Lege Artis Medicinae

Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin

2013. JANUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2013;23(01)

Farmakoterápia

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. A mindennapi gyakorlatban az idiopathiás inflammatorikus myopathiák kezelése nem egyszerű feladat. Az első vonalbeli terápia a kortikoszteroidokon alapszik. Ha két hónap elteltével a tünetek nem javulnak, más immunszuppresszív kezelést kell beindítani. Jelen összefoglalás célja a rituximab mint biológiai terápiás szer bemutatása a kezelésben.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Egészségügyi félelmek: epidemiológia és prevenció 5-6 éves gyermekek körében

PÓCS Dávid, SIKLÓSI Réka, NYÁRI Tibor, BARABÁS Katalin

A felnőtt lakosság legalább 5-10%-a fél az egészségügyi ellátástól. Ezek a félelmek már óvodáskorban kialakulhatnak. Ezért vizsgálatunk célja, hogy felmérjük az 5-6 éves korosztály egészségügyi félelmeinek arányát, valamint bebizonyítsuk, hogy gyermekeknek szóló egészségfejlesztő program keretei között csökkenthető ez a félelem. A program neve „Teddy Maci Kórház”. POPULÁCIÓ ÉS MÓDSZEREK - A vizsgálatban 248 gyermek vett részt (átlagéletkor: 5,5 év; 45% lány, 55% fiú). A Teddy csoport (129 fő) részt vett a „Teddy Maci Kórház” programban (Teddy csoport). A kontrollcsoport (119 fő) nem vett részt a programban (kontrollcsoport). Kérdőívünk vizuális analóg skálából, képtesztből és rajzvizsgálatból állt, melyet három hét különbséggel töltöttünk ki mindkét csoporttal. EREDMÉNYEK - A vizsgálatban részt vevő gyermekek a leggyakrabban a tűtől féltek (59%). Ezt követte a félelem az orvosi környezettől (33%), az információhiány miatt (27%), az orvostól (20%), és a fájdalomtól (15%). A képteszt szerint a Teddy csoportban szignifikánsan csökkent a félelem az orvostól (18%-ról 7%-ra) a kontrollhoz viszonyítva (10%-ról 11%-ra, p<0,05). A rajzvizsgálat szerint is szignifikánsan oldódott a gyermekek egészségügyi szorongása (29% és 19,3 pontról 17,6 pontra) a kontrollhoz viszonyítva (19% p<0,05 és 18,8 pontról 18,33-ra, p<0,05). A Teddy csoport rajzain szignifikánsan több új egészségügyi információt találtunk (38%) a kontrollcsoporthoz képest (21%, p<0,05). KÖVETKEZTETÉSEK - Az egészségügyi félelmek az 5-6 éves korosztályban nagy arányban fordulnak elő, ezért szükség lenne ennek megelőzésére. A prevenció egyik formája a „Teddy Maci Kórház” program, amely hatékonyan csökkenti a gyermekek egészségügyi félelmét és szorongását.

Lege Artis Medicinae

Weyer és a bolond boszorkányok

MAGYAR László András

Johann Weyer (Wier, Wierus) 1515-ben, jómódú szénkereskedő fiaként született a brabanti Gravéban. Leuvenben végezte iskoláit: itt már 14 évesen megismerkedett az orvos-filozófus Cornelius Agrippával, akit követve előbb Antwerpenbe, majd 1532-ben Bonnba, Hermann von Wied érsek udvarába költözött.

Lege Artis Medicinae

Életmódbeli és önértékelt egészségiállapot-különbségek magyar és külföldi orvostanhallgatók körében

TEREBESSY András, HORVÁTH Ferenc, BALÁZS Péter

BEVEZETÉS - Egy orvos, betege teljes személyiségét is figyelembe véve, életmóddal kapcsolatos tanácsokat is ad, amelyek jelentős, sőt gyakran döntő mértékben járulnak hozzá a gyógyuláshoz. Életvitele és saját egészségi állapotának értékelése befolyásolja a tanácsadás gyakorlatát is. Minderre nagy hatást gyakorolnak az egyetemi képzésben eltöltött évek, ezért fontos lehet megismerni már az orvostanhallgatók életvitelét és egészségi állapotát is. ANYAG ÉS MÓDSZER - A Semmelweis Egyetem negyedik évfolyamos Általános és Fogorvostudományi Karán tanuló hazai és külföldi hallgatók életmódbeli és önértékelt egészségi állapot különbségeinek felmérésére az adatokat önkitöltős kérdőíves módszerrel vettük fel (válaszadási arány: 96, illetve 55,6%). Eredményeink értékeléséhez dichotóm változókkal esélyhányados és többváltozós logisztikus regresszióelemzést végeztünk (p<0,05; CI: 95%). EREDMÉNYEK - Hazaiak között az egészséges táplálkozás aránya 41% (n=55), külföldiek között 57,7% (n=67). Külföldi hallgatók gyakrabban végeznek erőteljes testmozgást: 41,46% (n=51), szemben a magyar diákok 20%-ával (n=29). A külföldi hallgatók egy kategória kivételével minden esetben magasabb medián értékekkel rendelkeztek az önértékelt egészségi állapot skáláján. KÖVETKEZTETÉSEK - A különböző földrajzi és kulturális környezetből érkező hallgatói csoportok egészség-magatartásának összevetése során azt tapasztaltuk, hogy táplálkozási szokásokban és önértékelt egészségi állapotban a külföldiek eredményei kedvezőbbek.

Lege Artis Medicinae

I. Sándor cár háziorvosa és államtanácsosa Egy polihisztor medikus, Orlay János

MOLNÁR László

A 18-19. század fordulóján Oroszországba került magyar származású orvosok közül a legjelentősebb karriert Orlay János (orosz nevén Ivan Szemjonovics Orlaj) érte el, aki az Orvosi- Sebészi Akadémia titkáraként, I. Sándor cár háziorvosaként, államtanácsosként, több nyugateurópai tudományos társaság tagjaként, J. W. Goethe barátjaként és Ny. V. Gogol nevelőjeként vált ismertté.

Lege Artis Medicinae

Krónikus pszichiátriai betegek ellátása az egészségügyi és szociális ellátórendszerben

SZENTES Tamás, KAPÓCS Gábor, KURIMAY Tamás

Az elmúlt évtizedekben a fejlett nyugati társadalmakra, így hazánkra is egyre nagyobb terheket ró a pszichiátriai betegségekben szenvedő tagjaik ellátása. Ennek okait szaktudományos szinten jelentős részben már feltárták, viszont a prognózisokban jelzett problémák eszkalálódásának és továbbiak kialakulásának megelőzése a feltárt okokon túl alapvetően meghaladja a pszichiátriai szakma, az egészségügyi és a szociális ellátórendszerek - egymástól egyébként többnyire elkülönített - sajátos működési kereteit.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

Lege Artis Medicinae

A vesetranszplantáció után „de novo” kialakult daganatok előfordulási gyakorisága és rizikófaktorai

BORDA Bernadett, HÓDI Zoltán, SZEDERKÉNYI Edit, OTTLAKÁN Aurél, SEREGÉLY Edit, LÁZÁR György, KERESZTES Csilla, VIRÁG Katalin

A transzplantáció után alkalmazott immunszuppresszív terápia nemcsak fogékonnyá teszi a beteget a fertőzésekkel szemben, hanem a daganatsejtek felismerésének és eliminálásának funkcióját is károsítja. Vizsgálatunkat a Szegedi Tudományegyetem Sebészeti Kli­ni­káján végeztük. A beválasztási kritériumok megállapítását követően 570 beteget vontunk be a vizsgálatba. Néztük a betegek életkorát, nemét, az alkalmazott immunszuppresszív terápiát, valamint kerestük a különböző immunszuppresszív szerek és a daganat típusa közötti kapcsolatot. 81 esetben diagnosztizáltunk „de novo” daganatot. A cyclosporint és tacrolimust szedők körében az átlagéletkorban (p = 0,734) és a testtömegindexben (p = 0,543) szignifikáns különbséget nem találtunk. A két betegcsoport között a graft működését tekintve szignifikáns eltérés nem mutatkozott (Tac vs. Cyc; 44 vs. 20). A vesetranszplantáltak körében a transz­plantációtól a daganat diagnózisáig eltelt idő függvényében a prostata- és a méhnyakrák alakult ki a leghamarabb, de szignifikáns különbség nem mutatkozott. A bőr­daganatok előfordulása a leggyakoribb, ezt követik a poszttranszplantációs lym­pho­pro­­liferativ betegségek. A tumorok kialakulásának növekvő kockázata legfőképpen az immunszuppresszív terápiára vezethető vissza.

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.