Lege Artis Medicinae

Idiopathiás retroperitonealis fibrosis (Ormond-kór) társulása súlyos cardiomyopathiával: fiatal férfi betegünk esetbemutatása

KOVÁCS Erzsébet, ZEHER Margit, SZÁNTÓ János, PÁSZTOR Éva, TÓTH László, PFLIEGLER György

2012. JÚLIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2012;22(06-07)

BEVEZETÉS - Az idiopathiás retroperitonealis fibrosis kialakulásának oka nem ismert, idült nem specifikus, feltehetően autoimmun gyulladás áll a hátterében. A ritka kórkép elsősorban középkorúakat vagy idősebbeket érint, fiatalok esetében alig fordul elő. A húgyutak szűkületét, postrenalis veseelégtelenséget, a retroperitoneumban és környezetében elhelyezkedő, létfontosságú szervek működészavarát okozza. A diagnózis képalkotó és szövettani vizsgálatokon alapul. A húgyúti akadály sebészi megoldásának eredményessége hosszú távon csak az immunmoduláns kezelés egyidejű alkalmazásától várható. ESETISMERTETÉS - Fiatal, 34 éves férfi betegünk esetében lábdagadás hátterében igazolódott a betegség, az autoimmun szerológia negatív volt. Átmenetileg jobb oldali nephrostomára volt szükség. Szteroid és colchicin kezdetben javulást eredményezett. Súlyos dilatatív cardiomyopathiája fokozatosan javult. Tamoxifennel nem jött létre regresszió, ezért azathioprin+methylprednisolon kezelésre váltottunk. A kontroll hasi CT a folyamat stagnálását mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegség kezelésére a ritkasága miatt nincsenek véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatok. A cél a tünetek megszüntetése, a húgyúti obstrukció megoldása, a vesefunkció megőrzése és a progresszió megelőzése lehet. Gyógyszeresen kortikoszteroidok, cyclophosphamid, colchicin, azathioprin, leflunomid, mycophenolat mofetil, tamoxifen eredményezhet javulást. Tudomásunk szerint esetünk egyedülálló, miután hasonló súlyos cardiomyopathiával társult idiopathiás retroperitonealis fibrosis esetét nem közölték korábban a nemzetközi irodalomban.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az új keletű evészavarok néhány pszichológiai és rendszerszemléleti vonatkozása

VARGA Márta, BABUSA Bernadett

A gyors patomorfózissal jellemezhető és egyre gyakoribbá váló evészavarok újabb típusai kevésbé jelennek meg a terápiás gyakorlatban, illetve sok esetben nem elsődleges tünetként, hanem a háttérben húzódó zavarként tűnnek fel. Éppen ezért még keveset tudunk ezek pszichológiai vonatkozásairól. Kevés az irodalmi adat, amely kitérne az izomdiszmorfia, a testépítő típusú evészavar, az Adonisz-komplexus, vagy az orthorexia nervosa kapcsolati vagy családi jellemzőire. Mivel a klaszszikus evészavarok, az anorexia és bulimia nervosa sok vonatkozásban szorosan kapcsolódnak az új evészavartípusokhoz, a közös jellemzők mentén számos családi háttértényező jelenik meg. A mélyen kisgyermekkorban gyökerező önértékelési, szelf-fejlődési zavar, a perfekcionizmus, a kontroll nehézségei, illetve a kényszerességgel való szoros kapcsolat közös jellemzőként vonul végig ezeken a zavarokon.

Lege Artis Medicinae

Szent Agáta kultusza Észak-Itáliában

HORVÁTH Zoltán György

Szt. Agáta (Ágota) ókeresztény szent, akinek élete, szenvedéstörténete és a személyéhez köthető csodák nagyon közel állnak az olasz nép vallásos lelkületéhez, így nem csoda az, hogy évszázadokon átívelve kultusza Itália-szerte rengeteg helyen jelen van, és számos templomban, elsősorban barokk kori műalkotásokon is, megjelenik.

Lege Artis Medicinae

Gyógyszerkibocsátó stent alkalmazása arteria mesenterica superior in-stent restenosisában

P. SZABÓ Réka, PÉTER Mózes, VARGA István, VAJDA Gusztáv, HARANGI Mariann, MÁTYUS János, BALLA József

BEVEZETÉS - Az intestinalis ischaemia időben történő felismerése és kezelése nagy kihívást jelent a gyakorló orvos számára. ESETISMERTETÉS - A 60 éves dializált nőbeteg hasi anginája hátterében az arteria mesenterica superior angiográfiával igazolt stenosisa állt, amely miatt 6×29 mm-es Genesis stentet implantáltak. Egy év után ismét panaszossá vált, a kontrollangiográfia restenosist mutatott, amit 7×34 mm-es Wallstenttel oldottak meg, és ezzel egy időben a korábbi acetilszalicilsav-kezelését clopidogrellel egészítették ki. Ennek ellenére egy év múlva hasi anginája ismét visszatért. Az újabb intervenció során - tekintettel az in-stent restenosisra - Taxus Liberte gyógyszerkibocsátó stentet ültettek be. A kettős thrombocytaaggregáció-gátlást tovább folytatva hasi panaszai nem ismétlődtek, testsúlya nőtt és a kontrollangiográfia négy év után sem mutatott restenosist az érintett érben. KÖVETKEZTETÉSEK - A gyógyszerkibocsátó stent jó választás lehet az arteria mesenterica superior restenosisakor. A stentelt beteg esetében fontos a megfelelően ellenőrzött, tartós, kettős thrombocytaaggregáció- gátló kezelés.

Lege Artis Medicinae

Hogyan kerülhetjük el a hypoglykaemiát hemodializált diabeteses betegek inzulinkezelése során?

MÁCSAI Emília, VIZELINÉ S. Katalin, TÖLGYESI Katalin, BENKE Attila

A diabetes mellitus a dialízist igénylő veseelégtelenség vezető oka (44%) az Amerikai Egyesült Államokban. Örvendetes adat, hogy az átlagpopulációban ezzel párhuzamosan a 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegek cardiovascularis mortalitása csökkenő tendenciát mutat.

Lege Artis Medicinae

A túlélés alakulása sclerosis multiplexben - A randomizált, interferon-β-1b-vel végzett vizsgálat 21 éves utánkövetése

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex (SM) krónikus, élethosszig tartó gyulladásos központi idegrendszeri betegség. Ebből következik, hogy a betegségben alkalmazott terapiák hatásait mind rövid, mind hosszú távon értékelnünk kell.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A hyperkalaemia epidemiológiája I. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Lege Artis Medicinae

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Hypertonia és Nephrologia

Az időskorú veseelégtelenségben szenvedő betegek epidemiológiája és kezelésük aktuális kérdései Magyarországon

SZEGEDI János, KISS István

Az időskorúak száma, valamint az ezzel együtt járó időskori vesebetegség és veseelégtelenség jelentősége világszerte növekedett, a krónikus vesebetegség népbetegség lett. A népesség fogyásával párhuzamosan folytatódik a lakosság elöregedése. A férfiak magasabb halandósága miatt időskorban a nők aránya nagyobb. Előrejelzések szerint 2060-ra minden harmadik magyar lakos 65 éves vagy idősebb lesz. A születéskor várható élettartam férfiaknál 1990-2015 között 6,95 évvel (1990-ben 65,13 év, 2015-ben 72,08 év), nőknél 4,9 évvel (1995- ben 73,7 év, 2015-ben 78,6 év) növekedett Magyarországon. A krónikus vesebetegség a lakosság 10-14%-át érinti, az összes krónikus beteg 1%-a végstádiumú veseelégtelenségben szenved. 2015 végén 3,52 millió beteg részesült vesepótló kezelésben az egész világon (2,42 millió hemodialízis-, 329 000 peritonealisdialízis-programban volt kezelve, 704 000 transzplantált vesével élt). A krónikus veseelégtelenség rizikófaktorai között a kor, hypertonia, a diabetes mellitus és az obesitas kiemelkedő jelentőségű. Időskorban a vese anatómiája, funkciója is megváltozik, lehetőséget teremtve a ve - seelégtelenség kialakulására. Világszerte emelkedik az idős, dializált vesebetegek száma, ebben szerepet játszik az, hogy emelkedik a várható élettartam, javul az életkilátás, az idős betegek megélik a veseelégtelenség állapotát. Nem hagyható figyelmen kívül az a tény sem, hogy nő a vesebetegség, veseelégtelenség okaként szereplő hypertoniás, diabeteses időskori betegek száma. A nemzetközi adatok szerint az incidens ESRD-s betegek között a 65-74 év közötti betegek száma 68-2784 között volt, a 75 éven felüliek száma pedig 142-1660 volt 1 millió lakosra számítva. Magyarországon a 65-74 év közöttiek száma 778, a 75 éven felülieké 677 beteg volt egymillió lakosra számítva. 2015-ben a 65 év felettiek aránya a dializált incidens betegek között 58,9% a prevalens betegek között 50,3% volt. A 75 év felettiek aránya az incidens betegek között 28,2%, a prevalens betegek között 22,6% volt. A dialízisprogramban kezelt betegek között az időskorúak aránya régión ként is különbözött. Az időskorban megkezdett dialíziskezelés speciális ismereteket és teammunkát igényel, hasonlóképpen a kezelés elutasítása kérdéséhez. E teammunka fejlesztése a megfelelő szakemberek (orvosok, ápolók), a társszakmák képviselőivel együtt képezik az alapját a megfelelő klinikai gyakorlatnak.

Hypertonia és Nephrologia

Lehetőségek és korlátok. A gyermekkori krónikus veseelégtelenség étrendjének buktatói

REUSZ György, SZABÓ Adrienn

A krónikus vesebetegség során a vese homeosztázist biztosító szerepe fokozatosan romlik. A folyadék-, az elektrolit- és a hormonháztartás zavara mellett a méregtelenítés, a vérnyomás-szabályozás megvalósítása külső segítség nélkül már elégtelen. Gyermekekben az egyensúlyi állapot megteremtése mellett a testi és kognitív/ pszichés fejlődés biztosítása is alapvető szempont. Csecsemő- és kisdedkorban a növekedés meghatározó tényezője a megfelelő kalóriabevitel. A terápiás lehetőségek között a megfelelő összetételű étrend (diéta) alapvető fontosságú. Összetételében, amellett, hogy tükröznie kell a veseelégtelenség által támasztott speciális igényeket, a gyermek számára elfogadhatónak, fogyaszthatónak is kell lennie. A CKD-s gyermekek étrendje normális energiatartalmú legyen! A fehérjebevitel mennyiségét nem kell csökkenteni az alapajánláshoz képest, hanem az alacsonyabb foszfortartalmú és magas biológiai értékű változatot kell előnyben részesíteni. A betegek jelentős részénél javasolt az alacsony nátrium- és káliumtartalmú diéta, amely a dietetikai javaslatok alapján megvalósítható. Külön nehézséget jelent az, ha a gyermeknek speciális étrendi igényei vannak, ugyanakkor szondatáplálásra szorul. Az étrend megtervezése összetett feladat, nehéz a magas energiabevitel mellett az optimális fehérjeellátást és az ásványianyag-megszorítást együttesen megvalósítani. Ilyen esetekben segítséget jelenthet egy, a gyermekkorban alkalmazható és a fejlődési igényeket is szem előtt tartó enteralis tápszer.