Lege Artis Medicinae

Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása

KOVÁCS Erzsébet, ZEHER Margit, SZÁNTÓ János, PÁSZTOR Éva, TÓTH László, PFLIEGLER György

2012. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2012;22(06-07)

Esetismertetés

BEVEZETÉS - Az idiopathiás retroperitonealis fibrosis kialakulásának oka nem ismert, idült nem specifikus, feltehetően autoimmun gyulladás áll a hátterében. A ritka kórkép elsősorban középkorúakat vagy idősebbeket érint, fiatalok esetében alig fordul elő. A húgyutak szűkületét, postrenalis veseelégtelenséget, a retroperitoneumban és környezetében elhelyezkedő, létfontosságú szervek működészavarát okozza. A diagnózis képalkotó és szövettani vizsgálatokon alapul. A húgyúti akadály sebészi megoldásának eredményessége hosszú távon csak az immunmoduláns kezelés egyidejű alkalmazásától várható. ESETISMERTETÉS - Fiatal, 34 éves férfi betegünk esetében lábdagadás hátterében igazolódott a betegség, az autoimmun szerológia negatív volt. Átmenetileg jobb oldali nephrostomára volt szükség. Szteroid és colchicin kezdetben javulást eredményezett. Súlyos dilatatív cardiomyopathiája fokozatosan javult. Tamoxifennel nem jött létre regresszió, ezért azathioprin+methylprednisolon kezelésre váltottunk. A kontroll hasi CT a folyamat stagnálását mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegség kezelésére a ritkasága miatt nincsenek véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatok. A cél a tünetek megszüntetése, a húgyúti obstrukció megoldása, a vesefunkció megőrzése és a progresszió megelőzése lehet. Gyógyszeresen kortikoszteroidok, cyclophosphamid, colchicin, azathioprin, leflunomid, mycophenolat mofetil, tamoxifen eredményezhet javulást. Tudomásunk szerint esetünk egyedülálló, miután hasonló súlyos cardiomyopathiával társult idiopathiás retroperitonealis fibrosis esetét nem közölték korábban a nemzetközi irodalomban.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az új keletű evészavarok néhány pszichológiai és rendszerszemléleti vonatkozása

VARGA Márta, BABUSA Bernadett

A gyors patomorfózissal jellemezhető és egyre gyakoribbá váló evészavarok újabb típusai kevésbé jelennek meg a terápiás gyakorlatban, illetve sok esetben nem elsődleges tünetként, hanem a háttérben húzódó zavarként tűnnek fel. Éppen ezért még keveset tudunk ezek pszichológiai vonatkozásairól. Kevés az irodalmi adat, amely kitérne az izomdiszmorfia, a testépítő típusú evészavar, az Adonisz-komplexus, vagy az orthorexia nervosa kapcsolati vagy családi jellemzőire. Mivel a klaszszikus evészavarok, az anorexia és bulimia nervosa sok vonatkozásban szorosan kapcsolódnak az új evészavartípusokhoz, a közös jellemzők mentén számos családi háttértényező jelenik meg. A mélyen kisgyermekkorban gyökerező önértékelési, szelf-fejlődési zavar, a perfekcionizmus, a kontroll nehézségei, illetve a kényszerességgel való szoros kapcsolat közös jellemzőként vonul végig ezeken a zavarokon.

Lege Artis Medicinae

Hálózatkutatás a medicinában és határterületein

BRYS Zoltán, BUDA Béla, PLUHÁR András

Az elmúlt években robbanásszerűen megnőtt a hálózatelemzési módszereket használó tudományos közlemények száma a medicinában. A hálózatelemzés kutatási és értelmezési modell is egyben. Közleményünkben általános ismertetésre szorítkoztunk.

Lege Artis Medicinae

Egy tél Mallorcán - Chopin és George Sand

KÖVES Péter

Mallorca szigetén található az a valldemossai karthauzi kolostor, ahol 1838-39 telén több hetet töltött Chopin, valamint George Sand, a regényírónő, két gyermekével.

Lege Artis Medicinae

A túlélés alakulása sclerosis multiplexben - A randomizált, interferon-β-1b-vel végzett vizsgálat 21 éves utánkövetése

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex (SM) krónikus, élethosszig tartó gyulladásos központi idegrendszeri betegség. Ebből következik, hogy a betegségben alkalmazott terapiák hatásait mind rövid, mind hosszú távon értékelnünk kell.

Lege Artis Medicinae

Szuggesztív kommunikáció az orvoslásban

BUDA Béla

A Medicina Kiadó gazdag kiadványi palettáján kevés olyan könyv található, amely annyira a gyakorló orvosnak szól és annyira közvetlenül praktikus, mint Varga Katalin válogatása. Két fontos tanulságnak át kellene hatnia az egész medicinát, az egyik az, hogy nincs közömbös kommunikáció, nem lehet „csak úgy” mondani valamit, a szorongó és regresszív állapotban lévő beteg mindent dekódolni igyekszik, és magára vonatkoztat, a másik pedig az, hogy a környezet – a kórház, a rendelő, a váró, a személyzet – viselkedése, a falakon lévő feliratok és táblák üzenete is szuggesztiókat hordoz, amelyek segíthetik vagy gátolhatják a kommunikációt...

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A kolinészteráz-gátlók és a memantin használata Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban]

BALÁZS Nóra , BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

[Az öregedő társadalmakban a dementia morbiditása és mortalitása jelentős ütemben növekszik, kifejezett terhet róva így az egészségügyre, a gazdaságra és a társadalom egészére egyaránt. A betegek és gondozóik életminőségét és életkilátásait a mihamarabbi diagnózis és az elérhető kezelések megkezdése nagymértékben meghatározza. A rendelkezésre álló kolinészteráz-gátlók és a memantin megközelítőleg két évtizede az Alzheimer-kór terápiájának alappillérei, de az évek során egyre több tapasztalat gyűlt össze a nem Alzheimer-kór okozta egyéb dementiát okozó kórképekben való alkalmazásról is. Munkánk célja, hogy átfogó összefoglalót adjunk a kolinészteráz-gátlók és a memantin használatáról, jellemzőiről és hatásairól Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban.]

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság konszenzusajánlása a felnőttkori spinalis izomatrophia (SMA) kezeléséhez

BOCZÁN Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette, SZÉLL Márta, KARCAGI Veronika, ZÁDORI Dénes, MOLNÁR Mária Judit

Célkitűzés – A spinalis izomatrophia (SMA) az alsó motoneuronok pusztulásával járó progresszív, auto­szomális recesszív betegség. Az elmúlt években fordulat következett be az SMA oki kezelésében, két SMN2 splicing módosító és egy génterápiás gyógyszer vált elérhetővé. Kérdésfelvetés – Az új gyógyszerek az SMA gyermekkori lefolyását érdemben módosítják, és egyes gyógyszerek felnőttkori hatásáról is egyre több adat érhető el. Nem áll azonban rendelkezésre olyan szakirodalom, ami a legújabb eredmények alapján segítséget nyújtana a felnőtt SMA-betegek kezeléséhez szükséges döntések meghozatalában. A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság vezetősége áttekintette az SMA palliatív kezelésének irányelveit, a randomizált, kontrollált gyógyszervizsgálatokat, a felnőtt SMA-betegek retrospektív és prospektív gyógyszeres vizsgálatainak eredményeit. A vizsgálat alanyai – A konszenzusajánlás megalkotása szempontjából azokat a közleményeket értékeltük, amelyek a felnőttkort elérő, főként SMA II- és III-csoportba tartozó betegek gyógyszeres kezelésének eredményeiről szolgáltatnak adatokat. A konszenzusajánlást a felnőtt SMA-betegek kezeléséről kilenc pontban fogalmaztuk meg, ami kitér a gyógyszeres kezelés technikai, szakmai feltételeire, biztonságossági szempontjaira, a betegek kiválasztására, és hosszú távú monitorizálására. Ajánlásunk a legújabb információkra alapozva segíti a felnőtt SMA-betegek palliatív ellátását és gyógyszeres kezelését, a személyre szabott kezelés során figyelembe veendő hatékonysági és biztonságossági szempontokat nyújt. Rávilágít a későbbiekben megválaszo­lan­dó, egyelőre nyitott kérdésekre is. Az ajánlás mindennapi gyakorlatban való használata a kezelés optimalizációját eredményezheti.

Hypertonia és Nephrologia

A hyperkalaemia epidemiológiája I. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.

Lege Artis Medicinae

Harminc év a diabetológiában és tükröződése a LAM hasábjain – 1990–2020

WINKLER Gábor

A szerző a Lege Artis Medicinae folyóirat 30 éves jubileuma alkalmából kísérletet tesz a diabetológia azonos időszaka főbb eseményeinek áttekintésére, és számba veszi, azok hogyan tükröződnek a folyóirat hasábjain. Rámutat, hogy sok máséhoz hasonlóan, e szakterület fejlődéstörténete is rendkívül gazdag volt az eltelt három dekádban, így csak néhány kérdéskör kiragadására fókuszál. A cikk írója a 2-es típusú cukorbetegség kezelésében történt változást veszi górcső alá, és kiemeli azokat a szempontokat – a korai anyagcserekontroll jelentőségét, az egyénre szabott kezelésválasztást, a glükocentrikus álláspont helyett a kockázatorientált megközelítést, valamint a betegoktatás és az egészségtudatos életmód szerepét –, amelyek egész terápiás szemléletünk megváltozását eredményezték. A citátumok segítségével a szerző rámutat, hogy a folyóirat olvasói is folyamatosan követhették az eseményeket és mértékadó szakértői elemzések segítették a tájékozódást.

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.