A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Vizsgálat célja: két nemzetközileg validált, hitelesített empátia-mérő skála - a Jefferson Scale of Physician Empathy (JSPE) és az Interpersonal Reactivity Index (IRI) - összehasonlítása ápolók közötti empátia kutatás során. Vizsgálati módszer és minta: keresztmetszeti vizsgálat a két kvantitatív önkitöltős online-kérdőív, valamint saját készítésű szociodemográfiai adatokat felmérő kérdőív segítségével. A mintába összesen 101 fő különböző végzettségű, különböző életkorú és az egészségügy különböző területein, de Magyarországon dolgozó ápoló/ápolónő került. Ebből 91fő nő, és 10 férfi. Ebből 89 fő kórházi dolgozó, 7 fő rendelőben dolgozik, 1 mentős és 4 házi betegápoló. Eredmények: Az alkalmazott kérdőívek megbízhatósága a statisztikai elemzés alapján elfogadható (Cronbach’s  0,798 és 0,817). IRI eredményeiben a skálák kihasználásában megjelent a szakmai specifikum, a perspektíva felvétel esetében 11-28, míg a személyes distressz esetében 2-22 sávba szűkült be a mért érték (a teljes skála 0-28). Az egyes dimenziók átlagai, és szórásai (s): EC=19,4(s=4,26); PT= 18,5(s=4,26); FS=17,23(s=5,32) és PD=10,85(s=4,66). A JSPE skálán az átlag empátia szint 98,5, (a 20-140 értékű skálán), a szórás 14,425. A két kérdőív korrelációs kapcsolatára a kifejlesztők vizsgálatával azonos mértéket kaptunk, ezek a szakma specifikus dimenziókban emelkednek ki (r értékei EC=0,507, PT=0,447). A szociodemográfiai tényezőkkel kapcsolatban feltett hipotézisek nagy része nem került igazolásra. Összefüggés mutatkozott a nem és az IRI distressz dimenzió, valamint a JSPE empátia érték között a feltételezésnek megfelelően a nők javára. Ez a JSPE skálán elsősorban a perspektíva felvétel faktorban jelenik meg. A többlet munkaidővel nem volt kimutatható kapcsolat, de a magánszférában dolgozók empátiás törődése magasabb volt. A vallás, mint szociológiai jellemző az IRI fantázia skála dimenziójában jelent meg szignifikánsan nagyobb értékkel. A szükséglet kielégítésére vonatkozóan nem sikerült kapcsolatot kimutatni. Következtetés: A vizsgálat alapján a JSPE kérdőív alkalmazható a magyar viszonyok között is, az IRI mellett szakmai specifikus vonatkozásokban hangsúlyosabban mérheti és teheti összehasonlíthatóvá az empátia szintet. A nők vonatkozásában igazolásra került magasabb empatikus készségük, de a gyakorlati idő, végzettség és egyéb szociodemográfiai tényezők esetében ez további vizsgálatokat igényel, hatásukra a nemzetközi szakirodalom sem ad egyértelmű választ. De minden kutató egyöntetűen kiemeli az empátia készségének fontosságát a gyógyítás folyamatában, hatékonyságának növelésében, amit érdemes lehet a hazai továbbképzési rendszerben is figyelembe venni.

Az obstruktív alvási apnoe szindróma (OSAS) a leggyakoribb alvás alatti légzés­zavar, a teljes népességben gyakorisága 2-4%. Szív és érrendszeri betegségek kockázati tényezője, valamint nappali tünetek révén jelentősen rontja az életminőséget, növeli a munkahelyi és a közlekedési balesetek kockázatát. Első vonalbeli kezelése CPAP- (folyamatos pozitív felső légúti nyomás) készülékkel történik, amelynek hatásfokát jelentősen meghatározza a be­teg együttműködése (compliance). Bár az ilyen kezeléskor a compliance kérdése igen jelentős, hosszú távú, nagy betegszámú vizsgálatok mostanáig nem jelentek meg, magyarországi adatok nem ismertek. CÉLKITŰZÉS - Az alvási apnoe szindrómás betegek hosszú távú, CPAP-használattal kapcsolatos compliance-ének vizsgálata alváslaborban, Magyarországon. MÓDSZER - 3403, alváslaborban gondozott, alvási apnoe szindrómás beteget választottunk be vizsgálatunkba 2007. január 1. és 2017. szeptember 30. között. A diagnózist és az effektív CPAP-nyomás titrálását poliszomnográfiás vizsgálat alapján állítottuk fel. A betegeket a terápia beállítását követően két hónappal, majd 6, illetve 12 havonta kontrolláltuk. A gondozás során készülékük memóriakártyájából letöltött adatok alapján határoztuk meg a compliance-értéküket. EREDMÉNYEK - A betegek átlagos életkora (± SD) 59,0 (± 10,5) év volt, nagyobb részük férfi, 2676 fő (78,6%), átlagos testtömegindexük (BMI) 32,6 (± 5,25) kg/m2, átlagos Epworth-skála-pontszámuk 11,4 (± 5,0), átlagos apnoe-hypopnoe indexük 51,0 (± 19,5) esemény/óra. A CPAP-készülék átlagos használati ideje 5,0 (± 1,9) óra volt. Négy óra felett a betegek 72,3%-a használta a készüléket, 27,7%-uk volt négy óra alatt. A betegek 34,7%-a több mint hat órát használta a készüléket. Az Epworth Aluszékonysági Skálán elért pontszám jelentős és dózisfüggő javulást mutatott a CPAP-kezelés mellett, a magasabb óraszámban használók között nagyobb mér­tékű javulás volt tapasztalható. A legnagyobb pontszámbeli javulást a CPAP-ké­szüléket naponta 6-7 óra közötti időtartamban használók érték el, átlagosan 7,3 (± 3,2) pontot (p < 0,001). KÖVETKEZTETÉSEK - A jelen vizsgálatunkból látható, hogy megfelelően beállított és gondozott betegek körében magas átlagos compliance érhető el.

A szerzők rendhagyó ápolástörténeti munkájukban áttekintik azt a 20. század kilencvenes éveiben felerősödött fejlődési folyamatot, amelynek során az ápolás szakmából hivatássá vált Ma­gyar­or­szá­gon. A hivatásként elismert szakmát jellemzi a gyakorlói számára biztosított hosszú idejű oktatás és képzés, az önálló szakmai szerveződés, a saját etikai kódex és a hivatás jogi szabályozása. A cikk sorra veszi ezeket a tényezőket, hang­­­­­­súlyosan foglalkozva a hazai ápolóképzés kialakulásával és fejlődésével, majd be­mutatja a gyakorlati ápolástól az ápolástudomány megjelenéséig ívelő fejlődést, amelyhez szervesen hozzátartozott a Nő­vér című tudományos igényű szakfolyóirat létrejötte is. Tárgyalja az ápolás és ápolási gyakorlat jogi szabályozását, az ápolók szakmai szerveződésének történetét. A ke­retrendszer kialakítása szükséges feltétel volt ahhoz, hogy az ápolói szakma saját magát változtassa hivatássá, társadalmilag megbecsült foglalkozássá.

BEVEZETÉS - Az iparilag fejlett országokban az ischaemiás szívbetegség és a stroke gyorsan növekvő incidenciát mutat, és vezetik a halálozási statisztikát. A hypertonia mindkét betegség legfőbb rizikótényezője. A Magyar Hipertónia Társaság támogatásával 2001. október-december között közvélemény-kutatást végeztünk a magyar felnőtt lakosság körében a hypertoniával, a hypertonia kezelését szolgáló gyógyszerekkel, a gyógyszerszedési szokásokkal kapcsolatban. A 35 év feletti lakosság körében felmértük a hypertonia prevalenciáját. VIZSGÁLT SZEMÉLYEK ÉS MÓDSZEREK - Az Omnibusz vizsgálat havi rendszerességgel, 5000 fő megkeresésével, standard kérdőívekkel, a kérdezettek lakásán felvett interjúkkal történt. EREDMÉNYEK - A 35 év feletti populáció 39%- ánál állapította meg már korábban az orvos, hogy (tartósan) magas a vérnyomásuk (n=1360). E korcsoport gyógyszerválasztásában a hatékonyság mellett a mellékhatás-mentesség a legfontosabb gyógyszerjellemző. A jelen kutatási eredmények szerint, az orvosok összességében a rendszeres vérnyomásmérést, illetve a szűrővizsgálatokat ítélik legfontosabbnak a magasvérnyomás-betegnél. KÖVETKEZTETÉS - Az EMMA vizsgálat alapján körvonalazódott, hogy milyen feltételeknek kell teljesülnie ahhoz, hogy a betegek ne hanyagolják el a vérnyomáscsökkentők szedését. Meghatározhatóak annak a gyógyszernek a tulajdonságai, amelyet a beteg leginkább elfogad, amelyhez leginkább hűséges.