Lege Artis Medicinae

Krízisállapotok szisztémás autoimmun betegségekben

KISS Emese, SOLTÉSZ Pál, RÉTI Katalin, POÓR Gyula, SZEGEDI Gyula

2008. NOVEMBER 10.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(11)

Klinikai vizsgálatok

A szisztémás autoimmun kórképek sajátossága, hogy több szervet, szervrendszert támadnak meg. Így a klinikai tünetek nagyon színesek, a kórlefolyás változatos. A diagnosztikai és terápiás lehetőségek bővülése eredményeképpen ezen betegségekben a túlélés javult. Ennek ellenére vannak olyan szervi manifesztációk vagy szövődmények, amelyek életveszélyes állapotot idéznek elő, vagy valamely szerv működését kritikusan, gyakorta maradandóan befolyásolják. Ezek lehetnek az alapbetegség közvetlen manifesztációi, szervi érintettség okozta közvetett állapotok vagy a terápia mellékhatásának következményei, interkurrens betegségek szövődményei, vagy koincidentális betegség tünetei. A szerzők szervenként, szervrendszerenként rendezik didaktikus sorrendbe azokat a kórállapotokat, amelyek krízisállapotot hozhatnak létre szisztémás autoimmun betegekben. Részletesen ismertetik azok tüneteit és diagnosztizálásuk lehetőségeit. Számba veszik azokat a kórképeket, amelyekben az adott krízishelyzettel számolni kell. Felsorolják a krízishelyzetek kezelésében alkalmazható gyógyszereket és egyéb terápiás lehetőségeket.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A 2-es típusú diabetes mellitus új terápiás lehetőségei: inkretinmimetikumok és inkretinhatás-fokozó készítmények

JERMENDY György

Az inkretinek a bélhuzam speciális sejtjeiben termelődő hormonszerű peptidek. Két fő képviselőjük a GLP-1 (glükagonszerű peptid-1) és a GIP (glükózdependens inzulinotrop polipeptid), amelyeknek elválasztását a táplálék elfogyasztása serkenti. Az inkretinek fő hatása az, hogy fokozzák az étkezést követő inzulinszekréciót. Az inkretinek rendkívül gyorsan lebomlanak a szervezetben, a degradációt a dipeptidil-peptidáz-IV (DPP-IV) enzim végzi. Az inkretinhatás 2-es típusú diabetesben erősen károsodott, döntően a GLP-1-szekréció csökkenése miatt. Az elmúlt évek kutatásai a 2-es típusú diabetes új terápiás lehetőségére irányították a figyelmet. A GLP-1 tartós infúziója nem terjedhetett el a gyakorlatban, kifejlesztettek azonban olyan GLP-1-mimetikumokat, amelyek agonista hatást fejtenek ki a receptorokon, de ellenállnak a DPP-IV általi lebontásnak. Az inkretinmimetikus tulajdonságú, GLP-1-agonista exenatid növeli a postprandialis inzulinszekréciót, csökkenti a glükagonelválasztást, lassítja a gyomorürülést, növeli a teltségérzetet, így alkalmazása során csökken a testsúly. Kísérletes körülmények között béta-sejt-megóvó tulajdonsága is dokumentált. Hátránya, hogy csak subcutan alkalmazható, és jól dokumentált mellékhatásprofillal rendelkezik. A DPP-IV-gátlók (inkretinhatás-fokozók: sitagliptin, vildagliptin) per os alkalmazhatók és jól tolerálhatók. Az inkretinmimetikumok, illetve az inkretinhatás- fokozók első képviselői az exenatid, a vildagliptin és a sitagliptin. A sitagliptin 2008. augusztusa óta hazánkban forgalmazott, támogatott antidiabetikum. Vércukor- és HbA1c-csökkentő hatásukat elsősorban kombinált kezelési rendszerben (döntően metformin mellett alkalmazva) érdemes kiaknázni. Elérhetőségüket követően a 2-es típusú diabetes új alapokon nyugvó terápiájára nyílik majd lehetőség, az új gyógyszerek végső megítéléséhez azonban még hosszú távú klinikai tapasztalatszerzés szükséges.

Lege Artis Medicinae

A krónikus hepatitis B-vírus-fertőzés korszerű kezelése

HORVÁTH Gábor

A hepatitis B-vírus (HBV) -fertőzés világszerte jelentős egészségügyi probléma, így Magyarországon is. A krónikus fertőzés általában panaszés tünetmentesen zajlik, legsúlyosabb következménye a májcirrhosis és a hepatocellularis carcinoma. Az utóbbi nem csak májzsugorodás talaján alakulhat ki, azaz az inaktív stádiumban lévő betegeket („tünetmentes hordozó”) is fenyegeti. Az utóbbi években a terápiás lehetőségek fejlődése mellett a fertőzés természetes lefolyásával kapcsolatos ismeretek is bővültek, és ennek alapján a kezelés indikációja is változott. A vírusnukleinsav-titer (HBV-DNS) mennyiségi meghatározása a diagnosztika alapkövévé vált. Korábban normális májenzim (alanin-aminotranszferáz - ALT) -értékek esetén a HBsAg-pozitív beteget tünetmentes hordozónak minősítettük, és antivirális kezelés nem jött szóba. Ma már a HBV-DNS-titer ismerete nélkül a fertőzés stádiuma és a kezelés szükségessége nem ítélhető meg. A HBV e-antigén-pozitív esetben 20 000 IU/ml, negatív esetben 2000 IU/ml titer felett - tartósan normális ALT-érték esetén is - májbiopszia mérlegelendő, gyulladás vagy fibrosis esetén pedig antivirális kezelés indokolt. A krónikus B-hepatitis kezelésének „gold standardja” napjainkban is az interferon-alfa. Kedvezőbb farmakokinetikai tulajdonságai miatt a pegilált interferon-alfa-2a-t alkalmazzuk. További kezelési lehetőség a nukleozid- vagy nukleotidanalógok alkalmazása; ezek szájon át adhatók, alig van mellékhatásuk, és - szemben az interferonnal - dekompenzált májbetegségben is használhatók. Hátrányuk, hogy a végleges gyógyulás (HBsAg-anti-HBs szerokonverzió) igen ritka, és előbb-utóbb a B-vírus rezisztenciájának kialakulásával kell számolnunk. A legrégebben alkalmazott lamivudint lassan kiszorítják az újabb készítmények, mint az adefovir, az entecavir és a tenofovir. Ezek hatékonyabbak, és lényegesen ritkábban alakul ki irántuk rezisztencia.

Lege Artis Medicinae

Alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma a temporalis izomban

KOVÁCS S. Krisztián, FAN Rong, MICHALS Edward A., DÓSA Sándor, VILLANO John L., VÁLYI-NAGY Tibor

BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.

Lege Artis Medicinae

Médiaüzenetek – evészavarok

FORGÁCS Attila

Az orvosi kommunikációs szakirodalom leértékeli a média egészségmagatartásra gyakorolt hatását. Pedig a médiamarketing - a tömegek elérésének tudománya - a preventív és terápiás kommunikáció csatornája lehetne. Különösképpen modellértékű az evészavarok és az elhízás esete.

Lege Artis Medicinae

Dokumentált agónia – Ferdinand Hodler képei

NÉMETH István

Ferdinand Hodler, svájci festő sokrétű művészetének legdrámaibb mozzanata az a képsorozat, amelyen halálos beteg szerelmének utolsó életszakaszát örökítette meg, beleértve magát a haldoklást, az agóniát is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

BLS készségfelmérés – Hatékonyabb-e a telefonon instruált laikus újraélesztés?

KÖCSE Tamás, MÁTÉ Martin, HORVÁTH Balázs, PAKAI Annamária, MÁTÉ-PÓHR Kitti

A kutatás célja a felnőtt BLS végzésének megfigyelése, hatékonyságának vizsgálata laikusok csoportjában, továbbá összehasonlítani, hogy az instrukció nélküli vagy a T-CPR hatékonyabb-e. A kvantitatív, keresztmetszeti vizsgálatunkat a 112 Hívásfogadó Központ nyílt napján végeztük, Szombathelyen. A célcsoportot az oda látogató laikusok képezték, akik aláírták a beleegyező nyilatkozatot, hogy a megfigyelés során kapott eredményeiket feldolgozhatjuk (n=19). SPSS for Windows 22.0 program segítségével leíró statisztikát, Fisher-egzakt tesztet és kétmintás T-próbát végeztünk (p<0,05). A mellkaskompressziók végzésénél a telefonos instrukcióval végzett újraélesztés során minden vizsgált paraméter hatásosabb volt. Az instrukciók nélkül a mentőhívástól számítva átlagosan 12 másodpercbe telik a kompresszió megkezdése, abban a szituációban, ahol történik instruálás átlagosan 1 perc 25 másodperc telik el. Az eredményeinkből arra következtethetünk, hogy a T-CPR végzése során a mellkaskompressziók megkezdéséig több idő telik el, mint instrukció nélküli esetekben, ugyanakkor összességében a mellkaskompressziók hatékonyabbak.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Egy történelmi eset 1909-ből: Tegnap és ma (kvíz)

MEZEI Zsolt, ILLÉS Zsolt

A kvízben szereplő eset egy 1909-ben publikált közleményből származik, ami 3 beteg kórtörténetét ismerteti. Az első eset egy 11 éves fiú története. Családjában asthmán és tüdőbetegségen kívül egyéb nem fordult elő. Első életéveiben bélhurut, fejfájás, orrvérzés szerepelt. Négy hónappal kórházi felvétele előtt fáradékony és gyenge lett: lefeküdt, amikor az iskolából hazaért, és nem játszott. Majd mivel váratlanul – a közlemény szerint „egy szép napon” – körülbelül egy teáskanálnyi vért hányt, kórházi felvételre került. Vizsgálatakor hallgatózással kórosat nem észleltek: nem köhögött, az orrban, székletben vér nem volt, hereditaer luesre gyanú nem merült fel. A vizeletben albumint, cukrot nem találtak. A közel 4 hónapos kórházi kivizsgálás alatt fokozatos hőemelkedés és mérsékelt láz jelentkezett, ami egy alkalommal 39 fokig emelkedett. Az első hőmérséklet-emelkedéssel egy időben először a bal, majd rövidesen a jobb oldalon is iridocyclitis és „neuritis optica” alakult ki. A papillaoedemával és exsudatummal jellemzett gyulladásos tünetek 2 hónapig változatlanok voltak, de elbocsátáskor a visus már 6/6 volt. Három héttel a felvétel után előbb a jobb, majd a bal oldalon fájdalommal kísért parotisduzzanat jelentkezett, ami több hónap után fokozatosan szűnt meg.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Epilepsziával járó autoimmun encephalitis miatt kezelt betegek klinikai összegzése epilepsziacentrumban

BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna

Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési metodika nem teljesen tisztázott. Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai, pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek összegzése. Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba; a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai, elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb átlagéletkorral (16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel (FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év) a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek. A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált, anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk, a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott. Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus, illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a FIRES-csoportba tartoztak. Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló, MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző. A jövő kihívása többek között a betegség korai felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további vizsgálatok szükségesek.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Nővér

Alvászavar az intenzív osztályon

PUSZTAI Dorina Erzsébet, FULLÉR Noémi

Vizsgálati cél: Megvizsgálni az alvásminőség és -mennyiség változását intenzív osztályon (ITO) kezelt betegek körében, meghatározni azon faktorokat, melyek hatással vannak az intenzív osztályon történő alvásra, illetve az alvás folyamatát javító tényezők feltárása. Anyag és módszer: Retrospektív, kvantitatív kutatással 82 beteg orvosi adatait és a szerkesztett kérdőívre adott válaszait vizsgáltuk meg a beválasztási kritériumoknak megfelelően. Az SPSS 22.0 és Microsoft Excel program segítségével leíró statisztika mellett c2-próbát, T-próbát, Mann-Whitney U és regresszióanalízist alkalmaztunk (p<0,05). Eredmények: Az ITO-n való alvásminőség és -mennyiség is csökkent az otthoni, illetve a fekvőbeteg osztályos alváshoz képest. Az alvást leginkább befolyásoló tényezők: a szomjúságérzet, a kényelmetlen testhelyzet és a terápiás eszközök alkalmazása. Összefüggést találtunk az ITO-s alvásminőség és a fennálló betegség súlyossága (p=0.004), a terápiás eszközök (p=0.002), a zajok (p=0.003) között. Következtetés: Az alvásminőség és -mennyiség is egyaránt csökkent az ITO-n környezeti és nem-környezeti faktoroknak köszönhetően.