Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

BIERNACKI Tamás1, BENCSIK Krisztina1, KINCSES Zsigmond Tamás1, SANDI Dániel1, FRICSKA-NAGY Zsanett1, FARAGÓ Péter1, VÉCSEI László1,2

2017. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(11-12)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.70.0381

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Neurológiai Klinika, Szeged
  2. MTA-SZTE Idegtudományi Kutatócsoport, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Reverzibilis posterior encephalopathia szindróma mint a szisztémás lupus erythematosus kezdeti megjelenése]

AYAS Özözen Zeynep, ÖCAL Öncel Ruhsen, GÜNDOGDU Aksoy Asli

[A karakterisztikus klinikai és radiológiai jelek által diagnosztizálható reverzibilis posterior encephalopathia szindróma (PRES) általában kezelésre meggyógyul. Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegek körében nem ismert pontosan a PRES prevalenciája. Az SLE gyakran szisztémás megbetegedés formájában jelentkezik. Ritka esetekben azonban a betegség neurológiai tünetekkel kezdődik. Beszámolunk egy 35 éves nőbetegről, aki fejfájással és homályos látással jelentkezett. A mágnesesrezonancia-vizsgálat (MRI) által feltárt cerebralis laesiók és a neurológiai tünetek PRES-re utaltak. A PRES etiológiájának vizsgálata során a beteget SLE-vel diagnosztizáltuk. A tanulmányban hangsúlyozzuk, hogy a PRES az SLE kezdeti megjelenési formája lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

[A Carslon-féle munkahely-család konfliktus skála magyar nyelvű változatának validálása]

ÁDÁM Szilvia, KONKOLY THEGE Barna

[Háttér és cél - A munkahely-család konfliktus negatív egyéni (például szív- és érrendszeri megbetegedések, szorongás), szervezeti (például munkahelyi hiányzások, alacsonyabb termelékenység) és társadalmi (például az egészségügyi szolgáltatások fokozott igénybevétele) jelenségekkel hozható összefüggésbe. Azonban az adatok kultúrközi összehasonlítását mind ez idáig nagyban hátráltatta a szabványosított mérőeszközök hiánya. Jelen tanulmányunk célja az volt, hogy létrehozzuk a Carlson és munkatársai által kifejlesztett többdimenziós Munkahely-család konfliktus skála magyar nyelvű változatát és megvizsgáljuk megbízhatóságát és érvényességét. Módszerek - Ötszázötvenhét fős (145 férfi és 412 nő) mintánkban megerősítő faktorelemzést végeztünk, valamint megvizsgáltuk a faktorszerkezet nemek és adatfelvételi időpontok közötti invarianciáját, illetve az alskálák belső megbízhatóságát. A skála érvényességét dimenziói és a stresszt (általános, házastársi, munkahelyi), a depressziós tünet-együttest, a vitális kimerültséget, a funkcionális szomatikus tüneteket és a társas támogatást mérő skálák közötti kapcsolat feltárásával határoztuk meg. Eredmények - Eredményeink azt mutatták, hogy a magyar nyelvű Munkahely-család konfliktus skálára - az eredetihez hasonlóan - a hatfaktoros modell illik a legjobban. A hat dimenzió és a teljes mérőeszköz belső konzisztenciája megfelelő volt. Adataink a skála konvergens és divergens érvényességét, valamint a dimenziók diszkrimináns érvényességét is támogatták. Következtetések - Tanulmányunk empirikus bizonyítékot szolgáltat a Carslon-féle többdimenziós Munkahely-család konfliktus skála magyar nyelvű változatának érvényességéhez és megbízhatóságához. E mérőeszköz használata lehetővé teszi olyan magyarországi adatok létrehozását, melyeket össze lehet hasonlítani a más kultúrákban ugyanezzel a mérőeszközzel generált adatokkal, ezáltal elősegítve a munkahely-család konfliktus kultúrafüggő aspektusainak jobb megértését.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az anyai migrén hatása a gyermekek alvásminőségére]

GÜNGEN Dogan Belma, YILDIRIM Ahmet, ARAS Guzey Yesim, ARAS Atılgan Bilgehan, TEKESIN Aysel, AYAZ Burcu Ayse

[Háttér és cél - Az alvászavarok a migrén gyakori együtt-járói. Ismert, hogy az alvászavarok káros hatással vannak a migrénes betegek mindennapi életére. A jelen vizsgálat célja annak megállapítása, hogy a migréntől szenvedő személyek alvászavara milyen hatással van gyermekeikre, és hogy a migréntől szenvedők gyermekeiben milyen gyakori az alvászavar. Anyagok és módszerek - A vizsgálatba 96, migrénnel diagnosztizált anya és 96 egészséges gyermek, valamint kontrollként 74 egészséges anya és gyermekei kerültek bevonásra. Kizárták azokat az anyákat, akik krónikus szisztémás betegségben, központi idegrendszeri betegségben szenvedtek vagy kórtörténetükben dohányzás, alkohol-fogyasztás szerepelt, illetve azokat a gyermekeket, akik krónikus betegségben, visszatérő hasi fájdalomban vagy rendszeres fejfájásban szenvedtek. Az anyai értékelésben vizuális analóg skálát (VAS), migrénkorlátozottsági kérdőívet (MIDAS), Pittsburgh Alvásminőség Indexet (PSQI), Beck Depresszió Indexet (BDI) és Beck Szorongás Indexet (BAI), míg a gyermekek alvásminőségének értékelésében a gyermekek alvási szokásait felmérő kérdőívet (CSHQ) használtak. A statisztikai analízist SPSS 21.0 programmal végezték, a statisztikai szignifikancia értéke p<0,05 volt. Eredmények - Az átlagéletkor a migrénes csoportban 36,6±7,1, a kontrollcsoportban 38,01±4,7 év volt. A hangulat- és alvászavarok gyakoribbak voltak a migrénnel küzdők körében (p<0,05). Szignifikánsan kevesebb alvászavar fordult elő a migrénes anyák gyermekei körében (p=0,02); a kont- rollcsoport gyermekei körében szignifikánsan több volt az alvási szorongás (p=0,048). Az anyai BAI értéke szignifikáns mértékben befolyásolta a gyermek alvásminőségét. Megbeszélés és következtetés - Az anya migrénszerű fejfájása pozitív hatással volt a gyermek alvásminőségére: csökkentette a gyermek alvászavarait. Az alvászavarban, illetve pszichiátriai társbetegségben szenvedő vagy a nélküli migrénes anyák visszatérő fejfájása nem befolyásolta közvetlenül gyermekeik alvásminőségét, a gyermekek alvásminőségére inkább alvással kapcsolatos szorongásuk volt hatással.]

Ideggyógyászati Szemle

Tenziós típusú fejfájás és colitis ulcerosa

TAJTI Jr. János, LÁTOS Melinda, ÁBRAHÁM Szabolcs, SIMONKA Zsolt, PASZT Attila, LÁZÁR György

Célkitűzés - A tenziós típusú fejfájás igen gyakori, az átlagpopulációban az élettartam-prevalenciája 30-78%, így meglehetősen magas a társadalmi-gazdasági hatása. A gyulladásos bélbetegségek incidenciája folyamatosan emelkedik. Magyarországon colitis ulcerosa miatt műtéttel kapcsolatos életminőségi adatokkal eddig limitált számban rendelkeztünk. Jelen tanulmányunkban a colitis ulcerosa miatt műtéten átesett betegpopuláció életminőségét vizsgáltuk a fejfájás vonatkozásában. Módszerek - 2005. január 1. és 2016. március 1. között 75 betegnél végeztünk colitis ulcerosa miatt műtétet. Retrospektív módszerrel végzett utánkövetésünk átlagosan 46 (1-124) hónapig tartott, mely során a Rövid Betegségpercepció Kérdőívet és a Fejfájás Kérdőívet felhasználva regisztráltuk a fejfájás megjelenését. Eredmények - Az elsődleges fejfájásbetegségek (n=27) közül 19 (70,4%) beteg tenziós típusú fejfájásban, 8 (29,6%) beteg migrénben (aura nélküli) szenvedett. A ten-ziós típusú fejfájásos betegek közül 17 (89,5%) epizodikus, 2 (10,5%) krónikus formába tartozott. A fejfájástól szenvedő betegek szignifikánsan magasabb pontszámot értek el a Rövid Betegségpercepció Kérdőíven. Következtetések - Felmérésünk szerint a tenziós típusú fejfájás a colitis ulcerosában szenvedő betegek között gyakori. Ez felveti a két kórforma között a stressznek mint kóroki tényezőnek a szerepét, mely nagymértékben befolyásolja és rontja a betegek életminőségét. A fentiek alapján megfontolandó a colitis ulcerosában szenvedő populáció neurológiai kivizsgálása, szükség szerint pszichiátriai, pszichológiai gondozása.

Ideggyógyászati Szemle

[Idegvezetési vizsgálat és a gastrocnemius izom H-reflexválasza rheumatoid arthritisben]

EMRE Ufuk, ORTANCIL Özgül, UNAL Aysun, KIRAN Sibel, SAPMAZ Perihan, ATASOY Tugrul

[Cél - Idegvezetési vizsgálatok és gastrocnemius H-reflex-válaszok értékelése és összehasonlítása rheumatoid arthritisben (RA) szenvedő betegek és egészséges felnőttek esetében. Eszközök és módszerek - A vizsgálat 26 RA-beteg és 22 egészséges felnőtt bevonásával történt. Mindkét csoportban értékeltük az idegvezetési vizsgálat (NCS) eredményeit és a kétoldali gastrocnemius H-reflex-válaszokat. Rögzítettük az életkort, a nemet, a subcutan csomók és ízületi deformitások előfordulását, a laboratóriumi paramétereket, a betegség időtartamát, a reumaellenes és szteroid gyógysze-rek használatát. A betegségaktivitás értékelése a 28 ízületre kiterjedő DAS28 betegségaktivitási index alapján történt. A funkcionális státuszt Health Assessment Questionnaire (HAQ) egészségfelmérő kérdőívvel, a fájdalomintenzitást vizuális analóg skálával (VAS) mértük. Eredmények - Az RA-betegekben 73%-os volt az elekt-roneuromiográfiás (ENMG) rendellenességek aránya. A leggyakoribb diagnózis a carpal tunnel szindróma (61,4%) volt. Az ENMG-leletek, valamint a klinikai és laboratóriumi sajátosságok között nem volt kimutatható szignifikáns kap-csolat. Az RA-betegekben a jobb oldali H-reflex-válaszok latenciája statisztikailag hosszabb volt (p=0,03). A számított cut-off szintek szerint az RA-betegek között gyakoribb volt a hosszabb H-reflex-latencia. Következtetések - A vizsgálatban az RA-betegek körében gyakori volt a betegség időtartamától és súlyosságától függetlenül kialakuló entrapment neuropathia. Az RA-betegekben hosszabbak voltak a H-reflex-latenciák cut-off értékei. Ez információt szolgáltathat az RA-betegek hosszú perifériás idegei korai neuropathiás érintettségével kapcsolatosan. Mindazonáltal, szükséges az eredmények megerősítése nagyobb populációs vizsgálatok révén.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Szimptómás trigemino-autonóm tünetcsoport fejfájás nélkül

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, GUBA Katalin, GÁCS Gyula

Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelent­keztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő. Neurológiai kivizsgálás során a koponya- és nyaki MR-vizsgálat demyelinisatióra jellemző gócokat ábrázolt. További vizsgálataink (szemészet, VEP, liquorvizsgálat) a kórismét támogatták. Valószínű, hogy sclerosis multiplex áll a trigeminalis és autonóm aktiválódással járó paro­xysmusok hátterében. Az irodalomban talált eseteket tekintettük át, bár hasonló esetleírással nem találkoztunk. Ezek közül talán a legérdekesebb, amelyben a szerző egy családról számol be, egy 54 éves nőbetegről, akinek cluster fejfájásra jellemző vegetatív tünetei voltak, csak éppen fejfájás nélkül, a fiáról, akinek típusos epizodikus cluster fejfájása volt vegetatív tünetekkel, illetve a nőbeteg édesapjáról, akinek rövid ideig tartó periorbita­lis fejfájása jelentkezett, vegetatív tünetek nélkül. Mi magunk nem találkoztunk még ilyen esettel, sem „trigemino-autonóm fejfájással” fejfájás nélkül, sem olyan SM-beteggel, akinek betegsége hasonló neurológiai tünetekkel járt volna. Esetünket egyedisége miatt gondoljuk jelentősnek.