Nővér

Egészségügyi és szociális tapasztalatok egy ritka betegség, a Pompe-kór ápolása kapcsán

TÓTH Mónika1, VÁRDI Katalin Borbála1

2014. AUGUSZTUS 28.

Nővér - 2014;27(04)

A vizsgálat célja: A Pompe-kór ultra ritka mitokondriális betegség, melynek gyógykezelési módja az enzimpótló terápia. A szerzők vizsgálták a Pompe-kórban diagnosztizált betegek életformáját, betegséggel kapcsolatos ismeretanyagukat. Ezt egybevetették a gondozás során végzett rendszeres állapotfelmérés eredményeivel, ennek kapcsán felmérték a betegek complience-ét. Vizsgálati módszerek: A kutatást a Törökbálinti Tüdőgyógyintézet Rehabilitációs Osztályon kezelt, Pompe-kórban szenvedő betegek között végezték (N=14). A betegek ismetereinek felmérése személyes interjú formájában történt. A rendszeres enzimpótló kezeléssel kapcsolatos tapasztalatok a beadó centrumok ápolóival készített telefonos interjú formában került rögzítésre és rendszerezésre. Az adatok feldolgozása Microsoft Excel program segítségével történt. Eredmények: 2012-ben Magyarországon, Pompe-kórban diagnosztizált betegek száma 14 fő volt (12 felnőtt, 2 gyermek). Az első tünetek megjelenésétől a pontos diagnózisig eltelt idő minden ismert páciens esetében (egy szűrt gyermek esetét kivéve) átlagosan 13,4 év volt. A betegek közül 10-en enzimpótló kezelésen vettek részt. A vizsgálatból kiderült, hogy az enzimpótló kezelésben részesülő betegek állapota nem romlott. A leánygyermeknél a CK szint csökkenése mellett az életkorának megfelelő fejlődés, mozgás, valamint hangképzésjavulás mutatható ki. Következtetések: A Pompe-betegségben diagnosztizáltak számára az enzimpótló kezelés a korábbi halálos kimenetel helyett a teljes értékű élet lehetőségét kínálja, a kiegészítő terápiák pedig részben fokozzák az enzimpótlás hatékonyságát, részben pedig javítják a betegek szubjektív életminőségét.

AFFILIÁCIÓK

  1. Törökbálinti Tüdőgyógyintézet Rehabilitációs Osztály

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Nővér

Ápolói műszakrendek hatásainak vizsgálata Standard Shiftwork Index alkalmazásával - pilot vizsgálat

FUSZ Katalin, KOVÁCS KALIC Károly, KÍVÉS Zsuzsanna, MÜLLER Ágnes, OLÁH András

A vizsgálat célja: A váltóműszakban dolgozóknál számos élettani folyamat circadian ritmusa zavart szenved. A szerzők célja volt a Standard Shiftwork Index (SSI) validálási folyamatának részeként pilot study végzése, és a váltóműszak alvásminőségre, pszichés és szomatikus állapotra gyakorolt hatásainak vizsgálata. Anyag és módszer: A felmérést a Szegedi Tudományegyetem klinikáin végezték 2011-ben, nem véletlenszerűen kiválasztott többműszakos, éjszakai, valamint nappali műszakrendben dolgozó ápolók részvételével (n=211). Az SSI kérdőívet kiegészítették további saját kérdésekkel. Eredmények: A csak nappal dolgozó ápolók között kevesebben szenvednek alvászavarban, mint az éjszakai és váltóműszakban dolgozók (p=0,002, p=0,005), valamint jobb egészségi állapotról számoltak be (p=0,001, p=0,003), továbbá a legkevésbé fáradtnak a nappalosok érzik magukat (p=0,011, p=0,039). Az éjszakásoknál gyakrabban jelentkeztek gastrointestinalis panaszok (p=0,044, p=0,006), továbbá az éjszakai műszakban dolgozók a nappalosokhoz (p=0,004) és a váltóműszakosokhoz (p=0,003) képest is több krónikus betegségben szenvednek. A dohányzó váltóműszakos ápolók elszívott heti cigarettamennyisége (p=0,034), és a koffeintartalmú élénkítő italok fogyasztása (p<0,001) szignifikánsan nőtt a váltóműszakos munkavégzés kezdete óta. Következtetés: Az éjszakai műszakban és többműszakos munkarendben dolgozók egészségi állapota, egészségmagatartása rosszabb, mint a csak nappal dolgozóké. A szerzők a vizsgálat folytatásaként arra keresik a választ, hogy a váltóműszakos munkarendek közül melyek tekinthetők kevésbé megterhelő munkarendnek.

Nővér

Egy kisvárosi gimnázium végzős diákjainak egészségmagatartása

FÁBIANNÉ PATAI Erika

A vizsgálat célja: Felmérni a végzős gimnazisták egészségmagatartását és azt, hogy van-e összefüggés a szülők, valamint a gimnázium tanárainak egészségmagatartásával. Anyag és módszer: A felmérés egy békés megyei kisváros végzős gimnazistái (n=100) és tanárai (n=29) körében készült. A válaszok értékelése SPSS programmal (kereszttábla-elemzés khí-négyzet próba) történt. Eredmények: A diákok és a szülők káros szenvedélyeiről kapott eredmények rosszabbak, a tanároké jobb a hazai átlagnál. A szülők 79%-a, a diákok 54%-a nem sportol rendszeresen. A tanulók egészségmagatartását a szülők és a tanárok nem tudják kellően fejleszteni. A jobb tanulmányi eredményű tanulók egészségesebben élnek. A kettes-hármas jegyeket kapó tanulók 60,0%-a, a négyes-ötös tanulók 28%-a dohányzik. Következtetések: Az eredményes egészségneveléshez egészségnevelő szakemberekre és elhivatott pedagógusokra van szükség, akiknek a szülőket is meg kell nyerni a cél eléréséhez. Közös feladat megismertetni a diákokkal az egészség fejlesztéséhez vezető utat, hogy kompetensen tudjanak dönteni az egészségükről.

Nővér

Agresszió megelőzését célzó továbbképzés egészségügyi szakdolgozók körében

IVÁNKA Tibor, IRINYI Tamás, RUDISCH Tibor, BABONITS Tamásné

A vizsgálat célja: Egészségügyi szakdolgozók részére összeállított agresszió megelőzését célzó továbbképzés bemutatása, illetve az első budapesti állomásán szerzett tapasztalatok ismertetése. Anyag és módszer: A felmérés 30 egészségügyi szakdolgozó bevonásával készült, önkitöltős kérdőív és fókuszcsoport kutatás keretein belül. Az önkitöltős, saját szerkesztésű kérdőív a program minőségét, míg a fókusz csoport a továbbképzés további részleteinek feltárására irányult. Eredmények: A továbbképzés mind az oktatott anyag, mind az oktatók felkészültségét illetően pozitív visszajelzést kapott a résztvevő kollégáktól. A fókuszcsoport kutatás feltárta a továbbképzés érzékeny területeit és javaslatokat fogalmazott meg a program hatékonyságának növelése érdekében. Következtetések: A továbbképzésen kapott objektív és szubjektív eredmények megerősítették az agresszió megelőzését célzó program iránti igényt, mindemellett további változtatások szükségesek a tréning jövőbeni hatékonyságának növelése érdekében.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklôdô, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késôi kezdetû formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzôk. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhetô, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.

Lege Artis Medicinae

Hazai egészségügyi szakdolgozók véradással kapcsolatos attitűdje, véradási szokásai az egyes szakmacsoportokban

RAJKI Veronika, HIRDI Henriett Éva, BALOGH Zoltán, MÉSZÁROS Judit

BEVEZETÉS - Egészségügyi szakdolgozók körében vizsgálatot végeztünk, felmértük véradási szokásaikat és a véradással kapcsolatos ismereteiket. MÓDSZEREK - A keresztmetszeti vizsgálat 2012. július 15. és 2012. szeptember 15. között történt a Felnőttápolás és -gondo­-zás-, Sürgősségi ellátás-, Műtéti ellátás-, és Szülészeti ellátás szakmacsoportokban dolgozó egészségügyi szakdolgozók körében, kényelmi mintavételi technikával (n=312). Az adatgyűjtés webalapú anonim, önkitöltős kérdőív alkalmazásával történt. A saját szerkesztésű elektronikus kérdőív összeállításához az „Eurobarometer 41.0 (1995): Az európaiak és a vér” felmérés egyes kérdései kerültek felhasználásra. A szerzők az összegyűjtött adatokat IBM SPSS Statistics 20 szoftver és a Kingsoft Office Spread­sheet (2012) program segítségével, leíró statisztikai módszerrel elemezték. EREDMÉNYEK - A felmérés 312 fő egészségügyi szakdolgozó részvételével történt. A vizsgálatban részt vevő mind a négy szakmacsoportba tartozó egészségügyi szakdolgozóink véradási aktivitása magasabb, mint az EU-s felmérés során 2009-ben megállapított országos átlag. Az egészségügyi szakembereink 61,86%-a legalább kétszer ad vért évente különböző helyszíneken. A véradástól való távolmaradás leggyakoribb okai az „egyéb okok”, a „korábbi véradásnál kizárták a véradásból”, valamint az „időhiány” voltak. Találtunk kü­lönb­ségeket az egyes szakmacsoport tag-jainak megítélése között az esetleges szükséges vérátömlesztés elutasítására/engedélyezésére vonatkozóan, de ezek nagy jelentőséggel nem bírnak. KONKLÚZIÓ - A kapott eredményeink alapján javasoljuk felhívni a figyelmet a közös, összehangolt együttműködés szükségességére, esetlegesen a véradás/transzfúziós terápia jelenlegi kompetenciaköreinek módosítására, alakítására, a szakdolgozók továbbképzéseken való részvételi lehetőségeinek javítására a véradási szokások és attitűd további növelése érdekében.

Nővér

Tartós ellátást nyújtó intézményben élő, demenciában szenvedő idősek önellátási képességével kapcsolatos tényezők

KOVÁCS Éva, JÓNÁSNÉ SZTRUHÁR Izabella, KARÓCZI Csilla Kata, VASS Zsolt, FARKAS Lilla

A vizsgálat célja: Az időskori egészséget, és az életminőséget meghatározza a funkcionális függetlenség. Keresztmetszeti kutatásukban a szerzők azt vizsgálták, összefüggnek-e demens idősek önellátási képességével az idős funkcionális képességei (egyensúly, járásminőség, funkcionális mobilitás, kognitív képességek), az életkora, a tápláltsági állapota és a társbetegségek száma. Vizsgálati módszer és minta: A kutatásban 110 idős vett részt. A szerzők az önellátási képességet a Katz-indexszel, az egyensúlyt és a járásminőséget a Tinetti teszttel, a funkcionális mobilitást a Timed Up and Go teszttel mérték. A változók közti összefüggéseket Spearman-rho számításával elemezték. Eredmények: Az egyensúly (r=0,557), a járásminőség (r=0,515), a funkcionális mobilitás (r=-0,647) erős kapcsolatot mutatott az önellátási képességgel, azaz minél jobb az idős ember egyensúlya, járása és funkcionális mobilitása, annál magasabb az önellátási képessége. Az életkor, a tápláltsági állapot, a kognitív képesség, valamint a társbetegségek számának gyenge hatását tudtak kimutatni. Következtetés: Az eredmények azt mutatják, hogy a demens idősek funkcionális önállóságának megőrzése multidiszciplináris feladat: az ápoló és a gyógytornász együttműködve tudja a krónikus betegségeket kezelő orvos munkáját kiegészíteni.

Nővér

Empátiakutatás ápolók körében - a Jefferson Scale of Physician Empathy (JSPE) és az Interpersonal Reactivity Index (IRI) empátia skálák összehasonlítása

NAGY Ivett Klára, ÖREG Zsolt

Vizsgálat célja: két nemzetközileg validált, hitelesített empátia-mérő skála - a Jefferson Scale of Physician Empathy (JSPE) és az Interpersonal Reactivity Index (IRI) - összehasonlítása ápolók közötti empátia kutatás során. Vizsgálati módszer és minta: keresztmetszeti vizsgálat a két kvantitatív önkitöltős online-kérdőív, valamint saját készítésű szociodemográfiai adatokat felmérő kérdőív segítségével. A mintába összesen 101 fő különböző végzettségű, különböző életkorú és az egészségügy különböző területein, de Magyarországon dolgozó ápoló/ápolónő került. Ebből 91fő nő, és 10 férfi. Ebből 89 fő kórházi dolgozó, 7 fő rendelőben dolgozik, 1 mentős és 4 házi betegápoló. Eredmények: Az alkalmazott kérdőívek megbízhatósága a statisztikai elemzés alapján elfogadható (Cronbach’s  0,798 és 0,817). IRI eredményeiben a skálák kihasználásában megjelent a szakmai specifikum, a perspektíva felvétel esetében 11-28, míg a személyes distressz esetében 2-22 sávba szűkült be a mért érték (a teljes skála 0-28). Az egyes dimenziók átlagai, és szórásai (s): EC=19,4(s=4,26); PT= 18,5(s=4,26); FS=17,23(s=5,32) és PD=10,85(s=4,66). A JSPE skálán az átlag empátia szint 98,5, (a 20-140 értékű skálán), a szórás 14,425. A két kérdőív korrelációs kapcsolatára a kifejlesztők vizsgálatával azonos mértéket kaptunk, ezek a szakma specifikus dimenziókban emelkednek ki (r értékei EC=0,507, PT=0,447). A szociodemográfiai tényezőkkel kapcsolatban feltett hipotézisek nagy része nem került igazolásra. Összefüggés mutatkozott a nem és az IRI distressz dimenzió, valamint a JSPE empátia érték között a feltételezésnek megfelelően a nők javára. Ez a JSPE skálán elsősorban a perspektíva felvétel faktorban jelenik meg. A többlet munkaidővel nem volt kimutatható kapcsolat, de a magánszférában dolgozók empátiás törődése magasabb volt. A vallás, mint szociológiai jellemző az IRI fantázia skála dimenziójában jelent meg szignifikánsan nagyobb értékkel. A szükséglet kielégítésére vonatkozóan nem sikerült kapcsolatot kimutatni. Következtetés: A vizsgálat alapján a JSPE kérdőív alkalmazható a magyar viszonyok között is, az IRI mellett szakmai specifikus vonatkozásokban hangsúlyosabban mérheti és teheti összehasonlíthatóvá az empátia szintet. A nők vonatkozásában igazolásra került magasabb empatikus készségük, de a gyakorlati idő, végzettség és egyéb szociodemográfiai tényezők esetében ez további vizsgálatokat igényel, hatásukra a nemzetközi szakirodalom sem ad egyértelmű választ. De minden kutató egyöntetűen kiemeli az empátia készségének fontosságát a gyógyítás folyamatában, hatékonyságának növelésében, amit érdemes lehet a hazai továbbképzési rendszerben is figyelembe venni.