Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban
BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin
2013. JANUÁR 20.
Lege Artis Medicinae - 2013;23(01)
Farmakoterápia
BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin
2013. JANUÁR 20.
Lege Artis Medicinae - 2013;23(01)
Farmakoterápia
Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. A mindennapi gyakorlatban az idiopathiás inflammatorikus myopathiák kezelése nem egyszerű feladat. Az első vonalbeli terápia a kortikoszteroidokon alapszik. Ha két hónap elteltével a tünetek nem javulnak, más immunszuppresszív kezelést kell beindítani. Jelen összefoglalás célja a rituximab mint biológiai terápiás szer bemutatása a kezelésben.
Lege Artis Medicinae
A felnőtt lakosság legalább 5-10%-a fél az egészségügyi ellátástól. Ezek a félelmek már óvodáskorban kialakulhatnak. Ezért vizsgálatunk célja, hogy felmérjük az 5-6 éves korosztály egészségügyi félelmeinek arányát, valamint bebizonyítsuk, hogy gyermekeknek szóló egészségfejlesztő program keretei között csökkenthető ez a félelem. A program neve „Teddy Maci Kórház”. POPULÁCIÓ ÉS MÓDSZEREK - A vizsgálatban 248 gyermek vett részt (átlagéletkor: 5,5 év; 45% lány, 55% fiú). A Teddy csoport (129 fő) részt vett a „Teddy Maci Kórház” programban (Teddy csoport). A kontrollcsoport (119 fő) nem vett részt a programban (kontrollcsoport). Kérdőívünk vizuális analóg skálából, képtesztből és rajzvizsgálatból állt, melyet három hét különbséggel töltöttünk ki mindkét csoporttal. EREDMÉNYEK - A vizsgálatban részt vevő gyermekek a leggyakrabban a tűtől féltek (59%). Ezt követte a félelem az orvosi környezettől (33%), az információhiány miatt (27%), az orvostól (20%), és a fájdalomtól (15%). A képteszt szerint a Teddy csoportban szignifikánsan csökkent a félelem az orvostól (18%-ról 7%-ra) a kontrollhoz viszonyítva (10%-ról 11%-ra, p<0,05). A rajzvizsgálat szerint is szignifikánsan oldódott a gyermekek egészségügyi szorongása (29% és 19,3 pontról 17,6 pontra) a kontrollhoz viszonyítva (19% p<0,05 és 18,8 pontról 18,33-ra, p<0,05). A Teddy csoport rajzain szignifikánsan több új egészségügyi információt találtunk (38%) a kontrollcsoporthoz képest (21%, p<0,05). KÖVETKEZTETÉSEK - Az egészségügyi félelmek az 5-6 éves korosztályban nagy arányban fordulnak elő, ezért szükség lenne ennek megelőzésére. A prevenció egyik formája a „Teddy Maci Kórház” program, amely hatékonyan csökkenti a gyermekek egészségügyi félelmét és szorongását.
Lege Artis Medicinae
Johann Weyer (Wier, Wierus) 1515-ben, jómódú szénkereskedő fiaként született a brabanti Gravéban. Leuvenben végezte iskoláit: itt már 14 évesen megismerkedett az orvos-filozófus Cornelius Agrippával, akit követve előbb Antwerpenbe, majd 1532-ben Bonnba, Hermann von Wied érsek udvarába költözött.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - Egy orvos, betege teljes személyiségét is figyelembe véve, életmóddal kapcsolatos tanácsokat is ad, amelyek jelentős, sőt gyakran döntő mértékben járulnak hozzá a gyógyuláshoz. Életvitele és saját egészségi állapotának értékelése befolyásolja a tanácsadás gyakorlatát is. Minderre nagy hatást gyakorolnak az egyetemi képzésben eltöltött évek, ezért fontos lehet megismerni már az orvostanhallgatók életvitelét és egészségi állapotát is. ANYAG ÉS MÓDSZER - A Semmelweis Egyetem negyedik évfolyamos Általános és Fogorvostudományi Karán tanuló hazai és külföldi hallgatók életmódbeli és önértékelt egészségi állapot különbségeinek felmérésére az adatokat önkitöltős kérdőíves módszerrel vettük fel (válaszadási arány: 96, illetve 55,6%). Eredményeink értékeléséhez dichotóm változókkal esélyhányados és többváltozós logisztikus regresszióelemzést végeztünk (p<0,05; CI: 95%). EREDMÉNYEK - Hazaiak között az egészséges táplálkozás aránya 41% (n=55), külföldiek között 57,7% (n=67). Külföldi hallgatók gyakrabban végeznek erőteljes testmozgást: 41,46% (n=51), szemben a magyar diákok 20%-ával (n=29). A külföldi hallgatók egy kategória kivételével minden esetben magasabb medián értékekkel rendelkeztek az önértékelt egészségi állapot skáláján. KÖVETKEZTETÉSEK - A különböző földrajzi és kulturális környezetből érkező hallgatói csoportok egészség-magatartásának összevetése során azt tapasztaltuk, hogy táplálkozási szokásokban és önértékelt egészségi állapotban a külföldiek eredményei kedvezőbbek.
Lege Artis Medicinae
A 18-19. század fordulóján Oroszországba került magyar származású orvosok közül a legjelentősebb karriert Orlay János (orosz nevén Ivan Szemjonovics Orlaj) érte el, aki az Orvosi- Sebészi Akadémia titkáraként, I. Sándor cár háziorvosaként, államtanácsosként, több nyugateurópai tudományos társaság tagjaként, J. W. Goethe barátjaként és Ny. V. Gogol nevelőjeként vált ismertté.
Lege Artis Medicinae
Az elmúlt évtizedekben a fejlett nyugati társadalmakra, így hazánkra is egyre nagyobb terheket ró a pszichiátriai betegségekben szenvedő tagjaik ellátása. Ennek okait szaktudományos szinten jelentős részben már feltárták, viszont a prognózisokban jelzett problémák eszkalálódásának és továbbiak kialakulásának megelőzése a feltárt okokon túl alapvetően meghaladja a pszichiátriai szakma, az egészségügyi és a szociális ellátórendszerek - egymástól egyébként többnyire elkülönített - sajátos működési kereteit.
Ideggyógyászati Szemle
A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellenanyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és mycophenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.
Lege Artis Medicinae
A transzplantáció után alkalmazott immunszuppresszív terápia nemcsak fogékonnyá teszi a beteget a fertőzésekkel szemben, hanem a daganatsejtek felismerésének és eliminálásának funkcióját is károsítja. Vizsgálatunkat a Szegedi Tudományegyetem Sebészeti Klinikáján végeztük. A beválasztási kritériumok megállapítását követően 570 beteget vontunk be a vizsgálatba. Néztük a betegek életkorát, nemét, az alkalmazott immunszuppresszív terápiát, valamint kerestük a különböző immunszuppresszív szerek és a daganat típusa közötti kapcsolatot. 81 esetben diagnosztizáltunk „de novo” daganatot. A cyclosporint és tacrolimust szedők körében az átlagéletkorban (p = 0,734) és a testtömegindexben (p = 0,543) szignifikáns különbséget nem találtunk. A két betegcsoport között a graft működését tekintve szignifikáns eltérés nem mutatkozott (Tac vs. Cyc; 44 vs. 20). A vesetranszplantáltak körében a transzplantációtól a daganat diagnózisáig eltelt idő függvényében a prostata- és a méhnyakrák alakult ki a leghamarabb, de szignifikáns különbség nem mutatkozott. A bőrdaganatok előfordulása a leggyakoribb, ezt követik a poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegségek. A tumorok kialakulásának növekvő kockázata legfőképpen az immunszuppresszív terápiára vezethető vissza.
Ideggyógyászati Szemle
[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthalmoplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-paraproteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tartalmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehezítettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximabkezelés ellenére a beteg állapota fokozatosan romlott, majd légzési elégtelenség következtében elhunyt. Az elvégzett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atrophiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szindrómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi bevezetését.]
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás