Lege Artis Medicinae

Autoimmun pancreatitis Magyarországon: országos multicentrikus tanulmány

CZAKÓ László, GYÖKERES Tibor, TAKÁCS Tamás, TOPA Lajos, SAHIN Péter, DUBRAVCSIK Zsolt, SZEPES Attila, PAP Ákos, FÖLDESI Imre, TISZLAVICZ László, WITTMANN Tibor

2011. JANUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2011;21(01)

BEVEZETÉS - Az autoimmun pancreatitis (AIP) a krónikus pancreatitis egyre gyakrabban felismert, speciális típusa, amely jelentősen különbözik a krónikus pancreatitis egyéb formáitól. A betegséget leíró közlemények döntő többsége Japánból származik. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Multicentrikus tanulmányunkban az első 13 magyarországi AIP sajátosságait (demográfia, klinikai tünetek, laboratóriumi és morfológiai eltérések, extrapancreaticus tünetek, terápiára adott válasz, recidíva) kívánjuk bemutatni. EREDMÉNYEK - A 13 beteg átlagéletkora 44,2 (19-74) év volt, 54%-uk nő. Enyhe hasi fájdalom (77%), fogyás (38%) és sárgaság (31%) volt a leggyakoribb tünet; a leggyakoribb extrapancreaticus manifesztációnak pedig colitis ulcerosa (38%) bizonyult. A pancreas diffúz megnagyobbodása hét (54%) betegben, míg körülírt kiszélesedése öt (38%) esetben volt megfigyelhető. Valamennyi beteg esetén kimutatható volt a Wirsung-vezeték szűkülete. A szérum immunglobulin-G4- (IgG4-) szintje a vizsgált betegek 71%-ában volt emelkedett. Valamennyi percutan biopszia (négy beteg) és sebészi reszekátum (két beteg), illetve a négy Vater-papilla-biopszia közül kettő igazolta az AIP-re jellegzetes szövettani eltéréseket: periductalisan elhelyezkedő lymphoplasmocytás beszűrődést, örvénylő fibrosist és obliteratív phlebitist. Az IgG4- immunhisztokémia a vizsgált betegek 57%-ában volt pozitív. Három betegben volt kimutatható az epithelsejtek granulocyták okozta laesiója (GEL). Ezek a betegek fiatalabbak voltak (átlagéletkor 34 év), több volt köztük a nő, és gyakori volt (66%) a colitis ulcerosa előfordulása, míg a GEL nélküli betegek átlagéletkora 65 év volt, és a férfiak voltak túlsúlyban. Szteroidterápiára valamennyi betegnél remisszió jött létre. Pancreascarcinoma gyanúja miatt két fokális AIP esetén műtétre került sor. Egy betegnél jelentkezett recidíva; a szteroid dózisának emelésével sikerült ismét remissziót elérni, amelyet azatioprin adásával tartottunk fenn. KÖVETKEZTETÉSEK - Első magyarországi eseteinkben megerősítettük az AIP korábban leírt sajátosságait. Eseteink között gyakori a GEL-lel járó AIP; ez a típus inkább jelentkezik nőknél és fiatalabb korban, és gyakori a colitis ulcerosa társulása. Az AIP gyanúja esetén percutan biopszia elvégzése javasolt. A szteroidra bekövetkező terápiás válasz kiváló volt.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A fájdalom és csillapításának nem gyógyszeres lehetőségei a neonatológiai intenzív ellátásban

ANDREK Andrea

A neonatális intenzív ellátási és gyógyítási folyamat fájdalmas beavatkozások hosszú sorával jár. Az elmúlt évtizedek kutatási adatai arra hívták fel a figyelmet, hogy az ismétlődő és/vagy elhúzódó fájdalom hosszú távú következményeket hordoz a koraszülött neurobiológiai fejlődése szempontjából, aminek következtében mind nagyobb figyelem helyeződött a fájdalom mérésére és csillapítására. A gyógyszeres fájdalomcsillapítás kiegészítéseként mind több különböző hatékonyságú alternatív fájdalomcsillapítási módszer jelenik meg a koraszülött-ellátási gyakorlatban. A tanulmány azokat az igazoltan hatékony, nem gyógyszeres fájdalomcsillapítási módszereket mutatja be, amelyek a gyógyszeres fájdalomcsillapítást kiegészítő, valamint a fájdalmas beavatkozásokat megelőző terápiaként alkalmazhatók a neonatológiai intenzív ellátásban, mint szívhang-, zeneterápia, táplálási és nem táplálási célú szopás, pólyálás, érintés, kengurumódszer.

Lege Artis Medicinae

Anosmia a mindennapi orvosi gyakorlatban

GERLINGER Imre

Anosmián a szaglás teljes hiányát vagy elvesztését értjük. Ez a meglehetősen gyakori tünet a 60 évesnél fiatalabb populáció körülbelül 1%-át érinti. Az is kétségtelen, hogy az életkor előrehaladtával a szaglásképesség mértéke gyengül.

Lege Artis Medicinae

Publikációs etika: a pénzügyi érdekkonfliktusok szabályozása az orvosi folyóiratokban

KAKUK Péter

A pénzügyi érdekkonfliktusok veszélyeztetik a kortárs tudomány integritását.

Lege Artis Medicinae

Elsődlegesen spondylarthropathiában megnyilvánuló Crohn-betegség hatékony adalimumabkezelése

JUHÁSZ Márk, TÓTH Zsuzsanna, MIHELLER Pál, SZŰTS Ildikó, GAÁL Ramóna, PÁPAY Judit, PREGUN István, TULASSAY Zsolt, RÁCZ Károly, MŰZES Györgyi

A jelenleg 69 éves férfi beteg esetében az 1964-től időszakosan fellobbanó, váltakozó lokalizációban (térd-, boka-, metatarsophalangealis, sternoclavicularis és csípőízületi) jelentkező ízületi panaszok és terheléstől függetlenül jelentkező derékfájdalmak, továbbá sacroileitis, recidív iritis, urethroprostatitis és szájnyálkahártya-laesiók ismeretében 2000-ben diagnosztizáltak Reiter-kórt. 2003-ban esett át perifériás facialis paresissel járó Lyme-betegségen (igazolt Borrelia burgdorferi-szeropozitivitás). Ízületi panaszaiban 2006-ban infekcióra vissza nem vezethető relapsus következett be, amellyel párhuzamosan hasmenés és láz is kialakult. A gyulladásos bélbetegség ekkor felmerülő lehetőségét sem a kolonoszkópia során látott makroszkópos kép, sem a szövettan alapján nem lehetett igazolni. Klinikánkra a beteg 2008. márciusban került felvételre ízületi panaszainak ismételt fellángolása és perzisztens, napi hét-nyolcszor, éjszaka is jelentkező diarrhoea, váltakozó subfebrilitas-febrilitas miatt. A típusos klinikai tünetek, a radiomorfológiai kép és a HLA-B27-pozitivitás alapján immunológiai konzílium Bechterew-kór fennállását véleményezte. A hasmenés miatt végzett kolonoszkópia során látott endoszkópos kép (aphthoid laesiók, szabálytalan fekélyek) felvetette Crohn-betegség gyanúját, amelyet a szövettani kép (cryptaabscessus, microgranuloma) igazolt. Az alkalmazott 5-ASA, szulfaszalazin, illetve a reumatológiai indikációval adott NSAID-ok sem emésztőszervi, sem ízületi panaszait nem tudták jelentősen visszaszorítani, rendszeresen szteroid-lökésterápiára szorult. A szteroiddependencia miatt, figyelembe véve a reumatológiai indikációkat is, 2008. júniusban 80-40-40 mg sc. indukciós adalimumabkezelésben részesült. Az indukciós fázist követő két hétben ízületi és hasmenéses panaszai lényegesen javultak, majd a fenntartó adalimumabterápia mellett teljesen megszűntek. A beteg azóta is tünetmentes, rendszeres testmozgást (futás) végez.

Lege Artis Medicinae

Szellemírók vagy szellemirtók? - Az orvostudományi publikálás etikájáról, a szerzők, a szerkesztők és a szponzorok felelősségéről, 2011 elején, Magyarországon

KAPÓCS Gábor

Amikor 20 évvel ezelőtt útjára bocsátottuk a Lege Artis Medicinæ-t, mi, akkoriban még fiatal emberek és segítőink, általában a középkorú és az idősebb orvosgenerációhoz tartozó kollégáink abban hittünk és bíztunk, hogy a rendszerváltással egy időben morális, etikai megújulás is bekövetkezik hazánkban minden téren, így saját szűkebb területünkön, az egészségügyben, a tudományos életben és az orvostudományban is.

ART (Arterial Revascularisation Trial)

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Autoimmun pancreatitis Aluldiagnosztizált kórkép?

CZAKÓ László

Az autoimmun pancreatitis a krónikus pancreatitis egy, az utóbbi időben elfogadott sajátos formája, amely alapvetően különbözik az alkoholos eredetű krónikus hasnyálmirigy-gyulladástól. Klinikailag a betegség vezető tünetei a sárgaság, a hasi fájdalom, a fogyás és a cukorbetegség. Más autoimmun betegségekkel is társulhat. Emelkedett IgG-szint és autoantitestek jelenléte jellemzi. A képalkotó vizsgálatokkal a pancreas diffúz kiszélesedését és a Wirsung-vezeték egyenetlen szűkületét, szövettani vizsgálattal limfoplazmasejttes infiltrációt és fibrosist lehet kimutatni. Az autoimmun pancreatitis szteroidterápiára drámaian javul, szemben a krónikus pancreatitis egyéb formáival, amelyek alig reagálnak a különböző terápiás beavatkozásokra. A betegség ismerete azért is különösen fontos, mert könnyen összetéveszthető az egyéb formákkal vagy pancreascarcinomával, amely a pancreas sebészi reszekcióját vonja maga után, noha elegendő lenne a szteroidterápia. Jelen tanulmány ismerteti az autoimmun pancreatitis klinikai, laboratóriumi, szövettani ismérveit, a képalkotó vizsgálatok jellegzetességeit és a kórisme felállításának lépéseire fokuszál. A diagnosztikus munka javulásával várható, hogy kevesebb autoimmun pancreatitises betegnél kerül sor felesleges pancreasreszekcióra.

Ideggyógyászati Szemle

Primer cerebralis angiitis: esetismertetés és irodalmi összefoglalás

CSÉPÁNY Tünde, KOLLÁR József, SIKULA Judit, MOLNÁR Mária, CSIBA László

A szerzõk primer cerebralis vasculitisben szenvedõ beteg esetét ismertetik négyéves követéssel. A korai diagnózis felállítását a típusos klinikai tünetek, a koponya-MRvizsgálat, intracranialis MR-angiográfia és tüneteket nem okozó, de elektrofiziológiai vizsgálatokkal diagnosztizált perifériás neuropathia alapján végzett nervus suralis biopszia szövettani vizsgálata segítette. Szteroid- és immunszuppresszív kezelés mellett remissziót észleltek. A szerzõk az esetismertetés kapcsán irodalmi áttekintést adnak a kórkép diagnosztikai nehézségeirõl.

Lege Artis Medicinae

IgG-4-asszociált betegség

ZEHER Margit

Az IgG-4-asszociált betegség olyan sajátságos klinikai entitás, amelyet a szérum IgG-4- szintjének szignifikáns emelkedése, az érintett szövetek IgG-4+ plazmasejtes infiltrációja, a fibrosisképződés és a kortikoszteroidokra adott jó terápiás válasz jellemez. Az IgG-4-asszociált betegség főleg két szervet betegít meg. A könny- és nyálmirigygyulladással és -duzzanattal járó klinikai fenotípus a Mikulicz-betegség, amit sokáig a Sjögrenszindróma alcsoportjának tekintettünk. A másik gyakran érintett szerv a pancreas, amelyben a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás sajátságos formája, az autoimmun pancreatitis jelenik meg. Japán szerzők javasolták az IgG-4-asszociált betegség elfogadását önálló kórképként. Az autoimmun pancreatitis és a Mikulicz-betegség közös patogenezisét irodalmi adatok támogatják. A két manifesztáción kívül számos szervben írtak le szövettanilag megegyező elváltozásokat és emelkedett IgG-4-szintet, amelyek az IgG-4-szindróma diagnózisának fontos pillérei. Jelenleg egyértelműen még nem bizonyított, hogy az IgG-4-szindróma autoimmun betegség-e, és nem tisztázott, hogy miért emelkedett ilyenkor az IgG-4 szintje. Az IgG-4 olyan szabályozó immunglobulin, amelynek fő funkciója az immunválasz „tompítása”, így nehezen értelmezhető patológiás szerepe a destruktív szöveti elváltozásokban. Az sem tisztázott még, hogy az IgG-4-szindróma valóban „egységes betegség” vagy különböző betegségek átfedő tüneteinek példája. Az egyes szervekben kimutatható jellegzetes hisztológiai elváltozások alapján az IgG-4-szindróma olyan sok szervben manifesztálódó kórképhez hasonlít, mint a sarcoidosis vagy a vasculitis.