Lege Artis Medicinae

Myelodysplasia-szindrómák - új terápiás lehetőségek

GADÓ Klára

2007. DECEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2007;17(12)

Összefoglaló közlemény

A myelodysplasia-szindróma heterogén betegségcsoport, közös jellemzője a csontvelői ineffektív haemopoesis, a perifériás vérben cytopenia jelenléte. A háttérben a haemopoeticus őssejt szerzett klonális megbetegedése áll, jelentős a heveny leukaemia kialakulásának a kockázata. Gyakori hematológiai malignitás, előfordulása az életkorral nő. A betegség csoportokra történő felosztása jelenleg is a WHO 1999-ben bevezetett ajánlása alapján történik, amelyben a morfológiai tényezőkön túl a citogenetikai és klinikai jellegzetességeket is figyelembe veszik. Az IPSS - International Prognostic Scoring System (1997) - alkalmazásával együtt a korábbiakhoz képest hasznosabbnak bizonyult, alkalmas a prognózis és a várható terápiás válasz megítélésére. A klinikai képre az anaemia okozta tünetek, infekciók, vérzések kialakulása jellemző. A diagnózis felállításában meghatározó a perifériás cytopenia, a dysplasiás eltérések jelenléte, másfelől a normális vagy fokozott cellularitású csontvelő, több mint 10% dysplasiás sejt jelenlétével. A citogenetikai eltérések igazolása a diagnózis alátámasztása és a prognózis megítélése szempontjából egyaránt fontos. A terápiás stratégia kialakításában alapvető az akut leukaemia kialakulási kockázatának megítélése. Ugyanakkor figyelembe kell venni a beteg általános állapota, társbetegségei által meghatározott lehetőségeket is. A terápiás cél a sejtszám növekedésének, a transzfúziós igény csökkentésének, az életminőség javulásának elérése. A kezelésben jelentős szerepe van a szupportív terápiának. Ezen túlmenően növekedési faktorok, immunszuppresszív, immunmoduláns szerek, kis dózisú kemoterápia alkalmazása jön szóba. A betegség, mai tudásunk szerint, csak allogén őssejtátültetéssel gyógyítható. Az epigenetikus intracelluláris szabályozás molekuláris biológiai történéseinek megismerése terén elért eredmények lehetőséget nyújtottak új támadásponton ható vegyületek kialakítására, ilyenek például DNS-metiltranszferáz-gátló hipometiláló szerek és a hiszton-deacetiláz-gátlók.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A paternalizmustól a közös döntéshozatalig A veseelégtelenség indokolta terhességmegszakítás esete

MAKÓ János, BLASSZAUER Béla, KAKUK Péter

Huszonéves terhes beteghez nefrológus konziliárusként hívtak kollégáim. A krónikus veseelégtelenségben szenvedő várandós asszonynál az lett volna a dolgom, hogy a terhességmegszakítást szakmai okból indokoltnak tartsam, és megerősítsem, hogy az abortusz a betegnek ne kerüljön pénzébe.

Lege Artis Medicinae

Metastasis cerebri - a pajzsmirigyrák első jeleként Esetleírás képekben

LUKÁCS Géza, CSÉCSEI György, KOLLÁR József, MOLNÁR Péter, GARAI Ildikó, SINKOVICS István

A beteg utókezelésként ablatív jódizotóp-terápiában, pajzsmirigyhormon-szuppresszióban részesült. Az occipitalis koponyametasztázis és a pajzsmirigyrák eltávolítása után kilenc évvel recidívamentesen él. Az eset komoly tanulságai: a kemény tapintatú golyvát mielőbb vizsgálni kell. Pajzsmirigyrák sebészi kezelése még távoli áttéttel sem mindig reménytelen!

Lege Artis Medicinae

„Nyissuk ki az ablakot, hogy berepüljön hozzánk az angyal!” Beszélgetés Fellegi Ádámmal

GYIMESI Ágnes Andrea

Fellegi Ádám nem szokványos életutat járt be, zenészként „visszavonult”, miközben kiteljesedett az élete. A rendszerváltás óta állandó munkája nincs, de vidéken és külföldön gyakran tart előadást. 1994 óta lakáskoncerteket ad, melyek révén egyedülálló, rendkívüli módon hat a hazai komolyzenei közízlésre.

Lege Artis Medicinae

Az inzulinérzékenység és a béta-sejt-funkció javítása 2-es típusú cukorbetegségben

GYIMESI András, TÁRNOK Enikő, TAYBANI Zoltán

A 2-es típusú diabetes patogenezisével kapcsolatos új ismereteink jelentős mértékben átalakították a kezelés elveit és gyakorlatát is. A kórfolyamat fő összetevői, az inzulinrezisztencia és a β-sejt-elégtelenség egyaránt szerepet játszik abban, hogy a normális glükózanyagcsere - a csökkent glükóztolerancián át - 2-es típusú cukorbetegség kialakulásához vezet. Az inzulinérzékenység csökkenése - önmagában vagy a β-sejtműködés károsodásával együtt - az esetek döntő többségében fennáll, kezelése kulcsfontosságú. A fizikai aktivitás inzulinérzékenységet javító hatása régóta ismert. A gyógyszeres intervenció első lépéseként ajánlott metformin fő hatása a máj glükózkibocsátásának gátlása, kismértékben azonban az izomszövet glükózfelvételét is fokozza. A glitazonok „inzulinérzékenyítő” vegyületek, hatásuk annak köszönhető, hogy növelik a zsír- és izomszövet glükózfelvételét, s kismértékben gátolják a máj glükózkibocsátását is. Az α-glükozidáz-gátlókról, sőt, egyes inzulinszekretagóg szerekről is ismertek olyan adatok, hogy javítják az inzulinhatást. A 2-es típusú cukorbetegség progressziójának gátlásában, a szövődmények megelőzésében kulcsfontosságú a kórállapot korai felismerése, az inzulinérzékenység javítását és a β-sejt-funkciót egyidejűleg javító hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Autoimmun betegségek kezelése autológ haemopoeticus őssejtekkel

ZEHER Margit, SZEGEDI Gyula

Az autoimmun betegségek kialakulásának oka multifaktoriális. Az immuntolerancia-zavar következtében az autoreaktív T- és B-sejtek a szervezet saját antigénjei ellen támadást indítanak, aminek következményeként maradandó szervkárosodások jönnek létre. A betegségek lefolyása krónikus, sok esetben letális kimenetelű, az újabb kezelési eljárások bevezetése ellenére is. Az őssejtkezelés hatékonyságát az autoimmun betegségek állatkísérletes modelljein és a hematológiai kórképekhez társuló autoimmun betegségeken figyelték meg. Bár az eljárás több mint 30 éves múltra tekint vissza, elterjedését az onkológiai protokollok alapján végzett kondicionáló kezelések következtében kialakuló súlyos szövődmények késleltették. Az autológ őssejtkezelésen átesett autoimmun betegek adatainak elemzése rávilágított arra, hogy a protokollok alapján végzett, elsősorban lymphoablatiót okozó kondicionáló kezelés, ha a beavatkozást speciális centrumban végzik, lényegesen csökkenti a mortalitást a terápiás hatékonyság megtartása mellett. Az autoimmun betegségekben alkalmazott autológ CD34+ őssejtkezelés indikációi nemzetközi szinten meghatározottak, elfogadottak. Új multicentrikus vizsgálatok indultak a különböző protokollok hatékonyságának összehasonlítására.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Intraspinalis lipomák és műtéteik

PARAVICZ Ervin, TÓTH Katalin, TORMA Albert

A szerzők 18 csecsemő-, illetve gyermekkori lipomát kezeltek. Legtöbbjük nem csecsemőkorban, hanem csak évekkel később került megoldásra. Az esetek többségében a tünetek az évek során progrediálnak, amit a műtét képes volt megállítani, ezért minél korábbi műtétet javasolnak. Az MR-vizsgálatot a műtéthez nélkülözhetetlennek ítélik.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétől és érdeklődésétől függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.

Nővér

A méhnyakrákkal érintett nők életminőség-vizsgálata a kezelést követően

KOZMANN Krisztina, JÁNOSNÉ PÁNKI Roxána, FERENCZY Mónika, KOMLÓSI Kálmánné, KARÁCSONY Ilona

A méhnyakrákban szenvedő nők körében a szexuális funkció, funkcionális működés és életminőség vizsgálata. Leíró, keresztmetszeti, kvantitatív kutatás során, a nem véletlenszerű, célirányos mintavétel célcsoportja a FIGO I./II./III. stádiummal diagnosztizált méhnyakrákkal érintett nők (N=91), akiknél több mint öt hónap telt el az utolsó terápiás kezelés óta. A vizsgálat során standard kérdőíveket alkalmaztunk, amelyeket kiegészítettünk saját szerkesztésű kérdésekkel. Az adatokat Microsoft Office Excel programmal elemeztük, leíró és matematikai statisztikai számítást végeztünk (p<0,05). A sugárterápiában részesült kitöltők szignifikánsan magasabb értéket értek el a funkcionális státuszban (p<0,05) és emocionális funkcióban, mint akik nem kaptak sugárkezelést (p<0,05). A kitöltőknek, akiknek alacsonyabb szintű a lelki jóllétük, azoknál szignifikánsan gyakrabban jelentek meg alacsonyabb szintű szexuális funkciók és magasabb szintű nőgyógyászati problémák (p<0,05). A méhnyakrákkal érintett nők gyakran tapasztalnak a betegséggel és a kezeléssel járó életminőségre visszaható szomatikus és pszichés zavarokat, amelyek gyakran úrrá lesznek rajtuk.