Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

BIERNACKI Tamás1, BENCSIK Krisztina1, KINCSES Zsigmond Tamás1, SANDI Dániel1, FRICSKA-NAGY Zsanett1, FARAGÓ Péter1, VÉCSEI László1,2

2017. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(11-12)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.70.0381

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Neurológiai Klinika, Szeged
  2. MTA-SZTE Idegtudományi Kutatócsoport, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Reverzibilis posterior encephalopathia szindróma mint a szisztémás lupus erythematosus kezdeti megjelenése]

AYAS Özözen Zeynep, ÖCAL Öncel Ruhsen, GÜNDOGDU Aksoy Asli

[A karakterisztikus klinikai és radiológiai jelek által diagnosztizálható reverzibilis posterior encephalopathia szindróma (PRES) általában kezelésre meggyógyul. Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegek körében nem ismert pontosan a PRES prevalenciája. Az SLE gyakran szisztémás megbetegedés formájában jelentkezik. Ritka esetekben azonban a betegség neurológiai tünetekkel kezdődik. Beszámolunk egy 35 éves nőbetegről, aki fejfájással és homályos látással jelentkezett. A mágnesesrezonancia-vizsgálat (MRI) által feltárt cerebralis laesiók és a neurológiai tünetek PRES-re utaltak. A PRES etiológiájának vizsgálata során a beteget SLE-vel diagnosztizáltuk. A tanulmányban hangsúlyozzuk, hogy a PRES az SLE kezdeti megjelenési formája lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az anyai migrén hatása a gyermekek alvásminőségére]

GÜNGEN Dogan Belma, YILDIRIM Ahmet, ARAS Guzey Yesim, ARAS Atılgan Bilgehan, TEKESIN Aysel, AYAZ Burcu Ayse

[Háttér és cél - Az alvászavarok a migrén gyakori együtt-járói. Ismert, hogy az alvászavarok káros hatással vannak a migrénes betegek mindennapi életére. A jelen vizsgálat célja annak megállapítása, hogy a migréntől szenvedő személyek alvászavara milyen hatással van gyermekeikre, és hogy a migréntől szenvedők gyermekeiben milyen gyakori az alvászavar. Anyagok és módszerek - A vizsgálatba 96, migrénnel diagnosztizált anya és 96 egészséges gyermek, valamint kontrollként 74 egészséges anya és gyermekei kerültek bevonásra. Kizárták azokat az anyákat, akik krónikus szisztémás betegségben, központi idegrendszeri betegségben szenvedtek vagy kórtörténetükben dohányzás, alkohol-fogyasztás szerepelt, illetve azokat a gyermekeket, akik krónikus betegségben, visszatérő hasi fájdalomban vagy rendszeres fejfájásban szenvedtek. Az anyai értékelésben vizuális analóg skálát (VAS), migrénkorlátozottsági kérdőívet (MIDAS), Pittsburgh Alvásminőség Indexet (PSQI), Beck Depresszió Indexet (BDI) és Beck Szorongás Indexet (BAI), míg a gyermekek alvásminőségének értékelésében a gyermekek alvási szokásait felmérő kérdőívet (CSHQ) használtak. A statisztikai analízist SPSS 21.0 programmal végezték, a statisztikai szignifikancia értéke p<0,05 volt. Eredmények - Az átlagéletkor a migrénes csoportban 36,6±7,1, a kontrollcsoportban 38,01±4,7 év volt. A hangulat- és alvászavarok gyakoribbak voltak a migrénnel küzdők körében (p<0,05). Szignifikánsan kevesebb alvászavar fordult elő a migrénes anyák gyermekei körében (p=0,02); a kont- rollcsoport gyermekei körében szignifikánsan több volt az alvási szorongás (p=0,048). Az anyai BAI értéke szignifikáns mértékben befolyásolta a gyermek alvásminőségét. Megbeszélés és következtetés - Az anya migrénszerű fejfájása pozitív hatással volt a gyermek alvásminőségére: csökkentette a gyermek alvászavarait. Az alvászavarban, illetve pszichiátriai társbetegségben szenvedő vagy a nélküli migrénes anyák visszatérő fejfájása nem befolyásolta közvetlenül gyermekeik alvásminőségét, a gyermekek alvásminőségére inkább alvással kapcsolatos szorongásuk volt hatással.]

Ideggyógyászati Szemle

[Metronidazol kiváltotta reverzibilis neurotoxicitáseset]

EREN Fulya, ALDAN Ali Mehmet, DOGAN Burcu Vasfiye, GUL Gunay, SELCUK Hatem Hakan, SOYSAL Aysun

[Háttér - A metronidazol szintetikus antibiotikum, amit gyakran használnak protozoa- és anaerob fertőzések kezelésére. Ritkán az alkalmazott dózistól és az alkalmazás időtartamától független, reverzibilis neurotoxicitást vált ki. Az agy számos területén okozhat hiperintenzív T2/FLAIR MRI-laesiókat. Habár a klinikai kép katasztrofális, az elváltozások a gyógyszeradás felfüggesztése után teljes mértékben reverzibilisek. Eset - A közelmúltban agyi abscessussal diagnosztizált 36 éves nőbeteg 40 napig részesült metronidazolkezelésben. A sürgősségi osztályra újonnan jelentkező myalgia, émelygés, hányás, zavart látás és kisagyi tünetek miatt került felvételre. Minden tekintési irányban nystagmus, ataxia és a tandem járási teszt végrehajtási képtelensége jelentkezett. A T2/FLAIR MR-vizsgálat kétoldali hiperintenzív laesiókat mutatott ki a corpus callosum spleniumában, a mesencephalonban és a nucleus dentatusokban. Habár a lumbálpunkció nem mutatott kóros eltérést, úgy vélték, hogy a laesiók az agytályog aktivációja következtében jelentek meg, és az addigi orális helyett intravénás metronidazolkezelést indítottak. Mivel a laesiók tovább nőttek és a klinikai státusz romlott, abbahagyták a metronidazolkezelést. A metronidazolkezelés felfüggesztése után a beteg klinikai státusza drámai mértékben javult, az MRI-laesiók mérete csökkent. Következtetés - Habár a metronidazol által kiváltott neurotoxicitás igen ritkán jelentkező mellékhatás, a klinikusoknak tisztában kell lenniük a lehetőségével, mivel az a kezelés felfüggesztése után teljes mértékben reverzibilis.]

Ideggyógyászati Szemle

[A Carslon-féle munkahely-család konfliktus skála magyar nyelvű változatának validálása]

ÁDÁM Szilvia, KONKOLY THEGE Barna

[Háttér és cél - A munkahely-család konfliktus negatív egyéni (például szív- és érrendszeri megbetegedések, szorongás), szervezeti (például munkahelyi hiányzások, alacsonyabb termelékenység) és társadalmi (például az egészségügyi szolgáltatások fokozott igénybevétele) jelenségekkel hozható összefüggésbe. Azonban az adatok kultúrközi összehasonlítását mind ez idáig nagyban hátráltatta a szabványosított mérőeszközök hiánya. Jelen tanulmányunk célja az volt, hogy létrehozzuk a Carlson és munkatársai által kifejlesztett többdimenziós Munkahely-család konfliktus skála magyar nyelvű változatát és megvizsgáljuk megbízhatóságát és érvényességét. Módszerek - Ötszázötvenhét fős (145 férfi és 412 nő) mintánkban megerősítő faktorelemzést végeztünk, valamint megvizsgáltuk a faktorszerkezet nemek és adatfelvételi időpontok közötti invarianciáját, illetve az alskálák belső megbízhatóságát. A skála érvényességét dimenziói és a stresszt (általános, házastársi, munkahelyi), a depressziós tünet-együttest, a vitális kimerültséget, a funkcionális szomatikus tüneteket és a társas támogatást mérő skálák közötti kapcsolat feltárásával határoztuk meg. Eredmények - Eredményeink azt mutatták, hogy a magyar nyelvű Munkahely-család konfliktus skálára - az eredetihez hasonlóan - a hatfaktoros modell illik a legjobban. A hat dimenzió és a teljes mérőeszköz belső konzisztenciája megfelelő volt. Adataink a skála konvergens és divergens érvényességét, valamint a dimenziók diszkrimináns érvényességét is támogatták. Következtetések - Tanulmányunk empirikus bizonyítékot szolgáltat a Carslon-féle többdimenziós Munkahely-család konfliktus skála magyar nyelvű változatának érvényességéhez és megbízhatóságához. E mérőeszköz használata lehetővé teszi olyan magyarországi adatok létrehozását, melyeket össze lehet hasonlítani a más kultúrákban ugyanezzel a mérőeszközzel generált adatokkal, ezáltal elősegítve a munkahely-család konfliktus kultúrafüggő aspektusainak jobb megértését.]

Ideggyógyászati Szemle

Alemtuzumabterápia, 2017

BIERNACKI Tamás, BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) krónikus, központi idegrendszeri gyulladással és demyelinisatióval járó autoimmun, neurodegeneratív megbetegedés. Az SM betegség természetes lefolyását tekintve heterogén. Változatos tünettanának köszönhetően megjósolhatatlan formában és mértékben befolyásolja a betegek fizikai és kognitív állapotát. Az SM új fenotípus-klasszifikációja szerint két fő csoportot különítünk el. A relapszáló-remittáló (RR) és a progresszív kórformát. Az RR-csoporton belül elkülönítünk aktív, valamint inaktív betegséget. A betegség aktivitását klinikailag és radiológiailag lehet bizonyítani. Inaktívnak tekintjük egy páciens betegségét akkor, ha teljesíti a „no evidence of disease activy” (NEDA) 3-ban foglalt kritériumokat; azaz MRI-n vizsgált paraméterekben nem látható progresszió, a beteg relapszusmentes, valamint a beteg fizikai állapota stabil. Az SM terápiájában napjainkban zajlik egy paradigmaváltás, melynek célja egy személyre szabott, az adott beteg beteg-ségaktivitásának megfelelő, korai, leghatásosabb terápia alkalmazása. A magas betegségaktivitást mutató betegek esetén korai és eszkalációs terápiaként is egy új lehetőség az alemtuzumabkezelés. Az alemtuzumab hatásosságát két fázis III-as (CARE-MS I-II) vizsgálat igazolta, melyekben hetente háromszor subcutan adott interferon-b-1a-val hasonlították össze. Ezekben mind a relapszusráta (CARE-MS I-II), mind a progresszió (CARE-MS II) szempontjából, mind a vizsgált MR-paraméterekben (CARE-MS I-II) szignifikánsan hatásosabbnak bizonyult, mint az interferonkészítmény. Az alemtuzumabbal kezelt betegek 32, illetve 39%-ánál sikerült elérni a NEDA3 állapotot a CARE-MS II, illetve I első két évében. A két vizsgálat négyéves kiterjesztése végén ez az érték a CARE-MS I esetében 39%-ról 60%-ra, míg CARE-MS II esetében 32%-ról 55%-ra emelkedett. Jelen munkánk célja, hogy javaslatot terjesszünk a neurológusok elé az SM-betegek egyénre szabott kezelésére egy, a legfrissebb evidenciákon alapuló terápiás algoritmus alapján, továbbá, hogy ebbe az algoritmusba elhelyezzük az SM terápiájába a közelmúltban bevezetett alemtuzu-mabot.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.