ALTUN Yasar1, INAN Esra2
[Cél - A prospektív vizsgálat célja az volt, hogy feltárja, befolyásolja-e a közepes időtartamú orális isotretinoinkezelés a perifériás idegműködést. Módszerek - A vizsgálatba 28 olyan beteget vontunk be, akinél nem állt fenn neurológiai vagy neurofiziológiai rendellenesség. A betegek papulopustularis vagy nodulocysticus acne kezelésére orális isotretinoinkezelésben részesültek. Azok a betegek, akik az első vizsgálat során normális neurológiai és elektroneurográfiás eredményt produkáltak, 1 mg/kg/nap isotretinoint kaptak. A neurológiai és elektroneurográfiás vizsgálatokat az isotretinoinkezelés megkezdése előtt és a terápiakezdés után hat hónappal végeztük. Eredmények - A kezelés indulása előtt végzett klinikai és elektroneurográfiás vizsgálatok egyik beteg esetén sem mutattak rendellenességet. A terápiakezdés után hat hónappal végzett vizsgálatok 20 beteg (72%) esetében tártak fel abnormális értékeket: habár a kombinált akcióspotenciál amplitúdójának mediánja a n. ulnaris és medianus által beidegzett izmokon nem változott, szignifikánsan csökkent a n. medianus, ulnaris, suralis, medialis plantaris, medialis dorsalis cutaneus és dorsalis suralis szenzoros vezetési sebessége. Következtetés - Az orális isotretinoinkezelés elektroneurográfiás eltéréseket okozhat. Az eltérések a dorsalis suralis idegen elektroneurográfiás vizsgálatokkal jóval hamarabb kimutathatók, mint rutin klinikai módszerekkel.]
Ideggyógyászati Szemle
[Cél - A vizsgálat célja a sarcopenia és a dynapenia prevalenciájának megállapítása a különböző stádiumú Alzheimer-típusú dementiában (AD) szenvedő betegek körében, továbbá adatgyűjtés annak érdekében, hogy javaslatokat tehessünk a betegségteher csökkentése érdekében. Módszer - A prospektív és keresztmetszeti vizsgálatban 127, különböző stádiumú AD-beteg és 279, a beválasztási kritériumoknak megfelelő, egészséges kontrollszemély vett részt; a stádiumbeosztás a Clinical Dementia Rating Scale/CDR alapján történt, a kontrollszemélyek 18-39 és 70-80 év közöttiek voltak. A beválasztott AD-betegek a NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association) diagnosztikai kritériumai alapján nagy valószínűséggel minősültek AD-betegnek, továbbá a mini-mentál teszt (MMSE) szerint több mint egy kognitív területen kórosan teljesítettek. Mértük a betegek és kontrollok vázizomtömeg-indexét (skeletal muscle mass index/SMMI), izomerejét, fizikai teljesítőképességét; a sarcopenia diagnózisát a European Working Group on Sarcopenia in Older People/EWGSOP kritériumai alapján állapítottuk meg. Eredmények - A korban illesztett, egészséges kontrollszemélyekkel összehasonlítva, az AD stádiumának emelkedésével párhuzamosan nőtt a sarcopenia és a dynapenia prevalenciája. Következtetés - A krónikus, progresszív betegségek esetén, amilyen az AD is, fontos a különböző élettani paraméterek - például izomtömeg, izomerő, fizikai teljesítőképesség - romlásának korai stádiumban való azonosítása, és a szekunder prevenció mielőbbi elkezdése.]
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - Kevés irodalmi adat van arról, hogy a dopaminagonista (DA) gyógyszereket milyen mértékben alkalmazzák a Parkinson-kór kezelésében, Közép- és Kelet Európa viszonylatában pedig egyáltalán nincs ilyen jellegű közlemény. Célkitűzés - A marosvásárhelyi ideggyógyászati klinikák 15 éves gyakorlatában folytatott DA-kezelés elemzése, ennek helyének értékelése a Parkinson-kór ellátásában alkalmazott kezelési stratégiákban, a betegség különböző stádiumaiban. Módszer - Retrospektív vizsgálatunkban minden olyan Parkinson-kóros beteg adatait elemeztük, akiket a marosvásárhelyi ideggyógyászati klinikákra 2003. január 1. és 2017. december 31. között utaltak be. A zárójelentésekből nyert adatok alapján tanulmányoztuk a DA-kezelés jellegzetességeit korcsoportok és a betegség súlyossága szerint. A diagnózis megállapítása óta eltelt idő szerint a betegeket két csoportba osztottuk: öt év és rövidebb, illetve több mint ötéves betegségtartam. Eredmények - A 2379 Parkinson-kóros betegből 1237-nek öt éven belül állapították meg a betegséget, és közöttük 665 esetében szerepelt DA a kezelésben: 120 esetben monoterápia formájában, 83 esetben monoamin-oxidáz B-gátlókkal (MAO-Bg), illetve 234 esetben levodopával (LD) kombinálva. A többi 228 betegnél LD és MAO-Bg-k kombinációjához társítva kerültek alkalmazásra a DA-k. A több mint öt éve ismert 653 esetből 364-nél szerepelt a terápiás stratégiában dopaminagonista. Következtetés - A DA-k felhasználási aránya az alkalmazott kezelésben az irodalomban fellelhető „szórás” „középmezőnyében” található. A szerzők megítélése szerint, a betegséget kezelő klinikusoknak, a megfelelő körültekintés mellett, nagyobb bátorsággal kellene alkalmazni a rendelkezésre álló és az ajánlásokban szereplő gyógyszereket a maximális terápiás potenciál kihasználása céljából.
Ideggyógyászati Szemle
[Célkitűzés - Korábbi kutatások alapján a tünetészleléshez és a különféle idiopathiás környezeti intoleranciákhoz két vonásjellegű jellemző, a szomatoszenzoros amplifikáció és az abszorpció is kapcsolódik. Kérdésfelvetés - Mivel a két vonás kevés átfedést mutat egymással, feltételezhető egyrészt az, hogy függetlenül járulnak hozzá mind a tünetek észleléséhez, mind az elektromágneses hiperszenzitivitáshoz, másrészt az is, hogy kölcsönhatásba léphetnek egymással. A vizsgálat módszere - Online kérdőíves vizsgálat. A vizsgálat alanyai - 506 egyetemi hallgató töltött ki egy kérdőívcsomagot, ami a szomatoszenzoros amplifikációs tendenciát, az abszorpciót, a negatív affektivitást, a mindennapi testi tüneteket, valamint az elektromágneses hiperszenzitivitást mérte. Eredmények - A lineáris regressziós elemzésben mind a szomatoszenzoros amplifikáció (β = 0,170, p < 0,001), mind az abszorpció (β = 0,128, p < 0,001) kapcsolódott a mindennapi tünetekhez, a nem és a negatív affektivitás kontrollálását követően is (R2 = 0,347, p < 0,001). Mind a szomatoszenzoros amlifikáció (OR = 1,082, p < 0,05), mind az abszorpció (OR = 1,079, p < 0,01) szignifikánsan hozzájárult az elektromágneses hiperszenzitivitáshoz a testi tünetek, a nem és a negatív affektivitás kontrollálását követően is (bináris logisztikus regressziós elemzés, Nagelkerke R2 = 0,134, p < 0,001). Interakciós hatást egyik elemzésben sem találtunk. Következtetések - A szomatoszenzoros amplifikáció és az abszorpció egymástól függetlenül járulnak hozzá a tünetészleléshez. A tünetriportok és az elektromágneses hiperszenzitivitás mögött többféle pszichológiai mechanizmus húzódhat meg. ]
Ideggyógyászati Szemle
[Bevezetés - A cerebrovascularis események megelőzésének egyik módja a magas rizikójú betegek felkeresése lakossági szűrés révén. Ez azonban magas költségvonzatú, így a különböző módszerek közül a hatékony, a helyi sajátságokat figyelembe vevő lehetőséget kell választani. Budapest XII. kerületében hagyománya van a gyakori és megelőzhető betegségek lakossági szűrésének. A Szent János Kórház ad otthont minden évben a saját szervezésű stroke-szűrőnapnak. A 2011-es szűrés publikált adatait ezúttal az öt évvel későbbiekkel vetettük össze, keresve a közben bekövetkezett változásokat. Személyek és módszer - A 2011-es és 2016-os stroke-szűrőnap hasonló módon zajlott. A programot szombati napon szerveztük, a jelentkezés a kerületi lap közleménye alapján történt. Az adottságok, a személyzet összetétele változatlan volt. A korábbi elemekben (általános anamnézisfelvétel, rizikóstátusz-rögzítés, vérnyomásmérés, BMI-meghatározás, koleszterin- és vércukor-meghatározás, nyaki ér duplex ultrahang- és szemészeti vizsgálat) csak annyi változás történt, hogy a programból a kardiológiai vizsgálat kikerült, mert önálló szűrőnapon valósul meg. Az anonim adatfeldolgozáshoz használt adatlap azonos volt. Valamennyi, szűrésen átesett személy összefoglaló véleményt kapott, amivel a háziorvoshoz irányítottuk. Eredmények - 2016-ban 33 lakos vett részt a szűrésen a korábbi 48-cal szemben, aminek szervezési oka volt a nyugodtabb körülmények biztosítása céljából. A résztvevők körében 2016-ban is megmaradt, de csökkent a női dominancia (60,6 vs. 72,9%). Az átlagéletkor sokkal magasabb lett (71,2 vs. 62,9 év). Hangsúlyos maradt a magasabb végzettségűek (97 vs. 94%) és a közös háztartásban élők aránya. A leggyakoribb kockázati tényezők ugyanazok maradtak, de arányuk módosult (nőtt a hypertoniások, „egyéb szívbetegek” és diabetesesek, csökkent a hyperlipidaemiások és túlsúlyosak aránya). Változatlan volt a pitvarfibrilláció előfordulása. 2016-ban egyetlen személy sem mondta magát dohányosnak (korábban 20,8%) és jelentős alkoholfogyasztónak. Nyaki erek duplex ultrahangvizsgálata alapján kedvezőbb érstátuszt találtunk. Szemészeti vizsgálat során (keringési betegségre utaló jel, elsősorban hypertoniás funduskép) a korábbi pozitív leletek 2:1 aránya 1:2-re fordult. A szűrés záróértékelése szintén kedvezőbb képet adott a lakosság egészségi állapotára vonatkozóan. Következtetés - A 2016-os szűrésen részt vettek rizikó-státusza kedvezőbb volt. Kérdés, hogy ez tendencia-e. A szűrésre hívásban a helyi média szerepe továbbra is meghatározó, a családok, lakóközösségek összetartó ereje változatlanul fontos. ]
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A glioblastoma multiforme (GBM) komplex onkológiai ellátásában a sugárkezelésnek kiemelt szerepe van. A modern 3D alapú sugárterápiás kezelések tervezése hagyományos CT- és MR-információ alapján valósul meg, azonban egyre nagyobb figyelem terelődik a daganatos elváltozások biológiai és funkcionális morfológiáját leíró funkcionális hibrid képalkotásra. A 18F-DOPA nagy specificitású és szenzitivitású aminosavtracer, melynek fontos szerepe lehet a pontos céltérfogat-definícióban GBM-es betegek besugárzástervezése során. Jelen tanulmányunk az első hazai 18F-DOPA alapú PET/CT/MR fúzión alapuló 3D besugárzástervezési tapasztalatainkat mutatja be. Anyag és módszer - Hazánkban 2017 szeptembere óta elérhető a 18F-DOPA tracer klinikai alkalmazásban. 2017 szeptembere és 2018 januárja között a Kaposi Mór Oktató Kórház Dr. Baka József Diagnosztikai, Onkoradiológiai, Kutatási és Oktatási Központjában három, szövettanilag igazolt glioblastoma multiformés beteg részesült 18F-DOPA alapú 3D besugárzástervezésben. Mind a három beteg a konvencionális képalkotás mellett protokoll szerinti tervezéses PET-MR vizsgálaton esett át. A kontúrozáshoz és besugárzástervezéshez a Varian Eclipse 13.0 verziójú szoftvert alkalmaztuk. A tervezéses CT-re fuzionáltuk a PET/CT/MR vizsgálatok során nyert T1-kontrasztos, T2-, valamint 18F-DOPA-képsorozatokat. Definiáltuk a 18F-DOPA-halmozó területet (BTV-F-DOPA), a T1-kontrasztanyagot halmozó területet (GTV-T1KA), valamint a T2-oedemát lefedő területet (CTV-oedema). Eredmények - A három esetet vizsgálva az átlagos 18F-DOPA-tumortérfogat 22,7 cm3 volt (range 15,3-30,9; SD = 7,82). Az átlag GTV T1-CE 8,7 cm3 értéknek bizonyult (range 3,8-13,2; SD = 4,70). Az átlag CTV-oedematérfogat 40,3 cm3-nek adódott (range 27,7-57,7; SD = 15,36). A PTV-definíció szempontjából fontos, egymást nem fedő céltérfogati eltérés (BTV-F-DOPA, amit nem fedett a CTV-oedema területe) 4,5 cm3 térfogatú volt (range 1-10,3; SD = 5,05). Konklúzió - Eredményeink alapján az aminosav-alapú nyomjelző által definiált tumorterület nem teljesen egyezik az MRI által definiált T2-odemea CTV területével. A 18F-DOPA által definiált BTV módosíthatja a PTV területét, ezzel együtt a besugárzástervezés menetét és a kezelés kimenetelét.
Ideggyógyászati Szemle
A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glükozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzimdeficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szenvedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leghosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredményességének megítélésére évente mértük a 6 perces járótávolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 perces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.
Ideggyógyászati Szemle
Az ischaemiás stroke leggyakoribb cardiogen oka a pitvarfibrilláció, mely ötszörösére emeli a stroke kialakulásának kockázatát és kétszeresére emeli a halálozási arányt. A pitvarfibrilláció előfordulása nemzetközi adatok alapján körülbelül 2%, azonban az életkor előrehaladásával gyakorisága nő. A nonvalvularis pitvarfibrilláció okozta stroke prevenciójában, az orális antikoagulálás szükségességének eldöntésében nagy szerepe van a stroke-rizikó becslésének. Ebben segít a CHADS2-, illetve a prediktívebb CHA2DS2-VASc-pontozórendszer. A már antikoagulált betegek vérzésveszélyének becslésére pedig a HAS-BLED-pontozóskála alkalmazható. Az orális antikoagulálás évtizedekig a K-vitamin-antagonisták alkalmazását jelentette. Nemzetközi adatok alapján látható, hogy jóval kevesebb beteg részesül antikoagulálásban, mint az elvárható lenne, továbbá az antikoagulált betegek jelentős részénél a nemzetközi normalizált ráta nincs a terápiás tartományban (cél-INR: 2–3). A K-vitamin-antagonistáknak, noha bizonyítottan hatékony antikoagulánsok, több hátránya ismert, például: gyógyszer-étel interakció, rendszeres INR-monitorozás szükségessége, fokozott vérzésveszély, ezért új támadáspontú készítmények kerültek kifejlesztésre. Ezek az új típusú orális antikoagulánsok (NOAC) két nagy alcsoportra oszthatók: a direkt trombininhibitorok (dabigatran etexilat), illetve a Xa-faktor-inhibitorok (rivaroxaban, apixaban, edoxaban) csoportjára. Előnyük, hogy fix dózisban adhatók, ritkábbak az interakcióik egyéb gyógyszerekkel, élelmiszerekkel, nem szükséges rendszeres vérvétel a terápia megfelelőségének monitorozására. Emellett több vizsgálat is alátámasztja, hogy hatékonyabbak lehetnek az ischaemiás stroke prevenciójában, mint a K-vitamin-antagonisták, és hasonló arányú vagy kevesebb vérzéses szövődményt okoznak.
Klinikai Onkológia
A betegségek eredetének felkutatása során gyakran hajlamosak vagyunk megfeledkezni a környezetünkről. A belélegzett levegő, az elfogyasztott ivóvíz és élelmiszer, a bőrrel érintkező anyagok mindmind hatást gyakorolnak az emberi szervezetre. A fémek mindennapjaink nélkülözhetetlen részét képezik. Bányászatuk, feldolgozásuk és felhasználásuk folyamatos fémterhelést okoz és sokféleképpen fejtik ki hatásukat a szervezetre. Számos fém nélkülözhetetlen a homeosztázis fenntartásához, azonban a túlzott, illetve a káros fémek bevitele egészségkárosodáshoz, többek között daganat kialakulásához is vezethet. A fémek tumorkeltő hatásaikat több támadásponton keresztül fejtik ki. Helyettesítik egymást például a különböző transzportfolyamatok során és a fehérjék szerkezetében, oxidatív stresszt alakítanak ki, továbbá hajlamosak kötődni a DNS-hez, károsítva azt. Megfelelő alkalmazásuk esetén a fémvegyületek proapoptotikus hatása kerül előtérbe, így a daganatterápia eszközévé váltak. Napjainkban is széles körben alkalmazzák a platina(II)- vegyületeket kemoterápiás szerként, valamint számos kutatás irányul újabb, ideális terápiás és mellékhatásprofi llal rendelkező fémvegyületek felderítésére. Az összefoglaló közlemény célja felhívni a figyelmet a fémekben rejlő veszélyforrásokra, továbbá bemutatni változatos felhasználási lehetőségeiket a daganatterápia és a diagnosztika területén napjainkban és a jövőben.
Lege Artis Medicinae
A hiperaktív hólyag szindróma (overactive bladder syndrome, OAB) tünettani diagnózis, melynek legfőbb ismérve a sürgető vizelési inger („urgencia”). Az állapotot számos etiológiai faktor kiválthatja, az esetek nagyobbik részében idiopathiás eredetről van szó. Nemtől és kortól függetlenül körülbelül 16%-nak mondható a prevalencia, és súlyos életminőség-romlást okoz az érintett betegek körében. A kivizsgálás többnyire a kötelező alapvizsgálatok segítségével történik, ritkán van szükség másodvonalbeli invazív vizsgálatokra. A kezelés spektruma széles, az életmódrendezéstől és kiváltó faktorok szanálásától, a viselkedésterápián és gyógyszeres kezelésen keresztül, a minimálisan invazív (botulinum toxin, neuromoduláció, tibialis ideg percutan stimulációja), ritkán az invazív kezelésekig tart.
Ideggyógyászati Szemle
[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthalmoplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-paraproteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tartalmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehezítettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximabkezelés ellenére a beteg állapota fokozatosan romlott, majd légzési elégtelenség következtében elhunyt. Az elvégzett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atrophiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szindrómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi bevezetését.]
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás