Lege Artis Medicinae

Korai fázisban felismert Takayasu-arteritis

SZÁNTÓ Antónia, VEISZ Richárd, KRENÁCS László, CSIKI Zoltán, GRIGER Zoltán, ZEHER Margit

2006. SZEPTEMBER 15.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(08-09)

BEVEZETÉS - A Takayasu-arteritis a nagy elasztikus artériák, főként az aorta és elsődleges ágainak idiopathiás gyulladásos megbetegedése, elsősorban fiatal nőket érint. ESETISMERTETÉS - A húszéves nőbeteg háromnégy hónapja tartó általános gyulladásos tünetek miatt jelentkezett. Korábbi vizsgálatai során nyaki nyirokcsomónak vélt elváltozásából vett biopszia szövettana nem nekrotizáló granulomaképződést írt le egy nagyobb artéria falában. Ezen lelet, valamint a láz, fogyás, az arteria carotis fölött hallható zörej, anaemia, thrombocytosis, hiperszedimentáció, pulzushiány és a képalkotó vizsgálatok eredményei alapján Takayasu-arteritist igazoltunk. Nagy dózisú szteroidkezelés mellett rövid idő alatt klinikai és laboratóriumi tünetmentességet értünk el. A képalkotó vizsgálatok (nyaki lágyrész-ultrahang-, illetve MR-vizsgálat) eredménye szintén javulásra utalt, azonban itt a vasculitis gyengébben, de továbbra is aktívnak mutatkozott. Emiatt a szteroid mellett azathioprinterápia beállítását láttuk szükségesnek. KÖVETKEZTETÉS - A klinikum mellett képalkotó vizsgálatokkal is fontos követni a betegség lefolyását, ezáltal idejében felismerve a terápiamódosítás, illetve -kiegészítés szükségességét.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Új módszer a szén-dioxid parciális nyomásának vizsgálatára a gastrointestinalis rendszerben

BODA Domokos, TÁLOSI Gyula, KASZAKI József

A gasztrotonometria az évtizedekkel korábbi poliomyelitises járványok időszakára vezethető vissza. Ekkor még ismeretlen volt a ma már mindennapos vér-gáz vizsgálat.

Lege Artis Medicinae

A növekedési hormont termelő hypophysisadenomák korszerű diagnosztikája és kezelése

CZIRJÁK Sándor

Az acromegaliát okozó hypophysisadenoma gyógyításának története egyidős az idegsebészettel. A múlt század első feléig a műtét célja a beteg életének megmentése volt; később a daganat radikális eltávolítása mellett a komplikációmentes, minimális mortalitású és morbiditású műtétre törekedtek. Ma a fentiek mellett a megmaradt hypophysisállomány teljes megkímélése, a hypophysis normális funkciójának helyreállítása a feladat. A mikroszkóptechnika fejlődése, a sebészeti feltárások minimálisan invazív iránya, az endoszkóp idegsebészeti bevezetése, a háromdimenziós, komputervezérelt neuronavigáció, az intraoperatív színes Doppler-ultrahangvizsgálatok, továbbá az intraoperatív real-time MRI hatékonyan szolgálják a fenti célokat. A gyógyszerkutatások eredményei az utóbbi években újabb és újabb ígéretes, a sebészi kezelést nem helyettesítő, hanem kiegészítő lehetőségeket teremtettek (szomatosztatinanalógok, GH-receptor-agonisták). A sebészeti kezelés kiegészítőjeként, bizonyos esetekben helyettesítőjeként új sugársebészeti módszerek (sztereotaxiás besugárzás, gammakés, nehézrészecske-besugárzás) kerültek az idegsebészek fegyvertárába.

Lege Artis Medicinae

A bronchialis nyálkahártyához kapcsolódó nyirokszövet lymphomája

HERTEL Katalin, ZSIRAY Miklós, SOLTÉSZ Ibolya

BEVEZETÉS - A tüdőben elsődleges lymphoma igen ritkán fordul elő. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 61 éves, panaszmentes férfi beteg esetét mutatják be, akit mellkasröntgenen észlelt, antibiotikum-kezelésre nem regrediáló, jobb felső lebenyi csíkárnyék miatt vizsgáltak. A bronchoszkópia során vett anyag szövettani vizsgálatakor a patológus BALT- (bronchusasszociált nyirokszövet) lymphomát valószínűsített. Mivel a stádiummeghatározó vizsgálatok során a betegség lokalizáltnak bizonyult, lobectomia történt. A műtét után 16 hónappal a beteg panaszmentes, relapsus nem észlelhető. KÖVETKEZTETÉS - Bár a BALT-lymphoma az esetek nagy részében alacsony malignitású, figyelembe kell vennünk, hogy a teljes remisszió után évekkel később recidíva alakulhat ki az eredeti kiindulási szervben vagy más extranodalis lokalizációban, illetve fennáll az agresszívabb, nagysejtes lymphoma irányába történő transzformáció lehetősége is.

Lege Artis Medicinae

A hyperprolactinaemiás állapotok diagnózisa, differenciáldiagnózisa és kezelése

IVÁN Gabriella, GÓTH Miklós

A hyperprolactinaemia az egyik leggyakrabban előforduló endokrin megbetegedés. Leggyakoribb oka a hypothyreosisban és a bizonyos gyógyszerek szedése során mellékhatásként megjelenő formák mellett a hypophysis prolaktint termelő microadenomája (átmérője <10 mm) és macroadenomája (átmérője ≥10 mm). A hypophysis kóros elváltozásain kívül számos fiziológiás állapot is okozhat zömében átmeneti hormonszint- emelkedést, ezért az anamnézisen, klinikai tüneteken, laboratóriumi vizsgálatokon és képalkotó eljárásokon alapuló pontos diagnózis felállítása alapvető. Ezenfelül kizárandó a macroprolactinaemia is, amely döntően nem hypophysistumorral kapcsolatos eltérés. A prolactinomák a leggyakrabban előforduló hypophysistumorok, a hormontermelő adenomák 30-40%- át teszik ki. A hyperprolactinaemia jellegzetes klinikai képpel jár, amelyeket macroadenoma esetében színezhetnek a daganat nagyságából eredő kompressziós jelek. Nőknél a klasszikus tünetek a különböző súlyosságú menstruációs zavarok, így a primer vagy szekunder amenorrhoea, oligomenorrhoea, rövid luteális fázis, infertilitás, illetve a tejcsorgás. Férfiak esetében a libidócsökkenés, impotencia, infertilitás, gynaecomastia és ritkán a tejcsorgás a jellegzetes tünet. Bármely eredetű primer hyperprolactinaemia kezelésében az elsőként választandó kezelés a gyógyszeres terápia, nevezetesen a dopaminagonista kezelés. A dopaminagonista (bromocriptin, valamint az újabban kifejlesztett quinagolid és cabergolin) kezelés az esetek közel 90%-ában hatásos, és nagyon lényeges, hogy nemcsak a szérum prolaktinszintjét redukálja, hanem többnyire a tumorméretet is csökkenti, ezért manapság prolactinoma esetén idegsebészeti műtét vagy sugárkezelés csak ritkán, speciális esetekben válik szükségessé.

Lege Artis Medicinae

Emlőrák az onkológiai gyakorlatban A megelőzéstől a gondozásig

KAHÁN Zsuzsanna

Az emlőrák a fejlett országok leggyakoribb női daganatos betegsége. Kialakulásáért legtöbbször különféle hormonok tehetők felelőssé, és csak az összes eset 10%-a veleszületett génmutáció következménye. Az elsődleges megelőzésre alkalmazott módszerek többsége a hormonális hatások csökkentését célozza; az emlőrák-megelőzés szempontjából fontos a megfelelő életmód propagálása is. A korai emlőrák elsődleges kezelése általában sebészi, a műtétek többsége emlőmegtartó műtét, a regionális nyirokcsomók célzott eltávolításával (őrszemnyirokcsomó-jelölés), vagy a hónalji nyirokcsomók dissectiójával. A posztoperatív sugárkezelés a műtéti területen hátramaradt tumorsejtek elpusztítását célozza. A sugárkezelés - a lokális kontroll biztosításával - a daganatos kiújulás és áttétképződés megelőzésében játszik szerepet. A műtét után alkalmazott posztoperatív vagy adjuváns gyógyszeres terápia a szisztémás daganatos szórás eradikálását szolgálja. A korszerű adjuváns kezelésekkel az emlőrák miatti halálozás mintegy felére csökkenthető. A relapsus vagy a halál kockázata a prognosztikus tényezők alkalmazásával becsülhető. Míg kis kockázat esetén nem érdemes a - mellékhatásoktól sem mentes - gyógyszeres kezeléseket bevezetni, nagyobb kockázat esetén életmentő lehet a kemoterápia, hormonterápia. Megválasztásánál a beteg állapotát, társbetegségeit és kívánságát is figyelembe kell venni. A sebészi és az onkológiai ellátás speciális technikákat, módszereket kíván. A képalkotó diagnoszta, a patológus, a sebész és az onkológusonkoradiológus ideális együttműködése a kellő tapasztalattal rendelkező emlőcentrumokban valósul meg.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta, KOLLÁR Katalin, MÓSER Judit, VÁRALLYAY György, KORDÁS Mariann

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.