Franz Kafka Prágában született 1883. július 13- án. Német nemzetiségű volt a család, de mivel a gettóban éltek, megszűnt a kapcsolatuk a prágai német kisebbséggel. Franz Kafka apja erőteljes tekintéllyel uralkodott a család felett. „A szüleim el nem fogadásával és zsarnokságával szembesülve, a családomban még inkább idegenként, mint külföldi voltam jelen”- írja, és valóban: egyszerre érezte magát idegennek saját családjában és városában is.

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.

Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelent­keztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő. Neurológiai kivizsgálás során a koponya- és nyaki MR-vizsgálat demyelinisatióra jellemző gócokat ábrázolt. További vizsgálataink (szemészet, VEP, liquorvizsgálat) a kórismét támogatták. Valószínű, hogy sclerosis multiplex áll a trigeminalis és autonóm aktiválódással járó paro­xysmusok hátterében. Az irodalomban talált eseteket tekintettük át, bár hasonló esetleírással nem találkoztunk. Ezek közül talán a legérdekesebb, amelyben a szerző egy családról számol be, egy 54 éves nőbetegről, akinek cluster fejfájásra jellemző vegetatív tünetei voltak, csak éppen fejfájás nélkül, a fiáról, akinek típusos epizodikus cluster fejfájása volt vegetatív tünetekkel, illetve a nőbeteg édesapjáról, akinek rövid ideig tartó periorbita­lis fejfájása jelentkezett, vegetatív tünetek nélkül. Mi magunk nem találkoztunk még ilyen esettel, sem „trigemino-autonóm fejfájással” fejfájás nélkül, sem olyan SM-beteggel, akinek betegsége hasonló neurológiai tünetekkel járt volna. Esetünket egyedisége miatt gondoljuk jelentősnek.

A Lege Artis Medicinæ (LAM) Szer­kesz­tősége kifejezetten üdvözli, és kiemelten fontosnak tartja az orvostudomány és a társtudományok fejlődése, együttműködése szempontjából, ha a folyóiratban megjelent közlemények tudományos vitát váltanak ki. A LAM 2019. évi 8-9. számában jelent meg Bányai és Légmán (a továbbiakban Szerzők) cik­ke: „Életutak a társadalomban pszichiátriai beteg diagnózissal” (1). A közleménnyel kapcsolatosan a Magyar Pszichiátriai Társaság és a Pszi­chiát­riai Szakmai Kollégium Pszichiátriai Tagozata és Tanácsa egy közös levélben fordult szerkesztőségünkhöz. Szerkesztőségi elveinkhez és gyakorlatunkhoz híven, a szakmai állásfoglalást (a továbbiakban MPT-állásfoglalás) változatlan formában közöljük (2). Az állásfoglalást az etikai normák tiszteletben tartásával a szerkesztőség elküldte a közlemény szerzőinek, akik válaszlevelét is közöljük (3). A téma tudományos és társadalmi fontosságához, a kialakult polémia jelentőségéhez mérten a LAM Szerkesztősége úgy határozott, hogy szerkesztőségi kommentárban fejti ki a véleményét a levelezésben foglaltakra.

BEVEZETÉS - A malignus gyermekkori pancreastumorok igen ritkák, közülük is extrém ritkán fordul elő a malignus haemangiopericytoma. ESETISMERTETÉS - Egy három hónapos csecsemőnél szűrő jellegű hasi ultrahangvizsgálattal észleltük a mellékvese- pancreas régióból kiinduló térfoglaló terimét. További képalkotó vizsgálatokat követő műtét során in toto eltávolítás történt, és a szövettani vizsgálat malignus haemangiopericytomát igazolt. A gyermek öt hónapos adjuváns kemoterápiát kapott, amely sikeresnek bizonyult. KÖVETKEZTETÉS - A nonrhabdomyosarcoma-csoportba tartozó malignus haemangiopericytoma két altípusra osztható fel: az infantilis típus az egy év alatti gyermekek betegsége, az adult típus az ennél idősebb korosztályé. A gyermekkori típus harmada congenitalis, leggyakrabban a retroperitoneumban, a kismedencében, a végtagokon és a fej-nyak régióban fordul elő. Kezelése műtét és adjuváns kemoterápia. Prognózisa igen kedvező, a 10 éves túlélés 80%. Differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jönnek a régió egyéb tumorai, így a mellékveséből, veséből, gyomorból kiinduló kórfolyamatok, illetve a pancreas egyéb térfoglaló folyamatai.