusióval járó ischaemiás stroke, Guillain–Barré- szindróma) kezdve egészen a ritkábbakig (autoimmun encephalitis, opsoclonus-myoclonus szindróma). Egy rövid szakirodalmi kitekintés mellett összefoglaljuk az általunk látott poszt-Covid-jelenségeket – fejfájás, krónikus fatigue szindróma, brain fog –, valamint az oltásokat követően észlelt potenciális szövődményeket: agyi vénás sinusthrombosis, posztvakcinációs encephalopathia, további akut demyelinisatiós polyneuropathiák.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

A neuromyelitis optica elektrofiziológiai jellegzetességei

JÁNOSSY Ágnes

Célkitűzés: A neuromyelitis optica (NMO) a központi idegrendszert érintő autoimmun, demyelinisatiós kórkép. A labor- és a képalkotó diagnosztika fejlődésével egyre több helyen el tudják különíteni a sclerosis multiplexben (SM) és a neuromyelitis opticában szenvedő betegeket. A két kórkép patomechanizmusa és terápiája eltérő. Bemutatjuk, hogy a hozzánk beküldött betegek esetében milyen segítséget nyújtanak az elektrofiziológiai vizsgálatok a két kórkép elkülönítésében és a kórlefolyás követésében. Betegek és módszerek: 2015 és 2021 között klinikánkon 56 beteget vizsgáltunk, életkoruk 24–61 év volt. Az NMO-diagnózis alapja főleg a nyaki gerincvelői és az agytörzsi MRI-felvételeken kimutatott demyelinisatiós góc, illetve a liquorvizsgálat volt. Az elektrofiziológiai vizsgálatokat a nemzetközi standard szerint végeztük, a betegek hozzájárulását és az etikai követelményeket figyelembe véve. Eredmények: A leggyakoribb eltérés a látókérgi kiváltott válaszban az N135 hullámkomponens kifejezett megnyúlása, valamint szabálytalan hullámforma jelentkezése volt, ami mindkét szemet érintette. Súlyos fokú PERG-eltérést az esetek 50%-ában láttunk. Összefoglalás: A szemészeti elektrofiziológiai vizsgálatok (VEP és PERG) eredménye az esetek nagy részében SM és NMO esetén különbözik. A VEP speciális eltérései mellett a laboratóriumunkban rutinszerűen, minden páciensnél elvégzett PERG-vizsgálatok is hozzásegíthetnek a két típusú demyelinisatiós kórkép korai elkülönítéséhez.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív sclerosis multiplexet megelőzheti egy aszimptomatikus (fel nem ismert) relapszáló-remittáló fázis. A szekunder progresszív sclerosis multiplex meghatározásához a betegnek 4-es EDSS-értéke kell, hogy legyen. Következésképpen a klinikai progresszió a korai fázisban kevéssé követett a betegeknél. Ismert továbbá a relapszusoktól függetlenül előrehaladó prog­resszió, ami észlelhető a betegség relapszáló-remittáló fázisában. A háttérben zajló lappangó, parázsló celluláris/molekuláris folyamatok meghatározzák a klinikai történést, amik a gyógyszeres terápia fontos célpontjai le­het­nek. Ugyanakkor a proinflammatorikus citokinek össze­függésbe hozhatók a rosszabbodó kognícióval. Ez a gyulladásos környezet igen komolyan közrejátszhat a relapszus alatt megfigyelt mentális állapot kialakulásában. A bete­geknél a motoros (fizikai) rosszabbodást jóval megelőzően rejtett kognitív teljesítménycsökkenés észlelhető. A relapszáló-remittáló fázisban észlelt silent progression pedig kapcsolatban lehet az agyi atrophia előrehaladásával. Levonható tehát az a következetés, hogy a szekunder progresszív fázisban észlelt folyamat jóval előbb elkezdődhet. Ezek az adatok a sclerosis multiplex egységes szemléletét erősítik, és felvetik a lehetőséget, hogy a betegség valójában egy primer progresszív kórkép, amire relapszusok rakódnak.

HUN 2021;74(07-08)

Idegtudományok

2021. ÁPRILIS 19.

Neurológiai tünetek és emelkedett kórházi mortalitás Covid-19-ben

Mint azt az elmúlt egy év tapasztalatai mutatják, a Covid a tüdőn túl számos egyéb szerv működésében képes kárt okozni. A vese-, máj-, szívérintettségen túl gyakran észlelhetünk az idegrendszert érintő manifesztációt is: többek között fejfájás, anosmia, új stroke vagy a már elszenvedett stroke tüneteinek felerősödése, epilepsziás betegekben emelkedett rohamfrekvencia, Guillain–Barré-szindróma, meningoencephalitis, akut demyelinisatiós encephalomyelitis (ADEM) társulhat a koronavírus-fertőzéshez. Eskandar és társai a Neurology-ban megjelent cikkükben azt vizsgálták, hogy a kórházi ellátást igénylő covidos esetekben a neurológiai tünetek megjelenése együtt jár-e a betegek halálozásának fokozott kockázatával.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. ]

ENG 2020;73(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

2020. JANUÁR 30.

[Marchiafava-Bignami-betegség: három eset ismertetése]

GUNAY Gul, MESUDE Özerden, ZEYNEP Ozdemir, CAHIT Keskinkiliç, HAKAN Selçuk, BATUHAN Kara, AYSUN Soysal

[A Marchiafava-Bignami-betegség ritka, alkoholizmussal társuló kórkép, amit demyelinisatio és a corpus callosum necrosisa jellemez. ]

ENG 2020;73(01-02)

Ideggyógyászati Szemle

2019. SZEPTEMBER 30.

[Akut, kétoldali izomgyengeség a lábban aranyér miatti székrekedés következtében]

KOKSAL Ayhan, DOGAN Burcu Vasfiye

[A láb kétoldali izomgyengesége - lógó láb - a láb és a boka dorsalflexiójának nehézsége, amit a musculus tibialis anterior, extensor hallucis longus és extensor digitorum longus gyengesége okoz. A hátterében gyakorta áll cauda equina szindróma, nervus peronealis trauma, idegbecsí­pő­dés, kompartment szindróma, tumor miatti sérülés. ]

ENG 2019;72(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁJUS 30.

[Az orális isotretinoinkezelés mellékhatásként elsődlegesen szenzoros demyelinisatiót okoz ]

ALTUN Yasar, INAN Esra

[Cél - A prospektív vizsgálat célja az volt, hogy feltárja, befolyásolja-e a közepes időtartamú orális isotretinoin­kezelés a perifériás idegműködést. ]

ENG 2019;72(05-06)

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

Szimptómás trigemino-autonóm tünetcsoport fejfájás nélkül

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, GUBA Katalin, GÁCS Gyula

Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelent­keztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő.

HUN 2019;72(03-04)