Ideggyógyászati Szemle

Szimptómás trigemino-autonóm tünetcsoport fejfájás nélkül

RÓZSA Anikó1, KOVÁCS Krisztina1, GUBA Katalin1, GÁCS Gyula1

2019. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(03-04)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.72.0135

Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelent­keztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő. Neurológiai kivizsgálás során a koponya- és nyaki MR-vizsgálat demyelinisatióra jellemző gócokat ábrázolt. További vizsgálataink (szemészet, VEP, liquorvizsgálat) a kórismét támogatták. Valószínű, hogy sclerosis multiplex áll a trigeminalis és autonóm aktiválódással járó paro­xysmusok hátterében. Az irodalomban talált eseteket tekintettük át, bár hasonló esetleírással nem találkoztunk. Ezek közül talán a legérdekesebb, amelyben a szerző egy családról számol be, egy 54 éves nőbetegről, akinek cluster fejfájásra jellemző vegetatív tünetei voltak, csak éppen fejfájás nélkül, a fiáról, akinek típusos epizodikus cluster fejfájása volt vegetatív tünetekkel, illetve a nőbeteg édesapjáról, akinek rövid ideig tartó periorbita­lis fejfájása jelentkezett, vegetatív tünetek nélkül. Mi magunk nem találkoztunk még ilyen esettel, sem „trigemino-autonóm fejfájással” fejfájás nélkül, sem olyan SM-beteggel, akinek betegsége hasonló neurológiai tünetekkel járt volna. Esetünket egyedisége miatt gondoljuk jelentősnek.

AFFILIÁCIÓK

  1. Péterfy Sándor Utcai Kórház, Neurológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma

SERİNDAĞ Cansu Helin, EREN Fulya, KARAHAN Gökçen Muazzez, GUL Gunay, SELCUK Hakan, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A Sturge-Weber-szindróma a harmadik leggyakoribb neurocutan tünetegyüttes a neurofibromatosis és a tuberosus sclerosis után. Három jól elkülöníthető formája ismert. Ezek közül a legritkább a csak leptomeningealis érintettséggel jellemezhető III-as típus. A bemutatott eset egy 21 éves nőbeteg, akinek nincs ismert krónikus megbetegedése. A beteget vizuális tüneteket és fejfájást követően megjelenő generalizált tónusos-clonusos roham miatt vettük fel sürgősségi osztályunkra. Az EEG-vizsgálat bal oldali occipitalis rohamaktivitást igazolt. A kontrasztanyaggal erősített mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) leptomeningealis angiomát igazolt. A digitális substractiós angiográfia (DSA) a késői vénás fázisban minimális áramlásfokozódást és a felszíni corticalis vénák hiányát mutatta. A fokális rohamokat a levetiracetam- és lacosamidkezelés jól kontrollálta. Az ismertetett esetet egyedülállóvá teszi a tünetek késői jelentkezése és a mentális retardáció hiánya.

Ideggyógyászati Szemle

Spinalis meningeomák műtéti kezelését befolyásoló tényezők és a sebészi kezelés hosszú távú eredményei

CZIGLÉCZKI Gábor, NÉMETH Fanni, BERÉNYI György, BANCZEROWSKI Péter

Bevezetés, célkitűzés - A spinalis meningeomák a spi­nalis tumorok 25-46%-át alkotják. Kezelésükben a mű­téti eltá­volítás az elsődlegesen ajánlott kezelési módszer. Irodalmi adatok alapján számos sebészi kimenetelt befolyásoló tényezőt írtak le (köztük életkor, preoperatív neurológiai státusz, a reszekció mértéke és a szövettani alaptípus/grade). Közleményünk célja, hogy elemezzük sebészi tapasztalatainkat, a kimenetelt befolyásoló tényezőket és hosszú távú utánkövetési eredményeinket. Betegek és módszer - 2008-2016 között az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben spinalis meningeomával diagnosztizált és kezelt betegek retrospektív adatbázisát készítettük el. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a pre­operatív neurológiai tüneteket, a diagnosztikai képalkotó eredményeket, a patológiai eredményeket, az alkalmazott kezelési típusokat és a posztoperatív eredményeket. A vizsgálatba bevont összes beteg rendszeres klinikai és radiológiai utánkövetésen esett át. Eredmények - Adatbázisunkba összesen 153 beteg került, akik mindegyike sebészi kezelésen esett át. 112 nő és 41 férfi beteget vizsgáltunk. A betegek átlagos életkora 65,5 év volt. A műtétet követő 6. héten történő posztoperatív kontroll­vizsgálatok 98,7%-ban a szenzoros és motoros funkciók javulását mutatták. A funkciók javulása a műtét után már közvetlenül észlelhető volt. Mindösszesen két esetben (1,30%) figyeltük meg a preoperatívan fennálló panaszok változatlanságát. Recidívát négy esetben (2,61%) tapasztaltunk. Következtetések - Eredményeink alapján spinalis meningeomák esetében a mielőbbi diagnózis és műtéti eltávolítás ajánlott, ami hatékony és elégséges kezelést tesz lehetővé. Hosszú távú utánkövetési adatok alapján a betegek meghatározó része tartósan tünetmentessé válik, és a betegség recidívájával is csak kevés esetben kell számolni.

Ideggyógyászati Szemle

[Az elektroencefalográfia hasznossága syncope esetén ]

NALBANTOGLU Mecbure, TAN Ozturk Ozlem

[Bevezetés - A syncope definíció szerint agyi hipoperfúzió miatt bekövetkező rövid, átmeneti eszméletvesztés. Habár a syncope diagnózisa a kórtörténet adatain és az alapos kivizsgáláson alapul, az elektroencefalográfia (EEG) fontos eszköz a differenciáldiagnózisban. A tanulmány célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen diagnosztikai értéke van az EEG-nek syncope esetén. Módszerek - Retrospektív módon elemeztük 288, syncope diagnózissal 2014. január és 2016. január között a Cankiri Állami Kórház EEG-laborjába utalt beteg EEG-felvételét. Az EEG-felvételeket hat csoportba soroltuk: normál, epileptiform jel (csúcsok és éles hullámok), generali­zált háttérlassulás, fokális lassulás, féltekei aszimmetriák, alacsony amplitúdójú szakaszok. Az EEG-ket nem és életkor alapján is csoportosítottuk. Eredmények - Összesen 288 beteg vett részt a vizsgálatban, 148 nő (51,4%) és 140 (48,6%) férfi. Az EEG-felvételek közül 203 (70,5%) volt normális, nyolc (2,8%) mutatott generalizált háttérlassulást, hét (2,4%) fokális lassú hullámokat. Epileptiform jel 13 betegnél (4,5%) jelentkezett. Féltekei aszimmetria 10 betegnél (3,5%) volt megfigyelhető, alacsony amplitúdójú szakaszok 47 betegnél (16,3%) jelentkeztek. Nem volt szignifikáns különbség a korcsoportok EEG-eredményei között (p = 0,3). Nem volt szignifikáns különbség az EEG-eredményekben nemek szerint sem (p = 0,2). Megbeszélés - Habár a syncope, az epilepszia és a nem epileptikus rohamok diagnózisa a klinikai megfigyeléseken alapul, a diagnózis felállításának továbbra is hasznos segítője az EEG.]

Ideggyógyászati Szemle

A cerebralis paresis epidemiológiája, költségei és közgazdasági hatásai Magyarországon

FEJES Melinda, VARGA Beatrix, HOLLÓDY Katalin

Célkitűzés - Közleményünk célja volt Magyarországon meghatározni a cerebralpareticus (CP) betegek összes várható költségét 0-18 év között és felmérni annak hatását a nemzeti költségvetésre. Módszerek - Borsod megye adatai alapján kiszámítottuk a CP jellemzőit. A CP költségeit az egyének rutingondozása határozta meg. Az elveszett szülői jövedelmet és adót az átlagkereset alapján számítottuk ki. A GDP, az Egészségügyi és Szociális Költségvetés és az Egészségügyi Költségvetés CP-hez viszonyított aránya a CP éves átlagos költsége és gyakorisága alapján került kiszámításra. Megismételhető számítási modellt fejlesztettünk ki. Eredmények - A rizikócsoportok közül a koraszülöttség (30,97%), az alacsony születési súly (29,64%) és a perinatalis asphyxia (19,47%) voltak a leggyakoribbak. Ismeretlen az eredet 37,61% esetében. A CP prevalenciája 2,1‰ volt. A kétoldali (59,7%) és az egyoldali (19,0%) spasticus paresis dominált. A legsúlyosabb forma is a kétoldali spasticus paresis (42,5%, GMFCS 3-5. fokozat). Epilepszia 22%, incontinentia 27%, mentális érintettség 46% esetén volt. Egy gyermek költsége 18 éves korig 73 millió HUF (251 724 €) volt. A kieső családi bevétel 27,36 millió HUF (94 345 €) volt, az adó és egészségügyi hozzájárulás 14,46 millió HUF (49 862 €) volt. Továbbá, a GDP 0,525%-át, a teljes egészségügyi és szociális költségvetés 0,88%-át és a közvetlen orvosi költségek 1,83%-át költötték a CP-s családokra. Következtetés - A CP betegség ára jelentős. A primer pre­venció javításával lehet a költségeket csökkenteni. A család és a kormány szempontjából is jobb gondoskodni a családokról, hogy el tudják látni sérült gyermeküket.

Ideggyógyászati Szemle

[Az L-arginin-útvonal metabolitjai differenciálhatják a paroxysmalis pitvarfibrillációt a permanenstől akut ischaemiás stroke-ban -]

CSÉCSEI Péter, VÁRNAI Réka, NAGY Lajos, KÉKI Sándor, MOLNÁR Tihamér, ILLÉS Zsolt, FARKAS Nelli, SZAPÁRY László

[Bevezetés - A pitvari fibrilláció (PF) a klinikai gyakorlatban diagnosztizált leggyakoribb aritmia. Célul tűztük ki az L-arginin-útvonal metabolitjainak, valamint azok arányának mérését különböző típusú PF-ben szenvedő vagy sinusritmusban lévő betegeknél, és az akut ischaemiás stroke (AIS) szubakut fázisában, a fenti markerek és klinikai változók közötti kapcsolat elemzését. Módszerek - Összesen 46, AIS-ben szenvedő beteg bevo­nására került sor. A betegeket három csoportra osztottuk, sinusritmusban lévő, paroxysmalis vagy permanens PF-fel rendelkező csoportokra. Az L-arginin-útvonal metabolitjainak plazmakoncentrációját a három ritmuscsoportban az ictus kezdete után 24 órával mértük meg. Emellett a betegek klinikai és laboratóriumi adatait is rögzítettük. Eredmények - Az aszimmetrikus dimetil-arginin (ADMA) szintje szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél a sinusritmushoz képest (p < 0,001). Huszonnégy órával a stroke kezdete után mind az ADMA (p < 0,001), mind a szimmetrikus dimetil-arginin szintje (SDMA) (p < 0,002) szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél, mint paroxysmalis PF esetén. Az L-arginin / SDMA (p < 0,031) arány szignifikánsan magasabb volt a sinusritmusban lévő betegekhez képest, mint a permanensen pitvarfibrillálóknál. A reciever operating characteristic (ROC-) analízis alapján a plazma 0,639 μmol/l-nél nagyobb SDMA szintje (cut-off) 90,9%-os szenzitivitással és 77,1%-os specificitással megkülönbözteti a permanens PF-et a sinusritmustól, illetve a paroxysmalis PF-től. A neutrophyl-lymphocyta arány szignifikánsan magasabb értéket mutatott mind a paroxysmalis, mind a permanens PF-ben (p = 0,029). Következtetések - Az ischaemiás stroke szubakut fázisában az SDMA plazmaszintje alapján megkülönböztethető a paroxysmalis PF a permanens PF-től. Ezenkívül a megnövekedett neutrophyl-lymphocyta arány a gyulladásos folyamat szerepére világíthat rá a pitvarfibrilláció kialakulásában, fenntartásában. ]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

BIERNACKI Tamás, BENCSIK Krisztina, KINCSES Zsigmond Tamás, SANDI Dániel, FRICSKA-NAGY Zsanett, FARAGÓ Péter, VÉCSEI László

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.