Magyar Radiológia

Cheirospondyloenchondromatosis

IGNYS Anna, MALGORZATA Krajewska-Walasek, MARIKOVA Olga, IVO Marik, KAZIMIERZ Kozlowski

2003. AUGUSZTUS 20.

Magyar Radiológia - 2003;77(04)

A cheirospondyloenchondromatosis (CHE) elnevezés Spranger és munkatársaitól származik. A betegség generalizált, meghatározott típusú enchondromatosist jelent, amely enyhe vagy közepes fokú törpeséggel, a kéz és a láb rövidségével, gyöngyfüzér jellegű ujjakkal, prominens nagyízületekkel és gyakran mentális retardációval jár együtt. A radiológiai jelek ennek megfelelően: enyhe fokú generalizált platyspondylosis, generalizált enchondromatosis, főleg a kézen, a lábon és a kismedencében, valamint eróziók az acetabulumon. Három olyan esetről számolunk be, amelyekben ritka és súlyos fokú enchondromatosis fordult elő, és hangsúlyozzuk azokat az eltéréseket, amelyek a mi betegeink és Spranger klasszikus leírása között található.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Pyeloureteralis stenosis miatt operált csecsemők hosszú távú követése ultrahang- és izotópvizsgálatokkal

KIS Éva, NYITRAI Anna, VÁRKONYI Ildikó, BÁRTFAI Katalin, GYÖRKE Tamás, MÁTTYUS István, VEREBÉLY Tibor

BEVEZETÉS - A szerzők pyeloplasticán átesett csecsemők posztoperatív követése során azt vizsgálták, hogy változott- e az operált vese morfológiai képe és működése, továbbá hogy észlelhető-e obstrukció. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - 1988-2001 között 184 újszülött- és fiatal csecsemőkorú (1 nap-36 hónap) betegnél történt műtét pyeloureteralis stenosis miatt. Kilencvenegy beteg adatait dolgozták fel, akiknél az elváltozás egyoldali volt, más vesefejlődési rendellenesség sem az azonos oldali, sem az ellenoldali vesében nem volt. A műtét előtt valamennyi gyermeknél ultrahangvizsgálat és diuresisrenográfia történt. A műtét után 3, 6, 12 hónappal, majd évenként ultrahangvizsgálatot végeztek, izotópos kontrollvizsgálatra a műtét után az ultrahangvizsgálat eredményétől függően került sor. EREDMÉNYEK - A műtét előtt valamennyi betegnél 3-4. fokú hydronephrosis állt fenn. Az izotópvizsgálat szerint kilenc betegnél nem működött az érintett vese (10%), náluk nephrectomia történt, 82 betegnél a görbe obstrukcióra utalt. A hydronephroticus vese tubulosecretiós kapacitása 37 esetben (41%) beszűkültnek bizonyult. Az első posztoperatív évben az ultrahangvizsgálat szerint a hydronephrosis az esetek 56%-ában, az 5. évben 91%-ában, a 8. évben 97%- ában javult vagy gyógyult. A javuló ultrahangkép miatt 35 betegnél nem történt posztoperatív izotópvizsgálat. A műtét után az elfolyás az összes vizsgált esetben javult, az obstrukció megszűnt. A műtét előtt csökkent funkciójú vesék közül (37 beteg) nyolc (22%) vese funkciója javult az első posztoperatív év végére. A vesefunkció a későbbi kontrollok során sem mutatott további javulást. KÖVETKEZTETÉS - A csecsemőkorban végzett pyelonplastica után az obstrukció röviddel a műtét után megszűnik. Az üregrendszeri tágulat javulása viszonylag lassú. A vesefunkció csak az esetek kisebb részében mutat javulást.

Magyar Radiológia

Az Európai Gyermekradiológus Társaság 40. kongresszusa Genova, 2003. június 2-6.

KIS Éva

Az Európai Gyermekradiológus Társaság (ESPR) ez évi, genovai kongresszusát kétnapos továbbképző kurzus előzte meg. A szakma jeles képviselői harmincperces összefoglaló előadásokat tartottak a mellkas, a musculoskeletalis rendszer, a húgyúti rendszer, a gastrointestinalis rendszer és az idegrendszer radiológiája, továbbá a vascularis és intervenciós radiológia témaköréből. Örömmel hallottuk Patai Zoltán (Szaúd-Arábia) színvonalas előadását az anyagcsere-betegségek neuroradiológiai képalkotásáról. A legtöbb újdonság a vascularis és intervenciós radiológia területéről hangzott el.

Magyar Radiológia

A Magyar Radiológusok Társasága rendezvénynaptára, 2003

Magyar Radiológia

Sikerrel zajlott az ESGAR kongresszusa Budapesten

MESTER Ádám

Az ECR (European Congress of Radiology) legnépesebb szubdiszciplináris társasága, az 550 tagot számláló ESGAR (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) 2003. június 17-21. között a Budapest Kongresszusi Központban rendezte eddigi történetének legnagyobb kongresszusát, amelyre közel ezer résztvevő jött el. A magas részvételi arány nemcsak a nívós szakmai program vonzerejének volt köszönhető, hanem annak is, hogy a közép- és kelet-európai résztvevőknek lényegesen alacsonyabb részvételi díjat kellett fizetniük. Ők tették ki a 44 országból idelátogatók 20%-át.

Magyar Radiológia

Az orvosfizikus szakmai és jogi felelőssége

KÁLMÁN László, GÁSPÁRDY Géza

A cikk szerzője, Chomicki úgy érzi, néhány magyarázó szóval tartozik az olvasóknak. Eddig az International Organization for Medical Physics (IOMP) elnökétől azt várták, hogy időről időre jelentést írjon a Nemzetközi Orvosfizikai Szervezet tevékenységéről, amelyet a Medical Physics World egyes számaiban publikálnak. Ehelyett ő azt javasolja, hogy az olvasók vessenek fel orvosfizikai, elméleti és gyakorlati problémákat, amelyeket megvitathatnak. Nagyon örülne, ha elküldenénk kommentárjainkat, kritikáinkat és javaslatainkat.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok