Az arteria pulmonalis intimasarcomája
NAGY Pál, TOMCSÁNYI István, MAGYAR Éva
2009. ÁPRILIS 01.
Lege Artis Medicinae - 2009;19(03)
NAGY Pál, TOMCSÁNYI István, MAGYAR Éva
2009. ÁPRILIS 01.
Lege Artis Medicinae - 2009;19(03)
BEVEZETÉS - Az arteria pulmonalis és az aorta falából kiinduló malignus daganatok igen ritkák. Két formájuk ismert: a leiomyosarcoma és az intimasarcoma. Az intimasarcomához csaknem mindig thrombus társul, amely a lument teljesen elzárhatja, ez a körülmény főleg az arteria pulmonalis esetében fontos. Ilyenkor mágnesesrezonancia- vizsgálat segítségével lelhető fel az esetleges daganat. ESETISMERTETÉS - A 42 éves nő három hónapos anamnézissel került kórházba, hőemelkedés, láz, nehézlégzés és vérköpés miatt. Jobb oldali masszív tüdőemboliát és azonos oldali pleuritis exsudativát kórisméztek. MR-vizsgálattal a jobb arteria pulmonalis törzs malignus tumorát valószínűsítették. Extracorporalis keringésben végzett műtét során a jobb arteria pulmonalis főtörzsét és hilusi ágait kitöltő, tömött szövetszaporulatot és a hozzá csatlakozó thrombust thrombendarterectomiával eltávolították. A szövettani vizsgálat az arteria pulmonalis intimasarcomáját igazolta. A beteg a műtét után négy évvel hunyt el a betegség progressziója miatt. KÖVETKEZTETÉS - Pulmonalis embolia, thromboembolia esetén gondolni kell intimasarcoma lehetőségére. MR-vizsgálattal igazolható vagy kizárható az ér daganata.
Lege Artis Medicinae
Betegem 1998-ban jelentkezett elsõ alkalommal orvosnál, székeléskor jelentkezõ éles végbélfájdalmat, viszketést és nedvedzést panaszolva. A fájdalmas székelési inger miatt gyakran visszatartotta székletét, így az inger - mintegy ördögi kör részeként - egész nap kínozta. A panaszok miatt állandóan toalettközelben kellett lennie, közösségbe alig tudott menni, tömegközlekedésre képtelen volt.
Lege Artis Medicinae
Nagybátyám elbeszélése szerint a Berzsenyi Gimnáziumban, az 1930-as években, az óvatosabb diákok vonalzójukra egy háromszögbe foglalt szemet rajzoltak, és a következő versikét vésték alá: „Isten szeme mindent lát, el ne lopd a léniát!”
Lege Artis Medicinae
Az arteria carotis szűkületét leggyakrabban atheroscleroticus eltérések okozzák. Az atherosclerosis a nagy, elasztikus típusú (az aorta és közvetlen ágai), valamint a közepes, elastomuscularis szerkezetű artériák (szívkoszorúerek, agy, vese, végtagok „nagyerei”) intimájában fejlődhet ki.
Lege Artis Medicinae
A nemi identitászavar vagy ahogyan széleskörűen ismert, a transzszexualizmus, egy igen összetett klinikai entitás. A betegség azonosítható és nemi átalakító műtéttel sikeresen gyógyítható. A transzszexuális személyek identitását autentikusnak kell elismernünk. Az áthasonulásos személy a társadalom és a család elfogadásának és a nemi identitászavar megértésének hiánya miatt sok nehézséggel szembesül.
Lege Artis Medicinae
A Földön naponta 40 ezer ember hal meg az alultápláltság és az ezzel összefüggő betegségek miatt. A világon ma minden negyedik gyermek alultáplált és évente 11 millió egy év alatti csecsemő hal meg, kétmilliárdan szenvednek a krónikus alultápláltságtól, pedig a világon annyi élelmiszert termelnek, amely bőségesen elegendő lehetne mindenki számára.
Magyar Radiológia
BEVEZETÉS - A tüdőembolia gyakori betegség, nem ritka a késői diagnózis vagy a kórisme elmaradása. A spirál-CTvizsgálatot napjainkban gyakran alkalmazzák tüdőembolia kimutatására. A szerzők célja a mellkasi spirál-CT-vizsgálat és a tüdőszcintigráfia eredményének összehasonlítása volt. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Egy év alatt 49 betegnél végeztek tüdőembolia gyanúja miatt mellkas-CT-vizsgálatot, közülük 30 esetben tüdőszcintigráfia is történt. EREDMÉNYEK - A 30 esetből 21 esetben egyezett meg a két módszer (13/21 esetben mindkét módszer igazolta a tüdőemboliát, nyolc esetben negatív vizsgálati lelet született). A fennmaradó kilenc esetben eltérés volt a két módszer eredménye között. KÖVETKEZTETÉSEK - A spirál-CT-vizsgálattal gyorsan, a beteget kevéssé terhelően lehet kimutatni a centrális pulmonalis artériákban lévő embolust, nem friss esetben a kis infarktusokat. A perfúziós tüdőszcintigráfia negatív eredménye kizárja a pulmonalis embolia fennállását. Ha a vizsgálat pozitív, más diagnosztikai módszerek szükségesek az embolia bizonyítására (például mellkas-röntgenvizsgálat, ventilációs/inhalációs szcintigráfia). Mivel a tüdőszcintigráfia olcsó, könnyen kivitelezhető, sugárterhelése alacsony, szűrőmódszerként fontos szerepe van.
Magyar Radiológia
BEVEZETÉS - A pulmonalis multislice CT-angiográfia alkalmazása egyre inkább elterjedt, széles körben alkalmazott eljárás a tüdőembólia diagnosztikájában, és a tapasztalatok alapján gold standard módszernek tekinthető. A szerzők osztályán 1993-tól egyszeletes spirál-CT, 2004-től 24 detektorsoros, 10 szeletes berendezés áll alkalmazásban. Jelen munkájukban a tüdőembólia multislice CT-vel végzett diagnosztikájáról és a terápia utáni követésről, valamint a módszer nyújtotta előnyökről számolnak be: a diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai lehetőségekről, valamint a diagnosztikai biztonság jelentős növekedéséről. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - 2004. február 16. és 2005. június 30. között 2576 mellkasi multislice CT-vizsgálatot végeztek, ezek közül 261 esetben pulmonalis multislice CT-angiográfiára került sor tüdőembólia gyanúja miatt. Hét esetben más beutaló diagnózis szerepelt, de a kapott eredmény (tüdőembólia) miatt ebben a csoportban tárgyalják. A szerzők retrospektív értékelése a 268 esetet foglalja magában. Nem végezhettek kontrasztanyagos CT-vizsgálatot 12 esetben kontrasztanyag-allergia, illetve extrém rossz vesefunkció miatt, két esetben sikertelen vénakanülálás hiúsította meg az eredményes vizsgálatot. A terápiás eredmény kontrollálása a klinikus igénye szerint történt. A pulmonalis multislice CT-angiográfia szigorúan előírt és betartott akvizíciós és rekonstrukciós protokoll szerint történt. A reprocesszálási fázisban fontos volt a kétdimenziós multiplanár rekonstrukció elvégzése különböző irányokban. Ezenkívül háromdimenziós MIP- (maximum intensity projection) és szükség esetén VRT- (volume rendering technics) rekonstrukciókat készítettek. A jó kontrasztanyagfázist bolus tracking módszerrel érték el. EREDMÉNYEK - Az elvégzett 268 pulmonalis multislice CTangiográfia kapcsán 116 esetben mutattak ki tüdőembóliát. Hét betegnél nem ez a betegség szerepelt iránydiagnózisként. Nem találtak kóros elváltozást 55 esetben (20,5%), és ezeknél a betegeknél a későbbiekben sem igazolódott embólia, vagyis nem volt álnegatív eredményük. A követés során egy esetben - halált követő sectio kapcsán - nem igazolódott a pulmonalis embolia fennállása, tehát egy álpozitív eredményük volt. Kilencvenhét esetben nem tudták bizonyítani a pulmonalis embolia gyanúját, viszont a panaszokat magyarázó egyéb, kimutatott elváltozások lehetővé tették a betegek adekvát kezelését. KÖVETKEZTETÉS - A pulmonalis multislice CT-angiográfia nagy biztonsággal alkalmas a pulmonalis embolia kimutatására, kizárására, kiterjedésének pontos megítélésére, illetve a terápia eredményességének lemérésére. Emellett a multislice CT lehetőséget nyújt más akut mellkasi kórképek diagnosztizálására, ami differenciáldiagnosztikai szempontból jelentős.
Ideggyógyászati Szemle
A hereditaer haemorrhagiás teleangiectasia (HHT, Osler-Rendu-Weber-kór) olyan autoszomális domináns módon öröklődő, több lehetséges gén mutációja által okozott megbetegedés, amit az arteriovenosus rendszer több szervben is megjelenő malformációja jellemez. A klinikai diagnózist a Curaçao-kritériumok [1. spontán, visszatérő epistaxis; 2. karakterisztikus lokalizációban elhelyezkedő teleangiectasiák (ajak, szájüreg, orr, ujjak); 3. visceralis laesiók (gastrointestinalis, pulmonalis, cerebralis, spinalis); 4. elsőfokú érintett családtag] alapján állíthatjuk fel. A jelen közlemény célja Magyarországon elsőként egy multiplex ischaemiás stroke-kal társuló, genetikailag igazolt HHT-s eset ismertetése. 70 éves nőbetegünk gyermekkora óta súlyos orrvérzésektől szenvedett, felnőttkorára gastrointestinalis vérzései jelentkeztek. Bőrtünetei életének 5. évtizedében jelentkeztek a típusos lokalizációkban. Osztályunkra eszméletvesztéses rosszullét, fluktuáló beszédzavar, valamint nyelészavar miatt került. Az angiográfiás felvételekkel is kiegészített koponya-MRI több lokalizációban igazolt arteriovenosus malformációt, valamint szubakut multiplex ischaemiás laesiónak megfelelő eltéréseket. Az EEG-vizsgálat lassult elektromos tevékenységet mutatott a bal frontális lebenynek megfelelően. A beteg neuropszichológiai állapotfelmérése során az anterográd memória és a végrehajtó funkciók érintettsége volt valószínűsíthető. A beteg részletes kivizsgálása során a bal tüdőfélben arteriovenosus malformációt diagnosztizáltak. Genetikai diagnosztika során az endoglin gén 7. exonjában a 834. pozícióban egy heterozigóta formában jelen lévő timinduplikáció igazolódott, ami kereteltolódás révén egy korai stop kodon kialakulását eredményezte. Az ismertetett eset nagymértékben hasonlít a szakirodalomban már leírtakhoz és a multidiszciplináris együttműködés jelentőségére hívja fel a figyelmet a HHT-s betegek ellátásában.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás