RÓZSA Anikó1, KOVÁCS Krisztina1, GUBA Katalin1, GÁCS Gyula1
Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelentkeztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő. Neurológiai kivizsgálás során a koponya- és nyaki MR-vizsgálat demyelinisatióra jellemző gócokat ábrázolt. További vizsgálataink (szemészet, VEP, liquorvizsgálat) a kórismét támogatták. Valószínű, hogy sclerosis multiplex áll a trigeminalis és autonóm aktiválódással járó paroxysmusok hátterében. Az irodalomban talált eseteket tekintettük át, bár hasonló esetleírással nem találkoztunk. Ezek közül talán a legérdekesebb, amelyben a szerző egy családról számol be, egy 54 éves nőbetegről, akinek cluster fejfájásra jellemző vegetatív tünetei voltak, csak éppen fejfájás nélkül, a fiáról, akinek típusos epizodikus cluster fejfájása volt vegetatív tünetekkel, illetve a nőbeteg édesapjáról, akinek rövid ideig tartó periorbitalis fejfájása jelentkezett, vegetatív tünetek nélkül. Mi magunk nem találkoztunk még ilyen esettel, sem „trigemino-autonóm fejfájással” fejfájás nélkül, sem olyan SM-beteggel, akinek betegsége hasonló neurológiai tünetekkel járt volna. Esetünket egyedisége miatt gondoljuk jelentősnek.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - Az agydaganat műtéti kezelése utáni rehabilitáció lehetőségének, szükségességének, eredményességének vizsgálata, saját tapasztalatok közzététele. A vizsgálat módszere - Retrospektív leíró vizsgálat. A vizsgálat alanyai - Agydaganat idegsebészeti műtéti eltávolítását követően az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán kezelt betegek, 2001. január 1. és 2016. december 31. közötti időszakban. Eredmények - A vizsgált 16 éves időszakban az osztályon kezelt közel 4500 betegből 84 rehabilitációját végezték agydaganat idegsebészeti eltávolítása után. A 34 férfi és 50 nő átlagéletkora 58 év (20-91) volt. Az eltávolított daganatok közül szövettanilag 57 benignus elváltozás, 27 malignoma, ebből hat más szervből származó agyi metasztázis volt. A betegek rehabilitációs átvételére átlagosan a műtét utáni 41. napon (10-139) került sor. A vezető klinikai tünetek felvételkor: hemiparesis (64 eset), kognitív problémák (26), dysphagia (23), aphasia (16), ataxia (15), tetraparesis (5), paraparesis (1). Az osztályon végzett rehabilitációs tevékenység rehabilitációs szakorvos vezetésével multidiszciplináris teammunka keretében történt. A felvételi Barthel-index átlaga 35, a kibocsátási 75 volt. A kórházi rehabilitáció átlagosan 49 (2-193) napig tartott. Kibocsátáskor 73 esetben javulást tapasztaltak az önellátási képességben, kilenc esetben lényeges változás nem történt, míg két beteg állapota romlott. Következtetések - Agydaganat műtéti eltávolítását követő funkciózavarok miatt szükség lehet kórházi rehabilitációs kezelésre. Az idegsebészeti műtét után elengedhetetlen a sebész, a rehabilitációs szakember, a beteg és hozzátartozója bevonásával végzett konzultáció a reális rehabilitációs célok kitűzése érdekében. Malignomák esetében nélkülözhetetlen az onkológus szakemberrel történő egyeztetés a várható kimenetel és az onkológiai kezelés szervezése miatt. A szerzők tapasztalata alapján az agydaganat műtéti eltávolítását követő multidiszciplináris rehabilitációs kezelés osztályukon eredményes volt.
Ideggyógyászati Szemle
[Bevezetés - A pitvari fibrilláció (PF) a klinikai gyakorlatban diagnosztizált leggyakoribb aritmia. Célul tűztük ki az L-arginin-útvonal metabolitjainak, valamint azok arányának mérését különböző típusú PF-ben szenvedő vagy sinusritmusban lévő betegeknél, és az akut ischaemiás stroke (AIS) szubakut fázisában, a fenti markerek és klinikai változók közötti kapcsolat elemzését. Módszerek - Összesen 46, AIS-ben szenvedő beteg bevonására került sor. A betegeket három csoportra osztottuk, sinusritmusban lévő, paroxysmalis vagy permanens PF-fel rendelkező csoportokra. Az L-arginin-útvonal metabolitjainak plazmakoncentrációját a három ritmuscsoportban az ictus kezdete után 24 órával mértük meg. Emellett a betegek klinikai és laboratóriumi adatait is rögzítettük. Eredmények - Az aszimmetrikus dimetil-arginin (ADMA) szintje szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél a sinusritmushoz képest (p < 0,001). Huszonnégy órával a stroke kezdete után mind az ADMA (p < 0,001), mind a szimmetrikus dimetil-arginin szintje (SDMA) (p < 0,002) szignifikánsan magasabb volt a permanens PF-ben szenvedő betegeknél, mint paroxysmalis PF esetén. Az L-arginin / SDMA (p < 0,031) arány szignifikánsan magasabb volt a sinusritmusban lévő betegekhez képest, mint a permanensen pitvarfibrillálóknál. A reciever operating characteristic (ROC-) analízis alapján a plazma 0,639 μmol/l-nél nagyobb SDMA szintje (cut-off) 90,9%-os szenzitivitással és 77,1%-os specificitással megkülönbözteti a permanens PF-et a sinusritmustól, illetve a paroxysmalis PF-től. A neutrophyl-lymphocyta arány szignifikánsan magasabb értéket mutatott mind a paroxysmalis, mind a permanens PF-ben (p = 0,029). Következtetések - Az ischaemiás stroke szubakut fázisában az SDMA plazmaszintje alapján megkülönböztethető a paroxysmalis PF a permanens PF-től. Ezenkívül a megnövekedett neutrophyl-lymphocyta arány a gyulladásos folyamat szerepére világíthat rá a pitvarfibrilláció kialakulásában, fenntartásában. ]
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés, célkitűzés - A spinalis meningeomák a spinalis tumorok 25-46%-át alkotják. Kezelésükben a műtéti eltávolítás az elsődlegesen ajánlott kezelési módszer. Irodalmi adatok alapján számos sebészi kimenetelt befolyásoló tényezőt írtak le (köztük életkor, preoperatív neurológiai státusz, a reszekció mértéke és a szövettani alaptípus/grade). Közleményünk célja, hogy elemezzük sebészi tapasztalatainkat, a kimenetelt befolyásoló tényezőket és hosszú távú utánkövetési eredményeinket. Betegek és módszer - 2008-2016 között az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben spinalis meningeomával diagnosztizált és kezelt betegek retrospektív adatbázisát készítettük el. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a preoperatív neurológiai tüneteket, a diagnosztikai képalkotó eredményeket, a patológiai eredményeket, az alkalmazott kezelési típusokat és a posztoperatív eredményeket. A vizsgálatba bevont összes beteg rendszeres klinikai és radiológiai utánkövetésen esett át. Eredmények - Adatbázisunkba összesen 153 beteg került, akik mindegyike sebészi kezelésen esett át. 112 nő és 41 férfi beteget vizsgáltunk. A betegek átlagos életkora 65,5 év volt. A műtétet követő 6. héten történő posztoperatív kontrollvizsgálatok 98,7%-ban a szenzoros és motoros funkciók javulását mutatták. A funkciók javulása a műtét után már közvetlenül észlelhető volt. Mindösszesen két esetben (1,30%) figyeltük meg a preoperatívan fennálló panaszok változatlanságát. Recidívát négy esetben (2,61%) tapasztaltunk. Következtetések - Eredményeink alapján spinalis meningeomák esetében a mielőbbi diagnózis és műtéti eltávolítás ajánlott, ami hatékony és elégséges kezelést tesz lehetővé. Hosszú távú utánkövetési adatok alapján a betegek meghatározó része tartósan tünetmentessé válik, és a betegség recidívájával is csak kevés esetben kell számolni.
Ideggyógyászati Szemle
A Sturge-Weber-szindróma a harmadik leggyakoribb neurocutan tünetegyüttes a neurofibromatosis és a tuberosus sclerosis után. Három jól elkülöníthető formája ismert. Ezek közül a legritkább a csak leptomeningealis érintettséggel jellemezhető III-as típus. A bemutatott eset egy 21 éves nőbeteg, akinek nincs ismert krónikus megbetegedése. A beteget vizuális tüneteket és fejfájást követően megjelenő generalizált tónusos-clonusos roham miatt vettük fel sürgősségi osztályunkra. Az EEG-vizsgálat bal oldali occipitalis rohamaktivitást igazolt. A kontrasztanyaggal erősített mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) leptomeningealis angiomát igazolt. A digitális substractiós angiográfia (DSA) a késői vénás fázisban minimális áramlásfokozódást és a felszíni corticalis vénák hiányát mutatta. A fokális rohamokat a levetiracetam- és lacosamidkezelés jól kontrollálta. Az ismertetett esetet egyedülállóvá teszi a tünetek késői jelentkezése és a mentális retardáció hiánya.
Ideggyógyászati Szemle
[ Betegek és módszerek - Adatbázisunkból 131 parciális epilepsziás beteget gyűjtöttünk ki, akikből a rohamspektrum alapján hat betegcsoportot képeztünk: kizárólag egyszerű parciális rohamok (sp), kizárólag komplex parciális rohamok (cp), sp és cp betegek összevont csoportja (spcp), egyszerű parciális rohamok generalizációval és a nélkül (spsg), komplex parciális rohamok generalizációval és a nélkül (cpsg), kizárólag másodlagosan generalizált rohamok (sg). A 21 csatornás, éber-relaxált állapotban elvezetett interictalis EEG háttértevékenységből betegenként összesen 3 percet elemeztünk a LORETA Source Correlation szoftverrel. Féltekénként 23 agykérgi régió (ROI) egymás közötti korrelációját vizsgáltuk (EEG funkcionális konnektivitás, EEGfC) a jobb és bal féltekén belül, 1-25 Hz között 1 Hz szélességű frekvenciasávokban. A Pearson-korrelációs koefficienseket életkorra korrigáltuk és Z-transzformáltuk. A csoportokat t-tesztek segítségével hasonlítottuk össze. A statisztikailag szignifikáns (korrigált p<0.05) EEGfC-értékekből előálló hálózati mintákat elemeztük. Eredmények - Nagyobb EEGfC-értékekből származó túlkapcsoltság jelentkezett specifikus frekvenciákon (spsg > sg; cpsg > cp) és számos frekvencián (sg > spcp). Az eredmények a motoros és több, nem motoros kérgi terület közti túlkapcsoltságot tükrözik a betegekben, akiknek másodlagosan generalizálódó rohamai vannak. Túlkapcsoltság igazolódott a medialis parietooccipitalis régiók és a féltekék lateralis részei között is. Következtetés - Az interictalis állapotban mért hálózati túlkapcsoltság összefügg a másodlagos generalizációra való hajlammal.]
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzóképes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú betegségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nincsenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neurológus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisztált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reálisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a beteggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder progresszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paraméterektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabadgyök-keletkezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redukáló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.
Ideggyógyászati Szemle
Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maximális távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardizált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.
Ideggyógyászati Szemle
A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás