Lege Artis Medicinae

EKG egy percben

ZÁMOLYI Károly

2008. NOVEMBER 10.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(11)

A 76 éves férfi beteg erős mellkasi fájdalom miatt került osztályunkra. Anemnéziséből: appendectomián kívül lényeges betegsége nem volt. Fizikális vizsgálat: pulzus: 86/perc, vérnyomás: 115/70 Hgmm. Verejtékes, sápadt bőr. Normális nagyságú relatív szívtompulat, puha sejtes alaplégzés, tiszta szívhangok.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma a temporalis izomban

KOVÁCS S. Krisztián, FAN Rong, MICHALS Edward A., DÓSA Sándor, VILLANO John L., VÁLYI-NAGY Tibor

BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.

Lege Artis Medicinae

Exokrin pancreasbetegségek és diabetes mellitus

CZAKÓ László

Az exokrin és az endokrin pancreas szoros anatómiai- élettani egységet képez, ezért az egyik állomány betegségei a másik rész károsodását vonhatják maguk után. Az akut és krónikus pancreatitis, a pancreascarcinoma, pancreasműtét és a cisztás fibrosis pancreatogen diabetes kialakulásához vezethetnek. A cukorbetegség kialakulása jelentősen befolyásolja a pancreasbetegek prognózisát, életminőségét. A glükagon hiánya és a tápanyagok rossz felszívódása miatt életveszélyes komplikációkat - hypoglykaemia - okozhat, vagy micro- és macrovascularis szövődmények révén szervkárosodásokat eredményez. A diabetes mellitus exokrin pancreasbetegségek esetén a mortalitás önálló rizikófaktora. A pancreatogen diabetes klinikailag és metabolikusan is egyedi diabetesforma, kezelése speciális ismereteket igényel. A betegség korai stádiumában elegendő a diéta és a hasnyálmirigyenzim- szubsztitúciós kezelés. Orális antidiabetikumok alkalmazása nem javasolt. Amennyiben a diéta a kezelési célok eléréséhez önmagában nem elegendő, inzulin adása szükséges, napjában többször injiciálva. Krónikus pancreatitisre jellegzetes morfológiai és funkcionális eltérések gyakran észlelhetők diabetes mellitusban. A trofikus hatású inzulin hiánya az exokrin szövet atrophiáját eredményezheti. A magas vércukorszint aktiválni képes a stellate sejteket, ez a pancreas fibrosisát okozza. A diabeteses microangiopathia és neuropathia, valamint az exokrin pancreasfunkció szabályozásában részt vevő szigetsejthormonok hiánya tovább károsítja az exokrin pancreast. A pancreasfunkció kimutatott károsodása esetén diabetesben indokolt a pancreasenzim-pótló terápia. Ez javítja a tápláltsági állapotot és csökkenti a metabolikus instabilitást.

Lege Artis Medicinae

A szerológiai markerek szerepe az urzodeoxikólsavval kezelt primer biliaris cirrhosis korai stádiumában

NEMESÁNSZKY Elemér

Régóta ismert, hogy a primer biliaris cirrhosis (PBC) hátterében olyan autoimmun tényezők állnak, amelyek - elsősorban a kisméretű epeutak destrukciója által - tartósan fennálló cholestasis- szindróma klinikai képét idézik elő. A folyamatos progresszió révén fokozatosan májfibrosis, majd cirrhosis, illetve májelégtelenség alakul ki. A betegség aktivitásának mértéke, a progresszió üteme igen változatos.

Lege Artis Medicinae

Negyven tabletta Digoxin

CSAPÓ Gábor

Még a hetvenes évek közepén történt, hogy a vezetésem alatt álló kórházi belgyógyászati osztályra szirénázó mentővel hoztak egy harminc év körüli férfit. Elmondták, hogy az illető állítólag rövid idővel előbb családi vita kapcsán negyven tabletta Digoxint vett be, öngyilkossági szándékból.

Lege Artis Medicinae

A 2-es típusú diabetes mellitus új terápiás lehetőségei: inkretinmimetikumok és inkretinhatás-fokozó készítmények

JERMENDY György

Az inkretinek a bélhuzam speciális sejtjeiben termelődő hormonszerű peptidek. Két fő képviselőjük a GLP-1 (glükagonszerű peptid-1) és a GIP (glükózdependens inzulinotrop polipeptid), amelyeknek elválasztását a táplálék elfogyasztása serkenti. Az inkretinek fő hatása az, hogy fokozzák az étkezést követő inzulinszekréciót. Az inkretinek rendkívül gyorsan lebomlanak a szervezetben, a degradációt a dipeptidil-peptidáz-IV (DPP-IV) enzim végzi. Az inkretinhatás 2-es típusú diabetesben erősen károsodott, döntően a GLP-1-szekréció csökkenése miatt. Az elmúlt évek kutatásai a 2-es típusú diabetes új terápiás lehetőségére irányították a figyelmet. A GLP-1 tartós infúziója nem terjedhetett el a gyakorlatban, kifejlesztettek azonban olyan GLP-1-mimetikumokat, amelyek agonista hatást fejtenek ki a receptorokon, de ellenállnak a DPP-IV általi lebontásnak. Az inkretinmimetikus tulajdonságú, GLP-1-agonista exenatid növeli a postprandialis inzulinszekréciót, csökkenti a glükagonelválasztást, lassítja a gyomorürülést, növeli a teltségérzetet, így alkalmazása során csökken a testsúly. Kísérletes körülmények között béta-sejt-megóvó tulajdonsága is dokumentált. Hátránya, hogy csak subcutan alkalmazható, és jól dokumentált mellékhatásprofillal rendelkezik. A DPP-IV-gátlók (inkretinhatás-fokozók: sitagliptin, vildagliptin) per os alkalmazhatók és jól tolerálhatók. Az inkretinmimetikumok, illetve az inkretinhatás- fokozók első képviselői az exenatid, a vildagliptin és a sitagliptin. A sitagliptin 2008. augusztusa óta hazánkban forgalmazott, támogatott antidiabetikum. Vércukor- és HbA1c-csökkentő hatásukat elsősorban kombinált kezelési rendszerben (döntően metformin mellett alkalmazva) érdemes kiaknázni. Elérhetőségüket követően a 2-es típusú diabetes új alapokon nyugvó terápiájára nyílik majd lehetőség, az új gyógyszerek végső megítéléséhez azonban még hosszú távú klinikai tapasztalatszerzés szükséges.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Szerzôi válasz az „Egy nagy­mintás exploratív vizsgálat érvényessége a limitációi tükrében” címû olvasói levélre

Lege Artis Medicinae

A háziorvoslásról - a gondolat szabadságával

BALÁZS Péter

A háziorvoslásról egy rövid történelmi áttekintés inkább fokozza, mintsem csökkenti a tisztánlátást, és segíti a helyes értékítéletet, valamint a megfelelő következtetések levonását. Világosabban láthatjuk a háziorvosi rendszer stratégiai lehetőségeit, aktuális hazai problémáit, a trendvonalak által kijelölt kényszerpályákat, és a rendelkezésünkre álló szabad mozgásteret. Jelen tanulmány szerint a humánerőforrás-helyzet és a szakmai viszonyok is kedvezőtlenek, a praxisok jövedelmei pedig részben a gazdaság szürkezónájából származnak. Jóllehet a trendek semmivel nem biztatnak, a mozgástér pedig szűk, innovatív megoldásokkal mégis kiléphetünk az évszázados merev keretekből. Teljesen újragondolva a rendszert az eredeti célok megtartásával, sőt kibővítésével, akár rövid távon is sikeresek lehetünk a háziorvosi ellátás valóban érdemi átszervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.