Lege Artis Medicinae

Multiplex tüdőtályoggal társuló súlyos polymyositis esete

SZABÓ Katalin1, VINCZE Anett1, NAGY-VINCZE Melinda1, DANKÓ Katalin1, GRIGER Zoltán1

2019. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2019;29(06-07)

DOI: https://doi.org/10.33616/lam.29.032

BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Klinikai Immunológiai Tanszék

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A perzisztenciaérték empirikus vizsgálata a hallgatói professzionalizáció kezdetén egészségügyi tanulmányokat folytató hallgatók körében

DINYÁNÉ Szabó Mariann, PUSZTAI Gabriella

BEVEZETÉS - Az egészségügyi tanulmányokat végző hallgatók mentális talpon maradását, egészségének megőrzését segítheti, ha az oktatók ismerik a hallgatói perzisztencia mértékét. A perzisztencia (kitartás) meghatározza a tanulónak a tanuláshoz való viszonyát, valamint a tanulmányi eredményesség egyik előjelzője is lehet. A felsőoktatásba történő belépéskor a preegyetemi tapasztalatok figyelembevételével mérhetővé tehető. RÉSZTVEVŐK ÉS MÓDSZEREK - A Deb­receni Egyetem és a Semmelweis Egye­tem Egészségügyi szervező szakos (BSc), 1. éves hallgatói (n=200) körében végzett kérdőíves vizsgálat (n=200). A folytonos perzisztencia változó értékeire leíró statisztikai módszert használtunk, illetve a csoportok közötti összehasonlításra független kétmintás t-tesztet, a hatásméret kifejezésére a Hedges-g-értéket számítottuk ki. A perzisztenciamodell meghatározására GLM (Ge­ne­ral Linear Model, általánosított lineáris modell) modellt alkalmaztunk. Faktor­ana­lízis segítségével a szignifikáns prediktor GLM-változókból faktorokat képeztünk, amely faktorok a hallgatók tanulmányi esélyeinek felméréséhez adnak segítséget. Szignifikáns eredménynek a p < 0,05 értéket tekintettük. A statisztikai elemzéseket IBM SPSS Statistics 24.0 programcsomaggal végeztük el (SPSS, Chicago, IL). EREDMÉNYEK - A perzisztencia-töltéssúly három típusba sorolható: magas, közepes és alacsony. A magas perzisztencia átrendezi a hallgató preferenciáit, az alacsony perzisztenciaérték esetén minimális az akadémiai elfoglaltságok iránti érdeklődés. A közepes értéket elérők esetében az ön­kéntes munka (élettapasztalat-szerzés) és a barátok fontossága kiemelkedő. KÖVETKEZTETÉSEK - A vizsgálati eredmények arra utalnak, hogy a hallgatói élet kezdetén tetten érhetők a későbbi sikeres tanulmányokat előfeltételező céltudatosság, szorgalom, az akadémiai értékek elfogadása, az érdeklődés megléte, illetve hiánya. A tanulmányok alatt ezek a jellemzők monitorozhatók, ezáltal a szükséges be­avat­kozások időben megtehetők.

Lege Artis Medicinae

A Jó, a Rossz és a Csúf

BENCZÚR Béla, BAJNOK László, REIBER István, TSCHÜRTZ Nándor

A címről sokunknak (de nem mindenkinek!) Sergio Leone filmklasszikusának figurái villannak fel és halljuk (vagy mégsem?) Ennio Morricone zenéjét. Ugye, ez a mondat is csupa furcsaság? Pedig, egyáltalán nem biztos, hogy mindenki látta a filmet (sőt, biztos, hogy nem) és a fülünkbe csengő zene dallama is lehet csalóka. Tetszik vagy sem, de így vagyunk a lipidológiai tudományterület klasszikusaival is. A legtöbben, akik most a négy klinikus összefoglalóját olvassák, sokat (de korántsem mindent!) tudnak a témá(k)ról, másoknak talán ez lesz a további érdeklődést felkeltő „nagy cikk”. Részeire bontjuk az oszthatatlan, csak egyben funkcionáló egészet, hogy modellt építsünk gondolkodásunkban an­nak működéséről. Ez az, amit a tudományos megismeréssel teszünk. Modellt gyártunk, egyszerűsítünk, sőt (néha akár té­ve­sen) kinyilatkoztatunk. Vessük most el a ben­nünk élő sztereotípiáinkat (vagy legalábbis tegyünk rá kísérletet)! Beszéljünk a „mindig” jó HDL-koleszterinről, a rossz LDL-ről és a csúf (vagy mostoha?) trigliceridről, sőt (és itt már el is fogyott a három kulcsszereplős westernklasszikus analógiája) a sokak szemében együtt csúf és rossz lipoprotein(a) többi arcáról is! Az emberi szervezetben ugyanis minden mindennel összefügg, semmi sem véletlen, semmi sem lehet csak jó, rossz vagy csúf, még a Jó, a Rossz és a Csúf sem.

Lege Artis Medicinae

Hány cardiovascularis eseményt előzhetünk meg a prevenciós elvek szerint vezetett lipidcsökkentő kezeléssel?

MÁRK László

A lipidcsökkentő kezelés a cardiovascularis prevenció egyik legfontosabb eleme lett, de sem a betegek, sem az orvosok értékrendjében nem áll az őt megillető helyen. A lipidcélértékek elérése magyar és nemzetközi felmérések szerint is kívánnivalót hagy maga után. Az irányelvek szerint végzett kezeléssel a legnagyobb nyereség az igen nagy kockázatú, éreseményen már átesett betegben várható, ahol legalább az 1,8 mmol/l LDL-koleszterin-célértéket kellene elérni. A Cholesterol Treatment Trialists’ Collaboration 170 ezer, statint szedő betegének adatai alapján kalkulálva, ha 2,5 mmol/l-ről csökkentjük 1,8-re az LDL-koleszterint, 100 beteg kezelésével 10 év alatt három szívinfarktus, stroke vagy halál­eset lenne elkerülhető, ha 3,5 mmol/l-ről visszük le az értéket, akkor öt év alatt tudjuk a három extra eseményt megelőzni. A ha­gyományos LDL-koleszterin-csökkentő kezeléssel, nagy dózisú statin és ezetimib adásával, amennyiben az orvosok hoz­záállása és a betegek együttműködése ideális lenne, az 1,8 mmol/l értéket több mint 80%-ban el lehetne érni. Az ezetimib Magyarországon sajnos még mindig csak szakorvosi javaslatra írható, bármely statin bármely adagjához történő kombinálásával körülbelül 20% ráadás LDL-koleszterin-csök­kenés érhető el. A PCSK9-gátlók támogatott adására pillanatnyilag csak egyéni méltányossági kérelem alapján van lehetőség. A jobb hazai cardiovascularis morbiditás és mortalitás érdekében javítani kell a kollégák lipidcsökkentéshez való hozzáállását (ezt célozza a jelen közlemény) és egyszer­smind a betegek adherenciáját is.

Lege Artis Medicinae

Egymillió cukorbeteg él hazánkban, de az elszomorító trendek megfordulni látszanak

KATONA Ferenc

Nem a diabetes kezelésére szolgáló gyógyszerektől, hanem a be­tegségtől kell félni - mondja Kempler Péter, a Semmelweis Egyetem I. Számú Belgyógyászati Klinikájának egyetemi tanára, a Magyar Diabetes Társaság elnöke. Mint kifejtette, az utóbbi évtizedben ugrásszerű fejlődésnek indult a cukorbetegség kezelése. Miközben a megelőzésben a mozgás és az egészséges táplálkozás játssza a főszerepet, addig a terápiában ezek mellett a minél korábban megkezdett gyógyszeres kezeléssel lehet a legjobb sikereket elérni.

Lege Artis Medicinae

A depresszió és a cardiovascularis betegségek epidemiológiája, komorbiditása, etiológiája

PÉTER László, RIHMER Zoltán

A pszichiátriai és cardiovascularis betegségek komorbid megjelenése gyakori, a depressziót a cardiovascularis betegségek önálló rizikófaktorának is tartják. Mind a cardiovascularis betegségek, mind a pszichiátriai betegségek igen elterjedtek, a nyugati világ két legnagyobb közegészségügyi problémájának tekinthetjük őket, kialakulá­sukban számos hasonló etiológiai tényező fedezhető fel. Depressziósoknál endo­thel-diszfunkció, illetve fokozott thrombo­cy­ta­aggregáció figyelhető meg, amely a következményes cardiovascularis szövődmé­nyeket magyarázhatja. A különböző affektív temperamentumokhoz eltérő cardiovas­cularis betegségek társulhatnak. Az antidepresszív terápia nemcsak a depressziós tüneteket csökkenti, hanem a cardialis mortalitást is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor, PONYI Andrea, DANKÓ Katalin, TÓTH Csaba

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.

Lege Artis Medicinae

Az oropharyngealis dysphagia komplex kezelése

MÉSZÁROS Krisztina, HACKI Tamás, VARGA Zsuzsa

A szerzők felvázolják a fej-nyaki daganatok műtéti, illetve sugárterápiája után fellépő dysphagia, valamint a neurogén eredetű nyelészavarok rehabilitációjának módját és jelentőségét. A bemutatott komplex terápia célja a súlyos állapotot előidéző és szociális izolációt okozó nyelészavar megszüntetése, az orális táplálékfelvétel helyreállítása, valamint evvel párhuzamosan a hangképzés és az artikulációs funkciók javítása. A szimptómák és a terápia módjainak ismerete lehetővé teszi a háziorvos számára páciensének helyes vezetését.

Lege Artis Medicinae

Újabb adatok a gyulladásos izombetegségekről

DANKÓ Katalin, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák szisztémás autoimmun betegségek. Jellegzetességük a harántcsíkolt izmok - progresszív izomgyengeség kialakulásához vezető - immunmediált gyulladása. A betegség létrejöttéről még napjaikban is korlátozottak az információink. Az utóbbi években azonban a patomechanizmus számos, eddig ismeretlen részletét sikerült feltérképezni, ezek a későbbiekben akár potenciális terápiás célpontként is szolgálhatnak. A szerzők a releváns nemzetközi és hazai irodalmi adatok alapján összefoglalják az idiopathiás inflammatoricus myopathiák kialakulásában szerepet játszó legfontosabb tényezőket és folyamatokat. Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák kezelésében az első választandó szerek a glükokortikoidok; számos egyéb immunszuppresszív szer is alkalmazható. A jelenleg rendelkezésre álló hagyományos terápiás eljárások mellett megemlítik a legújabb kezelési lehetőségeket is.

Magyar Immunológia

Az antiszintetáz-szindróma

PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A celluláris és a humorális immunitás ebben a betegségben leírt zavarai közül kiemelkedõ jelentõségűek a szérumban gyakran megjelenõ autoantitestek. A myositisasszociált autoantitestek más betegségekben is elõfordulnak, míg a myositisspecifikus autoantitestek kizárólag itt figyelhetõk meg. A betegeket e két antitest-pozitivitás alapján csoportosítva, klinikai tüneteikben, kórlefolyásukban, prognózisukban egymástól lényegesen különbözõ entitásokat határozhatunk meg. A myositispecifikus autoantitestek közül leggyakoribbak az úgynevezett antiszintetáz autoantitestek, amelyek jelenléte esetén megfigyelhetõ az antiszintetázszindróma tünetegyüttese: szimmetrikus nonerozív arthritis, Raynaud-jelenség, interstitialis tüdõbetegség, láz és mechanikus kéz. A leggyakoribb antiszintetáz autoantitest az anti-hisztidil-transzfer- RNS-szintetáz (anti-Jo-1). A szerzõk 65 polymyositises/dermatomyositises (PM/DM) beteg szérumában az anti-Jo-1 autoantitest elõfordulását vizsgálták. Tizenöt betegnél tudták igazolni az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétét (a vizsgált betegek 23%-ánál). Az anti-Jo-1-pozitív betegek esetében az anti-Jo-1-negatív csoporthoz képest szignifikánsan gyakrabban tapasztalták az antiszintetáz-szindrómára jellemzõ tüneteket, valamint a kortikoszteroid-terápia mellett szignifikánsan gyakrabban volt szükség egyéb immunszuppresszív kezelésre. Valamennyi anti-Jo-1-pozitív betegünk elsõ tünete tavasszal vagy a nyár elején jelentkezett. A polymyositises és a dermatomyositises betegek esetében az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétének vizsgálatával homogénebb betegcsoport meghatározására nyílik lehetõség az igen heterogén polymyositises/ dermatomyositises csoporton belül.