Magyar Radiológia

Az ízületi protektív fenomén paradoxona: a csökevényes kéz súlyosabb károsodása rheumatoid arthritisben

SZÁNTÓ Dezső, SZŰCS Gabriella, DITRÓI Edit

2003. JANUÁR 20.

Magyar Radiológia - 2003;77(01)

BEVEZETÉS - A biomechanikai teljesítőképesség csökkenése megvédi az ízületeket a rheumatoid arthritistől. A jelenséget három évtizeddel ezelőtt elemezték és nevezték el ízületi protektív fenoménnek. ESETISMERTETÉS - Egy 35 éves, asthma bronchialéban szenvedő nő kétoldali rheumatoid arthritisét mutatjuk be, akinek fejlődési rendellenesség miatt a bal keze csökevényes: a harmadik, a negyedik és az ötödik kézközépcsont, továbbá a kézujjak nem fejlődtek ki. A beteg jelentkezésekor már öt év óta szteroidtartalmú asthmaellenes gyógyszereket szedett. A rendellenes fejlettségű kéztő rheumatoid károsodásai súlyosabbak voltak, mint a normális felső végtagéi. Nyolc évvel később a legsúlyosabb elváltozások - ankylosis és mutilatio - csak ezen az oldalon fejlődtek ki. KÖVETKEZTETÉS - A veleszületett csonthiány nem védte meg a beteg kezét a rheumatoid arthritistől. Az ízületi protektív fenomén kiesését a végtag zavartalan beidegzésére, a hypotrophiás kéztő mozgásképességére és a szteroid okozta szuppresszióra vezetjük visssza.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Heterotopiás terhesség esete - preoperatív diagnózis

SARLÓS Géza, VARGA Tamás, HEGEDŰS Géza

BEVEZETÉS - Intra- és extrauterin terhesség egyidejű fennállása rendkívül ritka, általában csak az extrauterin terhesség okozta tünetekkel kapcsolatban kerül felismerésre. ESETISMERTETÉS - Huszonhat éves, többször szült, 10 hetes intrauterin terhes nő hasi panaszainak hátterében hasi ultrahangvizsgálattal az ismert intrauterin terhesség mellett extrauterin terhesség és nagy mennyiségű hasűri folyadék jelenléte került felismerésre. A hasi ultrahangvizsgálat során mind az intrauterin, mind az extrauterin embrió szívműködése jól látható volt. A sürgősséggel elvégzett laparoszkópia hasűri vérzést és rupturált bal oldali petevezetőt igazolt. A laparoszkópos salpingectomia után az intrauterin terhesség zavartalanul folytatódott. Terminusban spontán szülés zajlott le, egészséges újszülött született. KÖVETKEZTETÉS - Mivel heterotopiás terhesség, még ha kivételesen ritkán is, de előfordul, az intrauterin terhesség bizonyításával nem zárhatjuk ki extrauterin terhesség egyidejű fennállását, és extrauterin terhesség észlelésekor intrauterin terhesség esetleges jelenlétére is gondolnunk kell.

Magyar Radiológia

Dr. Benkő György születésének évfordulójára 1913-1972

HORVÁTH László

Halk szavú, nyugodt ember volt Benkő professzor. Szívesen ült dolgozószobája csöndjében, munkájába merülve. Hihetetlenül sokat olvasott, társaságba alig járt. Szakmai útjaira azonban gyakran vitt valakit tanítványai közül, aki mindig ismeretekben gazdagodva jött haza.

Magyar Radiológia

A Magyar Radiológusok Társasága hírei

HORVÁTH László

Az elmúlt időszakban mind gyakrabban tapasztalható, hogy a képalkotó diagnosztikával és intervenciós radiológiával kapcsolatos nagy volumenű beszerzésekre (nagy értékű berendezések, film, kontrasztanyag, intervenciós eszközök) kiírt tenderekben a bírálati szempontok között a termék beszerzési ára és a fizetési kondíciók az egyedüli vagy meghatározó jelentőségű elemek.

Magyar Radiológia

Sorstalanság

LOMBAY Béla

Kertész Imre Nobel-díja sokunkat újra olvasásra kényszerített. Az irodalom, az olvasás, sajnos, egyre inkább hiányzik napi programunkból, szívesebben alszunk el esténként a különböző tévécsatornák „színvonalas” műsorain.

Magyar Radiológia

ESGAR 2003, Budapest

MAKÓ Ernő

Nagy megtiszteltetés érte a magyar radiológiát, amikor 1998-ban az Európai Radiológusok Szövetségének (EAR) legnagyobb társasága, az Európai Gastrointestinalis és Abdominalis Radiológiai Társaság (ESGAR) 2003-ra Budapestet választotta kongresszusának helyszínéül.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A corpus callosum agenesia viselkedéses és kognitív profilja - összefoglaló

LÁBADI Beatrix, BEKE Anna Mária

Bevezetés - A corpus callosum agenesia (AgCC) viszonylag gyakran előforduló, veleszületett agyi malformáció, mely jelentheti a kérgestest dysplasiáját, teljes, illetve részleges hiányát, mely előfordulhat izoláltan, valamint más agyi anomáliákkal, fejlődési zavarokkal együtt. Az izoláltan megjelenő corpus callosum agenesia esetében a viselkedéses jellemzők és az értelmi képesség prognózisa kedvezőbb, általában kisebb mértékű fejlődési viselkedéses és kognitív lemaradás várható, leginkább a magas szintű kognitív funkciók és a szociális készségek sérülnek, még jó színvonalú intellektus mellett is. Jelen tanulmány célja az izolált corpus callusum hiány viselkedésben és társas-kognitív képességekben megmutatkozó hatásainak kritikai áttekintése. Módszer - Internetes adatbázisokban történt keresés a corpus callosum agenesiával élő személyekkel végzett neurológiai közlemények témájában. Eredmény - A keresési feltételeknek 57 angol nyelvű tanulmány felelt meg. A közlemények szisztematikus elemzése szerint az izolált corpus callosum agenesia esetében leírható egy ez idáig csupán feltételezett általános tünetegyüttes, mely elsősorban a nyelvi, a társas kognitív és érzelmi területeket érinti, melyet összefoglalóan elsődleges corpus callosum szindróma elnevezéssel illetnek. Megbeszélés - Az eredmények alapján kimondható, hogy az izolált corpus callosum agenesia társas-kognitív (érzelmi, mentalizációs és pragmatikai) deficittel társul. A szociális képességek hiánya viselkedéses zavarokban manifesztálódik, a kérgestest fejlődési rendellenessége rizikófaktort jelent az autizmus vagy az autisztikus traitek és a figyelemhiányos hiperaktivitás kialakulásának.

Ideggyógyászati Szemle

[Az ágyéktájék posturalis és járásiegyensúly-kontrollja oxigénhiányos spasticus agyi bénulásban szenvedő gyermekeknél]

SANZ-MENGIBAR Manuel Jose, SANTONJA-MEDINA Fernando

[Cél - Azt vizsgáltuk, hogy azonos-e a spasticus agyi bénulásban szenvedő és az egészséges gyermekek lumbalis posturalis kontrollküszöbértéke a sagittalis síkban, a járási lokomotoros stádiumok közötti átmenetek során. Módszer - Az ágyéktájéki sagittalis kinematika lokomotor-stádiumok szerinti obszervációs vizsgálata 97, cereb­ralis palsyban szenvedő, illetve 73, tipikus fejlődést mutató gyermek összehasonlításával. Eredmények - A tipikus fejlődést mutató gyermekek esetében a különböző testtartásokban a sagittalis lumbalis görbület valamennyi átlagos és minimumértéke összefüggést mutatott az életkorral és a lokomotoros fejlettségi stádiumokkal. A cerebralis palsyban szenvedő gyermekek esetében a sagittalis lumbalis görbület valamennyi átlagos és minimumértéke szignifikáns összefüggést mutatott a lokomotoros fejlettségi stádiumokkal, azonban az élet­korral nem. Következtetések - Ugyanazon lokomotoros fejlettségi stádiumokban az ágyéktájék sagittalis síkú, törzs és medence közötti pozíciója eltérő posturalis mintázatot mutat kétoldali spasticus agyi bénulásban szenvedő és tipikus fejlődést mutató gyermekeknél. A törzs és a medence közötti lordosis csökkenésének maximuma az életkorral vagy tréning révén változhat, ennek azonban lokomotoros szinten nem jelentkezik pozitív hatása, míg az alap- és fenntartó kapacitások magyarázhatják a lokomotoros funkciót. A mozgásminőséget eddig nem vizsgáló kutatások után lehetővé válhat annak megértése, hogy a különböző intervenciók hogyan segítik elő a testtartás javulását.]

Ideggyógyászati Szemle

[Idegvezetési vizsgálat és a gastrocnemius izom H-reflexválasza rheumatoid arthritisben]

EMRE Ufuk, ORTANCIL Özgül, UNAL Aysun, KIRAN Sibel, SAPMAZ Perihan, ATASOY Tugrul

[Cél - Idegvezetési vizsgálatok és gastrocnemius H-reflex-válaszok értékelése és összehasonlítása rheumatoid arthritisben (RA) szenvedő betegek és egészséges felnőttek esetében. Eszközök és módszerek - A vizsgálat 26 RA-beteg és 22 egészséges felnőtt bevonásával történt. Mindkét csoportban értékeltük az idegvezetési vizsgálat (NCS) eredményeit és a kétoldali gastrocnemius H-reflex-válaszokat. Rögzítettük az életkort, a nemet, a subcutan csomók és ízületi deformitások előfordulását, a laboratóriumi paramétereket, a betegség időtartamát, a reumaellenes és szteroid gyógysze-rek használatát. A betegségaktivitás értékelése a 28 ízületre kiterjedő DAS28 betegségaktivitási index alapján történt. A funkcionális státuszt Health Assessment Questionnaire (HAQ) egészségfelmérő kérdőívvel, a fájdalomintenzitást vizuális analóg skálával (VAS) mértük. Eredmények - Az RA-betegekben 73%-os volt az elekt-roneuromiográfiás (ENMG) rendellenességek aránya. A leggyakoribb diagnózis a carpal tunnel szindróma (61,4%) volt. Az ENMG-leletek, valamint a klinikai és laboratóriumi sajátosságok között nem volt kimutatható szignifikáns kap-csolat. Az RA-betegekben a jobb oldali H-reflex-válaszok latenciája statisztikailag hosszabb volt (p=0,03). A számított cut-off szintek szerint az RA-betegek között gyakoribb volt a hosszabb H-reflex-latencia. Következtetések - A vizsgálatban az RA-betegek körében gyakori volt a betegség időtartamától és súlyosságától függetlenül kialakuló entrapment neuropathia. Az RA-betegekben hosszabbak voltak a H-reflex-latenciák cut-off értékei. Ez információt szolgáltathat az RA-betegek hosszú perifériás idegei korai neuropathiás érintettségével kapcsolatosan. Mindazonáltal, szükséges az eredmények megerősítése nagyobb populációs vizsgálatok révén.]

LAM KID

A RANK-RANKL-oszteoprotegerin rendszer patogenetikai és klinikai jelentõsége rheumatoid arthritisben

SZENTPÉTERY Ágnes, VÁNCSA Andrea, SZABÓ Zoltán, SZEKANECZ Zoltán

Rheumatoid arthritisben (RA) lokális és általánosult csontreszorpció zajlik, amely a marginális eróziók, illetve a generalizált osteporosis kialakulásában nyilvánul meg. Egyre több adat utal arra, hogy lymphocyták, proinflammatorikus citokinek és más, a gyulladásban is szerepet játszó mediátorok vesznek részt az arthritises csontreszorpcióban. Ezért az oszteoimmunológia terminológia is elterjedt. A csontbontás szempontjából RA-ban is az elsődleges szerep a nukleáris faktor κ-B (NFκB) -receptor-aktivátoré (RANK), illetve ennek ligandjáé (RANKL). Ezek a tumornekrózis- faktor-α (TNF-α) -receptor, illetve TNF-ligand szupercsaládba tartozó fehérjék T-sejtekkel, synovialis fibroblastokkal és egyéb citokinekkel (például IL-1, IL-17) kölcsönhatásban aktiválják az osteoclastokat, amely csontreszorpcióban nyilvánul meg. Az oszteoprotegerin (OPG) olyan, szintén a TNF-receptor családba tartozó „csapdareceptor”, amely gátolja a RANK-RANKL kölcsönhatást. RA-ban fokozott RANKL- és csökkent OPG-termelés figyelhető meg. Különösen fontos a RANKL és az IL-17 interakciója. Terápiás oldalról a sulfasalazin, methotrexat és a biológiai szerek, kiemelten a TNF-gátlók csökkentik a RANKL-mediált csontreszorpciót, ezáltal az ízületi eróziók kialakulását. A RANKL-RANK interakciót direkt módon gátolni lehet rekombináns OPG-vel vagy anti-RANKL antitesttel (denosumab). E próbálkozások közül a denosumabbal ígéretes, arthritisállatmodellekben végzett kísérletek után megtörtént a humán II. fázisú vizsgálat is, amely valóban igazolta RA-ban, hogy a denosumab csökkenti az erózió MRI-pontszámát.

Ca&Csont

A D-vitamin-receptor-gén BsmI-polimorfizmusának vizsgálata rheumatoid arthritisben és társuló osteoporosisban

RASS Péter és munkatársai

BEVEZETÉS - Rheumatoid arthritisben gyakran szekunder osteoporosis alakul ki. Az osteoporosis patogenezisében felvetették a D-vitamin-receptor- (VDR-) gén BsmIpolimorfizmusának jelentõségét. A rheumatoid arthritis és a BsmI-polimorfizmus kapcsolatáról alig van adat. A szerzõk vizsgálatukban összevetették a különbözõ országok BsmIgenotípus- megoszlásának adatait az általuk vizsgált kontrollok értékeivel. MÓDSZEREK - A vizsgálatban 64 rheumatoid arthritises betegnél és 40 egészséges kontrollszemélynél határozták meg a VDR-gén BsmI-polimorfizmusát. A genotípusokat összevetették a csontanyagcserére jellemzõ denzitometriás és laboratóriumi paraméterekkel, valamint az arthritisre utaló laboratóriumi markerekkel. EREDMÉNYEK - A kontrollok között a homozigóta BB genotípus elõfordulása európai viszonylatban is nagyon magas (27,5%). Rheumatoid arthritises betegeknél (mindannyian osteopeniás/osteoporosisos betegek) a BB genotípus elõfordulása ritkább, a bb gyakoribb, mint a nem osteoporosisos, kontrollegyénekben. A csontanyagcsere indikátorai vizsgálatukban a B haplotípussal függtek össze. A B allél alacsonyabb csontsűrűséggel és fokozottabb csontvesztéssel járt. A bb genotípus magasabb csontásványianyag-tartalommal mutatott összefüggést. A csontanyagcsere markereinek vizsgálata során a szerzõk a B alléllel rendelkezõknél fokozott osteoclast- és osteoblastaktivitást figyeltek meg. A rheumafaktor titere, amely a rheumatoid arthritis lefolyását jellemzõ egyik fontos laboratóriumi marker, a b haplotípussal függött össze a vizsgálatban, a bb genotípusú betegeknél szignifikánsan magasabb titert mértek. KÖVETKEZTETÉSEK - Mindezek alapján feltételezhetõ, hogy a bb/BB arány eltolódása szerepet játszhat az osteoporosis, illetve esetleg az arthritis kialakulásában.