Lege Artis Medicinae

Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása

KOVÁCS Erzsébet, ZEHER Margit, SZÁNTÓ János, PÁSZTOR Éva, TÓTH László, PFLIEGLER György

2012. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2012;22(06-07)

BEVEZETÉS - Az idiopathiás retroperitonealis fibrosis kialakulásának oka nem ismert, idült nem specifikus, feltehetően autoimmun gyulladás áll a hátterében. A ritka kórkép elsősorban középkorúakat vagy idősebbeket érint, fiatalok esetében alig fordul elő. A húgyutak szűkületét, postrenalis veseelégtelenséget, a retroperitoneumban és környezetében elhelyezkedő, létfontosságú szervek működészavarát okozza. A diagnózis képalkotó és szövettani vizsgálatokon alapul. A húgyúti akadály sebészi megoldásának eredményessége hosszú távon csak az immunmoduláns kezelés egyidejű alkalmazásától várható. ESETISMERTETÉS - Fiatal, 34 éves férfi betegünk esetében lábdagadás hátterében igazolódott a betegség, az autoimmun szerológia negatív volt. Átmenetileg jobb oldali nephrostomára volt szükség. Szteroid és colchicin kezdetben javulást eredményezett. Súlyos dilatatív cardiomyopathiája fokozatosan javult. Tamoxifennel nem jött létre regresszió, ezért azathioprin+methylprednisolon kezelésre váltottunk. A kontroll hasi CT a folyamat stagnálását mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegség kezelésére a ritkasága miatt nincsenek véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatok. A cél a tünetek megszüntetése, a húgyúti obstrukció megoldása, a vesefunkció megőrzése és a progresszió megelőzése lehet. Gyógyszeresen kortikoszteroidok, cyclophosphamid, colchicin, azathioprin, leflunomid, mycophenolat mofetil, tamoxifen eredményezhet javulást. Tudomásunk szerint esetünk egyedülálló, miután hasonló súlyos cardiomyopathiával társult idiopathiás retroperitonealis fibrosis esetét nem közölték korábban a nemzetközi irodalomban.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az új keletű evészavarok néhány pszichológiai és rendszerszemléleti vonatkozása

VARGA Márta, BABUSA Bernadett

A gyors patomorfózissal jellemezhető és egyre gyakoribbá váló evészavarok újabb típusai kevésbé jelennek meg a terápiás gyakorlatban, illetve sok esetben nem elsődleges tünetként, hanem a háttérben húzódó zavarként tűnnek fel. Éppen ezért még keveset tudunk ezek pszichológiai vonatkozásairól. Kevés az irodalmi adat, amely kitérne az izomdiszmorfia, a testépítő típusú evészavar, az Adonisz-komplexus, vagy az orthorexia nervosa kapcsolati vagy családi jellemzőire. Mivel a klaszszikus evészavarok, az anorexia és bulimia nervosa sok vonatkozásban szorosan kapcsolódnak az új evészavartípusokhoz, a közös jellemzők mentén számos családi háttértényező jelenik meg. A mélyen kisgyermekkorban gyökerező önértékelési, szelf-fejlődési zavar, a perfekcionizmus, a kontroll nehézségei, illetve a kényszerességgel való szoros kapcsolat közös jellemzőként vonul végig ezeken a zavarokon.

Lege Artis Medicinae

Egy tél Mallorcán - Chopin és George Sand

KÖVES Péter

Mallorca szigetén található az a valldemossai karthauzi kolostor, ahol 1838-39 telén több hetet töltött Chopin, valamint George Sand, a regényírónő, két gyermekével.

Lege Artis Medicinae

Hálózatkutatás a medicinában és határterületein

BRYS Zoltán, BUDA Béla, PLUHÁR András

Az elmúlt években robbanásszerűen megnőtt a hálózatelemzési módszereket használó tudományos közlemények száma a medicinában. A hálózatelemzés kutatási és értelmezési modell is egyben. Közleményünkben általános ismertetésre szorítkoztunk.

Lege Artis Medicinae

Szent Agáta kultusza Észak-Itáliában

HORVÁTH Zoltán György

Szt. Agáta (Ágota) ókeresztény szent, akinek élete, szenvedéstörténete és a személyéhez köthető csodák nagyon közel állnak az olasz nép vallásos lelkületéhez, így nem csoda az, hogy évszázadokon átívelve kultusza Itália-szerte rengeteg helyen jelen van, és számos templomban, elsősorban barokk kori műalkotásokon is, megjelenik.

Lege Artis Medicinae

Gyógyszerkibocsátó stent alkalmazása arteria mesenterica superior in-stent restenosisában

P. SZABÓ Réka, PÉTER Mózes, VARGA István, VAJDA Gusztáv, HARANGI Mariann, MÁTYUS János, BALLA József

BEVEZETÉS - Az intestinalis ischaemia időben történő felismerése és kezelése nagy kihívást jelent a gyakorló orvos számára. ESETISMERTETÉS - A 60 éves dializált nőbeteg hasi anginája hátterében az arteria mesenterica superior angiográfiával igazolt stenosisa állt, amely miatt 6×29 mm-es Genesis stentet implantáltak. Egy év után ismét panaszossá vált, a kontrollangiográfia restenosist mutatott, amit 7×34 mm-es Wallstenttel oldottak meg, és ezzel egy időben a korábbi acetilszalicilsav-kezelését clopidogrellel egészítették ki. Ennek ellenére egy év múlva hasi anginája ismét visszatért. Az újabb intervenció során - tekintettel az in-stent restenosisra - Taxus Liberte gyógyszerkibocsátó stentet ültettek be. A kettős thrombocytaaggregáció-gátlást tovább folytatva hasi panaszai nem ismétlődtek, testsúlya nőtt és a kontrollangiográfia négy év után sem mutatott restenosist az érintett érben. KÖVETKEZTETÉSEK - A gyógyszerkibocsátó stent jó választás lehet az arteria mesenterica superior restenosisakor. A stentelt beteg esetében fontos a megfelelően ellenőrzött, tartós, kettős thrombocytaaggregáció- gátló kezelés.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság konszenzusajánlása a felnőttkori spinalis izomatrophia (SMA) kezeléséhez

BOCZÁN Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette, SZÉLL Márta, KARCAGI Veronika, ZÁDORI Dénes, MOLNÁR Mária Judit

Célkitűzés – A spinalis izomatrophia (SMA) az alsó motoneuronok pusztulásával járó progresszív, auto­szomális recesszív betegség. Az elmúlt években fordulat következett be az SMA oki kezelésében, két SMN2 splicing módosító és egy génterápiás gyógyszer vált elérhetővé. Kérdésfelvetés – Az új gyógyszerek az SMA gyermekkori lefolyását érdemben módosítják, és egyes gyógyszerek felnőttkori hatásáról is egyre több adat érhető el. Nem áll azonban rendelkezésre olyan szakirodalom, ami a legújabb eredmények alapján segítséget nyújtana a felnőtt SMA-betegek kezeléséhez szükséges döntések meghozatalában. A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság vezetősége áttekintette az SMA palliatív kezelésének irányelveit, a randomizált, kontrollált gyógyszervizsgálatokat, a felnőtt SMA-betegek retrospektív és prospektív gyógyszeres vizsgálatainak eredményeit. A vizsgálat alanyai – A konszenzusajánlás megalkotása szempontjából azokat a közleményeket értékeltük, amelyek a felnőttkort elérő, főként SMA II- és III-csoportba tartozó betegek gyógyszeres kezelésének eredményeiről szolgáltatnak adatokat. A konszenzusajánlást a felnőtt SMA-betegek kezeléséről kilenc pontban fogalmaztuk meg, ami kitér a gyógyszeres kezelés technikai, szakmai feltételeire, biztonságossági szempontjaira, a betegek kiválasztására, és hosszú távú monitorizálására. Ajánlásunk a legújabb információkra alapozva segíti a felnőtt SMA-betegek palliatív ellátását és gyógyszeres kezelését, a személyre szabott kezelés során figyelembe veendő hatékonysági és biztonságossági szempontokat nyújt. Rávilágít a későbbiekben megválaszo­lan­dó, egyelőre nyitott kérdésekre is. Az ajánlás mindennapi gyakorlatban való használata a kezelés optimalizációját eredményezheti.

Hypertonia és Nephrologia

A hyperkalaemia epidemiológiája I. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Lege Artis Medicinae

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Lege Artis Medicinae

Harminc év a diabetológiában és tükröződése a LAM hasábjain – 1990–2020

WINKLER Gábor

A szerző a Lege Artis Medicinae folyóirat 30 éves jubileuma alkalmából kísérletet tesz a diabetológia azonos időszaka főbb eseményeinek áttekintésére, és számba veszi, azok hogyan tükröződnek a folyóirat hasábjain. Rámutat, hogy sok máséhoz hasonlóan, e szakterület fejlődéstörténete is rendkívül gazdag volt az eltelt három dekádban, így csak néhány kérdéskör kiragadására fókuszál. A cikk írója a 2-es típusú cukorbetegség kezelésében történt változást veszi górcső alá, és kiemeli azokat a szempontokat – a korai anyagcserekontroll jelentőségét, az egyénre szabott kezelésválasztást, a glükocentrikus álláspont helyett a kockázatorientált megközelítést, valamint a betegoktatás és az egészségtudatos életmód szerepét –, amelyek egész terápiás szemléletünk megváltozását eredményezték. A citátumok segítségével a szerző rámutat, hogy a folyóirat olvasói is folyamatosan követhették az eseményeket és mértékadó szakértői elemzések segítették a tájékozódást.