Magyar Radiológia

A Hirschsprung-betegséggel társult fejlődési rendellenességek gyakorisága

WEISENBACH János, KONDOR Ariella, KHEZRI Seddiq, VAJDA Péter

2002. ÁPRILIS 20.

Magyar Radiológia - 2002;76(02)

BEVEZETÉS - Számos közlemény foglalkozik azzal, hogy a Hirschsprung-betegségben az átlagosnál gyakoribbak a társult fejlődési rendellenességek. A legtöbb ilyen feldolgozás neurológiai, szemészeti és fül-orr-gégészeti vonatkozású. A szerzők nem találtak a magyar irodalomban olyan közlést, amely összefoglalja a különböző szervrendszerekben jelentkező fejlődési rendellenességeket ebben a betegségben. Ezt kívánják pótolni saját betegeik adatainak elemzésével. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A Pécsi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Karának Gyermekklinikáján Hirschsprung-betegség miatt kezelt 43 beteg adatait dolgozták fel. Vizsgálták, hogy milyen gyakorisággal fordultak elő a fejlődési rendellenességek. Külön vizsgálták a többszörös fejlődési rendellenességeket, illetve a congenitalis sérvek gyakoriságát. Összehasonlították a Hirschsprung-kórosoknál előforduló valódi fejlődési rendellenességek számát az irodalomban közölt nem Hirschsprung-betegeknél tapasztalt esetszámmal. EREDMÉNYEK - Az általuk vizsgált 43 beteg közül hatnál fordult elő fejlődési rendellenesség. Három betegnél csak egy-egy anomáliát észleltek: testis altust, kettős üregrendszerű vesét és Down-kórt. Három betegnél találtak többszörös fejlődési rendellenességet: 1. Down-kórral együtt pancreas anularét és torticollist. 2. Omphalokelével anusatresiát, vesicoureteralis refluxot, syndactyliát. 3. Anusatresiával együtt Meckel-diverticulumot és az alkaron radiussugár-hypoplasiát. Egy-egy gyermek esetében egyoldali congenitalis inguinalis sérv, umbilicalis veleszületett sérv, illetve kétoldali congenitalis inguinalis sérv fordult elő. KÖVETKEZTETÉS - A szerzők eredményeik alapján megállapítják, hogy ebben a kórképben az átlagosnál gyakoribb a különböző fejlődési rendellenességek száma. Ez azzal magyarázható, hogy a Hirschsprung-betegség is fejlődési rendellenesség, és valamely szerv fejlődési rendellenessége gyakran együtt jár más szervek veleszületett anomáliáival.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Magyar radiológusok Svédországban

KARLINGER Kinga

Sokan értesültek már arról, hogy 12 magyar radiológus és négy patológus szakorvos munkát vállalt Svédországban, és ez év tavaszán, egy svéd nyelvtanfolyam sikeres elvégzése után megkezdhetik munkájukat. Nem kétséges, ez komoly „érvágás” a magyar radiológia számára; ilyen létszámú elvándorlásra eddig nem volt még példa.

Magyar Radiológia

A tüdőrák szűrésének dilemmája

MONOSTORI Zsuzsanna

A tüdőrák továbbra is a világ egyik legsúlyosabb egészségügyi problémája, amelynek a kezelése a mai napig megoldatlan. A rákos betegek között mindkét nemben a tüdőrák mortalitása a legmagasabb. A primer prevenció favorizálása mellett a szekunder prevenció világszerte a figyelem előterében áll, de a tüdőrák tömegméretű szűrése komplex és ellentmondásos. Ez számos feladatot vetít elénk, amelyekre csak multidiszciplináris válasz születhet. Az összefoglaló ebbe nyújt betekintést, és ösztönözni kívánja a radiológusokat, hogy a modern, komputerizált világban a megfelelő utat válasszák. Jelenleg az egyik legfontosabb kérdés, hogy hatásos-e és költséghatékony-e az alacsony dózisú spirál-CT-vel való szűrés a rizikócsoportban.

Magyar Radiológia

Fiatal Radiológusok Fóruma

BÁGYI Péter

A Firafo ez évben a Magyar Radiológus Társaság Ifjúsági Bizottsága és a DEOEC Radiológiai Klinika közös szervezésében, a Hunguest Hotel Nagyerdőben került megrendezésre.

Magyar Radiológia

Hibák és tévedések II.

LACZAY András

Egy 42 éves nő laparoszkópos cholecystectomia után öt nappal került sürgősségi osztályra láz, hidegrázás, jobb oldali felhasi fájdalom miatt. A sürgősségi osztály orvosa tályog gyanújával kért ultrahangvizsgálatot.

Magyar Radiológia

Súlyos koponyacsont-elváltozás

Idült fejfájás diagnózisa miatt készült oldalirányú koponyafelvételen, az os parietalén inhomogén „foltos meszesedés” volt látható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.

Ideggyógyászati Szemle

Új lehetőség az agyi áttétek sugárkezelésében: együttesen alkalmazott teljeskoponya-besugárzás és integrált sztereotaxiás sugársebészeti ellátás

KALINCSÁK Judit, LÁSZLÓ Zoltán, SEBESTYÉN Zsolt, KOVÁCS Péter, HORVÁTH Zsolt, DÓCZI Tamás, MAGNEL László

Háttér és célkitûzések – A központi idegrendszeri (KIR) daganatok kezelése mindig sajátos szereppel bírt, számtalan sugárterápiás technológiai újítás, mint például a precíziós betegrögzítés, a non-koplanáris mezőelrendezés, a konformalitás, az ívbesugárzás, a fokuszáltan magas dózisok kiszolgáltatása, azaz a sugársebészet, a képfúzió-besugárzás tervezésbe vonása, vagy a re-irradiáció az agydaganatok gyógyítása során került elsők között a klinikai gyakorlatba. Módszerek és beteganyag – A Pécsi Tudományegyetemen két éve indult el a klinikai üzemmód egy korszerû multifunkcionális besugárzó készülékkel, a Novalis TX rendszerrel. A „real-time” 3D képvezérlés, a dinamikus ívbesugárzás, az ultrakonformalitás további fejlődési lehetőséget biztosítanak a KIR tumorok gyógyításánál is. Ilyen előrelépés lehet az agyi áttétek kezelése kapcsán alkalmazható szimultán teljeskoponya-besugárzás és frakcionált sztereotaxiás „sugársebészeti” vagy „integrált boost” ellátás, mely eljárás nemcsak szoliter vagy oligo-, hanem nagyobb számú (4–9) metasztázis és nem típusosan sugárérzé-keny szövettanú alapbetegség esetén is lehet az optimális kezelési forma. Ezt a módszert négy klinikai eset kapcsán mutatjuk be. Eredmények – A kezelést minden esetben komplettálni tudtuk, a másfél–három hetes terápiás időszak, illetve önmagában a néhány perces kezelések a betegeinknek megterhelést nem jelentettek. Három esetben látványos klinikai állapotjavulás mutatkozott, a képalkotó kontrollvizsgálatok remissziót, illetve stabil betegséget jeleztek. Következtetések – Első tapasztalataink szerint az eljárás könnyen reprodukálható, biztonságos és eddig reménytelennek tartott kórállapotok esetén is biztosíthatunk definitív dózisú ellátást betegeinknek.

Klinikai Onkológia

A mesothelioma korszerű kezelése

MOLDVAY Judit, HEGEDŰS Balázs, KOVÁCS Ildikó, DÖME Balázs

A pleura malignus mesotheliomája a mellhártya rosszindulatú daganata, amelynek kifejlődése szoros összefüggést mutat az azbeszttel való érintkezéssel. Előfordulási gyakorisága mind Európában, mind pedig hazánkban növekvő tendenciát mutat. Erre a betegségre gyakran a gyors és végzetes lefolyás jellemző, a kezelési lehetőségek pedig mind a mai napig igen korlátozottak. Minden erővel azon kell lenni tehát, hogy ennek a rosszindulatú daganatos betegségnek a patológiai és molekuláris jellemzőit jobban megismerhessük, elősegítve ezáltal új kezelési stratégiák kidolgozását. Jelen összefoglalóban áttekintjük a napjainkban rendelkezésre álló terápiás lehetőségeket, illetve a kísérleti- és klinikai vizsgálati fázisban lévő új terápiás megközelítéseket.

Hypertonia és Nephrologia

Lehetőségek és korlátok. A gyermekkori krónikus veseelégtelenség étrendjének buktatói

REUSZ György, SZABÓ Adrienn

A krónikus vesebetegség során a vese homeosztázist biztosító szerepe fokozatosan romlik. A folyadék-, az elektrolit- és a hormonháztartás zavara mellett a méregtelenítés, a vérnyomás-szabályozás megvalósítása külső segítség nélkül már elégtelen. Gyermekekben az egyensúlyi állapot megteremtése mellett a testi és kognitív/ pszichés fejlődés biztosítása is alapvető szempont. Csecsemő- és kisdedkorban a növekedés meghatározó tényezője a megfelelő kalóriabevitel. A terápiás lehetőségek között a megfelelő összetételű étrend (diéta) alapvető fontosságú. Összetételében, amellett, hogy tükröznie kell a veseelégtelenség által támasztott speciális igényeket, a gyermek számára elfogadhatónak, fogyaszthatónak is kell lennie. A CKD-s gyermekek étrendje normális energiatartalmú legyen! A fehérjebevitel mennyiségét nem kell csökkenteni az alapajánláshoz képest, hanem az alacsonyabb foszfortartalmú és magas biológiai értékű változatot kell előnyben részesíteni. A betegek jelentős részénél javasolt az alacsony nátrium- és káliumtartalmú diéta, amely a dietetikai javaslatok alapján megvalósítható. Külön nehézséget jelent az, ha a gyermeknek speciális étrendi igényei vannak, ugyanakkor szondatáplálásra szorul. Az étrend megtervezése összetett feladat, nehéz a magas energiabevitel mellett az optimális fehérjeellátást és az ásványianyag-megszorítást együttesen megvalósítani. Ilyen esetekben segítséget jelenthet egy, a gyermekkorban alkalmazható és a fejlődési igényeket is szem előtt tartó enteralis tápszer.

Ideggyógyászati Szemle

[A szomatoszenzoros amplifikáció és a szubjektív ételérzékenység közötti kapcsolatot az egészségszorongás mediálja]

ELIESON M. Linn, DÖMÖTÖR Zsuzsanna, KÖTELES Ferenc

[Célkitűzés - A szubjektív (öndiagnózison alapuló) ételérzékenység prevalenciája folyamatosan nő, az állapot negatív hatással van az érintettek jóllétére és mindennapi működésére egyaránt. Az esetek jelentős része klinikailag nem diagnosztizálható, ami további stressz forrása. Kérdésfelvetés - A vizsgálat célja a szubjektív ételérzékenység pszichológiai hátterének jobb megismerése. A vizsgálat módszere - Online kérdőíves vizsgálat. A vizsgálat alanyai - Egy nem reprezentatív közösségi minta tagjai (335 fő; életkor: 35,1±13,18 év; 75,8% nő) töltöttek ki egy angol nyelvű kérdőívcsomagot, ami a szomatoszenzoros amplifikációs tendenciát, az egészségszorongást, a modernkori egészségféltést, a természetgyógyászati módszerekkel kapcsolatos attitűdöt, valamint az egészséggel és betegséggel kapcsolatos holisztikus hiedelmeket mérte. Eredmények - Többszörös bináris logisztikus regressziós elemzésekben a szubjektív ételérzékenység a nem és az életkor kontrollját követően is kapcsolódott a természetgyógyászattal kapcsolatos pozitívabb attitűdökhöz, valamint a szomatoszenzoros amplifikáció és az egészségszorongás magasabb szintjéhez. A szomatoszenzoros amplifikáció és a szubjektív ételérzékenység közötti kapcsolatot az egészségszorongás teljes mértékben mediálta. Nem találtunk kapcsolatot ugyanakkor a modernkori egészségféltés, az ételekben található mesterséges anyagokkal kapcsolatos aggodalmak, valamint a holisztikus egészségszemlélet vonatkozásában. Következtetések - A természetgyógyászattal kapcsolatos pozitív attitűdök mögött elsősorban a konvencionális kezelés hiánya állhat. Az eredmények támogatják azt az elképzelést, miszerint mind a szomatoszenzoros amplifikáció, mind az egészségszorongás szerepet játszhat a szubjektív ételérzékenység kialakulásában és fennmaradásában.]